Kjenner du til pulmonal hypertensjon? La oss snakke om det!

Har du noen gang hørt om en sykdom der trykket i lungene øker? Dette er litt annerledes enn det høye blodtrykket vi vanligvis snakker om. Leger kaller dette «pulmonal hypertensjon» (PH) , eller høyt blodtrykk i lungene. Enkelt sagt er dette når blodtrykket, eller trykket, i venene som frakter oksygenfattig blod fra hjertet til lungene (vi kaller disse «lungearteriene»), øker unødvendig. Dette er en ganske alvorlig tilstand, fordi den har stor innvirkning på hjertet og lungene våre.

Hvorfor er pulmonal hypertensjon (PH) så farlig? Hva skjer med kroppen vår?

Tenk på hva som skjer når trykket i venene som fører blod til lungene øker. Akkurat som når et vannrør er blokkert, gjør det det vanskelig for vannet å strømme, disse venene blir smale, noen ganger tykkere. Da må hjertet jobbe hardere for å pumpe blod til lungene. Spesielt høyre side av hjertet («høyre ventrikkel») føler denne belastningen mest. Over tid begynner hjertet å svekkes ettersom det fortsetter å jobbe hardere. Denne tilstanden kan også forårsake forskjellige problemer i kroppen. For eksempel:

• Redusert hemoglobinnivå i blodet (« anemi» ).
• Uregelmessig hjerterytme («arytmier»).
• Blodpropper i lungenes vener .
• En væskeansamling rundt hjertet (« perikardiell effusjon »).

Hvis en gravid kvinne utvikler denne tilstanden, kan det være farlig for både mor og barn. Hvis den ikke behandles, kan denne tilstanden føre til progressiv hjertesvikt («høyresidig hjertesvikt») og til og med være livstruende. Derfor er det svært viktig å diagnostisere sykdommen på et tidlig stadium og starte behandling .

Hva er hovedtypene av pulmonal hypertensjon (PH)?

Verdens helseorganisasjon (WHO) har delt denne tilstanden «pulmonal hypertensjon» (PH) inn i fem hovedkategorier i henhold til årsakene som forårsaker den. La oss se hva de er. 1. Kategori 1: PH forårsaket av «pulmonal arteriell hypertensjon» (PAH). I denne blir blodårene som fører blod til lungene («lungearteriene») innsnevrede, fortykkede eller stivnede. Dette kan ha forskjellige årsaker. Noen medisinske tilstander, til og med noen medisiner, kan påvirke dette. 2. Kategori 2: PH forårsaket av problemer med venstre side av hjertet. Venstre side av hjertet vårt er den som pumper blod til hele kroppen. Så hvis det er et problem med venstre side av hjertet, påvirker det høyre side og systemet som fører blod til lungene. Blodet flyter ikke ordentlig og blir blokkert, og trykket i lungevenene øker. 3. Kategori 3: PH forårsaket av lungesykdom eller mangel på oksygen («hypoksi»).Noen lungesykdommer fører til at blodårene i lungene trekker seg sammen. Dette fører til at blodstrømmen hindres og trykket øker. 4. Kategori 4: PH forårsaket av hindringer i lungene. Blodpropper i lungene eller arrdannelse fra dem hindrer blodstrømmen. Dette legger mer belastning på høyre side av hjertet, noe som øker blodtrykket i lungene. 5. Kategori 5: PH forårsaket av andre sykdommer. Denne PH-tilstanden kan oppstå ved andre sykdommer, for eksempel noen blodsykdommer og metabolske forstyrrelser. Det er imidlertid ennå ikke klart nøyaktig hvordan disse sykdommene forårsaker PH.

Hvem er mest rammet av tilstanden «pulmonal hypertensjon» (PH)?

Pulmonal hypertensjon (PH) kan ramme voksne i alle aldre. Personer med hjerte- eller lungesykdom har høyere risiko for å utvikle det. Det kan også være mer vanlig hos personer med andre tilstander. For eksempel:

• Nesten 100 % av personer med alvorlig mitralklaffsykdom.
• Omtrent 65 % av personer med aortaklaffsykdom (en annen hjerteklaffsykdom).
• Omtrent 30 % av personer med «sklerodermi» (en sykdom der hud og bindevev blir herdet).
• Omtrent 20–40 % av personer med sigdcelleanemi .
• Omtrent én av 200 personer er smittet med HIV .

Det rammer vanligvis voksne. Imidlertid kan nyfødte i svært sjeldne tilfeller også utvikle denne tilstanden («Persistent pulmonal hypertensjon hos nyfødte – PPHN»). Hvis dette skjer, må babyen behandles på intensivavdelingen. På verdensbasis anslås det at omtrent én av ti voksne over 65 år har denne PH-tilstanden. Dette betyr at det kan være vanligere enn vi tror.

