Tenk deg at noen du kjenner plutselig begynner å endre hukommelse, atferd og gange veldig raskt. Har du noen gang hørt om en sykdom som er vanskelig for leger å oppdage og som utvikler seg veldig raskt? I dag skal vi snakke om en av disse merkelige og veldig sjeldne sykdommene. Vi kaller disse prionsykdommer.
Enkelt sagt, hva er disse prionsykdommene?
Prionsykdommer er en gruppe sykdommer som påvirker hjernen og nervesystemet. De kan forårsake
alvorlig demens eller problemer med å kontrollere kroppen, og de kan forverres veldig raskt. De er svært sjeldne, med bare rundt 350 tilfeller rapportert hvert år i USA. La oss se på hva som forårsaker dem.
Prioner er små proteiner som finnes i hjernen vår. Men av en eller annen ukjent grunn blir disse proteinene feilfoldet, floket og misformet. Det farligste er at dette feilfoldede prionproteinet kan føre til at andre sunne proteiner også blir feilfoldet. Akkurat som en dårlig venn kan gjøre andre syke. Disse feilfoldede proteinene akkumuleres i hjernen og begynner å ødelegge hjerneceller (nevroner). Dette er det som forårsaker symptomene.
Mange forveksler prionsykdommer med Alzheimers sykdom . Selv om begge er sykdommer som forårsaker hukommelsestap, er det stor forskjell mellom de to. Alzheimers sykdom forverres vanligvis sakte over mange år. Ved prionsykdom forverres tilstanden veldig raskt, over en kort periode, vanligvis noen få måneder. Og, i likhet med Alzheimers sykdom, finnes det fortsatt ingen kur mot prionsykdommer.
Hva er de viktigste typene prionsykdommer?
Prionsykdommer kan ramme både mennesker og dyr. Det finnes flere hovedtyper som rammer mennesker. La oss se på hva de er.
| Sykdomsnavn | En kort beskrivelse |
|---|
| Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) | Dette er den vanligste prionsykdommen hos mennesker, og den rammer vanligvis personer over 60 år. |
| Variant Creutzfeldt-Jakobs sykdom (Variant CJD - vCJD) | Dette kan også skje med unge mennesker. Det har blitt funnet at det å spise storfekjøtt som er smittet med «kugalskap» kan overføres. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrom | Dette er også en svært sjelden, arvelig genetisk sykdom. |
| Dødelig familiær søvnløshet | Dette er også en genetisk tilstand som går i arv fra generasjon til generasjon. Hovedsymptomet er alvorlig søvnløshet. |
| Kuru | En sykdom som spres gjennom en skikk med å spise menneskekjøtt blant noen stammer i Papua Ny-Guinea. Dette er nå nesten uhørt. |
Hva er symptomene på prionsykdom?
Symptomer på prionsykdom kan oppstå plutselig. Disse inkluderer plutselige endringer i humør, hukommelse og bevegelser.
| Berørt sektor | Synlige symptomer |
|---|
| Mental og atferdsmessig | Alvorlig angst eller depresjon Plutselige endringer i atferd eller personlighet Raskt progressiv glemsel (demens) |
| Fysisk og bevegelsesmessig | Balanseproblemer, ustø gange, tap av muskelkontroll, plutselige rykninger eller skjelving, sløret tale, problemer med å svelge |
| Andre funksjoner | Anfall Synsproblemer |
Årsaker og risikofaktorer for utvikling av denne sykdommen
Sykdommer som Creutzfeldt-Jakobs sykdom utvikler seg som regel uten noen klar årsak, men noen risikofaktorer har blitt identifisert.
- Familiehistorie : Omtrent 15 % av mennesker utvikler disse sykdommene på grunn av en genetisk defekt (en defekt i genet kalt «PRNP») som går i arv gjennom generasjoner.
- Infeksjoner : Dette er svært sjeldent. Noen ganger kan denne sykdommen overføres ved transplantasjon av vev fra noen med sykdommen, eller hvis utstyret som brukes under operasjonen ikke er riktig sterilisert.
