Vil du også vite mer om denne sjeldne blodsykdommen? La oss snakke om Waldenströms makroglobulinemi på en enkel måte!

Har du noen gang hørt om Waldenströms makroglobulinemi? Det er et langt og vanskelig navn å uttale, ikke sant? Det er faktisk en type kreft som vokser sakte i blodet. Du har kanskje ikke hørt om det, fordi det er en sjelden tilstand. Men det er greit, i dag skal vi snakke om det enkelt, på en måte du kan forstå.

Hva er Waldenstrøms makroglobulinemi (WM)?

Enkelt sagt er Waldenstroms makroglobulinemi, eller WM forkortet, en type blodkreft . Det er en type kreft som kalles ikke-Hodgkins lymfom, også kjent som lymfoplasmacytisk lymfom. Det er faktisk svært sjeldent. Tenk, selv i et land som Amerika utvikler bare tre til fire personer av en million denne sykdommen.

Så, hvordan utvikler denne «(WM)» seg? Vi har benmarg i kroppen vår, og det er der blodcellene våre produseres. Denne sykdommen begynner når noen av cellene som kalles «(B-celler)» (dette er en type celle i immunforsvaret vårt, det vil si cellene som beskytter oss mot sykdommer) i denne benmargen blir til kreftceller.

Disse kreftcellene begynner, i stedet for å bli latt i fred, å lage flere celler som ligner på seg selv. Akkurat som ugress i en skog. Hva skjer da? De friske blodcellene som kroppen vår trenger har ikke plass, og de begynner å bli færre.

• Når det er lavt antall røde blodceller, oppstår anemi. Dette gjør at du føler deg trøtt og blek.
• Når det er lavt antall hvite blodlegemer, oppstår en tilstand som kalles «nøytropeni», som gjør deg mer utsatt for sykdom.
• Når blodplater (celler som hjelper blodet med å koagulere) er lave (trombocytopeni), kan blødningen ikke stoppe lett.

Ikke bare det, disse kreftcellene produserer et unormalt protein kalt «(immunoglobulin M)» eller «(IgM)». Når dette «(IgM)»-proteinet blir for høyt i blodet, blir blodet vårt tykt, som honning . Dette kalles «(hyperviskositetssyndrom).» Når blodet tykner på denne måten, blir det vanskelig for blodet å strømme gjennom de små blodårene i kroppen. Deretter kan en rekke alvorlige symptomer oppstå.

Det viktigste er at det ikke finnes noen kur mot hvitt mellitus ennå. Men ikke bekymre deg. Det finnes behandlinger som kan bidra til å kontrollere symptomene, noen ganger til og med eliminere dem, og hjelpe deg med å holde deg frisk. hvitt mellitus er ofte en saktevoksende sykdom, så du kan leve godt med den i årevis.

Hva er symptomene på denne «(WM)»-sykdommen?

Tenk deg at omtrent én av fire personer med denne sykdommen ikke viser noen symptomer . De finner bare ut om sykdommen når de oppsøker lege av en annen grunn. Men når symptomene dukker opp, kommer de ofte sakte . La oss ta en titt på hva disse symptomene er:

• Svakhet og konstant tretthet:Det føles som om batteriet er dødt.
• Feber: Kroppen føles varm uten grunn.
• Anoreksi: Ikke lyst til å spise.
• Nattesvette: Svette mye mens man sover.
• Vekttap: Du blir tynn uten noen spesiell grunn.
• Forvirring: Konsentrasjonsvansker, litt desorientert.
• Hevelse i leveren, milten eller lymfeknutene: Bare en lege kan si det sikkert.
• Symptomer på perifer nevropati, som nummenhet i fingre og tær : Det føles som en prikkende følelse eller tap av følelse.
• Symptomer på blodpropp: neseblod, blødende tannkjøtt ved tannpuss, svimmelhet, hodepine og tåkesyn.

Bare fordi du har ett eller to av disse symptomene, betyr det ikke at du har WM. Men hvis disse symptomene vedvarer, er det best å søke legehjelp.

Hva er årsakene til dannelsen av `(WM)`?

