Har babyen din urinrør og skjede? (Urogenitale bihuler) La oss snakke om dette!

Hvor mye bekymrer det en mor eller far når de ser på en nyfødt baby og ser en liten forandring i kroppen sin? Noen ganger kan selv noe som er veldig sjeldent påvirke babyen vår og gjøre oss veldig triste. I dag skal vi snakke om en tilstand som sjelden høres om, men som er veldig viktig å vite om. Vi kaller dette (urogenital bihulebetennelse).

Hva er dette (urogenitale bihuler)? La oss forstå det enkelt.

Enkelt sagt er urogenitale bihuler en medfødt defekt i urinveiene og reproduksjonssystemet hos en kvinne. Normalt har et jentebarn tre åpninger for at avfallsstoffer skal komme ut av kroppen: den ene er endetarmen, hvor avføringen kommer ut, den andre er urinrørsåpningen, hvor urinen kommer ut, og den tredje er skjeden . Et barn med urogenitale bihuler har imidlertid to åpninger. Den ene er endetarmen, hvor avføringen kommer ut, og den andre er en felles åpning for både urinrøret og skjeden. Dette betyr at urinen kommer ut og kobles til skjeden fra samme sted.

Denne tilstanden (urogenital sinus) oppstår i de tidlige stadiene av fosterutviklingen. Tenk deg at i en veldig kort periode i fosterstadiet er alle tre systemene – tarmkanalen (endetarm), kjønnsorganene (skjeden) og urinveiene (urinblæren) – koblet til et enkelt hulrom og en åpning. Vi kaller dette ( kloak ). Etter hvert som fosteret vokser, separeres disse tre systemene og danner tre separate åpninger (skjede, urinrør og anus). Men noen ganger, av en eller annen grunn, separeres ikke urinveiene og reproduksjonssystemet – nærmere bestemt urinrøret og skjeden – ordentlig, men fortsetter å opprettholde en enkelt åpning. Denne felles åpningen kalles (urogenital sinus). Noen kaller også dette (vedvarende urogenital sinus - PUGS).

Hva forårsaker vanligvis urogenitale bihuler?

Under normal utvikling vil dette området (kalt sinus urogenital) senere bli urinrøret og huden rundt skjedeåpningen (vulva vestibulus). Urinrøret er røret som urinen forlater kroppen din gjennom. Huden rundt skjedeåpningen (vulva vestibulus) er huden på innsiden av kjønnsleppene, mellom urinrøret og skjedeåpningen.

Hvor i kroppen ligger sinus urogenital?

Denne (urogenitale sinus) er koblet til urinrøret og skjeden.

Finnes det typer urogenitale bihuler?

Ja, det finnes to hovedtyper av urogenitale bihuler. Å identifisere dette er svært viktig for å planlegge behandling.

1. Lav sammenføyning / lav konfluens: Ved denne typen møtes urinrøret og skjeden svært nær kroppens ytre åpning, det vil si nederst. Derfor er denne felles passasjen svært kort. I dette tilfellet er urinrøret og skjeden svært like i størrelse og plassering som normalt. Dette er en litt mindre alvorlig tilstand.

2. Høy sammenføyning / høy konfluens: I dette tilfellet møtes urinrøret og skjeden i en avstand fra kroppens ytre åpning, det vil si øverst. Da er denne felles passasjen veldig lang. Denne typen høy konfluens er den mest alvorlige. Fordi andre komplikasjoner kan oppstå med dette. For eksempel kan anus være plassert mye lenger frem i kroppen enn normalt.

Hvor sjelden er denne tilstanden (urogenitale bihuler)?

Urogenitale bihuler er en svært sjelden tilstand . Grovt sett rammer den omtrent 0,6 av 10 000 nyfødte.

Hva er symptomene på urogenitale bihuler?

Symptomer på urogenital bihulebetennelse kan variere avhengig av alvorlighetsgraden av tilstanden. Noen av de mer åpenbare symptomene inkluderer:

• Har bare ett utløp for avføring og ett annet utløp som er felles for både skjeden og urinrøret.
• Hevelse i skjeden på grunn av opphopning av urin. Dette kalles også (Hydrocolpos).
• Skjeden kan være unormalt lukket.
• Noen ganger kan det ikke være noen vagina i det hele tatt.
• Livmoren, eggstokkene eller egglederne er ikke utviklet riktig.

Hva er årsakene til urogenitale bihuler?

For å være ærlig, synes selv medisinske eksperter det er vanskelig å finne en definitiv årsak til urogenitale bihuler.

