Blir en brun flekk på kroppen din rød og klør når du gnir den? Dette kan være Urticaria Pigmentosa!

Har du noen gang lagt merke til en rødbrun flekk på barnets eller din egen kropp? Kanskje du bare strøk forsiktig over flekken med fingeren, og plutselig ble flekken rød, begynte å klø, og en liten blemme dukket opp på toppen. Hvis denne opplevelsen er kjent for deg, er det veldig viktig å være klar over tilstanden vi snakker om i dag.

Enkelt sagt, hva er Urticaria Pigmentosa?

Urticaria Pigmentosa er en type elveblest som oppstår på huden. Det er oftest sett hos små barn og unge voksne. Det er faktisk en form for en tilstand som kalles «mastocytose».

Nå lurer du kanskje på hva «mastocytose» er. Det er veldig enkelt. «Mastceller» er en spesiell type celle i kroppens immunsystem. De er som kroppens sikkerhetsvakter. Når disse mastcellene av en eller annen grunn akkumuleres i overkant på ett område av huden, kaller vi det Urticaria Pigmentosa. Imidlertid kan disse mastcellene akkumuleres ikke bare i huden, men noen ganger i andre organer som bein og tarmer. Da utvikler det seg til en tilstand som kalles «systemisk mastocytose». Men ikke bekymre deg, som regel er Urticaria Pigmentosa hos barn begrenset til huden.

Hvorfor skjer noe slikt?

Hovedårsaken til dette er «mastcellene» som vi snakket om tidligere. Dette er en type hvite blodlegemer som produseres i beinmargen vår. Disse cellene finnes over hele kroppen vår, spesielt der vi kommer i kontakt med omverdenen, som hud, lunger og tarmer. Når noe som en bakterie kommer inn i kroppen, frigjør disse mastcellene et kjemikalie som kalles «histamin» for å beskytte kroppen.

Urticaria Pigmentosa er forårsaket av en genetisk mutasjon som fører til at disse mastcellene akkumuleres i overkant i huden. Denne genetiske endringen skjer vanligvis mens et barn fortsatt er i livmoren. Det er imidlertid ikke noe som arves fra foreldre til barn . Den eksakte årsaken til denne mutasjonen er ennå ikke funnet.

Hvis voksne får denne tilstanden, kan den være litt mer alvorlig. Den kalles «indolent systemisk mastocytose». I dette tilfellet akkumuleres mastceller på steder som beinmargen i tillegg til huden. Svært sjelden kan denne tilstanden utvikle seg til en krefttilstand kalt «mastcelleleukemi». Men igjen, dette er svært sjeldne ting . 99 % av Urticaria Pigmentosa som forekommer hos barn er ikke så alvorlig.

Hva er symptomene på denne sykdommen?

Det viktigste og mest åpenbare symptomet er «Dariers tegn» som vi snakket om. Det vil si at de brune flekkene blir røde og kløende når de gnis. I tillegg kan noen også oppleve følgende symptomer.

Mer enn 75 % av pasientene med Urticaria Pigmentosa er barn under 10 år. Hos de fleste barn er denne tilstanden begrenset til huden og bedres med alderen.

Hvordan diagnostiserer en lege dette?

I de fleste tilfeller kan legen din enkelt diagnostisere denne tilstanden ved å se på flekkene på huden din og sjekke for Dariers tegn. Ingen andre tester er nødvendig.

Men hvis det er tvil om denne tilstanden ikke er begrenset til huden, men også har påvirket andre deler av kroppen, kan legen anbefale følgende tester.

• Blodprøve («blodtelling»): Lær om de ulike typene og mengdene av celler i blodet.
• Serumtryptasetest: Kontrollerer tilstedeværelsen av et enzym i blodet som frigjøres av mastceller.
• Bentetthetsskanning: Se hvor sterke knoklene dine er.
• En benmargsprøve: Sjekker om benmargen produserer friske celler.

Behandlingsmetoder og hvordan man kontrollerer sykdommen

Den gode nyheten er at for de fleste barn vil Urticaria Pigmentosa forsvinne av seg selv når de blir eldre . Det finnes ingen spesifikk behandling for å forhindre at nye flekker dannes. Eksisterende flekker kan ta år før de falmer.

Så lenge tilstanden er begrenset til huden, er det vanligvis ikke nødvendig med større behandling. Legen din kan anbefale følgende for å håndtere symptomene dine:

• Orale antihistaminer: Kontroller kløe og hevelse.
• Kortikosteroidkremer: Påfør på kløende områder.
• Kromolynnatrium: En medisin som gis for å behandle symptomer som oppkast og diaré.
• EpiPen: En penn som gis til personer som har en svært alvorlig allergisk reaksjon (anafylaktisk reaksjon) til bruk i en nødsituasjon. Ikke alle trenger dette.

Spesielt ting å unngå

Det viktigste ved denne sykdommen er å holde seg unna utløsere som forverrer symptomene, det vil si ting som får flekkene til å klø og bli røde.

Viktig: Hvis du eller barnet ditt trenger å ta medisiner for en annen tilstand, må du informere legen din om Urticaria Pigmentosa.

Kan komplikasjoner oppstå?

Svært sjelden kan denne tilstanden utvikle seg til «systemisk mastocytose». Slike personer har økt risiko for en alvorlig allergisk reaksjon kalt «anafylaktisk sjokk», som kan være livstruende. Hvis du opplever symptomer som pustevansker og bevissthetstap , bør du umiddelbart oppsøke akuttmottaket på sykehuset .

Andre komplikasjoner av systemisk mastocytose inkluderer:

• Osteoporose: Svekkelse av beinvevet.
• Cytopeni: Redusert produksjon av blodceller i kroppen.
• Leverproblemer.
• Kreft (svært sjelden).

Igjen, dette er svært sjeldne komplikasjoner. De er svært sjeldne hos barn med Urticaria Pigmentosa.