Hovedårsaken til Waldenströms makroglobulinemi er genetiske mutasjoner . Mer enn 90 % av personer med sykdommen, eller ni av ti personer, har en mutasjon i genet kalt MYD88. Omtrent 40 % av personer har også en mutasjon i genet kalt CXCR4. Begge disse genetiske mutasjonene hjelper de unormale cellene i Waldenströms makroglobulinemi med å dele seg raskt.

Det viktigste er at disse genetiske endringene ikke er arvelige . Det vil si at de ikke er noe du får fra foreldrene dine, og de er heller ikke noe du gir videre til barna dine. De forekommer gjennom hele livet. Forskerne er imidlertid fortsatt ikke sikre på hva som forårsaker disse genetiske mutasjonene i utgangspunktet.

Hvem har høyere risiko for å utvikle denne sykdommen? (Risikofaktorer)

Det finnes noen faktorer som øker sjansene for å utvikle «(WM)». La oss se hva de er:

• Alder: Denne sykdommen diagnostiseres oftest blant personer i alderen 65 år eller eldre.
• Rase: Denne sykdommen er vanligst blant hvite mennesker.
• Kjønn: Menn har større sannsynlighet for å utvikle denne sykdommen.
• Andre medisinske tilstander: Du kan ha økt risiko hvis du har sykdommer som «(Hepatitt C)», «(AIDS)», «(Sjögrens syndrom)» eller en tilstand som kalles «(MGUS - Monoklonal Gammopati av Ukjent Betydning)» (dette er en forløper til «(WM)»). Det er imidlertid viktig å huske at ikke alle med «(MGUS)» vil utvikle «(WM)».
• Familiehistorie: Hvis dine blodslektninger har hatt WM eller andre typer lymfom, kan du også være i faresonen.

Hva er de mulige komplikasjonene av denne sykdommen?

I noen alvorlige tilfeller kan WM forårsake andre komplikasjoner.

• Amyloidose: Dette er når defekte proteiner avsettes i organer som hjerte, lunger og nyrer.
• Kryoglobulinemi: I denne tilstanden akkumuleres visse blodproteiner som reagerer på kulde i lemmene og klumper seg sammen. Dette kan forårsake smerte og blå/hvit misfarging (cyanose).

Hvordan diagnostiserer leger denne sykdommen? (Diagnose)

Legen din kan bruke flere tester for å finne ut om du har hvit marihuana. De ser hovedsakelig etter kreftceller og IgM-proteinet vi snakket om tidligere.

• Blod- og urinprøver: Blod- og urinprøver tas for å sjekke tegn på hvitt stoff. De ser etter ting som lavt blodcelletall og unormale IgM-proteiner.
• Bildediagnostiske tester: En CT-skanning eller en CT-PET-skanning, som er en kombinasjon av en CT- og en PET-skanning, brukes til å se etter tegn på hvitt melanom i kroppen. Disse testene ser etter ting som hovne organer og lymfeknuter.
• Øyeundersøkelse: Sjekker for blødning på baksiden av øyet. Dette er et tegn på blodpropp.
• Benmargsbiopsi: Dette innebærer å ta en liten prøve av benmarg og se på den under et mikroskop for å se om det er noen kreftceller.

Hvordan behandles `(WM)`?

Som vi har sagt tidligere, finnes det ingen kur for denne sykdommen ennå. Derfor er den beste behandlingen å lindre symptomene med minimale bivirkninger . Legen din vil snakke med deg og lage en behandlingsplan som passer for deg. Her er noen av behandlingsalternativene for `(WM)`:

