Her er svarene på spørsmålene dine om denne sjeldne svulsten som kalles paragangliom!

Føler du noen ganger plutselig at du svetter voldsomt, at hjertet slår fort, at hodet dunker? Eller føler du at blodtrykket plutselig stiger uten grunn? Selv om du kanskje tror at dette bare er tilfeldige ting, kan det noen ganger være en annen årsak bak dette. Paragangliom er en slik sjelden, men viktig tilstand å være oppmerksom på.

Så, hva er dette paragangliomet?

Enkelt sagt er paragangliomer sjeldne svulster som dannes i kroppen din. De utvikler seg ofte nær halspulsåren, et stort blodkar i nakken, langs nervene i hodet og nakken, eller andre steder i kroppen din. Disse svulstene består av en spesiell type celle kalt kromaffinceller . Disse cellene produserer hormoner kalt katekolaminer og frigjør dem i blodet ditt.

Visste du at binyrene, som ligger over nyrene våre, produserer flere typer hormoner? Disse katekolaminene er hormoner som kontrollerer flere svært viktige funksjoner i kroppen vår. Vet du hva de er?

• Hjertefrekvensen din.
• Blodtrykk.
• Blodsukkernivå («blodglukose»).
• Hvordan kroppen vår reagerer på stress.

De viktigste typene katekolaminer som er viktige er:

• Dopamin.
• Adrenalin (dette er det vi også kaller adrenalin).
• Noradrenalin (også kalt noradrenalin).

Selv om paragangliomer ikke utvikler seg i binyrene, dannes disse svulstene fra vevet som er i binyrene. Derfor kan katekolaminhormoner, i tillegg til disse paragangliomene, også hope seg opp i blodet. Det er da forskjellige symptomer begynner å dukke opp.

Hva er forskjellen mellom paragangliom og feokromocytom?

Disse to navnene kan være litt forvirrende, ikke sant? Paragangliom og feokromocytom er begge sjeldne svulster som oppstår fra de ovennevnte kromaffincellene. Hovedforskjellen mellom de to er hvor de dannes i kroppen.

Feokromocytomer utvikler seg i den midtre delen av binyrene, kalt binyremedulla. Paragangliomer utvikler seg utenfor binyrene. De finnes ofte langs arterier eller nerver i nakken. Derfor kalles paragangliomer noen ganger «ekstraadrenale feokromocytomer».

Er paragangliom en kreftform?

Dette er et problem som mange har. Disse svulstene, kalt paragangliomer , kan være kreftfremkallende (maligne) eller ikke-kreftfremkallende (godartede).Grovt sett er omtrent 20 % av paragangliomer kreftfremkallende.

Men utfordringen her er at det noen ganger er vanskelig for leger å si sikkert om en svulst er kreftfremkallende eller ikke. Det vil si at selv om svulsten fjernes kirurgisk og vevet undersøkes under et mikroskop, er det noen ganger ikke mulig å si sikkert. Derfor anses et paragangliom vanligvis som kreftfremkallende i følgende tilfeller:

• Hvis svulsten har spredt seg til omkringliggende vev (dette kalles «regional spredning av paragangliom»).
• Hvis den har spredt seg til fjerne organer, som lunger eller bein (dette kalles «metastasert»).
• Hvis det har kommet tilbake etter å ha blitt behandlet og kurert (dette kalles «tilbakefall»).

Hvis det er kreft, hvordan sprer den seg?

Hvis dette paragangliomet er en kreft, finnes det ikke noe standard stadieinndelingssystem for det. I stedet beskrives det som følger:

• Lokalisert paragangliom: Svulsten er lokalisert på bare ett sted.
• Regionalt paragangliom: Kreften har spredt seg til lymfeknuter eller andre vev i nærheten av der den først startet.
• Metastatisk paragangliom: Kreften har spredt seg til andre deler av kroppen din, som lever, lunger, bein eller fjerne lymfeknuter. Mellom 35 % og 50 % av kreftparagangliomer kan spre seg (metastasere) på denne måten.
• Tilbakevendende paragangliom: Kreften har kommet tilbake etter behandling og kurering. Den kan være på samme sted som før, eller den kan være i en annen del av kroppen.

