Mister du også balansen når du går og har problemer med å bevege øynene? ​​Det kan være PSP (Progressiv Supranukleær Parese)!

Mister du balansen og faller hver gang du går? Eller synes du det er vanskelig å kontrollere blikket når du prøver å se ned? Kanskje du har sett noen du kjenner ha hatt dette problemet. Dette kan være noen av de tidlige symptomene på en sjelden tilstand som kalles PSP, eller progressiv supranukleær parese, som vi skal snakke om i dag. Ikke bekymre deg, vi skal snakke om dette i detalj.

Hva er PSP (progressiv supranukleær parese)? La oss forstå det enkelt!

Greit, la oss nå se hva denne sykdommen med det ganske lange navnet PSP (Progressiv Supranukleær Parese) er. Enkelt sagt er det en progressiv nevrologisk sykdom som skader deler av hjernen vår. Den kan påvirke ting som måten du går på, måten du tenker på, måten du svelger på og måten du beveger øynene på. Den har også andre navn, inkludert Steele-Richardson-Olszewski syndrom.

Hør nå, det er lett hvis du forstår noen av ordene i navnet.

• «Progressiv» betyr, som jeg nevnte tidligere, at disse symptomene gradvis forverres over tid. Årsaken til dette er den gradvise svekkelsen av hjerneceller (en nevrodegenerativ tilstand).
• Ordene «supranukleær» og «parese» er kombinert for å beskrive en tilstand som påvirker øyets bevegelse. «Supranukleær» betyr at skaden er over kjernene i hjernen som kontrollerer øyebevegelsen. «Parese» betyr at musklene er svake eller har problemer med å bruke dem.

Husk at PSP noen ganger kan forveksles med Parkinsons sykdom, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen. Leger kaller dette «atypisk parkinsonsyndrom» eller «Parkinson-pluss-lidelse». Dette betyr at selv om det har symptomer som ligner på Parkinsons sykdom, er det en annen, mer kompleks tilstand. Men husk at PSP utvikler seg raskere enn Parkinsons sykdom.

Denne sykdommen er oftest sett hos personer over 60 år. Det er ekstremt sjelden at noen under 40 år utvikler den.

Hva er hovedtypene av PSP (progressiv supranukleær parese)?

Det finnes fire hovedtyper, eller fenotyper, av PSP. Selv om alle disse typene deler felles symptomer, er det noen subtile forskjeller. De to vanligste typene er:

1. Richardsons syndrom

2. Parkinsons sykdomslignende variant (PD-lignende variant - PSP-P)

Disse to typene representerer omtrent 75 % av PSP-pasienter.

En person med Richardsons syndrom kan oppleve mange av følgende symptomer:

• Problemer med gange og balanse.
• Unormaliteter i tale (sløret tale, endringer i stemmen).
• Problemer med hukommelse og tenkeevne.
• Vanskeligheter med å kontrollere øyebevegelser (spesielt når man ser ned).
• Et ansiktsuttrykk som om man stirrer rett frem med store øyne.

Personer med Parkinsons sykdomslignende variant (PSP-P) har symptomer som ligner på Richardsons syndrom, men de ligner mer på Parkinsons sykdom. Hovedsymptomet er tremor (risting forårsaket av ufrivillige muskelsammentrekninger). Tremor er mer fremtredende enn balanseproblemer og atferdsendringer. PSP-P responderer bedre på antiparkinsonmedisiner enn andre typer PSP.

De to andre sjeldne typene er:

• Kortikobasalt syndrom.
• Ren akinesi og gangfrysing (vansker med å bevege seg og frysing under gange).

Er PSP (progressiv supranukleær parese) en vanlig sykdom?

Nei, PSP er en svært sjelden tilstand. Det er anslått at bare omtrent fem av hundre tusen mennesker har denne tilstanden. Bare én av hundre tusen får nydiagnostisering med denne sykdommen hvert år. Så du kan se hvor sjeldent dette er.

Hva er symptomene på PSP (progressiv supranukleær parese)?

Symptomene på PSP kan variere fra person til person. De starter vanligvis sakte og blir gradvis verre over årene.

