Har barnet ditt en slik hjernesvulst? La oss være oppmerksomme på (gangliogliom)!

Får den lille plutselig anfall? Eller klager han/hun alltid over at hodet verker når han/hun våkner om morgenen? Det er normalt at du som forelder føler deg veldig redd når du ser slike ting. Noen ganger kan dette være tegn på en liten svulst i hjernen. Derfor tenkte vi i dag på å snakke om denne sjeldne typen hjernesvulst som kalles gangliogliom . Ikke bekymre deg, vi skal snakke om dette i detalj og enkelt.

Hva er dette gangliogliomet?

Enkelt sagt er gangliogliom en svært sjelden type hjernesvulst. Den består av en kombinasjon av to typer celler: nevronceller og gliaceller .

Tenk på det, hjernen vår er som en veldig kompleks maskin.

• Nevronceller er som ledningene som frakter informasjon frem og tilbake i denne maskinen. Disse cellene er ansvarlige for å frakte informasjon gjennom kroppen vår.
• Gliaceller er som støttepersonell som hjelper med å holde disse ledningene på plass. De danner strukturen i sentralnervesystemet vårt, og de samarbeider med nevroner for å hjelpe dem å fungere.

Gangliogliomer kalles også blandede nevron-gliale svulster fordi de dannes fra en kombinasjon av begge celletypene. De sees oftest hos barn og unge voksne .

Den gode nyheten er at disse gangliogliomene som oftest er små, vokser sakte og ikke er kreftfremkallende (godartede) . Dette betyr at de ikke sprer seg til andre deler av kroppen. Men selv om de ikke er kreftfremkallende, kan de forårsake problemer fordi de er i hjernen, så behandling er nødvendig.

De fleste gangliogliomer klassifiseres som lavgradige gliomer . Gliomer er svulster som utvikler seg i hjernen eller ryggmargen på grunn av ukontrollert vekst av gliaceller. Fordi de er lavgradige, er de ikke kreftfremkallende og har lav risiko for tilbakefall.

Imidlertid kan disse gangliogliomene i svært sjeldne tilfeller være av høy grad . I så fall kan de være ondartede . De er mer aggressive, sprer seg raskt og har større sannsynlighet for å komme tilbake etter behandling.

Finnes det forskjellige typer gangliogliomer? Hvor dannes de?

Gangliogliomer finnes oftest i delene av hjernen nær ørene, kalt temporallappene . De kan imidlertid utvikle seg hvor som helst i hjernen. For eksempel:

• Storhjernen – Den største delen av hjernen vår.
• Hjernestamme – Området der hjernen og ryggmargen er forbundet.
• Lillehjernen – den delen som styrer balansen.
• Thalamus
• Hypothalamus

Ikke bare dette, noen ganger kan disse svulstene også dannes i ryggmargen .

Det finnes en annen svært sjelden type, kalt desmoplastisk infantilt gangliogliom . Denne utvikler seg vanligvis i den øvre delen av hjernen hos små barn under 2 år .

Hvor vanlig er denne sykdommen?

Gangliogliom er faktisk en svært sjelden tilstand. For eksempel får rundt 4000 barn under 19 år diagnosen hjerne- eller ryggmargssvulst hvert år i USA. Imidlertid har bare rundt 1–2 % av disse barna gangliogliomer. Så dette er ikke så uvanlig.

Hva er symptomene på dette?

Som jeg nevnte tidligere, siden disse svulstene oftest utvikler seg i tinninglappene, er det stor sjanse for epilepsi . Så anfall er sannsynligvis det første tegnet du legger merke til hos barnet ditt.

Andre symptomer utvikler seg vanligvis gradvis. Disse symptomene kan variere avhengig av hvor svulsten er i hjernen:

• Hodepine , spesielt når man står opp om morgenen.
• Kvalme og oppkast .
• Vanskeligheter med å svelge .
• Dobbeltsyn .
• Ustødig gange .
• Følelse av tretthet (utmattelse) .
• Svimmelhet .
• Svakhet på den ene siden av kroppen din .