Hvor fort vokser disse nøttene?

Vanligvis vokser paragangliomer veldig sakte. Dette kan imidlertid variere fra person til person. Noen mennesker kan vokse litt raskere.

Hvem er mest berørt av denne situasjonen?

Denne tilstanden, kalt paragangliom , kan utvikle seg i alle aldre. Den er imidlertid vanligst hos personer mellom 30 og 50 år. I tillegg rapporteres omtrent 10 % av tilfellene hos barn.

Hvor vanlig er paragangliom?

Dette er faktisk en veldig sjelden svulst. Statistisk sett er det anslått at bare omtrent to personer av en million utvikler paragangliomer. Så du kan tenke deg hvor sjeldent dette er.

Hva er symptomene på paragangliom?

Symptomene på paragangliomer skyldes at svulsten frigjør for mye av det nevnte adrenalinet eller noradrenalinet i blodet. Noen paragangliomer produserer imidlertid ikke dette ekstra hormonet, og forårsaker derfor ingen symptomer (de kalles asymptomatiske).

De vanligste symptomeneEr:

• Plutselig oppstått høyt blodtrykk (hypertensjon).
• Hodepine.
• Overdreven svetting uten grunn.
• En rask, uregelmessig hjerterytme som er så høy at hjertet kan høres slå.
• Følelsen av at kroppen din rister.

I tillegg til disse er det også symptomer som er mindre vanlige :

• Å være mye blekere enn du vanligvis ser ut.
• Kvalme og/eller oppkast.
• Diaré.
• Forstoppelse.
• Høyt blodsukkernivå (hyperglykemi).
• Et plutselig blodtrykksfall som forårsaker svimmelhet når du reiser deg (dette kalles ortostatisk hypotensjon).
• Å være tynn uten grunn.

Noen kan oppleve disse symptomene sjelden, eller i utbrudd. Tenk deg, noen ganger er det ingenting galt, så dukker disse symptomene plutselig opp, og så forsvinner de etter en stund. Det er derfor det noen ganger er sent å gjenkjenne dette.

Hva forårsaker paragangliom?

Som oftest finnes det ingen spesifikk årsak til paragangliomer. Det vil si at de oppstår tilfeldig. Imidlertid utvikler omtrent 25 % til 35 % av mennesker paragangliomer som følge av en genetisk tilstand som går i familier (arvelig tilstand). Noen av disse tilstandene inkluderer:

• Multippel endokrin neoplasi 2-syndrom, type A og B (MEN2A og MEN2B)).
• Von Hippel-Lindaus (VHL) sykdom.
• Nevrofibromatose type 1 (NF1).
• Arvelig paragangliomsyndrom.
• Carney-Stratakis-dyaden (der paragangliom kan være ledsaget av gastrointestinal stromal tumor (GIST)).
• Carney-triaden (som kan inkludere paragangliom, GIST og en type lungesvulst kalt pulmonal kondroma).

Hvordan diagnostiseres paragangliom?

Paragangliom kan være vanskelig å diagnostisere fordi det er en sjelden svulst og noen ganger ikke forårsaker noen symptomer. Noen ganger finner leger paragangliomer mens de utfører tester av en annen grunn.

En lege kan mistenke paragangliom etter å ha vurdert følgende faktorer:

• Din komplette sykehistorie, spesielt om noen i familien din noen gang har hatt feokromocytom eller paragangliom.
• En fullstendig fysisk og medisinsk undersøkelse.
• Arten av noen symptomer. For eksempel hvis du har høyt blodtrykk som ikke kontrolleres med vanlig behandling.

Hvilke tester gjøres for dette?