I noen tilfeller kan dette knyttes til en tilstand som kalles medfødt binyrehyperplasi (CAH). CAH er en gruppe genetiske sykdommer. Hvis du har CAH, produserer ikke en eller begge binyrene et enzym som er nødvendig for å produsere hormoner. Dette kan føre til at kjønnsorganene utvikler seg unormalt. CAH kan ramme alle, men jenter har større sannsynlighet for å ha unormale kjønnsorganer.

En tilstand som kalles virilisering kan også forårsake urogenital bihulebetennelse. Virilisering er når en gutt har for mange mannlige kjønnshormoner (androgener) i kroppen. Androgener er det som hjelper kroppen med å modnes, og de påvirker også ting som dypere stemme, kroppshår og muskelvekst.

Hvordan diagnostiseres urogenital bihulesykdom?

(Urogenital sinus) er ekstremt viktig for å bestemme hvordan tilstanden skal behandles. Dette kan ikke bare påvirke barnets kjønnsorganer, men også deres generelle vekst og utvikling.

Noen ganger kan leger oppdage denne tilstanden (urogenital sinus) under en ultralyd mens babyen fortsatt er i livmoren. Men som oftest oppdager legene den under den første fysiske undersøkelsen etter at babyen er født. De kan deretter ta blodprøver for å lære mer om babyens generelle helse og genetiske problemer.

Legen kan bestille ytterligere tester for å bekrefte diagnosen eller for å lære mer om omfanget av bihulene. Disse kan omfatte:

• Ultralyd: Denne bruker høyfrekvente lydbølger for å ta en video eller bilder av organene i kroppen. Dette kan vise problemer med babyens nyrer, blære, skjede og endetarm. Den kan også oppdage om babyen din har opphopning av urin i skjeden (hydrokolpos).
• Retrograd genitogram: Dette er også en type bildediagnostikk. I denne testen injiserer en lege et spesielt fargestoff i urinrøret/skjeden og tar røntgenbilder. Dette fargestoffet gjør det mulig å tydelig identifisere størrelsen, formen og plasseringen av vev og organer.
• Magnetisk resonansavbildning (MR): En MR-undersøkelse bruker en magnet, radiobølger og en datamaskin for å ta klare bilder av kroppen. Dette kan gi svært detaljerte bilder av bihulene. MR kan også brukes til å sjekke om det er problemer med barnets bekken og ryggrad.
• Endoskopi: En endoskopi bruker et tynt, langt rør (endoskop) med en lyskilde og kamera i den ene enden. Dette endoskopet settes inn i den felles urinrøret/skjeden for å se på anatomien inni.

Hvordan behandle urogenitale bihuler?

Den eneste måten å behandle en urogenital bihulebetennelse på er å operere for å separere babyens vagina og urinrør. Noen ganger, spesielt hos barn som er viriliserte (på grunn av medfødt binyrebarkhyperplasi (CAH)) og har blitt diagnostisert med forstyrret seksuell utvikling (DSD), kan det være blandede meninger om å utføre kirurgi. Derfor bør du snakke grundig med det medisinske teamet som behandler barnet ditt før du gjennomgår en operasjon. Dette teamet inkluderer vanligvis:

• En lege som spesialiserer seg på sykdommer i urinveiene og reproduksjonssystemet ((urolog)).
• En endokrinolog er en lege som spesialiserer seg på sykdommer relatert til det endokrine systemet. Det er ditt endokrine system som produserer og frigjør hormoner.

Operasjonen utføres vanligvis i løpet av babyens første leveår . Denne operasjonen utføres av en urolog.

For en lavleddet tilstand (urogenital sinus), vil en urolog oftest utføre en operasjon som kalles (flap vaginoplastikk). I denne operasjonen lager de to separate åpninger til utsiden av kroppen – en for skjeden og den andre for urinrøret.

Ved en tilstand med høyt ledd (urogenitale bihuler) utfører en urolog vanligvis en operasjon som kalles gjennomtrekksvaginoplastikk. Dette er en litt mer komplisert operasjon. I denne separerer urologen skjeden fra den felles åpningen, lager en separat åpning og lukker den felles åpningen. Deretter fortsetter urinen å renne ut av stedet der den felles åpningen pleide å være.

I noen tilfeller av høyleddede bihuler (urogenitale bihuler) kan en urolog utføre en prosedyre kalt urogenital mobilisering sammen med klaffvaginoplastikk. Under urogenital mobilisering vil de:

• Endetarmen er separert.
• Urinrøret og skjeden skilles fra hverandre og mobiliseres sammen og føres til perineum.
• Endetarmen er koblet til analsfinkteren .
• Deretter utføres (flap vaginoplastikk).

