Svekkes musklene dine gradvis? Du vet kanskje ikke at det er primær lateral sklerose (PLS)! La oss snakke om dette!

Føler du noen ganger at beina og armene dine sakte blir numne, eller at styrken din avtar? Føler du at du ikke er like sterk som før når du går, og kanskje mister du til og med balansen? Selv om dette er symptomer du kanskje ikke legger så mye merke til, kan det noen ganger være en mer alvorlig årsak bak dem. Det er det primær lateral sklerose er, eller PLS forkortet.

La oss bare se hva denne PLS-en betyr?

Enkelt sagt er PLS en progressiv nevromuskulær sykdom. Den fører til at musklene gradvis svekkes og/eller blir stive. Symptomer starter ofte i beina. Over tid kan denne svakheten og stivheten spre seg til andre muskler i kroppen.

Tenk på det slik: musklene våre fungerer som en elektrisk enhet. De trenger å motta «strømmen», meldingen fra hjernen, akkurat som den skal. Ved PLS blir nervecellene som kalles øvre motoriske nevroner (UMN), som er som «ledninger» som bærer disse meldingene, skadet.

Dessverre finnes det for øyeblikket ingen kur for PLS. Så behandlingen fokuserer hovedsakelig på å kontrollere symptomene dine og hjelpe deg med å utføre hverdagsoppgaver lettere. For eksempel å hjelpe deg med å bruke stokk eller rullator.

Hvor vanlig er PLS?

PLS er faktisk en svært sjelden tilstand. Det finnes ennå ingen statistikk over nøyaktig hvor mange som utvikler den.

Hva er forskjellen mellom PLS og ALS? Kan PLS være ALS?

Du har sikkert hørt om ALS, eller amyotrofisk lateralsklerose. Både PLS og ALS er sykdommer i nerver og muskler. Men det er viktige forskjeller mellom de to.

Hovedforskjellen er at PLS bare påvirker de øvre motoriske nevronene (UMN-ene) . Dette er nervene som frakter meldinger fra hjernen til ryggmargen. Ved ALS påvirkes også disse UMN-ene, i likhet med de nedre motoriske nevronene (LMN-ene) , som frakter meldinger fra ryggmargen til musklene.

Nå lurer du kanskje på: «Så, kan noen med PLS senere utvikle ALS?» Ja, det er en mulighet for at det kan det. Noen ganger kan de tidlige symptomene på ALS ligne på PLS. Hvis du har symptomer som bare påvirker UMN, kan du i utgangspunktet få diagnosen PLS. Men hvis du senere utvikler ALS-symptomer som påvirker både UMN og LMN, kan legen din endre diagnosen din til ALS.

Faktisk kan mange tilfeller som ligner på PLS være de første tegnene på ALS som påvirker UMN («UMN-dominant ALS»). Det er derfor leger sier at for å få en endelig diagnose med PLS, må man ha hatt symptomer i minst tre til fire år .

Hva er symptomene på PLS?

Symptomene på PLS ​​vises veldig sakte.Du vil ikke føle noen stor forskjell med en gang.

Symptomer som kan sees i tidlige stadier:

I starten kan du føle ting som dette:

• Stivhet i beina. Det kan føles som om beina sitter fast.
• Musklene i beina blir svake. Du kan føle at du ikke er så sterk som du pleide å være.
• Det blir vanskelig å gå, eller å holde balansen. Du kan snuble eller falle.
• Muskelspasmer eller smertefulle kramper oppstår.

Symptomer som kan oppstå etter hvert som sykdommen utvikler seg:

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan det oppstå ytterligere symptomer som disse:

• Musklene i fingre, hender og armer blir også stive og svake. Det kan være vanskelig å gripe små gjenstander eller skrive.
• Vanskeligheter med å kontrollere vannlating. Dette kan føre til vannlatingstrang og inkontinens.
• Smerter oppstår i korsryggen og nakken.

Sjeldne symptomer som påvirker tungemusklene:

Dette er svært sjeldent, men noen kan også få tungemusklene påvirket. Hvis dette skjer:

• Sløret tale (dysartri) oppstår. Det blir vanskelig å uttale ord tydelig.
• Vanskeligheter med å svelge (dysfagi). Du kan føle at du kveles når du svelger mat eller drikke.

Hva forårsaker PLS?

I de fleste tilfeller vet vi fortsatt ikke den eksakte årsaken til PLS. Det er sannheten.

Det er imidlertid svært sjeldent at en type PLS rammer små barn og unge voksne («juvenil primær lateral sklerose»). Dette er forårsaket av en endring i DNA-et deres ved unnfangelsen.

Hva skjer med kroppen vår fra PLS?

PLS er en nevromuskulær tilstand. Den påvirker hovedsakelig motorneuronene i hjernen og nervefibrene som strekker seg fra disse nevronene til ryggmargen. Disse kalles også øvre motorneuroner (UMN).

Tenk deg at når du vil bevege beinet, sender hjernen din en beskjed. Denne beskjeden går langs nervefibre til nevroner i ryggmargen, og derfra til de frivillige musklene i beinet. Når musklene mottar denne beskjeden, beveger de seg.

Ved PLS dør disse UMN-nervecellene gradvis (degenerasjon). Deretter mottar ikke musklene de nødvendige meldingene ordentlig, slik at musklene ikke fungerer som forventet.

Er dette en arvelig sykdom?

PLS er vanligvis ikke arvelig. Dette betyr at du kan utvikle det selv om ingen i familien din har hatt det. Som oftest oppstår det tilfeldig, uten familiehistorie med sykdommen.