Hva er de tidlige symptomene på pulmonal hypertensjon (PH)?

Ofte er det første symptomet kortpustethet, eller piping i brystet . Du kan oppleve denne kortpustetheten under normale daglige aktiviteter, som å gå i trapper, bære dagligvarer eller trene. Du har kanskje ingen symptomer i starten. Når symptomene dukker opp, kan de være svært milde. Men over tid kan disse symptomene bli mer alvorlige og gjøre det vanskelig å utføre dine normale aktiviteter.

Hvilke symptomer oppstår når sykdommen utvikler seg?

Når pH-nivået øker, kan du oppleve kortpustethet selv når du bare står stille. Dette kan være ledsaget av symptomer som:

• Blå lepper eller hud.
• Brystsmerter eller tetthet.
• Følelse av svimmelhet eller besvimelse.
• Føler meg trøtt hele tiden (`Tretthet ).
• Maten er smakløs.
• Smerter i øvre høyre side av magen.
• Følelsen av at hjertet ditt slår fort.
• Hevelse i ankler, ben eller mage («ødem»).

Disse symptomene gjør det svært vanskelig å trene og utføre daglige gjøremål.

Finnes det stadier av pulmonal hypertensjon (PH)?

Ja, Verdens helseorganisasjon (WHO) har identifisert fire hovedstadier av PH. Disse kalles «funksjonelle klasser». Disse bestemmes av symptomene du opplever og hvor mye du kan gjøre dine daglige aktiviteter. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir symptomene mer uttalte og forstyrrer ditt daglige liv.

• Klasse 1: Ingen symptomer.
• Klasse 2: Ingen symptomer i hvile, men noe ubehag eller smerte under normale aktiviteter, som å gjøre husarbeid eller gå i trapper.
• Klasse 3: Du føler deg kanskje fortsatt bra når du bare sitter rundt. Men det er veldig vanskelig å gjøre vanlige oppgaver nå. Du er for sliten og stresset.
• Klasse 4: Symptomene er tilstede selv når man bare står stille. Symptomene forverres når man prøver å utføre normale aktiviteter.

Hva er årsakene til pulmonal hypertensjon (PH)?

Det finnes mange forskjellige årsaker til pH. Det avhenger av hvilken type pH du har. Ulike sykdommer, underliggende helsetilstander og til og med miljøfaktorer (toksiner, visse medisiner) kan forårsake det.

Kategori 1: Årsaker til «pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)»

• Medfødt hjertesykdom .
• Noen vekttapmedisiner (f.eks. legemidlet «fen-fen», som kan forårsake PAH selv etter årelang bruk).
• Genetiske mutasjoner .
• «Glykogenlagringssykdommer».
• HIV-infeksjon.
• Leversykdom .
• Lupus sykdom.
• Portal hypertensjon (økt trykk i venene som fører til leveren).
• Sjeldne lungevenesykdommer som «pulmonal kapillær hemangiomatose» og «pulmonal venookklusiv sykdom».
• Schistosomiasis (en sykdom forårsaket av en parasitt).
• Sklerodermi sykdom.
• Bruk av rusmidler som «metamfetamin».

Noen kan utvikle PAH uten en åpenbar årsak. Dette kalles «idiopatisk».

Kategori 2: Årsaker til pH forårsaket av lidelser i venstre side av hjertet

Hjertesykdom er en vanlig årsak til PH. Fordi venstre og høyre side av hjertet samarbeider, vil et problem på venstre side også påvirke høyre side.

• Aortaklaffens sykdomDette er et problem med ventilen mellom hjertets hovedpumpekammer («venstre ventrikkel») og aorta (kroppens største blodåre).
• Venstresidig hjertesvikt : Venstre side av hjertet klarer ikke å pumpe blodet ordentlig.
• Venstre ventrikkelhypertrofi (fortykkelse av veggene i venstre ventrikkel) : Dette gjør det vanskelig for hjertet å pumpe blod effektivt.
• Mitralklaffens sykdom : Et problem med klaffen som tillater blod å strømme fra venstre atrium til venstre ventrikkel i hjertet.

Kategori 3: Årsaker til pH forårsaket av lungesykdom eller oksygenmangel (hypoksi)

• Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) : Dette inkluderer sykdommer som kronisk bronkitt og emfysem. Disse gjør det vanskelig å puste.
• Interstitiell lungesykdom : Arrdannelse (fibrose) oppstår i lungevevet.
• Obstruktiv søvnapné : Dette fører til at luftveiene blokkeres med jevne mellomrom under søvn, noe som reduserer mengden oksygen kroppen mottar.