De vanligste første symptomene kan være:

• Tap av balanse når man går eller går i trapper. Dette kan føre til hyppige fall, spesielt bakover.
• Vanskeligheter med å se ned med øynene.
• Et ansiktsuttrykk som om man stirrer rett frem med store øyne.

Andre symptomer som kan sees inkluderer:

• Vanskeligheter med å svelge mat og drikke.
• Muskelstivhet gjør det vanskelig å bevege kroppen (mobilitet).
• Vanskeligheter med å snakke. Stemmen kan være treg og sløret. Det kan også være vanskelig å uttale ord.
• Humørsvingninger: depresjon, apati, irritabilitet.
• Personlighetsendringer.
• Atferdsendringer: å handle hensynsløst, manglende evne til å velge rett fra galt.
• Demens (gradvis nedgang i hukommelse og intelligens).
• Søvnløshet.
• REM-søvnforstyrrelse (RBD) (skriking og vifting med lemmer under drømmer).
• Følsomhet for sterkt lys (fotofobi).

Hva forårsaker PSP (progressiv supranukleær parese)?

Forskere vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker PSP. Imidlertid,Et protein kalt «tau» har vist seg å være involvert i dette. Tau er et protein som er svært viktig for hjernens helse. Det er dette proteinet som beskytter den normale strukturen til hjerneceller (nevroner).

Hvis du har PSP, klumper disse tau-proteinene i hjernen din seg sammen og danner aggregater. Disse klumpene av tau-proteiner skader deretter hjerneceller. Forskere foreslår flere mulige årsaker til dette:

• Tilfeldige genetiske mutasjoner.
• Ukjente smittestoffer.
• Et uidentifisert kjemikalie som finnes i miljøet vårt (luft, vann, mat) som sakte skader noen sensitive deler av hjernen.

PSP rammer ikke alle på samme måte. Det rammer forskjellige deler av hjernen på forskjellige stadier av sykdommen, i ulik grad. Etter hvert sprer PSP seg til mesteparten av hjernen. I de tidlige stadiene rammer tilstanden oftest basalgangliene og hjernestammen.

Hjernestammen din er ansvarlig for mange viktige funksjoner, som å svelge og holde kroppen i bevegelse. Basalgangliene hjelper deg også med å opprettholde holdningen, bevege øynene, tenke og kontrollere følelsene dine.

Er PSP (progressiv supranukleær parese) arvelig?

Nei, PSP er svært sjelden. Hvis du har PSP, er risikoen for at andre familiemedlemmer, inkludert søsken og barn, utvikler det svært lav. Så det er ingenting å bekymre seg for.

Hva er risikofaktorene for å utvikle PSP (progressiv supranukleær parese)?

Den viktigste risikofaktoren for å utvikle PSP er alder. Risikoen for å utvikle PSP øker når du er 60 år eller eldre. Tilstanden er litt vanligere hos menn enn hos kvinner.

Hva er komplikasjonene ved PSP (progressiv supranukleær parese)?

Etter hvert som PSP utvikler seg, mister pasientene vanligvis kontrollen over musklene i munnen, halsen og tungen.

Tap av kontroll over halsmusklene kan gjøre det vanskelig å svelge mat og drikke. Dette kan føre til behov for sonde for å forhindre at mat setter seg fast og brystinfeksjoner.

Mange med PSP har også problemer med tarm- og blærefunksjon. For eksempel:

• Forstoppelse.
• Vanskeligheter med å urinere.
• Hyppig vannlating om natten.
• Ufrivillig avføring (tarminkontinens).
• Urininkontinens.

Hvordan diagnostiseres PSP (progressiv supranukleær parese)?

PSP kan være litt utfordrende for leger å stille en nøyaktig diagnose. Som jeg nevnte tidligere, kan det forveksles med Parkinsons sykdom, spesielt i tidlige stadier.Det finnes for øyeblikket ingen spesifikk test som kan diagnostisere PSP. Leger diagnostiserer vanligvis sykdommen basert på symptomene dine og bildediagnostiske tester som tar bilder av hjernen din.