Noen barn kan også trenge en operasjon som kalles klitorisplastikk og/eller labiaplastikk. Klitorisplastikk innebærer å omforme vevet for å skape en normal klitoris. Kirurgen prøver å bevare så mange nerver som mulig, slik at barnet kan ha et sunt sexliv når de vokser opp. Labiaplastikk innebærer å omforme kjønnsleppene, som er leppene rundt skjeden.

Hvor lang tid tar det for en baby å bli frisk etter behandling av urogenitale bihuler?

Barnet ditt må være på sykehuset i noen dager etter operasjonen (i bihulene). Smerten bør begynne å avta innen en uke, og barnet bør være helt helbredet innen en måned. Avhengig av alvorlighetsgraden av barnets (bihulene) tilstand, vil barnets lege imidlertid gi deg en klarere oversikt over dette.

Kan urogenitale bihuler forebygges?

Hvis noen i familien din har en tilstand som kalles medfødt binyrebarkhyperplasi (CAH), og du er gravid eller prøver å bli gravid, er det viktig å snakke med legen din. For å forhindre urogenitale bihuler kan hormoner gis prenatalt.

Hva bør jeg forvente hvis barnet mitt har urogenitale bihuler?

Barnets utfall avhenger av størrelsen på bihulene i urinveiene. Målet med operasjonen er å gi barnet normal funksjon og utseende til kjønnsorganene. De fleste barn som har blitt operert, kan urinere normalt etter rekonvalesens.

Etter hvert som babyen vokser, kan skjeden bli smalere (vaginal stenose) og kortere. Dette kan forårsake problemer under vaginalt samleie.

Et barn med en urogenital bihulesykdom hindrer ikke at de blir gravide. Men hvis operasjonen var svært omfattende, kan det være best å ha et keisersnitt under fødselen. Legen din vil diskutere dette med barnet ditt på et passende tidspunkt.

Hvordan tar jeg vare på barnet mitt?

Barnets leger vil fortelle deg hvordan du best kan behandle ham. Alvorlighetsgraden av (urogenitale bihuler) og resultatene av operasjonen vil avgjøre hvordan du vil fortsette å ta vare på ham.

Når bør jeg oppsøke lege?

Etter operasjonen må barnet ditt ha regelmessige oppfølgingsavtaler for å sikre at kroppen leges ordentlig og fungerer som forventet. Sørg for å delta på alle disse avtalene.

Hvis du oppdager nye symptomer, som urininkontinens, snakk med barnets barnelege eller urolog.

Hvilke spørsmål bør jeg stille barnets lege?

Her er noen spørsmål du kan stille legen din:

• Hvilken type urogenitale bihuler har barnet mitt?
• Hvilken operasjon anbefaler du?
• I hvilken alder anbefales kirurgi?
• Vil barnet mitt ha vondt, eller har han allerede vondt?
• Vil barnet trenge flere operasjoner etter hvert som det blir eldre?
• Forventer du at barnet ditt vil få problemer med urinrøret eller skjeden når det vokser opp?
• Vil dette påvirke barnets menstruasjonssyklus?
• Vil dette påvirke min evne til å få barn?
• Vil barnet mitt kunne føde trygt?

Viktig: Vær aldri redd for å stille legen din spørsmål du måtte ha, uansett hvor små de er. Du har rett til å vite alt klart.

Hva er en urogenital lidelse generelt?

En urogenital lidelse er enhver tilstand som påvirker urinveiene og reproduksjonssystemet. Andre eksempler inkluderer:

• Godartede svulster.
• Brokk.
• Seksuelt overførbare infeksjoner (SOI).
• Kreftformer som blærekreft, eggstokkreft eller livmorkreft.
• Interstitiell cystitt/blæresmertesyndrom (IC/BPS).

Til slutt, ting å huske på (Take-home Message)

Det er normalt å føle seg sjokkert og redd når du finner ut at barnet ditt har en urogenital bihulebetennelse. Men husk at denne tilstanden kan behandles med kirurgi for å separere barnets urinrør og skjede. Dette betyr at barnet ditt skal kunne urinere komfortabelt.Etter hvert som hun blir eldre, bør hun også ha mensen. Men noen ganger, etter hvert som hun blir eldre, kan hun oppleve ubehag under vaginalt samleie.

Det viktigste er at du ikke trenger å håndtere disse tingene alene. Snakk med barnets lege. De kan svare på alle spørsmålene dine, lindre frykten din og hjelpe deg med å få den beste behandlingen og omsorgen for barnet ditt.

` Urogenitale bihuler, PUGS, medfødte defekter, urinveiene, reproduksjonssystemet, kirurgi, barnehelse