Skal vi snakke om den sjeldne svulsten som kalles feokromocytom i dag?

Får du plutselig høyt blodtrykk av og til? Eller svetter du bare? Får du hodepine med bankende hjerte? Ikke vær for rask til å anta at noen av disse tingene er en alvorlig sykdom. Men hvis disse symptomene vedvarer, spesielt med høyt blodtrykk som er vanskelig å kontrollere, er det lurt å være litt bekymret. I dag skal vi snakke om en tilstand som er litt sjelden, men som kan behandles veldig bra hvis den diagnostiseres riktig. Den kalles feokromocytom.

Hva er feokromocytom? La oss forstå det enkelt.

Enkelt sagt er et feokromocytom en svulst som utvikler seg i den midtre delen av binyrene, binyremargen. Disse svulstene dannes av en spesiell type celle som kalles kromaffinceller. Disse cellene produserer og frigjør hormoner i blodet som er nødvendige for kroppens «kamp-eller-flukt»-respons. Tenk på det, når du plutselig blir redd eller står overfor mye stress, er det endringene som skjer i kroppen din – pulsen øker, du svetter, kroppen din rister – disse hormonene er ansvarlige for dette.

Feokromocytom utvikler seg vanligvis bare i én binyre. Noen ganger kan det imidlertid utvikle seg i begge kjertlene. Det er mulig å ha mer enn én svulst i én kjertel.

Det er viktig å merke seg at de fleste feokromocytomer er godartede (ikke ondartede) . Dette betyr at de ikke sprer seg til andre deler av kroppen. Imidlertid kan mellom 10 % og 15 % være kreftfremkallende. Hvis dette er en kreftfremkallende tilstand, beskrives den i flere hovedkategorier, avhengig av hvordan den har spredt seg:

• Lokalisert feokromocytom: Svulsten er lokalisert i bare en eller begge binyrene.
• Regionalt feokromocytom: Kreften har spredt seg til lymfeknuter nær binyrene eller til andre vev.
• Metastatisk feokromocytom: Kreften har spredt seg til fjerne organer som lever, lunger eller bein.
• Tilbakevendende feokromocytom: Kreften har kommet tilbake etter behandling. Den kan være på samme sted som den var før eller på et annet sted.

Hva er disse binyrene i kroppen vår? Hva er deres funksjon?

Vi har to binyrer. De er plassert bakerst i magen, over nyrene, som en hette. De er en del av det endokrine systemet vårt. Hver binyre har to hoveddeler. Det ytre laget kalles binyrebarken, og den midterste delen kalles binyremargen.

Binyremargen vår produserer en gruppe hormoner som kalles katekolaminer. Disse hormonene kontrollerer flere svært viktige prosesser i kroppen vår:

• Hjertefrekvens
• Blodtrykk
• Blodsukkernivå (blodglukose)
• Hvordan kroppen vår reagerer på stress («fight or flight»-responsen)

De viktigste typene katekolaminer er:

• Dopamin
• Adrenalin (Epinefrin) (Adrenalin)
• Noradrenalin (noradrenalin) (Noradrenalin/noradrenalin))

Når et feokromocytom er tilstede, kan det frigjøre mer av disse hormonene, adrenalin og noradrenalin, i blodet enn nødvendig. Det er da forskjellige symptomer begynner å dukke opp.

Hva er forskjellen mellom feokromocytom og paragangliom?

Dette er to svært like, sjeldne typer svulster. Begge oppstår fra de samme kromaffincellene som vi diskuterte tidligere. Feokromocytom oppstår imidlertid i den midtre delen av binyrene (binyremedulla), mens paragangliom oppstår andre steder utenfor binyrene .

Hvem er mest sannsynlig å utvikle denne tilstanden? Hvor vanlig er det?

Feokromocytom kan utvikle seg i alle aldre, men er vanligst hos personer mellom 30 og 50 år. Omtrent 10 % av tilfellene rapporteres i barndommen.

Dette er en svært sjelden svulst . Det er vanskelig å si nøyaktig hvor mange som har denne tilstanden. Fordi noen ikke viser noen symptomer, kan sykdommen gå uoppdaget. Det er anslått at mindre enn 1 % av personer med høyt blodtrykk har feokromocytom.

Hvilke symptomer viser en person med feokromocytom?