Legen din kan bruke disse testene og prosedyrene for å avgjøre om du har paragangliom:

• Fysisk undersøkelse: Legen din vil undersøke deg og sjekke din generelle helsetilstand, som for eksempel blodtrykket ditt. Han eller hun vil også spørre om din og din families sykehistorie, spesielt eventuelle hormonrelaterte problemer.
• 24-timers urintest: Dette innebærer å samle en urinprøve over en 24-timers periode og måle mengden binyrehormoner kalt katekolaminer. Den ser også etter stoffer som dannes når disse hormonene brytes ned. Hvis disse katekolaminene er tilstede i urinen din i høyere nivåer enn normalt, kan det være et tegn på et paragangliom.
• Blodkatekolamintester: Disse testene måler nivåene av katekolaminer i blodet ditt. Som nevnt tidligere, ser de også etter stoffer som produseres når disse hormonene brytes ned. Hvis disse er tilstede i høyere mengder enn normalt i blodet, kan det også være et tegn på paragangliom.
• PET-skanning (positronemisjonstomografi): En PET-skanning innebærer å injisere et trygt radioaktivt kjemikalie (radiotracer) i kroppen din og ta bilder av organer og vev ved hjelp av en enhet som kalles en PET-skanner. Denne skanningen identifiserer svært aktive celler og svulster som absorberer kjemikaliet. Dette kan bidra til å avgjøre om det er et helseproblem. Denne skanningen er spesielt god for å finne ut nøyaktig hvor et paragangliom befinner seg.
• CT-skanning (computertomografi): En CT-skanning er en prosedyre som tar en serie røntgenbilder fra forskjellige vinkler for å lage detaljerte bilder av innsiden av kroppen din. Legen din kan anbefale en CT-skanning for å finne ut nøyaktig hvor en svulst (vanligvis i nakken) er.
• MR-skanning (magnetisk resonansavbildning): En MR-undersøkelse bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage en serie detaljerte bilder av innsiden av kroppen din. Legen din kan anbefale en MR-undersøkelse for å få et bedre overblikk over området der svulsten befinner seg.

Etter at legen din har diagnostisert deg med paragangliom, kan de gjøre ytterligere tester for å se om det har spredt seg til andre deler av kroppen din.

Er genetisk testing nødvendig?

Hvis du får diagnosen paragangliom, vil legen din sannsynligvis anbefale at du gjennomgår genetisk veiledning for å finne ut om du har et arvelig syndrom og er i faresonen for å utvikle andre kreftformer forbundet med det.

Legen din kan anbefale genetisk testing i disse tilfellene:

• Hvis du eller noen i familien din har symptomer relatert til arvelig feokromocytom eller paragangliomsyndrom.
• Hvis du har tegn på høyere nivåer av katekolaminer i blodet enn normalt, eller tegn på et kreftlignende paragangliom.
• Hvis du har utviklet paragangliom før du fylte 40 år.

Hvis din genetiske rådgiver finner noen genendringer i testresultatene dine, vil han eller hun sannsynligvis anbefale at andre medlemmer av familien din (selv de som er asymptomatiske, men i faresonen) også blir testet.

Hvordan behandles paragangliom?

Behandlingen av paragangliom avhenger av flere faktorer, inkludert:

• Størrelsen på svulsten.
• Om svulsten er kreftformet (malign) eller godartet (benign).
• Om du har symptomer på grunn av forhøyede nivåer av katekolaminer.
• Er svulsten bare på ett sted, eller har den spredt seg (metastasert) til andre deler av kroppen?
• Om svulsten ble oppdaget for første gang, eller om den tidligere hadde blitt kurert og deretter kommet tilbake.

Hvis du har et paragangliom som forårsaker symptomer på grunn av for mye hormoner, vil legen din foreskrive medisiner for å kontrollere disse symptomene. Disse medisinene kan omfatte:

• Legemidler som kontrollerer blodtrykket ditt, for eksempel alfablokkere .
• Legemidler for å holde pulsen på et normalt nivå, for eksempel betablokkere .
• Medisiner som blokkerer effekten av hormoner som frigjøres i overkant av binyrene.

Behandlingsalternativer for paragangliom er:

• Kirurgisk fjerning av svulsten.
• Strålebehandling.
• Kjemoterapi.
• Ablasjonsterapi.
• Målrettet terapi.

Sammen vil du og ditt medisinske team bestemme behandlingsplanen som passer best for deg og din tilstand.