Hvem har høyere risiko for å utvikle PLS?

PLS kan faktisk ramme hvem som helst. Det diagnostiseres vanligvis rundt 50-årsalderen. Det kan imidlertid ramme personer under 50 år, eldre og til og med barn. Det er litt mer vanlig hos menn.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå på grunn av PLS?

Etter hvert som PLS utvikler seg, kan det være vanskelig å gå uten hjelp. Du må kanskje bruke stokk, rullator eller rullestol. I tillegg, ettersom musklene svekkes, kan du miste balansen og falle lettere. Hvis du gjør det, kan du bli skadet.

Hvordan diagnostiseres PLS?

En lege stiller diagnosen PLS etter en fysisk undersøkelse, en nevrologisk undersøkelse og andre spesialiserte tester. De vil gjennomgå symptomene dine og prøve å utelukke andre tilstander som har lignende symptomer, som ALS eller multippel sklerose. Tester kan omfatte:

• Blodprøver.
• Elektrodiagnostiske undersøkelser – Disse sjekker hvor godt nervene og musklene dine fungerer. Eksempler inkluderer nerveledningsstudier og nåleelektrodeundersøkelser.
• En MR-undersøkelse (magnetisk resonansavbildning) av hjernen og ryggmargen.
• Analyse av cerebrospinalvæske (CSF). Dette gjøres ved å ta en liten mengde væske fra ryggraden (lumbalpunksjon eller spinalpunksjon) for å se etter abnormiteter spesifikke for nevromuskulære sykdommer.

Hva er behandlingene for PLS?

Behandling for PLS har som mål å hjelpe deg med å håndtere symptomene dine. Dette kan omfatte:

• Medisiner for å redusere muskelstivhet, halting og svelgevansker.
• Fysioterapi for å redusere muskelsvakhet, forbedre muskelfleksibilitet og forbedre bevegelsesområdet i leddene.
• Hjelper som hjelper med daglige aktiviteter og mobilitet. For eksempel en stokk, en rullator eller en rullestol.
• Logopedi eller hjelpemidler for å håndtere talevansker.

Medisiner gitt for PLS-symptomer:

Noen av medisinene som vanligvis foreskrives for PLS-symptomer inkluderer:

• For muskelstivhet: `(Baclofen)` og `(Tizanidin)`
• Muskelkramper: `(Kinin)`
• For å slappe av muskler: `(Diazepam)`

Er det noen bivirkninger av behandlingen?

Ja, som alle medisiner kan denne ha bivirkninger. Bivirkningene varierer avhengig av medisinen. Derfor er det svært viktig å snakke med legen din om mulige bivirkninger før du starter med noen medisiner.

Kan PLS forebygges eller kureres?

Siden den eksakte årsaken til PLS ikke er kjent, finnes det for øyeblikket ingen måte å forhindre at den utvikler seg.

Dessverre finnes det for øyeblikket ingen behandling som kan kurere PLS fullstendig.

Hva er forventet levealder for noen med PLS? Hva kan de forvente?

PLS påvirker ikke direkte forventet levealder. En person med PLS kan ha en normal levetid, akkurat som noen uten sykdommen.

Hvor raskt symptomene dine oppstår og hvor raskt de forverres varierer fra person til person. Generelt utvikler primær lateral sklerose seg svært sakte, over år, noen ganger tiår. Men hvis du plutselig føler at symptomene dine blir verre, bør du oppsøke lege umiddelbart.

Medisiner kan bidra til å redusere symptomene dine og hjelpe deg med å utføre dine daglige aktiviteter uten avbrudd. Du kan vurdere å bruke stokk, rullator eller rullestol for å føle deg tryggere og mer selvsikker når du beveger deg rundt.

Når bør du oppsøke lege?

Hvis du merker gradvise endringer i musklene dine, som stivhet eller svakhet, snakk med legen din. Hvis du har fått diagnosen PLS, hvis noen medisiner du tar forårsaker at symptomene dine forverres, eller hvis du opplever bivirkninger, må du også fortelle legen din om det.

Viktigst av alt: Hvis du faller eller blir skadet i en ulykke, må du dra til legevakten umiddelbart.

Spørsmål du bør stille legen din

Hvis du har PLS, vil du ha mange spørsmål du bør stille legen din. For eksempel:

• Hvilke behandlinger kan bidra til å kontrollere symptomene mine?
• Hva er bivirkningene av behandlingen?
• Hvordan vet jeg om tilstanden min vil bli verre over tid?
• Hvilke øvelser kan jeg gjøre for å opprettholde muskelfunksjonen min?
• Trenger jeg å bruke stokk eller rullator?

Til slutt, en hilsen til å ta med hjem

Det kan være veldig vanskelig å tilpasse seg en progressiv tilstand som påvirker evnen din til å bevege kroppen. Noen av tingene du pleide å like å gjøre kan gradvis bli vanskelige. Selv om primær lateral sklerose (PLS) utvikler seg sakte, kan det påvirke dagliglivet ditt.

Hvis disse fysiske endringene også påvirker humøret ditt, kan du finne lindring ved å snakke med en psykisk helsepersonell .Det er ikke noe å skamme seg over, mange trenger hjelp i slike tider.

Hvis du merker en endring i muskelstyrken din, bør du oppsøke lege umiddelbart. De kan foreskrive medisiner eller mobilitetshjelpemidler som hjelper deg å bli mer selvstendig og komfortabel. Husk at du ikke er alene på denne reisen.

---

` Primær lateral sklerose, PLS, muskelsvakhet, nevropati, motoriske nevroner, ALS, symptomer