Feokromocytomsymptomer oppstår når svulsten frigjør for mye av hormonene adrenalin (epinefrin) eller noradrenalin (norepinefrin) i blodet. Noen svulster produserer imidlertid ikke for mye av disse hormonene og kan være asymptomatiske.

De vanligste symptomene er:

• Høyt blodtrykk (hypertensjon): Dette er hovedsymptomet. Noen ganger er det vanskelig å kontrollere.
• Hodepine: Det kan være en kraftig, plutselig hodepine.
• Overdreven svetting uten grunn.
• Hjertebank er en følelse av rask, uregelmessig eller bankende hjerterytme.
• Følelsen av at kroppen din rister.

Mindre vanlige symptomer:

• Bryst- og/eller magesmerter.
• Huden blir plutselig blekere enn vanlig.
• Kvalme og/eller oppkast.
• Diaré.
• Forstoppelse.
• Ortostatisk hypotensjon er et plutselig fall i blodtrykket når du reiser deg opp. Dette betyr at du føler deg svimmel når du reiser deg plutselig fra sittende stilling.
• Vekttap uten grunn.

Disse symptomene kan oppstå eller forverres etter visse hendelser. For eksempel:

• Intens fysisk aktivitet.
• Fysisk skade eller alvorlig psykisk stress.
• Fødsel.
• Å få anestesi.
• Utfører kirurgi.
• Spise mat rik på tyramin (f.eks. rødvin, sjokolade, ost).

Er symptomene der alltid? Eller kommer og går de?

En person med feokromocytom kan ha vedvarende høyt blodtrykk, eller det kan komme og gå .

Noen kan oppleve «paroksysmale anfall», eller plutselige symptomanfall. Dette betyr at det er en plutselig økning i blodtrykket, ledsaget av symptomer som kraftig hodepine, økt hjertefrekvens og overdreven svetting. Disse «anfallene» kan forekomme flere ganger om dagen, eller til og med én eller to ganger i måneden.

Viktig: Hvis du har noen av disse symptomene, spesielt plutselig høyt blodtrykk, hodepine, svetting og hjertebank, er det svært viktig å søke legehjelp.

Hvorfor utvikler feokromocytom seg? Hva er årsakene?

I de fleste tilfeller kan man ikke finne noen spesifikk årsak til feokromocytom. Det oppstår tilfeldig.

I 25 % til 35 % av tilfellene er imidlertid denne tilstanden relatert til arvelige tilstander. Noen av de viktigste er:

• Multippel endokrin neoplasi 2-syndrom, type A og B (MEN2A og MEN2B)
• Von Hippel-Lindaus (VHL) sykdom
• Nevrofibromatose type 1 (NF1)
• Arvelig paragangliomsyndrom
• Carney-Stratakis-dyaden [paragangliom og gastrointestinal stromal tumor (GIST)]
• Carney-triaden (paragangliom, GIST og pulmonal kondrom)

I tillegg til disse genetiske tilstandene kan feokromocytom også utvikles på grunn av mutasjoner i minst 10 forskjellige gener.

Hvordan diagnostiseres denne sykdommen? (Diagnose)

Feokromocytom kan være vanskelig å diagnostisere fordi det er en sjelden svulst og noen ganger ikke forårsaker noen symptomer. Noen ganger oppdages svulsten tilfeldigvis under en test utført av en annen grunn.

Det er flere grunner til at en lege kan mistenke denne sykdommen:

• DinEn detaljert sykehistorie, spesielt om noen i familien har hatt feokromocytom før.
• En fullstendig fysisk og medisinsk undersøkelse.
• Noen spesifikke symptomer , for eksempel de «paroksysmale anfallene» vi snakket om og høyt blodtrykk som ikke kontrolleres med vanlig behandling.

Hva slags tester gjøres?

Legen din kan anbefale følgende tester for å bekrefte om du har feokromocytom:

• 24-timers urintest: Dette innebærer å samle urinen din gjennom dagen og måle mengden katekolaminer i den. Den måler også stoffene som produseres når disse hormonene brytes ned. Hvis disse nivåene er høyere enn normalt, kan det være et tegn på feokromocytom.
• Blodkatekolamintester: Disse måler nivåene av katekolaminer i blodet. I likhet med urintester ser de også etter stoffer som produseres ved nedbrytning av hormoner.
• CT-skanning (computertomografi): Dette tar en serie røntgenbilder for å lage detaljerte bilder av innsiden av kroppen din. Legen din kan anbefale dette for å se på binyrene dine.
• MR-skanning (MRI - magnetisk resonansavbildning): Denne bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å lage detaljerte bilder av innsiden av kroppen. Den brukes også til å undersøke binyrene.