- Spise infisert kjøtt: Å spise storfekjøtt infisert med « kugalskap » (bovin spongiform encefalopati ) kan forårsake en form for sykdommen som kalles vCJD. Da tilstanden spredte seg i Europa på 1990-tallet, døde et lite antall mennesker av sykdommen. Nå er det innført strenge regler for fôring av storfe og bloddonasjon, slik at denne risikoen er kraftig redusert.
Hvordan diagnostiseres en prionsykdom?
Det kan være vanskelig å diagnostisere denne tilstanden fordi symptomene kan ligne på andre tilstander. Hvis du har symptomer som glemsel, vil legen din først utelukke andre årsaker, som hjerneslag eller hjernesvulst. Følgende tester kan gjøres:
- Spinalpunksjon/korsryggpunksjon: Dette innebærer å sette en tynn nål mellom to av ryggvirvlene dine og ta en liten prøve av væsken som omgir hjernen og ryggmargen (cerebrospinalvæsken). Nivåene av visse proteiner i den kan testes for å få en idé om sykdommen.
- MR- skanning (magnetisk resonansavbildning): Denne bruker kraftige magneter og radiobølger for å ta detaljerte bilder av hjernen. Den kan noen ganger vise spesifikke endringer i hjernen som sees ved prionsykdommer.
- CT-skanning (computertomografi): En serie røntgenbilder tas sammen for å lage et klart bilde av hjernen.
Det viktigste: Den eneste måten å være 100 % sikker på at noen har prionsykdom, er å ta et lite vevsbitt fra hjernen (en hjernebiopsi). Men dette er en svært risikabel operasjon. Så dette gjøres bare hvis det er mistanke om at det kan være en annen behandlingsbar sykdom.
Behandling og forebygging av sykdommen
For øyeblikket finnes det ingen kur mot prionsykdommer. Nåværende behandlinger kontrollerer bare symptomene og gir en viss lindring til pasienten. Dette inkluderer smertestillende midler, antidepressiva og angstdempende medisiner. Etter hvert som tilstanden til en person med prionsykdom forverres dag for dag, vil de uunngåelig trenge hjelp med daglige aktiviteter. De kan trenge å få satt inn et kateter for å drenere urin, saltvann for å forhindre dehydrering og sondeernæring hvis de ikke klarer å spise.
Kan sykdommen forebygges?
Det finnes ingen måte å forhindre arvelige prionsykdommer på, men disse tiltakene kan bidra til å redusere risikoen for å spre sykdommen gjennom smitte eller mat:
- Riktig rengjøring og desinfisering av medisinsk utstyr.
- Hvis du har prionsykdom eller har det i familien, bør du unngå å donere vev eller organer.
- Spiser kun kjøtt som er sertifisert trygt.
Spredningen av «kugalskap» har nå blitt godt kontrollert på grunn av strenge reguleringer som er innført av mange land rundt om i verden angående fôr og storfekjøtt som gis til kyr.
Hilsen til hjemmet
- Prionsykdommer er en gruppe svært sjeldne, men alvorlige sykdommer som skader hjernen.
- Ved disse sykdommene forringes hukommelse, atferd og kroppsbevegelser svært raskt . Denne hurtigheten er hovedkarakteristikken som skiller det fra sykdommer som Alzheimers.
- Det er vanskelig å stille en nøyaktig diagnose på sykdommen, og det kreves flere spesifikke tester for å gjøre det.
- Selv om det for øyeblikket ikke finnes noen spesifikk kur for dette, kan symptomene kontrolleres og pasienten kan få lindring.
- Hvis du eller noen du kjenner legger merke til en plutselig, uforklarlig endring i hukommelsen, personligheten eller bevegelsene deres, er det svært viktig å oppsøke lege umiddelbart for å få råd .
Prionsykdommer, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, hjernesykdom, nervesystem, hukommelsestap, demens, kugalskap, kugalskap
💬 Comments (0)
Ingen kommentarer er lagt ut ennå. Legg til din kommentar her for første gang.
Legg til kommentaren din