Har babyen din problemer med å bæsje? Det kan være Hirschsprungs sykdom.

Har den nyfødte babyen din ikke bæsjet på to eller tre dager etter fødselen? Eller er magen bare hoven og hard å ta på? Det er normalt at en nybakt mor eller far føler seg litt redd når de ser noe slikt. Som oftest er dette ikke alvorlige ting. I sjeldne tilfeller kan imidlertid disse symptomene være forårsaket av en tilstand som kalles Hirschsprungs sykdom , som vi snakker om i dag. Så la oss snakke om dette i detalj uten å være redde.

Enkelt sagt, hva er Hirschsprungs sykdom?

Hirschsprungs sykdom er en svært sjelden, medfødt tilstand der en baby blir født uten nervecellene i den siste delen av tykktarmen som hjelper til med å presse avføringen ut.

Tenk på tarmene våre som et rør. Maten vi spiser blir fordøyd, og avfallsprodukter, kalt avføring, beveger seg ned gjennom dette røret. Denne reisen hjelpes av nerveceller i tarmveggene. Disse cellene sender signaler til musklene i tarmene, noe som får dem til å trekke seg sammen og slappe av, og skyve avføringen fremover.

En baby med Hirschsprungs sykdom har ikke disse nervecellene på slutten av tykktarmen. Så når avføringen kommer inn, kan den ikke bevege seg gjennom og setter seg fast. Som biler som setter seg fast i trafikken. Dette fører til at avføringen bygger seg opp og danner en stor blokkering i tarmen. Dette kan føre til at babyen får alvorlig forstoppelse, tarmobstruksjon og noen ganger farlige infeksjoner .

Normalt sett har en frisk baby sin første avføring innen de første 24–48 timene etter fødselen. Denne første avføringen kalles «mekonium». Det er vanligvis en svart, tykk substans. Imidlertid kan ikke en baby med Hirschsprungs sykdom ha denne typen avføring.

Hva er den spesifikke årsaken til denne situasjonen?

Leger vet fortsatt ikke nøyaktig hvorfor noen babyer utvikler denne sykdommen, men det antas at den er relatert til gener .

Enkelt sagt, i løpet av de første ukene av en babys utvikling i livmoren, vokser nerveceller gjennom hele babyens fordøyelseskanal, fra munnen til anus. Men hos en baby med Hirschsprungs sykdom stopper denne nervecelleveksten brått på slutten av tykktarmen.

Dette kan skyldes visse endringer (mutasjoner) i kroppens DNA, som er som en bruksanvisning. Noen ganger kan disse genetiske endringene arves fra foreldre til barn. Barn med andre medfødte tilstander, som Downs syndrom og visse hjertesykdommer, har også litt høyere risiko for å utvikle Hirschsprungs sykdom.

Hvordan gjenkjenner vi disse symptomene?

Som oftest oppstår disse symptomene i løpet av de første 6 ukene av livet, spesielt innen de første 48 timene. Hos noen barn kan det imidlertid ta flere år før symptomene oppstår.

Du bør være oppmerksom på følgende egenskaper.

Hvordan kan en lege stille en nøyaktig diagnose på denne sykdommen?

Når du tar barnet ditt til legen, vil han eller hun undersøke barnet ditt, spørre deg om symptomene dine, og deretter anbefale flere tester for å bekrefte diagnosen.

• Røntgen av magen: Dette kan brukes til å sjekke om det er tarmobstruksjon eller oppblåsthet.
• Kontrastmiddelklyster: I dette tilfellet føres en spesiell hvit væske (et fargestoff kalt barium) gjennom babyens endetarm, og det tas en serie røntgenbilder. Denne væsken gjør at man kan se innsiden av tarmen tydelig. Delen uten nerveceller ser vanligvis tynn ut, mens delen som er fylt med avføring over ser større og mer hoven ut. Dette kan gi et godt bilde av sykdommen.
• Rektalbiopsi: Dette er testen som bekrefter sykdommen 100 %. I denne tar legen et veldig lite vevsstykke (vevsprøve) fra den indre veggen av barnets endetarm og undersøker det under et mikroskop. Ved å se på om det er nerveceller i det vevsstykket, kan sykdommen bestemmes nøyaktig.
• Anorektal manometri: Denne testen gjøres vanligvis på eldre barn. Den innebærer å sette inn en liten ballonglignende enhet i endetarmen og blåse den opp for å sjekke om musklene i endetarmen fungerer som de skal.

Hva er behandlingene for dette?

Hirschsprungs sykdom er ikke en tilstand som kan kureres med medisiner. Den eneste og mest permanente behandlingen for den er kirurgi . Ikke bekymre deg, denne operasjonen utføres nå med stor suksess.

Under operasjonen fjerner legen den delen av tykktarmen som mangler nerveceller og kobler den friske, nervefylte delen av tykktarmen direkte til endetarmen. Denne operasjonen kalles en «pull-through-prosedyre».

Avhengig av barnets tilstand kan det noen ganger utføres en midlertidig stomioperasjon før denne hovedoperasjonen. Dette innebærer å lage en åpning (stomi) slik at en del av den friske tarmen kommer til overflaten av huden på magen. Deretter festes en stomipose til denne åpningen for å samle opp avføring. Når barnet har kommet seg litt og er klart for hovedoperasjonen, lukkes denne åpningen og en gjennomtrekksoperasjon utføres.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå etter operasjonen?

De fleste barn kan ha normal avføring etter operasjonen og leve et sunt liv. Noen barn kan imidlertid fortsatt oppleve problemer etter operasjonen. Det er viktig å være oppmerksom på dette.

Hirschsprung-assosiert enterokolitt

Dette er den farligste komplikasjonen . Den kan oppstå før eller etter operasjonen. Det er en alvorlig infeksjon i tarmene.

Avføringsinkontinens

Noen barn kan ha problemer med å kontrollere avføringen etter operasjonen. Dette betyr at de kan ha avføring uten å være klar over det. Dette kan skyldes operasjonens effekter på musklene i endetarmen. Med tid og litt øvelser (bekkenfysioterapi) kan denne tilstanden i stor grad kontrolleres.

Forstoppelse og blokkeringer

Noen barn kan oppleve forstoppelse etter operasjonen. Dette kan skyldes en innsnevring av operasjonsstedet eller andre årsaker. I slike tilfeller vil legen din foreskrive nødvendig behandling.

Selv om denne tilstanden behandles med kirurgi, er det viktig å fortsette å overvåke barnets tilstand. Snakk med legen regelmessig om barnets avføringsvaner og kosthold.