Kirurgisk fjerning av svulsten

Hovedbehandlingen for paragangliom er kirurgi. Under operasjonen for å fjerne svulsten, vil kirurgen sjekke det omkringliggende vevet og lymfeknutene for å se om svulsten har spredt seg. Hvis den har det, vil kirurgen fjerne det berørte vevet, hvis mulig.

De fleste paragangliomer kan fjernes ved hjelp av minimalt invasive teknikker, som laparoskopisk kirurgi . Dette innebærer å lage noen få små snitt i huden og fjerne svulsten med spesielle instrumenter. Større svulster kan imidlertid kreve tradisjonell åpen kirurgi.

Etter operasjonen vil legen din sjekke nivåene av katekolaminer i blodet eller urinen din. Hvis nivåene av katekolaminer går tilbake til det normale, er dette et tegn på at alle paragangliomcellene er fjernet.

Strålebehandling

Strålebehandling er en kreftbehandling som bruker høyenergistråler for å drepe kreftceller eller stoppe dem fra å vokse. Dette gjøres samtidig som skade på omkringliggende friskt vev minimeres.

Det finnes to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling: Dette innebærer å bruke en maskin utenfor kroppen din for å rette strålingen mot området der kreften befinner seg.
• Intern strålebehandling: Dette innebærer å plassere et radioaktivt stoff i nåler, frø, ledninger eller katetre, som deretter plasseres direkte i eller i nærheten av svulsten av en lege.

Hvilken type strålebehandling legen din anbefaler, avhenger av om kreften din er lokalisert, regional, fjern eller har kommet tilbake. Leger bruker oftest ekstern strålebehandling og/eller 131I-MIBG-behandling for å behandle kreftparagangliomer. 131I-MIBG-behandling er en metode for å administrere et radioaktivt stoff til visse typer kreftceller, som deretter injiseres i kroppen, og strålingen det sender ut dreper cellene.

Kjemoterapi

Standardbehandlingen for metastatisk paragangliom er cellegiftbehandling. Dette innebærer bruk av legemidler for å drepe kreftceller, stoppe dem fra å dele seg eller stoppe dem fra å vokse. Cellegift gis vanligvis intravenøst. Selv om dette vanligvis er en effektiv behandling, kan det forårsake bivirkninger.

Ablasjonsterapi

Ablasjonsterapi er et minimalt invasivt behandlingsalternativ som bruker svært høye eller svært lave temperaturer for å ødelegge svulster. Ablasjonsterapier som bidrar til å drepe kreftceller og unormale celler inkluderer:

• Radiofrekvensablasjon: Dette innebærer å bruke radiobølger til å varme opp og ødelegge kreftceller og unormale celler. Radiobølgene sendes gjennom elektroder (små enheter som leder strøm).
• Kryoablasjon: Denne behandlingen bruker flytende nitrogen eller flytende karbondioksid for å fryse og ødelegge kreftceller og unormale celler.

Målrettet terapi

Målrettet terapi er et behandlingsalternativ som bruker medisiner eller andre stoffer for å angripe kun spesifikke kreftceller, uten å skade friske celler. Leger bruker målrettet terapi for å behandle fjerne og tilbakevendende paragangliomer.

Forskere undersøker for tiden en tyrosinkinasehemmer kalt sunitinib.En type legemiddel studeres for å se hvor godt det kan behandle fjerne paragangliomer. Tyrosinkinasehemmerbehandling er en type målrettet terapi som stopper tumorvekst.

Kan utviklingen av paragangliom forhindres?

Dessverre kan ikke paragangliomer forebygges. Men hvis du har visse arvelige syndromer og gener som setter deg i faresonen for å utvikle paragangliomer, kan genetisk veiledning hjelpe deg med å bli testet for paragangliomer og muligens oppdage dem tidlig.

Snakk med legen din hvis dine førstegradsslektninger (søsken og foreldre) har hatt paragangliom eller feokromocytom, og/eller hvis du har noen av disse genetiske tilstandene:

• Multippel endokrin neoplasi 2 syndrom.
• Von Hippel-Lindaus (VHL) sykdom.
• Nevrofibromatose type 1.
• Arvelig paragangliomsyndrom.
• Carney-Stratakis-dyaden.
• Carney-triaden.

