Holder den lille din på å bli blå? Dette kan være en medfødt hjertefeil – La oss lære om (pulmonal atresi)

Gleden ved å bringe en nyfødt baby hjem er ubeskrivelig, ikke sant? Men noen ganger, sammen med den gleden, er det tider når en liten frykt dukker opp. Enhver mor eller far ville blitt bekymret hvis de så at babyens lepper og fingertupper var litt blå. Hvis de så noe slikt, kan det skyldes en medfødt hjertesykdom. I dag snakker vi om pulmonal atresi , en alvorlig, men behandlingsbar hjertesykdom.

Enkelt sagt, hva er pulmonal atresi?

Dette høres kanskje litt komplisert ut, men la oss holde det enkelt. Hjertet vårt er som et lite hus med fire rom. Hovedoppgaven til de to rommene på høyre side av dette huset (høyre atrium og ventrikkel) er å samle opp det «skitne» blodet som har gått tom for oksygen mens det beveger seg gjennom kroppen, og sende det til lungene for å bli renset.

Blod sendes til lungene gjennom et stort blodåre som kalles lungearterien . I begynnelsen av dette blodåren er det en ventil som fungerer som en dør. Vi kaller den lungeventilen . Når denne døren åpnes, passerer blodet inn i lungene.

Tenk deg nå hva som skjer hvis denne døren, lungeklaffen, ikke dannes ved fødselen, eller hvis den er helt lukket? Det er tilstanden vi kaller lungeatresi .

Dette er en svært sjelden tilstand. Selv i et land som Amerika har bare én av 6700 fødte babyer denne tilstanden.

Andre hjertefeil som kan sees med denne tilstanden

En baby med pulmonal atresi kan ha flere andre hjerteproblemer i tillegg til denne hovedfeilen.

• Høyre side av hjertet utvikler seg ikke som den skal: Høyre ventrikkel, som pumper blod til lungene, og trikuspidalklaffen over den utvikler seg kanskje ikke som den skal og er små.
• Et hull i hjertet: Normalt har en baby et lite hull (Foramen Ovale) mellom de to øvre kamrene (atriene) i hjertet når den er i livmoren. Dette lukkes etter fødselen. Hos noen babyer kan imidlertid hullet forbli åpent. Det kan også være et hull i veggen mellom de to nedre kamrene (ventriklene) i hjertet (ventrikkelseptumdefekt - VSD). Dette hullet gjør at blod med lavt oksygennivå kan blandes med blod med høyt oksygennivå.

Hvordan vet du om babyen din har denne tilstanden? Symptomer

Symptomer på pulmonal atresi begynner vanligvis å dukke opp i løpet av de første timene eller dagene etter fødselen. Det viktigste og lettest gjenkjennelige symptomet er:En tilstand som kalles cyanose .

Dette betyr at babyens lepper, fingertupper og tær ser blå ut på grunn av mangel på oksygen i blodet. Denne blåfargen er grunnen til at noen kaller denne tilstanden «blå babysyndrom».

Hvorfor skjer dette? Årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til denne tilstanden er ennå ikke kjent . Denne hjertefeilen oppstår i løpet av de første 8 ukene av en babys utvikling i livmoren. Imidlertid har visse faktorer vist seg å øke risikoen.

• Genetiske faktorer: Risikoen er høyere hvis noen i familien har medfødt hjertesykdom eller visse genetiske sykdommer (f.eks. DiGeorges syndrom).
• Mors helse under graviditeten:
• Røyking under graviditet.
• Diabetesen kontrolleres ikke ordentlig.
• Bruk av visse medisiner (teratogene legemidler) som ikke er egnet for bruk under graviditet.
• Foreldrefaktorer:
• Å ha en medfødt hjertesykdom hos en av foreldrene.
• Høy alder hos mor.

Hvordan kan leger diagnostisere denne sykdommen nøyaktig?

I de fleste tilfeller kan disse tilstandene identifiseres før babyen blir født, det vil si gjennom skanninger utført under graviditeten.

• Under graviditet: Hvis legen er i tvil om babyens hjerte under en rutinemessig ultralyd, vil han eller hun henvise deg til en spesiell skanning kalt fosterekkokardiografi . Dette gjør at babyens hjertefunksjon og -struktur kan sees veldig tydelig.

• Etter at babyen er født: Hvis legen hører en unormal lyd (hjertebilyd) når legen lytter på babyens hjerte, eller hvis babyen er blå, mistenkes denne sykdommen. Deretter utføres flere tester for å bekrefte sykdommen.

Hva er behandlingene for dette?

Pulmonal atresi bør behandles så snart den er diagnostisert. Det kan ikke kureres fullstendig med medisiner. Imidlertid brukes medisiner og andre metoder for å redde babyens liv og stabilisere tilstanden til den er klar for operasjon. Den endelige løsningen er å utføre en serie operasjoner .

1. Øyeblikkelig behandling (medisiner og prosedyrer)

• Behandling: Etter at en baby er født, er det en spesiell blodåre (Ductus Arteriosus) som vanligvis lukker seg. En medisin som heter Alprostadil gis gjennom en vene (IV) for å holde denne blodåren åpen. Når denne blodåren er åpen, kan noe av det oksygenfattige blodet gå til lungene for å få oksygen. Dette er en midlertidig løsning.
• Prosedyrer: Noen ganger plasseres en stent for å holde blodåren åpen. Eller en septostomi gjøres for å forstørre hullet mellom de to øvre hjertekamrene. Disse gjøres for å forbedre blodstrømmen litt.

2. Kirurgi (kirurgi)

Hvilken type operasjon babyen trenger, avhenger av utviklingen av høyre side av hjertet og om det er hull i hjertet eller ikke.

Mange barn gjennomgår en serie med tre stadier av åpen hjertekirurgi , som utføres i løpet av de første årene av et barns liv.

1. Første operasjon (BTT-shunt): Dette gjøres vanligvis i løpet av de første dagene etter at babyen er født. Her kobles et lite kunstig rør (shunt) til en gren av en hovedarterie som forsyner kroppen med blod, som er arterien som fører blod til lungene. Dette skaper en ny bane for blodet å strømme til lungene.

2. Andre operasjon (Glenn-prosedyre): Denne operasjonen utføres når babyen er mellom 4 og 8 måneder gammel . Her fjernes den tidligere innsatte slangen, og det oksygenfattige blodet fra overkroppen kobles direkte til lungene.

3. Tredje operasjon (Fontan-prosedyren): Dette er den siste fasen av denne operasjonsserien. Babyen er mellom 2 og 4 år gammel.Dette gjøres innimellom. Her ledes også det oksygenfattige blodet som kommer fra den nedre delen av kroppen direkte til lungene.

Når disse tre operasjonene er fullført, vil alt oksygenfattig blod i kroppen gå direkte til lungene for å motta oksygen, i stedet for å gå til høyre side av hjertet.

Hva skjer etter operasjonen?

Fordi dette er store operasjoner, må babyen være på sykehuset, på intensivavdelingen (ICU), i omtrent en uke eller to. De vil trenge ting som en ventilator for å hjelpe dem med å puste, monitorer for å overvåke hjertefunksjonen og smertestillende.

Noen babyer kan kanskje ikke die etter operasjonen. I slike tilfeller gis melk gjennom en nasogastrisk sonde. Selv etter at du har kommet hjem, bør du følge nøye med på babyens vekt og vekst.

Etter hvert som du blir eldre, kan det hende du trenger flere operasjoner eller andre behandlinger. Regelmessige legekontroller er også svært viktige fordi det er risiko for komplikasjoner som arytmi og hjertesvikt.