Når du får et lite kutt, stopper blødningen etter en stund, ikke sant? Dette er på grunn av en fantastisk mekanisme i kroppen vår. Men for noen stopper ikke blødningen så lett. Selv et lite kutt kan føre til at blødningen fortsetter. I dag skal vi snakke om en tilstand som kalles hemofili, som mange har hørt om, men egentlig ikke vet om. Før vi blir redde for det, la oss forstå hva det egentlig er.
Hvordan vet du om du har hemofili?
Enkelt sagt, overalt hvor det er blødning i kroppen vår, dannes det noe som ligner på en «propp» for å stoppe blødningen. Vi kaller dette en fibrinpropp. For å danne denne klumpen må mange spesielle proteiner i blodet vårt samarbeide. Dette er det vi kaller «koagulasjonsfaktorer».
Hemofili er en tilstand der en av disse koagulasjonsfaktorene, nærmere bestemt faktor VIII eller faktor IX, enten er fraværende eller redusert fra fødselen. Deretter dannes ikke blodproppen ordentlig, og blødningen fortsetter uten å stoppe.
Hvis legen din mistenker at du har denne tilstanden, vil de ta flere blodprøver.
- Første trinn: Det tas en blodprøve, og laboratoriet tester hvor lang tid det tar før den koagulerer.
- Trinn 2: Hvis disse testene viser noen unormaliteter, vil det bli utført mer spesifikke tester for å se hvor mye faktor VIII og faktor IX du har i blodet ditt.
Disse testene kan hjelpe legen din med å bestemme nøyaktig hvilken type hemofili du har (hemofili A eller B), samt alvorlighetsgraden.
Hva er behandlingene for hemofili?
Behandling for hemofili varierer avhengig av type og alvorlighetsgrad av tilstanden du har. Hvis du for eksempel har mild hemofili , trenger du kanskje bare behandling etter en skade eller før operasjon.
Men hvis du har alvorlig hemofili , der du blør ofte, må du fortsette å ta regelmessig behandling for å forhindre blødningen og for å hindre at leddene dine blir skadet og svake.
Det finnes flere hovedbehandlingsmetoder:
- Erstatning av den utarmede koagulasjonsfaktoren (erstatningsterapi)
- Andre spesifikke medisiner
- Behandling av bivirkninger som blødninger i leddene
Tilveiebringelse av den mangelfulle koagulasjonsfaktoren
Dette er hovedbehandlingen. Dette innebærer å gi kroppen din en dose av den manglende koagulasjonsfaktoren gjennom en vene (intravenøst eller intravenøst).
- Faktor VIII for personer med hemofili AGi.
- Faktor IX gis til personer med hemofili B.
Disse faktorene produseres på to måter. Den ene er fra donert blodplasma . Den andre er syntetiske eller rekombinante DNA-faktorer som produseres i laboratoriet . De nye typene faktorer som er tilgjengelige i dag er utviklet for å vare lenger i kroppen. Derfor trenger de ikke å injiseres så ofte som de pleide.
Andre spesifikke medisiner
I tillegg til behandling med koagulasjonsfaktorer finnes det andre moderne medisiner som kan bidra til å kontrollere blødninger. Legen din vil forklare disse for deg.
| Legemiddel (merkenavn) | For hvem? | Viktige punkter |
|---|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | For personer med hemofili A | Det bidrar til å forhindre blødning. Dette gis ikke intravenøst, men som en subkutan injeksjon én gang i uken. |
| Legemidler som Adynovate, Idelvion | For personer med hemofili A eller B | Dette er forbedrede syntetiske faktorer som gis i stedet for faktor VIII eller IX. Disse holder seg lenger i kroppen. |
| Desmopressin (DDAVP) | For personer med mild hemofili A | Denne medisinen øker midlertidig kroppens nivåer av faktor VIII. Den kan gis intravenøst, som en injeksjon eller som en nesespray. |
| Traneksaminsyre, aminokapronsyre | I spesielle tilfeller | Dette er medisiner som tas i pilleform. De virker ved å hindre at en blodpropp løser seg opp lett. |
| Obizur | For personer med ervervet hemofili A | Dette er en spesiell tilstand. Det er ikke noe man er født med. Den kan utvikle seg senere i livet på grunn av faktorer som graviditet og kreft. Den behandles med en type faktor VIII som utvinnes fra griser. |
Vær oppmerksom på blødninger i leddene og andre problemer.
Et vanlig symptom på hemofili er blødning i leddene . Dette kan forekomme på steder som knær, albuer og ankler. Når dette skjer, blir leddet hovent og smertefullt.
- Behandling: Det er viktig å få behandling for faktoren din umiddelbart. Ellers kan det oppstå permanent skade på leddet. I tillegg vil legen din råde deg til å hvile leddet og legge is på . Dette vil redusere smerte og hevelse.
- Etterpå: Etter at smertene avtar, kan fysioterapi også anbefales for å gjenopprette leddmobilitet og styrke.
Du må også være forsiktig med de fysiske aktivitetene du gjør. Ikke alle idretter er egnet for personer med hemofili. Farlige kontaktidretter kan forårsake indre blødninger. Snakk med legen din for å avgjøre hvilke øvelser og idretter som er og ikke er egnet for deg.
Kan behandlinger forårsake komplikasjoner?
Selv om behandlinger er svært trygge i dag, er det to ting du bør vite.
1. Blodbårne sykdommer
Tidligere, rundt 1980-tallet, var det høy risiko for å bli smittet med virus som HIV og hepatitt fra blodbaserte faktorer. Men nå trenger du ikke bekymre deg for det. Nå for tiden blir blodgivere screenet svært nøye, og alt donert blod testes for virus og renses ved hjelp av spesielle metoder. Så nå er risikoen for å bli smittet med en sykdom fra behandling svært lav. Leger anbefaler imidlertid å vaksinere seg mot hepatitt A og B.
2. Endringer i immunforsvaret (hemmere)
Dette er litt komplisert, men det er viktig å forstå. Noen ganger gjenkjenner kroppens immunsystem, som er kroppens forsvarssystem, denne koagulasjonsfaktoren vi gir den som en «fiende». Deretter begynner den å ødelegge denne faktoren. Vi kaller dette dannelsen av «hemmere» . Hvis dette skjer, kan det hende at behandlingen du tar ikke fungerer som den skal. Derfor vil legen din regelmessig teste blodet ditt for å se om dette skjer.
Hilsen til hjemmet
- Hemofili er en medfødt tilstand som påvirker blodkoagulasjonen.
- Hovedbehandlingen er å administrere eksogen faktor VIII eller IX, som kroppen mangler.
- Legen din vil bestemme den beste behandlingen for deg, avhengig av typen og alvorlighetsgraden av tilstanden din.
- Blødning i leddene er vanlig, og hvis det oppstår, er det svært viktig å søke behandling raskt.
- Behandlingene for hemofili som tilbys i dag er svært trygge. Ikke vær unødvendig redd for dem.
- Hvis du eller barnet ditt har denne tilstanden, må du alltid samarbeide tett med legen din og følge hans eller hennes råd.
💬 Comments (0)
Ingen kommentarer er lagt ut ennå. Legg til din kommentar her for første gang.
Legg til kommentaren din