Hva er prognosen i denne situasjonen?

Utsiktene for paragangliomer, det vil si sjansen for bedring og overlevelse, varierer avhengig av flere faktorer. Blant dem:

• Hvor svulsten er i kroppen din og hvor stor den er.
• Enten det er kreft eller har spredt seg til andre deler av kroppen.
• Ble svulsten fjernet kirurgisk, og i så fall, hvor mye av svulsten ble fjernet under operasjonen?

Personer med et lite paragangliom som ikke har spredt seg til andre deler av kroppen (ikke har metastasert), har en femårsoverlevelsesrate på omtrent 95 %. Personer med et paragangliom som har kommet tilbake etter første behandling eller har spredt seg til andre deler av kroppen (metastasert), har imidlertid en femårsoverlevelsesrate på mellom 34 % og 60 % .

Det finnes også noen alvorlige paragangliomer som, selv om de ikke har spredt seg langt, ikke kan fjernes fullstendig ved kirurgi fordi de har spredt seg langt nok inn i det omkringliggende vevet. I slike tilfeller kan overdreven utskillelse av adrenalin og noradrenalin være farlig og vanskelig å behandle.

Viktigst av alt, paragangliomer, enten de er kreftfremkallende eller ikke, kan forårsake alvorlige, til og med livstruende komplikasjoner på grunn av de store mengdene adrenalin og noradrenalin de skiller ut hvis de ikke behandles.

Noen av disse komplikasjonene er:

• Hjertemuskelsykdom (kardiomyopati).
• Betennelse i hjertemuskelen (myokarditt).
• Ukontrollert blødning i hjernen (hjerneblødning).
• Væskeopphopning i lungene (lungeødem).
• Hjerteinfarkt («hjerteinfarkt»).
• Hjerneslag.
• Koma.
• Død.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du får diagnosen paragangliom og opplever mistenkelige symptomer, bør du oppsøke lege umiddelbart.

Hvis du opplever symptomer på paragangliom, som høyt blodtrykk og hodepine, snakk med legen din. Siden paragangliom er sjeldent, er det fortsatt viktig å behandle høyt blodtrykk, selv om det er usannsynlig at du har det.

Hvis du finner ut at en av dine førstegradsslektninger (søsken, foreldre) har et genetisk syndrom som «Multippel endokrin neoplasi 2 syndrom» eller «Von Hippel-Lindau (VHL) sykdom», bør du spørre legen din om genetisk testing, da dette kan øke risikoen for å utvikle paragangliom.

Hvilke spørsmål bør du stille legen din?

Hvis du får diagnosen paragangliom, kan det være nyttig å stille legen din disse spørsmålene:

• Hvorfor utviklet jeg paragangliom?
• Kan barna mine og/eller slektninger utvikle paragangliom?
• Hvilke behandlingsalternativer har jeg?
• Hva er bivirkningene av ulike behandlinger?
• Hvordan kan jeg håndtere symptomene mine?

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Paragangliom er en sjelden tilstand, men det er viktig å være klar over den. Hvis du har vedvarende symptomer som er vanskelige å forstå, spesielt plutselig høyt blodtrykk, svetting eller rask hjertefrekvens, er det lurt å søke legehjelp i stedet for å avfeie dem som bare noe som skjer.

Selv om årsaken til paragangliom ofte er ukjent, er det noen genetiske faktorer som kan være involvert. Så hvis noen i familien din har hatt paragangliom eller feokromocytom, kan genetisk testing hjelpe deg med å finne ut risikoen din og om du kan ha andre helseproblemer. Hvis du har spørsmål om dette, ikke nøl med å snakke med legen din. De er her for å hjelpe deg.

` Paragangliom, Paragangliom, Feokromocytom, Kromaffinceller, Katekolaminer, Hormoner, Svulster, Kreft, Symptomer, Høyt blodtrykk, Genetiske sykdommer