Kategori 4: Årsaker til pH på grunn av obstruksjon i lungene

Dette er hovedsakelig forårsaket av en tilstand som kalles «kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)» . Dette er når blodpropper dannes og arrvev i lungenes vener. Noen ganger kan denne tilstanden være forårsaket av arrdannelse forårsaket av «lungeemboli» (en blodpropp som setter seg fast i lungene).

Kategori 5: Årsaker til PH forårsaket av andre sykdommer

PH kan være forårsaket av en rekke andre sykdommer, og forskere forstår fortsatt ikke helt hvordan det skjer.

• Gauchers sykdom (en metabolsk sykdom).
• Nyresykdom.
• Langerhans cellehistiocytose (en sykdom som forårsaker arrdannelse og svulster i lungene hos voksne).
• Sarkoidose (en betennelsestilstand som oftest påvirker lungene og lymfeknutene).
• Skjoldbruskkjertelsykdom.
• Svulster : Svulster, enten kreftformede eller godartede, kan forårsake trykk på venene i lungene.

Hvordan diagnostiseres pulmonal hypertensjon (PH)?

Legen din vil undersøke deg og, om nødvendig, utføre flere tester for å avgjøre om du har PH. Først vil legen din gjøre en fysisk undersøkelse . Der,

• De spør om helsehistorien og symptomene dine.
• Sjekk for jugular venøs distensjon (dette kan være et tegn på høyresidig hjertesvikt).
• For å sjekke størrelsen på leveren, føl på øvre høyre side av magen.
• Hjertet og lungene lyttes til med stetoskop.
• Sjekk magen, anklene og bena for hevelse (ødem).
• Blodtrykket måles.
• Et pulsoksymeter måler oksygennivået i blodet.

PH-symptomer kan være vanskelige å diagnostisere fordi de ligner på symptomer ved andre tilstander. Derfor kan legen din utføre ytterligere tester etter en fysisk undersøkelse. Du kan også bli henvist til en lungespesialist (pulmonolog) eller en hjertespesialist (kardiolog).

Hvilke tester brukes for å diagnostisere PH?

• Høyre hjertekateterisering: Også kalt lungearteriekateterisering, måler denne testen trykket i lungevenene og mengden blod hjertet kan pumpe per minutt. Dette er den viktigste testen for å bekrefte pH.
• Doppler-ekkokardiogram: Dette er en skanning som bruker lydbølger. Den kan vise hvordan høyre hjertekammer fungerer og hvordan blodet strømmer gjennom klaffene. Dette lar legen beregne det systoliske lungearterietrykket.
• Blodprøver: Disse sjekker ting som organfunksjon, hormonnivåer og infeksjoner. Disse inkluderer tester som «komplett metabolsk panel» og «fullstendig blodtelling».
• CT-skanning av brystet: Sjekker for blodpropper og andre lungeproblemer.
• Røntgen av brystet: Dette kan brukes til å se om høyre side av hjertet eller lungevenene er større enn normalt.
• Søvntest («Polysomnogram – PSG»): En test over natten for å se om du har «søvnapné».
• Pulmonal ventilasjon/perfusjonsskanning (VQ): Sjekker for blodpropper i lungene.

Legen din kan også utføre en seks minutters gangetest . Denne vil måle hvor mye trening du tåler og hvor mye oksygen det er i blodet ditt under trening. Dette kan gi deg en idé om pH-verdien din er mild eller alvorlig.

Hva er behandlingene for pulmonal hypertensjon (PH)?

Behandling for PH avhenger av hvilken type PH du har og dine andre helsetilstander. Ditt medisinske team vil utvikle en behandlingsplan som passer best for deg. For øyeblikket finnes det bare to typer PH som kan behandles direkte:

• Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)
• Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH)

Andre typer PH behandles ved å kontrollere de underliggende medisinske tilstandene som forårsaker dem. Behandling for pulmonal arteriell hypertensjon (PAH):

• Kalsiumkanalblokkere: Disse medisinene bidrar til å redusere blodtrykket i lungevenene og i hele kroppen.
• Diuretika ("vanndrivende piller"): Bidrar til å fjerne overflødig væske fra kroppen.
• Oksygenbehandling: Dette kan være nødvendig hvis det ikke er nok oksygen i blodet.
• Pulmonale vasodilatorer:Disse medisinene får blodårene i lungene til å slappe av og åpne dem bedre. Dette forbedrer blodstrømmen og reduserer arbeidsbelastningen på hjertet.