Når sykdommen er bekreftet, kan det gjøres ytterligere tester for å avgjøre om svulsten er kreftformet (malign) eller godartet (benign), og om den har spredt seg til andre deler av kroppen.

Hvorfor er genetisk testing viktig?

Hvis du får diagnosen feokromocytom, vil legen din sannsynligvis anbefale genetisk veiledning og testing for å avgjøre om du har et arvelig syndrom som setter deg i fare for å utvikle andre kreftformer.

Genetisk testing kan anbefales i slike tilfeller:

• Hvis du eller noen i familien din har symptomer forbundet med arvelig feokromocytom eller paragangliomsyndrom.
• Hvis du har svulster i begge binyrene.
• Hvis det er mer enn én svulst i en binyre.
• Hvis det er symptomer på økte nivåer av katekolaminer i blodet.
• Hvis feokromocytom diagnostiseres før fylte 40 år.

Hvis en genetisk test finner en genendring, kan den genetiske rådgiveren anbefale at andre familiemedlemmer (de som er asymptomatiske, men i faresonen) også gjennomgår denne testen.

Hva er behandlingene for feokromocytom?

Den beste behandlingen for dette er å fjerne svulsten kirurgisk, hvis mulig .

Valg av behandling avhenger av flere faktorer:

• Størrelsen på svulsten.
• Om svulsten er kreftformet (malign) eller godartet (benign).
• Om det er symptomer på grunn av en økning i katekolaminhormoner.
• Er svulsten begrenset til ett sted, eller har den spredt seg til andre deler av kroppen? (Metastasert)
• Om sykdommen ble diagnostisert for første gang, eller om den har kommet tilbake etter tidligere behandling.

Hvis du har symptomer på grunn av økte binyrehormoner, kan legen din foreskrive medisiner for å kontrollere disse symptomene. For eksempel:

• Medisiner for å holde blodtrykket på et normalt nivå, for eksempel alfablokkere.
• Medisiner for å holde hjertefrekvensen på et normalt nivå, for eksempel betablokkere.
• Medisiner som blokkerer effekten av hormoner som frigjøres i overkant av binyrene.

De viktigste behandlingsalternativene for feokromocytom er:

• Kirurgi
• Strålebehandling
• Kjemoterapi
• Ablasjonsterapi
• Embolisasjonsterapi
• Målrettet terapi

Sammen vil du og ditt medisinske team bestemme behandlingsplanen som er best for deg.

De viktigste behandlingsmetodene

• Kirurgi:

Dette er hovedbehandlingen for feokromocytom. Omtrent 90 % av svulstene kan fjernes kirurgisk .

Legen din kan anbefale kirurgi for å fjerne en eller begge binyrene dine (adrenalektomi). Under operasjonen vil kirurgen undersøke det omkringliggende vevet og lymfeknutene for å se om svulsten har spredt seg. Hvis den har det, vil de fjerne vevet, hvis mulig.

Etter operasjonen vil blodet eller urinen din bli testet for katekolaminnivåer. Hvis nivåene går tilbake til det normale, betyr det at alle feokromocytomcellene er fjernet.

Hvis begge binyrene fjernes, må du ta hormonbehandling resten av livet for å erstatte hormonene som produseres av binyrene.

• Strålebehandling:

Dette er en behandling som brukes til enten å drepe kreftceller eller stoppe dem fra å vokse. Dette gjøres på en måte som ikke skader friskt vev så mye som mulig.

Det finnes to typer strålebehandling:

• Ekstern strålebehandling: Stråling leveres til kreftstedet fra en maskin utenfor kroppen.
• Intern strålebehandling: Et radioaktivt stoff pakkes inn i nåler, frø, ledninger eller katetre og settes inn av en lege i eller i nærheten av kreftstedet.

Typen strålebehandling avhenger av om kreften er lokalisert, regional, metastatisk eller tilbakevendende. Malignt feokromocytom behandles oftest med ekstern strålebehandling og/eller 131I-MIBG-behandling. 131I-MIBG er et radioaktivt stoff som fester seg til noen kreftceller og dreper dem.