Hvis barnet ditt har ett eller flere av disse symptomene, er det best å oppsøke lege umiddelbart og få det undersøkt.

Hvorfor utvikler dette gangliogliomet seg?

I de fleste tilfeller er det vanskelig å finne en spesifikk årsak til utviklingen av disse gangliogliomene. Dette betyr at de utvikler seg nesten tilfeldig.

Forskere har imidlertid funnet ut at en genetisk mutasjon i BRAF-genet finnes i mellom 10 % og 60 % av disse gangliogliomene. Denne genetiske mutasjonen kan imidlertid også finnes i andre typer svulster, så det er ikke mulig å si med sikkerhet at dette er en spesifikk årsak til gangliogliomer.

Hva er risikofaktorene for denne tilstanden?

Barn med visse genetiske tilstander har litt høyere risiko for å utvikle gliale svulster, inkludert gangliogliom. Noen av disse tilstandene inkluderer:

• Nevrofibromatose type 1 (NF1)
• Tuberøs sklerose
• Turcot syndrom
• Li-Fraumeni syndrom
• Von Hippel-Lindaus syndrom

I tillegg viser data at gutter generelt sett har større sannsynlighet for å utvikle hjerne- og ryggsvulster enn jenter, og at hvite barn utvikler disse svulstene oftere enn barn av andre raser.

Hvordan gjenkjenner du dette nøyaktig?

Hvis barnet ditt har disse symptomene, vil en lege først gjøre en grundig fysisk undersøkelse . Deretter vil de spørre deg om barnets symptomer og sykehistorie.

Deretter utføres en nevrologisk undersøkelse . Denne tester barnets reflekser, muskelstyrke, munn- og øyebevegelser, bevissthet og koordinasjon.

Etter disse innledende testene vil legen anbefale flere tester for å bekrefte diagnosen:

• CT-skanning (computertomografi - CT-skanning) : Dette bruker en serie røntgenbilder og en datamaskin for å ta tverrsnittsbilder av barnets hjerne.
• MR-skanning (Brain magnetic resonance imaging – MR-skanning) : Denne bruker en kraftig magnet, radiobølger og en datamaskin for å produsere svært detaljerte bilder av hjernen. Dette er svært viktig for å bestemme den nøyaktige plasseringen og størrelsen på svulsten.
• EEG (elektroencefalogram – EEG) : Denne testen måler de elektriske signalene og aktiviteten i barnets hjerne. Dette kan bidra til å bestemme årsaken til et anfall, spesielt hvis det er et anfall.
• Biopsi : Avhengig av barnets tilstand kan en nevrokirurg noen ganger utføre en biopsi. Dette innebærer å fjerne et veldig lite stykke vev fra svulsten, enten kirurgisk eller gjennom et lite snitt, og få det undersøkt under et mikroskop av en patolog . I tillegg kan denne vevsprøven sendes til andre spesialiserte tester, for eksempel genomtesting . Dette kan bidra til å identifisere den nøyaktige typen svulst.

Hvordan behandles gangliogliom?

For å sikre at barnet ditt får den beste behandlingen, er det best å henvise dem til et pediatrisk medisinsk senter . Du bør oppsøke en spesialist i barneonkologi eller en barne-nevroonkolog som har erfaring med behandling av gangliogliomer.

Behandlingen som gis til barnet avhenger av flere faktorer:

• Barnets generelle helse, alder og eksisterende medisinske tilstander.
• Svulsttypen, dens plassering i hjernen og dens størrelse.
• Alvorlighetsgraden av svulsten.
• Hvor godt barnet tåler visse behandlinger, operasjoner eller medisiner.
• Hvordan svulsten vil utvikle seg slik legene forventer.

Første behandlingslinje er vanligvis kirurgi for å fjerne svulsten. Legen vil prøve å fjerne så mye av svulsten som mulig. Men noen ganger, hvis svulsten er i en veldig sensitiv del av hjernen, kan det være vanskelig å fjerne den helt.

Tenk deg at hvis svulsten ikke kan fjernes helt, og hvis den er høygradig, kan legene deretter ty til strålebehandling .