Hvis legen din mistenker at du har PSP, vil han eller hun sannsynligvis bestille en MR-skanning (magnetisk resonansavbildning) av hjernen din . Dette kan utelukke andre tilstander som kan forårsake symptomene dine, som Parkinsons sykdom eller hjerneslag. Hvis MR-undersøkelsen viser krymping i mellomhjernen, øker det også sannsynligheten for at du har PSP.

For å kunne stille en nøyaktig diagnose av denne sykdommen, må du sannsynligvis oppsøke en nevrolog som spesialiserer seg på Parkinsons sykdom og bevegelsesforstyrrelser.

Selv om det er mange symptomer på PSP, er hovedsymptomet som bekrefter sykdommen vanskeligheter med å bevege øynene opp og ned. Andre vanlige symptomer inkluderer hyppige fall og svelgevansker.

Hva er behandlingene for PSP (progressiv supranukleær parese)?

Dessverre finnes det for øyeblikket ingen kur eller behandling for PSP. Det finnes imidlertid flere behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomene dine og forbedre livskvaliteten din.

Behandlingsalternativer inkluderer:

• Orale medisiner.
• Bevegelsesterapier.
• Øyebehandlinger.
• Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) - ernæring gjennom en sonde satt inn i magen.
• Palliativ behandling.

Det kan også finnes kliniske studier for PSP som du kan delta i. Spør legeteamet ditt om disse.

Orale medisiner

Antiparkinsonmedisiner kan noen ganger bidra til å kontrollere symptomene på PSP. De kan midlertidig lindre symptomer som balanseproblemer, muskelstivhet, langsomme bevegelser og skjelvinger. De fungerer imidlertid ikke likt for alle. De vanligste medisinene for PSP er:

• Levodopa (f.eks. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa med antikolinerge midler.
• Amantadin (f.eks. Symmetrel®).

Antidepressiva brukes til å behandle klinisk depresjon. Leger kan foreskrive disse for å hjelpe deg med å takle de psykiske helseproblemene forårsaket av PSP. De vanligste foreskrevne antidepressiva er:

• Fluoksetin (f.eks. Prozac®).
• Amitriptylin (f.eks. Elavil®).
• Imipramin (f.eks. Tofranil®).

Psykoterapi (samtaleterapi) er også en god måte å hjelpe med psykiske helseproblemer og det å leve med sykdommen.

Bevegelsesterapier

Disse behandlingene kan bidra til å lindre noen av symptomene på PSP:

• Fysioterapi: Fysioterapi hjelper med å håndtere ting som smerte, stivhet og vanskeligheter med å bevege seg rundt.
• Ergoterapi: En ergoterapeut er noen som hjelper deg med å forbedre din evne til å utføre daglige gjøremål. De kan lære deg hvordan du står, sitter, beveger deg rundt eller bruker diverse utstyr for å gjøre jobben din på en trygg måte.
• Logopeder: Logopeder hjelper folk med å overvinne tale- og svelgevansker.

Øyebehandlinger

Disse behandlingene kan hjelpe med ulike øyeproblemer:

• Botox® (botulinumtoksin)-injeksjoner: Hvis du har problemer med å kontrollere øyelokkene, kan Botox-injeksjoner midlertidig avslappe øyelokkmusklene.
• Øyedråper og kunstige tårer: Disse kan bidra til å fukte øynene dine hvis øynene dine er tørre på grunn av redusert øyesmørning.
• Spesialbriller: Spesialbriller med prismelinser hjelper deg med å se ting under synslinjen.
• Wraparound-briller: Hvis du er følsom for sterkt lys, kan det å bruke mørke briller som omslutter øynene, som solbriller, gi lindring.

Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG)

Når PSP er alvorlig, kan du nå et punkt der du ikke kan svelge mat eller drikke. Dette betyr at du ikke vil kunne spise eller drikke. Før du når dette punktet, kan legen din anbefale en perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) .

Enkelt sagt er PEG en prosedyre der en kirurg fører et rør gjennom magen og inn i magen. Mat, medisiner og væsker kommer inn i kroppen din gjennom dette røret.

