Blør du også mye fra et lite sår? Dette kan skyldes von Willebrands sykdom.

Har du noen gang hatt et lite kutt som bløt lenger enn forventet? Eller har du noen gang hatt neseblod eller blåmerker over hele kroppen? Du tenker kanskje: «Å ... det er bare sånn jeg er.» Men det kan være en medisinsk årsak bak disse tingene som du ikke vet om. I dag skal vi snakke om en tilstand som påvirker blodkoagulasjonsprosessen, en som mange ikke engang har hørt om, men som ikke er så sjelden. Det er von Willebrands sykdom.

Enkelt sagt, hva er von Willebrands sykdom?

Von Willebrands sykdom er en genetisk blodsykdom som påvirker blodets evne til å koagulere ordentlig.

Tenk deg at når vi får et sår i kroppen, er det et lite team med arbeidere som stopper blødningen. Disse arbeiderne jobber sammen og hjelper til med å lukke såret, som et plaster. Denne «manageren» er et protein som kalles von Willebrand-faktor (VWF) . Dette VWF-proteinet er det som hjelper blodplatene i blodet å klebe seg sammen og danne en blodpropp som forsegler såret.

Hos en person med von Willebrands sykdom produserer ikke kroppen nok av dette VWF-proteinet. Eller proteinet som produseres fungerer ikke som det skal. Så fordi denne «manageren» ikke er der, tar det lang tid før blodplatene kleber seg sammen og danner en blodpropp. Det er derfor selv et lite sår fortsetter å blø.

Hvis denne tilstanden blir alvorlig, kan det oppstå blødninger i leddene eller bløtvev, noe som forårsaker sterke smerter og hevelse. Hos noen kan dette også føre til anemi , en tilstand der det er en reduksjon i mengden blod i kroppen.

Finnes det noen hovedtyper av denne sykdommen?

Ja, von Willebrands sykdom er ikke lik for alle. Det finnes tre hovedtyper. Alvorlighetsgraden av symptomene varierer avhengig av typen.

Hva er symptomene på von Willebrands sykdom?

For mange mennesker, spesielt de med type 1, er ikke symptomene så alvorlige. De kan leve uten å vite at de har sykdommen. I alvorlige tilfeller kan imidlertid følgende symptomer oppstå:

• Hyppige neseblod: Hvis nesen din blør fra selv den minste ting, og det er vanskelig å stoppe.
• Langvarig blødning fra et mindre sår: Hvis et kutt eller skrubbsår blør i mer enn 10 minutter.
• Får lett blåmerker: Hvis du utvikler store, hovne blåmerker selv etter en liten kul.
• Kraftig menstruasjonsblødning hos kvinner: Hvis du blør mer enn normalt i løpet av menstruasjonen. For eksempel, hvis du må bytte bind før det har gått en time eller to, hvis du får store blodpropper, eller hvis du blør i mer enn 7 dager, bør du være bekymret.
• Overdreven blødning etter operasjon: Hvis du blør mer enn normalt, selv etter noe så enkelt som en tanntrekking.
• Kraftig blødning etter fødsel eller spontanabort.
• Blod i avføringen eller urinen.

Hvorfor oppstår denne sykdommen? Hvordan arves den?

Von Willebrands sykdom er en genetisk lidelse . Enkelt sagt er den forårsaket av en defekt i genet som kontrollerer produksjonen av VWF-proteinet. Vi arver dette defekte genet fra foreldrene våre.

Det er to måter å arve dette på:

1. Autosomal dominant arv: Dette skjer enten fra mor eller far.Selv om bare én person arver det defekte genet, kan sykdommen utvikle seg. Type 1 og type 2 arves ofte på denne måten.

2. Autosomal recessiv arv: I dette tilfellet må begge foreldrene arve det defekte genet for å utvikle sykdommen. Type 3, den alvorligste typen, arves oftest på denne måten.

I sjeldne tilfeller kan noen kreftformer, autoimmune lidelser og hjertesykdom også forårsake denne tilstanden senere i livet. Det kalles ervervet von Willebrands syndrom .

Hvordan diagnostiserer en lege denne sykdommen?

Når du forteller legen din om symptomene dine, vil han eller hun først undersøke deg og se etter tegn på blåmerker eller andre tegn på blødning. Deretter vil de spørre om noen i familien din har hatt denne typen blødningsproblem.

Flere blodprøver er nødvendige for å nøyaktig diagnostisere sykdommen.

• Fullstendig blodtelling (CBC): Dette sjekker antall røde blodceller, hvite blodceller og blodplater i blodet ditt. Hvis blodplatetallet ditt er lavt, eller hvis hemoglobinnivået ditt er lavt på grunn av anemi, kan denne tilstanden mistenkes.
• Koagulasjonstester: Dette er tester som måler hvor lang tid det tar før blodet ditt koagulerer.
• von Willebrand-faktor (VWF)-tester: Disse spesialiserte testene sjekker nivået av VWF-proteinet i blodet ditt og om det fungerer som det skal.
• Faktor VIII-tester: VWF-proteinet beskytter faktor VIII, et annet viktig protein som hjelper blodet med å koagulere. Så når VWF er lavt, kan faktor VIII-nivåene også være lave. Denne testen ser etter det.

Hva er behandlingene for dette?

Behandlingen avhenger av hvilken type sykdom du har og alvorlighetsgraden av symptomene dine. De fleste trenger bare behandling før operasjon eller etter en skade.

Det finnes flere hovedbehandlingsmetoder:

• Desmopressin (DDAVP): Dette er den mest brukte behandlingen. Det er et hormon. Det gis som nesespray eller injeksjon. Det virker ved å akselerere frigjøringen av VWF-proteiner lagret i kroppen vår til blodet.
• Von Willebrand-faktorinfusjoner: I alvorlige tilfeller gis kroppen en konsentrert form av VWF gjennom en injeksjon. Dette er som å gi kroppen det utarmede VWF-proteinet.
• Antifibrinolytika: Disse medisinene virker ved å hindre at en blodpropp løses opp for raskt. De gis for å kontrollere blødning i situasjoner som tanntrekking.
• P-piller: Disse er nyttige for kvinner med kraftig menstruasjonsblødning. Østrogenhormonet i disse pillene bidrar til å øke VWF-nivåene.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du blør lett, får blåmerker lett eller har kraftig menstruasjon, må du oppsøke fastlegen din. Det kan være andre årsaker til kraftig blødning, så det er viktig å få en riktig diagnose.

Hva kan jeg gjøre mens jeg lever med denne sykdommen?

Å ha von Willebrands sykdom betyr at du må være litt mer forsiktig for å forhindre blødning. Legen din vil gi deg råd om dette. Generelt er det best å unngå følgende:

• Unngå idretter som kan forårsake skader: Idretter som involverer mye kontakt, som rugby og boksing, er ikke egnet.
• Unngå å ta blodfortynnende medisiner: Ikke ta smertestillende medisiner som aspirin eller NSAIDs (f.eks. ibuprofen, diklofenak) uten legens godkjenning.
• Unngå å ta visse kosttilskudd: Ting som vitamin E og fiskeolje kan fortynne blodet. Rådfør deg med legen din før du bruker noe.

Fortell alle legene dine (inkludert tannlegen din) at du har denne tilstanden, slik at de kan ta grep for å kontrollere blødningen før de foretar seg noe, for eksempel kirurgi. Det er også lurt å bruke et medisinsk alarmarmbånd for å varsle helsepersonell i tilfelle en nødsituasjon.