• Strålebehandling : Denne behandlingen bruker høyenergiske røntgenstråler eller andre typer stråling for å drepe kreftceller eller stoppe dem fra å vokse eller dele seg. Denne behandlingen kan målrette den nøyaktige plasseringen av svulsten og levere stråling. Denne behandlingen kan anbefales hvis svulsten vokser sakte (progressiv) eller hvis den har kommet tilbake etter operasjon (tilbakevendende).
• Kjemoterapi : Dette innebærer å gi medikamentell behandling som dreper eller krymper kreftceller.
• Målrettet terapi : Dette er også en behandling med legemidler. Denne behandlingen bruker imidlertid legemidler som kun retter seg mot en spesifikk markør i svulsten. Mange gangliogliomer har spesifikke markører, som BRAF-genmutasjonen vi snakket om tidligere. Disse målrettede terapiene kan ødelegge disse markørene.

Noen ganger kan leger anbefale at barn med tilbakevendende svulster som ikke responderer på andre behandlinger henvises til kliniske studier , som er studier som tester nye behandlinger.

Hva er prognosen?

Dette er hva mange foreldre ønsker å vite. Den totale femårsoverlevelsesraten for et barn med gangliogliom er over 90 % . Dette betyr at barnet har en veldig god sjanse til å overleve fem år etter diagnosen.

Denne sjansen for bedring avhenger imidlertid av flere faktorer, som svulstgraden, barnets alder og svulstens plassering i hjernen.

Er det en sjanse for tilbakefall? (Tilbakefall)

Mer enn 95 % av gangliogliomer er lavgradige , noe som betyr at de sannsynligvis ikke vil komme tilbake etter at svulsten er fullstendig fjernet.

Imidlertid har høyere grad av svulster, som grad 3 gangliogliom, en litt høyere sjanse for å komme tilbake etter operasjonen.

Kan dette forhindres?

Dessverre vet ikke forskere fortsatt nøyaktig hvorfor noen barn utvikler gangliogliomer og andre ikke. Derfor finnes det for øyeblikket ingen måte å forhindre at denne tilstanden utvikler seg..

Når bør jeg ta barnet mitt til legen ?

Hvis barnet ditt plutselig får et anfall, eller hvis de viser ett eller flere av de andre symptomene jeg nevnte tidligere i denne artikkelen (som morgenhodepine, kvalme, problemer med å gå), er det viktig å ta barnet med til legen umiddelbart for en undersøkelse .

Symptomene på gangliogliom kan ligne på andre helsetilstander, så det er viktig å oppsøke lege for en riktig diagnose for å vite nøyaktig hva som skjer.

Hvilke spørsmål bør du stille legen?

Når du finner ut at barnet ditt har et gangliogliom, er det normalt å ha mange spørsmål i tankene. Her er noen spørsmål du kan stille legen:

• Hvilken type gangliogliom har barnet mitt?
• Er det kreftfremkallende?
• Hvordan vil denne svulsten påvirke barnets hjerne og helse?
• Hva er behandlingsalternativene?
• Kan du anbefale støttegrupper som hjelper familier med barn med gangliogliom?

Til slutt, ting å huske på...

«Barnet ditt har en hjernesvulst.» Å høre disse ordene kan føles som et øyeblikk frosset fast i tid. I ett sjokkerende øyeblikk kan livet ditt føles som om det har forandret seg for alltid.

Men ikke gi opp håpet. Selv om disse ordene kan være sjokkerende og skremmende, husk at de fleste gangliogliomer er ikke-kreftfremkallende, lavgradige svulster.

Det er naturlig å bli redd når barnet ditt får beskjed om at det har en svulst, og at behandling absolutt er nødvendig. Det er imidlertid mer sannsynlig at barnet ditt blir kvitt svulsten snart . Snakk med barnets lege om tilstanden og prognosen. De vil gi deg all informasjonen du trenger.

Gangliogliom , hjernesvulster, pediatri, anfall, epilepsi, hjernekirurgi, kreft