Palliativ behandling

Palliativ behandling er en spesialisert form for behandling som gir symptomlindring, komfort og støtte til personer som lever med alvorlige sykdommer som PSP. Den støtter ikke bare pasienten, men også deres omsorgspersoner og familie.

Denne behandlingen kommer i tillegg til behandlingen du får fra legen din for å hjelpe deg med å håndtere din PSP. Palliativ behandling gir den medisinske, sosiale og psykologiske støtten du trenger for å leve mer komfortabelt og takle en alvorlig sykdom.

Hva er prognosen for PSP (progressiv supranukleær parese)? (Prognose)

Prognosen for PSP er generelt dårlig. Symptomene forverres over tid, og det finnes for øyeblikket ingen kur som kan reversere eller stoppe PSP. Men jo før du får diagnosen og starter en behandlingsplan, desto bedre kan livskvaliteten din bli.

Mange med PSP trenger etter hvert rullestol. De kan trenge deltids- eller heltidspleie innen tre til fire år etter sykdommen. Dette varierer imidlertid fra person til person. Over tid kan komplikasjoner fra PSP bli livstruende.

Hva er forventet levealder for noen med PSP (progressiv supranukleær parese)?

Personer med PSP lever vanligvis i seks til ni år etter diagnosen, men dette kan variere.

PSP-symptomer øker risikoen for å utvikle lungebetennelse, som kan være dødelig. Den vanligste dødsårsaken blant personer med PSP er aspirasjonspneumoni. Dette er når mat og drikke ved et uhell kommer inn i lungene gjennom luftrøret fordi halsmusklene er svake og ikke riktig koordinert.

Personer med PSP har også økt risiko for å falle. Fall kan føre til beinbrudd og hodeskader. Fall som forårsaker alvorlige skader er også en vanlig dødsårsak blant personer med PSP.

Kan PSP (progressiv supranukleær parese) forebygges?

Fordi forskere fortsatt ikke vet nøyaktig hva som forårsaker PSP, finnes det for øyeblikket ingen måte å forhindre det på.

Når bør jeg oppsøke lege?

Du må oppsøke lege regelmessig for å overvåke symptomene dine og for å sikre at behandlingsplanen din fungerer som den skal.

Hvis du utvikler noen symptomer som bekymrer deg, kontakt legen din umiddelbart.

Det kan være vanskelig å takle det å finne ut at du har PSP (progressiv supranukleær parese). Det medisinske teamet ditt vil hjelpe deg med å utvikle en personlig plan for symptomhåndtering. Det viktigste er å sørge for at du får den støtten du trenger og holder fokus på helsen din. Husk at det medisinske teamet ditt alltid er der for å støtte deg og familien din.

Til slutt, de viktigste tingene å huske

PSP er en kompleks og sjelden tilstand. Det er imidlertid viktig å være oppmerksom på den, gjenkjenne symptomene tidlig og søke riktig medisinsk råd og behandling.

• Gjenkjenn tidlige symptomer: Se etter ting som vanskeligheter med å gå, tap av balanse og vanskeligheter med å se ned.
• Søk legehjelp: Hvis du er i tvil, oppsøk en nevrolog for en undersøkelse.
• Fortsett behandlingen: Selv om sykdommen ikke kan kureres, finnes det behandlinger for å kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Tenk på din mentale helse: Det er viktig å holde seg mentalt sterk når man lever med en slik tilstand. Søk rådgivning om nødvendig.
• Vær oppmerksom på støttetjenester: Fysioterapi, ergoterapi, logopedi og palliativ behandling kan også hjelpe deg.

Jeg håper denne informasjonen er nyttig for deg. Hvis du eller en av dine nærmeste står overfor dette problemet, ikke lid alene. Med riktig medisinsk støtte og omsorg fra dine nærmeste kan du møte denne utfordringen.

PSP , progressiv supranukleær parese, hjernesykdom, nevrologisk sykdom, Parkinsons sykdom, bevegelsesforstyrrelser, balanse