Behandling for CTEPH:

• Antikoagulantia (legemidler som forhindrer blodkoagulering).
• Ballongatrialseptostomi (BAS): Selv om dette vanligvis gjøres for babyer med alvorlige hjertefeil, brukes det også til å stabilisere voksne med PH inntil en lungetransplantasjon kan oppnås.
• Ballongpulmonal angioplastikk (BPA): Dette er en prosedyre som bruker et kateter for å utvide lungearteriene. Det gjøres for personer som ikke kan gjennomgå større operasjoner.
• Medikasjon: En medisin som kalles «løselig guanylatcyklasestimulator (SGCS)» kan bidra til å kontrollere sykdomsprogresjonen.
• Pulmonal endarterektomi (PEA): Dette er en operasjon. Den fjerner blodpropper fra lungene. Dette er for øyeblikket den eneste måten å kurere PH fullstendig på. Det kan imidlertid bare gjøres hos personer med CTEPH.

PH forårsaket av hjerte- eller lungesykdom behandles ved å kontrollere den underliggende sykdommen, så behandlingsplaner kan variere mye fra person til person.

Husk at du må snakke med legen din og bestemme hvilken behandling som er best for deg.

Noen personer med alvorlig PH kan trenge å gjennomgå en lungetransplantasjon som en siste utvei.

Hvordan håndtere medisiner for pulmonal hypertensjon (PH)?

Du tar kanskje flere medisiner for pH og andre tilstander. Det kan være vanskelig å huske alt dette og gjøre det riktig. Her er noen tips:

• Kjenn navnene på alle medisinene du tar og hvordan de virker. Lag en liste og ha den alltid med deg.
• Ta medisinen din til samme tid hver dag. Hvis du glemmer en dose, må du ikke ta to doser for å kompensere for det. Ring legen din og spør hva du skal gjøre.
• Ikke ta reseptfrie medisiner uten å konsultere legen din. Noen medisiner mot forkjølelse, hoste og feber, samt smertestillende midler, kan forårsake problemer for personer med hjertesykdom.
• Ikke ta medisiner som er merket som ikke egnet for personer med høyt blodtrykk.
• Ikke slutt å ta medisiner eller endre doseringen uten å snakke med legen din.
• Unngå å bruke urtetilskudd og urtete. De kan samhandle med noen medisiner du tar.

Hva er utsiktene for noen med pulmonal hypertensjon (PH)?

Dette varierer fra person til person. Det avhenger av:

• Årsaken til PH.
• Hvor raskt sykdommen ble diagnostisert.
• Alvorlighetsgraden av symptomer.
• Andre samtidige sykdommer.

Mange typer pulmonal hypertensjon (PH) kan ikke kureres fullstendig. Leger foreskriver medisiner for å redusere symptomer, forbedre livskvaliteten og kontrollere sykdomsprogresjonen. Noen personer med CTEPH kan imidlertid kureres med kirurgi. Hvis pulmonal hypertensjon (PH) ikke behandles, kan den føre til høyresidig hjertesvikt og til slutt død. Derfor kan riktig behandling hjelpe deg med å leve lenger og opprettholde en god livskvalitet.

Hva øker risikoen for å utvikle pulmonal hypertensjon (PH)?

• Eksponering for asbest.
• Har en familiehistorie med blodpropper.
• Å ha et familiemedlem med pulmonal hypertensjon (PH).
• Bor i høye høyder over havet.
• Røyking og bruk av tobakksprodukter.
• Noen medisiner som brukes for vekttap (f.eks. «fen-fen» – «dexfenfluramin» og «fentermin»).
• Noen medisiner mot kreft og depresjon.
• Narkotikabruk.

I tillegg har personer med disse tilstandene høyere risiko:

• Blodpropper i lungenes vener.
• Bindevevssykdom.
• «Downs syndrom».
• Gauchers sykdom.
• Hjertesykdom.
• `HIV`.
• Leversykdom.
• Lungesykdommer.

Kan pulmonal hypertensjon (PH) forebygges?

PH kan ikke alltid forebygges. Noen risikofaktorer er utenfor vår kontroll. Hvis du har risikofaktorer, kan legen din anbefale visse tester for å sjekke hjerte- og lungefunksjonen din. Du kan redusere risikoen for PH ved å gjøre alt du kan for å forebygge eller kontrollere andre medisinske tilstander.