• Vaktsom venting: Hvis du ikke har noen symptomer, kan det hende at legen din ikke starter behandlingen. Noen personer med hvitt melanom trenger kanskje ikke behandling på flere år.
• Plasmaferese/plasmautskiftning: Dette innebærer å bruke en maskin til å filtrere ut det unormale IgM-proteinet fra plasmaet, den flytende delen av blodet ditt. Det rensede plasmaet blir deretter tilbakeført til blodet ditt. Denne behandlingen brukes til å redusere symptomene på blodpropp.
• Immunterapi: Denne behandlingen bruker ditt eget immunsystem til å ødelegge eller bremse veksten av WM-celler. Legemidlet Rituximab (Rituxan®) gis ofte alene eller sammen med cellegift.
• Kjemoterapi: Kreftcelledrepende legemidler kan gis alene eller i kombinasjon med immunterapi.
• Kortikosteroider: En type steroid, som deksametason, kan gis sammen med immunsuppressiv behandling og cellegift. De bidrar til å bekjempe kreft samtidig som de reduserer bivirkningene av behandlingen.
• Målrettet terapi:Denne behandlingen virker ved å blokkere proteiner som kreftceller bruker for å vokse. Ibrutinib (Imbruvica®) og zanubrutinib (Brukinsa®) er to målrettede terapier godkjent av det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) for å behandle hvitt melanom.
• Stamcelletransplantasjon: Dette innebærer å erstatte benmargen som er påvirket av unormale celler med frisk benmarg. Dette gjøres ikke ofte, og gjøres bare hos svært utvalgte pasienter.

Når bør jeg søke legehjelp?

Hvis du har fått diagnosen WM, snakk med legen din umiddelbart hvis du får nye symptomer eller hvis du er bekymret for eksisterende symptomer. Når du har fått diagnosen WM, er det viktig å stille spørsmål for å finne ut hva du kan forvente. Her er noen spørsmål du kan stille legen din:

• Hvor alvorlig er `(VM)`? Hvordan vil dette påvirke livet mitt?
• Hva bør jeg forvente på kort og lang sikt?
• Må jeg starte behandlingen med en gang?
• Hva slags behandling anbefaler du?
• Hvilke bivirkninger kan forventes av behandlingen?

Hva kan jeg forvente hvis jeg har denne tilstanden?

Ikke alle med en sakte progredierende sykdom som Waldenstrøms makroglobulinemi er like. Forskning viser at 66 %, eller mer enn to av tre personer, fortsatt er i live 10 år etter diagnosen. Overlevelsestiden kan imidlertid variere med alderen . De fleste over 65 år (aldersgruppen som oftest får diagnosen) dør av årsaker som ikke er relatert til Waldenstrøms makroglobulinemi.

Mange faktorer påvirker prognosen for sykdommen din. For eksempel:

• din alder
• Resultater av blodprøver
• Type genetisk mutasjon (noen ganger kan fravær av `(MYD88)`-mutasjonen indikere et dårlig utfall)

Hvis du har spørsmål om tilstanden din, snakk med legen din . Han eller hun kjenner deg best og faktorene som kan påvirke helsen din.

Er det noe jeg kan gjøre for å føle meg bedre?

Å leve med et lymfom som Waldenstroms makroglobulinemi kan bety å gjøre store endringer i livet ditt. Det er viktig å bruke alle ressursene du har. Snakk med legen din om hva slags mat du bør spise og hvilke egenomsorgstiltak du bør ta .

For å unngå å føle deg ensom, bør du ta kontakt med andre som har denne sjeldne sykdommen. Selv om du føler det slik i starten når du finner ut at du har denne sykdommen, er du ikke alene på denne reisen . Spør legen din og bli med i støttegrupper.

Til slutt, husk dette.

Forskere har ennå ikke funnet en kur mot Waldenstroms makroglobulinemi (WM). De har imidlertid funnet flere behandlinger som gjør det lettere å leve med sykdommen . Mange mennesker lever med sykdommen i årevis uten symptomer. Nye behandlinger lar personer med WM leve lenger enn noen gang før, uten at det går på bekostning av livskvaliteten.

Hvis du får denne diagnosen, ikke få panikk og spør legen din om de kortsiktige og langsiktige utsiktene. De vil hjelpe deg med å bestemme den beste behandlingsplanen for deg. Husk at med riktig medisinsk rådgivning og støtte kan du leve med denne tilstanden.

Waldenstrøms makroglobulinemi, WM, blodkreft, IgM-protein, hyperviskositetssyndrom, benmarg, lymfom