• Kjemoterapi:

Denne bruker medisiner for å drepe kreftceller, stoppe dem fra å dele seg og formere seg, eller stoppe veksten av kreft. Disse medisinene gis vanligvis intravenøst. Selv om dette er en vellykket behandling, kan den ha bivirkninger.

• Ablasjonsterapi:

Dette er en minimalt invasiv behandling. Den bruker ekstrem varme eller ekstrem kulde for å ødelegge svulstene.

• Radiofrekvensablasjon: Radiofrekvensablasjon bruker radiobølger til å varme opp og ødelegge kreftceller og unormale celler.
• Kryoablasjon: Bruker flytende nitrogen eller flytende karbondioksid for å fryse og ødelegge kreftceller og unormale celler.

• Embolisasjonsbehandling:

I dette tilfellet blokkeres arterien som forsyner binyrene med blod. Dette stopper blodstrømmen til kjertelen, og kreftcellene som vokser der dør.

• Målrettet terapi:

Denne behandlingen bruker legemidler eller andre stoffer som spesifikt angriper kun kreftceller uten å skade friske celler. Denne behandlingen brukes for metastatisk og tilbakevendende feokromocytom.

En tyrosinkinasehemmer kalt sunitinib studeres for metastatisk feokromocytom. Disse legemidlene hemmer tumorvekst.

Kan denne sykdommen forebygges?

Dessverre finnes det ingen måte å forhindre feokromocytom på. Men hvis du er i faresonen for å utvikle denne sykdommen på grunn av arvelige syndromer og gener, kan genetisk veiledning hjelpe med screening og tidlig oppdagelse.

Hvis noen av dine nære familiemedlemmer (søsken, foreldre) har hatt feokromocytom, eller hvis du har en genetisk tilstand som de vi diskuterte tidligere (multippel endokrin neoplasi 2-syndrom, Von Hippel-Lindau (VHL) sykdom, nevrofibromatose type 1 (NF1), arvelig paragangliomsyndrom, Carney-Stratakis-dyaden, Carney-triaden), er det svært viktig å snakke med legen din om det.

Hva er sjansen for bedring etter behandling? (Prognose)

Utsiktene for feokromocytom er generelt veldig gode hvis de behandles.Vi har allerede sagt at omtrent 90 % av svulstene kan fjernes kirurgisk.

Men hvis denne tilstanden ikke behandles, kan den føre til alvorlige, til og med livstruende komplikasjoner . For eksempel:

• Kardiomyopati
• Myokarditt
• Ukontrollert blødning i hjernen (hjerneblødning)
• Væskeansamling i lungene (lungeødem)

Noen pasienter med feokromocytom har også risiko for hjerneslag eller hjerteinfarkt.

Når bør jeg oppsøke lege?

• Hvis du får diagnosen feokromocytom og utvikler plagsomme symptomer, bør du kontakte legen din umiddelbart.
• Hvis du har symptomer på feokromocytom, som høyt blodtrykk og hodepine, snakk med legen din. Selv om feokromocytom er sjeldent, er det viktig å behandle høyt blodtrykk.
• Hvis du vet at en av dine nære slektninger (søsken, foreldre) har en genetisk tilstand som «Multippel endokrin neoplasi 2 syndrom» eller «Von Hippel-Lindau (VHL) sykdom», kan du også ha høyere risiko for å utvikle feokromocytom, så oppsøk lege for å snakke om genetisk testing.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Hvis du får diagnosen feokromocytom, kan det være nyttig å stille legen din disse spørsmålene:

• Hvorfor utviklet jeg feokromocytom?
• Kan barna mine og/eller slektninger utvikle feokromocytom?
• Hvilke behandlingsalternativer har jeg?
• Hva er bivirkningene av ulike behandlinger?
• Hvordan kan jeg håndtere symptomene mine?

Til slutt, de viktigste tingene å huske (Take Home Message)

Greit, selv om feokromocytom er en sjelden svulst, er den ofte godartet og behandlingsbar . Det kan også forekomme i familier, så hvis du eller noen i familien din får diagnosen denne tilstanden, er det viktig å få genetisk testing. Dette kan også bidra til å avgjøre om du er i faresonen for andre helseproblemer.

Husk at hvis du har spørsmål om risikoen for å utvikle feokromocytom eller om denne sykdommen, ikke vær redd for å snakke med legen din. De er her for å hjelpe deg. Hold deg frisk!

Feokromocytom , binyrer, katekolaminer, høyt blodtrykk, hodepine, svette, svulst, endokrine system