• Lag en treningsplan. Spør legen din hvilke øvelser som er trygge for deg.
• Følg et hjertevennlig kosthold. Unngå matvarer med mye salt, olje, sukker og kunstig mat.
• Slutt å røyke og bruke tobakk. Dette er viktige risikofaktorer for hjerte- og lungesykdom.
• Ta medisiner mot blodtrykk og andre sykdommer nøyaktig slik legen din har foreskrevet.

Hva slags oppfølging bør jeg få?

Snakk med legen din om hvordan du skal håndtere og overvåke tilstanden din. Legen din vil fortelle deg når du må komme til tester og kontroller. Informer legen din umiddelbart hvis du utvikler nye symptomer eller hvis symptomene dine endrer seg. Snakk også med legen din om:

• Familieplanleggingsmetoder og hvorvidt graviditet er trygt. Graviditet er risikabelt for personer med PH.
• Bygg et nødsett. Personer med PH må ha visse gjenstander og informasjon lett tilgjengelig til enhver tid.
• Øvelse.Spør hva som er trygt for deg, hvordan du kan innlemme trening i hverdagen din, og hvilke øvelser du bør unngå.
• Sesongvaksiner (som influensa, lungebetennelse).
• Støttegrupper eller rådgivning. Du kan oppleve en rekke følelser når du tilpasser deg livet med PH.
• Reiseplaner. Du må kanskje ta spesielle forholdsregler hvis du reiser med fly. Du bør også være forsiktig når du reiser til store høyder.

Hvilke kostholdsendringer bør jeg gjøre?

Legen din vil gi deg spesifikke anbefalinger. En viktig ting er å redusere saltinntaket (natriuminntaket). Dette betyr:

• Slutt å tilsette salt ved bordet og bruke «kryddersalt».
• Unngå røkt, saltet og hermetisk kjøtt og fisk.
• Velg matvarer som er merket med «lavt natriuminnhold» (lavt saltinnhold).
• Begrens hurtigmat og takeaway-mat.

Andre kostholdsendringer:

• Spis mer fiberrik mat (fullkorn, kli, frukt, grønnsaker).
• Spis mat som er rik på kalium (rosiner, bananer, appelsiner).
• Spis mat som er rik på magnesium (peanøtter, tofu, brokkoli).
• Begrens matvarer som inneholder raffinert sukker, mettet fett og kolesterol.

Når bør jeg oppsøke legen?

Snakk med legen din hvis du har noen av disse spørsmålene:

• Rask hjerterytme (mer enn 120 slag per minutt).
• Hvis du har en luftveisinfeksjon eller en forverret hoste.
• Hvis du ofte føler deg svimmel eller besvimer.
• Brystsmerter eller ubehag ved fysisk aktivitet.
• Ekstrem tretthet eller manglende evne til å utføre normale oppgaver.
• Kvalme eller tap av appetitt.
• Rastløshet eller forvirring.
• Hvis du har økt kortpustethet, spesielt når du våkner om morgenen.
• Hvis det er økt hevelse i ankler, ben eller mage.
• Hvis du har pustevansker under normale aktiviteter eller bare ved å stå stille.
• Vektøkning (omtrent 1 kilo på en dag, eller omtrent 2,5 kilo på en uke).

Når bør jeg dra til akuttmottaket?

Hvis noe slikt skjer, dra til legevakten umiddelbart, eller ring 1990:

• Hvis hjertefrekvensen er for rask (120–150 slag per minutt) og ikke senker seg.
• Hvis du mister bevisstheten og besvimer.
• Hvis du tar intravenøse medisiner som prostacykliner gjennom et Hickman-kateter, er det risikoer som infeksjon, kateterbevegelse, medisinlekkasje, blødning eller svikt i IV-pumpen.
• Hvis kortpustetheten ikke avtar selv når du bare står stille.
• Hvis du plutselig opplever sterke brystsmerter.
• Hvis du plutselig får kraftig hodepine.
• Hvis du plutselig opplever svakhet eller nummenhet i lemmene.

Til slutt, den viktigste beskjeden

Å få diagnosen pulmonal hypertensjon (PH) kan være en forvirrende opplevelse. Det tar tid å forstå hva det er, hva som skjer i kroppen din, og hvordan du vil leve med det fremover. Snakk med legen din for å få den støtten du trenger. Involver familie og venner i livsstilsendringene dine. Fortell dem om tilstanden din. Når du tilpasser deg denne nye normalen, må du aldri nøle med å be om hjelp og stole på andre. Du er ikke alene. Du kan håndtere denne tilstanden godt med riktig medisinsk rådgivning og en positiv holdning. Pulmonal hypertensjon, PH, Pulmonal hypertensjon, Hjertesykdom, Lungesykdom, Pustevansker, Luftveissykdom