AL Amyloidosis ke eng? A re boleleng ka bolwetši bjo bjo kotsi!

Na o kile wa kwa ka bolwetši bjo bjo bo bitšwago `AL Amyloidosis`? Mohlomongwe ga go bjalo, akere? Se ge e le gabotse se direga ka sewelo go se nene, go ra gore ga se bolwetši bjo bo amago motho yo mongwe le yo mongwe. Lega go le bjalo, ge e ba e direga, e ka ba e kgolo ganyenyane. Ka mantšu a bonolo, ke phetogo ya mohuta wa sele yeo e bitšwago ``Disele tša plasma`` yeo re nago le yona mmeleng wa rena, gomme tše dingwe tša diproteine ​​tšeo di tšweletšwago ke tšona di tšwa taolong gomme di bewa ka dithong tše di fapafapanego tša mmele wa rena, di di senya. Go swana le motšhene wo o bego o šoma gabotse gomme gateetee wa thoma go dira dikarolo tše di fošagetšego. A re boleleng ka se ka botlalo go se nene , ka gobane go bohlokwa kudu go ba le temogo ya se.

Ge e le gabotse `AL Amyloidosis` ke eng?

`AL amyloidosis` ye ke mohuta o tee wa sehlopha se segolo sa malwetši ao a bitšwago `Amyloidosis`. `Amyloidosis` ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo diregago ge go na le phetogo, goba `phetogo ya diphedi`, ka go `disele tša plasma` ka mokong wa rena wa marapo. Disele tše tša plasma tšeo di fetotšwego di tšweletša mohuta o sa tlwaelegago wa proteine. Diprotheine tše, go swana le dibolo tše di raraganego tša tlhale, di kgobokana gomme di bewa ditho tša rena tše bohlokwa le ditlhalenama.

Ka AL amyloidosis, mohuta wa proteine ​​yeo e hlakahlakanego ka tsela ye ke proteine ​​ya ketane ye bofefo. Diprotheine tše tša ketane e bofefo ke dikarolo tša dithibela-maikwelo tšeo mebele ya rena e di dirišago go lwantšha malwetši. Di- antibody tše di dirwa ke disele tše di swanago tša plasma tšeo ke boletšego ka tšona pejana.

Gantši, AL amyloidosis e kgoma kudu dipelo tša rena le/goba dipshio . Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe e ka kgoma mpa, mala, ditšhika le letlalo.

Se sebotse ke gore ge bolwetši bjo bo lemogwa ka pela gomme bja alafša ka pela , ka dinako tše dingwe bo ka laolwa bjalo ka bolwetši bjo bo sa folego. Lega go le bjalo, ge e ba e sa alafše, e ka lebiša maemong a šoro ao a beago bophelo kotsing gaešita le lehu. Ka gona se ga se selo seo se swanetšego go tšewa gabohwefo.

Ditlhaka tše pedi tša `AL` ka leina le di ra go reng?

Go na le mehuta e fapanego ya amyloidosis. Mohuta wo mongwe le wo mongwe o reeletšwe ka proteine ​​ye e sa tlwaelegago yeo e hlolago bolwetši. Ka AL amyloidosis, tlhaka A e emela amyloidosis gomme tlhaka L e emela proteine ​​yeo e bitšwago light chain yeo e hlolago bolwetši. Mehuta e mengwe e tsebjago kudu ya amyloidosis ke AA amyloidosis (yeo e bakwago ke protheine ya serum amyloid A) le ATTR amyloidosis (yeo e bakwago ke transthyretin).

`AL amyloidosis` e ama bjang mmele wa ka?

Ka mantšu a bonolo, AL amyloidosis ke bolwetši bja disele tša plasma. Disele tša plasma ke karolo ya tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši. Mošomo wa bona o mogolo ke go dira dithibela-maikwelo bakeng sa go lwantšha ditwatši. Akanya gore mebeleng ya rena, go na le dikete tša di- clone tša disele tša plasma tšeo di dirago mehuta e fapa-fapanego ya di- antibody bakeng sa go lwantšha malwetši a fapa-fapanego. Sele e tee ya plasma e a arogana gomme ya dira disele tše dingwe tše dintši.

Malwetšing ao a akaretšago ‘disele tša plasma’, sehlopha sa ‘disele tša plasma’ tše se arogana ka tsela ye e sa laolegego, se tšweletša palo ye kgolo ya mohuta wo o swanago wa ‘dithibela-maikwelo’.

Ka AL amyloidosis, ge dithibela-maikwelo di dirwa, diketane tše pedi tša diprotheine tšeo di bitšwago diketane tše boima le diketane tše bofefo di a dirwa. Seo se diregago mo ke gore disele tša plasma di dira diprotheine tše dintši kudu tša ketane e bofefo. Diketane tše tše bofefo di a phuthwa gampe gomme di kgobokana. Diprotheine tše tše di kgobokanego di bitšwa di- fibril tša amyloid. Difibril tše di hwetša go bewa ka ditho tša rena. Ke mo tshenyo e kgolo e thomago go direga ditho tšeo, ka dinako tše dingwe go fihla bokgoleng bja go bea bophelo kotsing.

Ke mang yo go nago le kgonagalo e kgolo ya gore a fetelwe ke bolwetši bjo?

Amyloidosis ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago. Go akanyetšwa gore e kgoma batho ba magareng ga ba 9 le ba 14 go milione kua United States le batho ba magareng ga ba 5 le ba 12 go milione dikarolong tše dingwe tša lefase. AL amyloidosis e tlwaelegile ganyenyane go banna go feta basadi. Gape gantši e ama batho ba mengwaga ya go feta ye 60. Palogare ya mengwaga ya go hlahloba e ka ba mengwaga ye 64.

Ke dika dife tša `AL amyloidosis`?

`AL amyloidosis` e ka ama eseng feela litho tsa 'mele oa rona, ho tloha hloohong ho ea maotong, empa hape le litho. Gantši, dika tša bolwetši bjo di ka swana le dika tša malwetši a mangwe, ao a sego a šoro kudu. Le gona, dika di tšwelela ka go nanya kudu . Ka gona o ka no se lemoge phetogo mmeleng wa gago gatee-tee.

Matšoao a amanang le hlooho le molala:

• Na o ikwa o dikologela goba o le bofefo (`lightheadedness`) ge o tsoga?
• Na o na le letšhollo la mmala o mophepolo go dikologa mahlo a gago goba mahlong a gago?
• Na leleme la gago le ikwa le le legolo go feta ka tlwaelo ?

Matšoao a amanang le matsoho le maoto:

Matsogo a ka ba le dika tše:

• Na o itemogela go tšhošwa, go fiša goba go hlaba diatleng tša gago? Tše e ka ba dika tša seemo seo se bitšwago ``Peripheral Neuropathy``.
• Na o itemogela go tšhošwa le go tšhošwa ke menwana ya gago? Tše e ka ba dika tša ``Carpal Tunnel Syndrome``.

Dika maotong le maotong di ka akaretša:

• Na maoto goba maoto a gago a rurugile ?
• Na maoto a gago a ikwa a se na bophelo ?

Go oketša moo, o ka lemoga gore o robega gabonolo , o tšwa madi gabonolo goba o na le go fetoga ga mmala o mophepolo ga letlalo moo go nago le megokolodi.

Dika tšeo di šišinyago mathata a pelo le maswafo:

Dika tše di lego ka mo tlase le tšona e ka ba dika tša malwetši a mangwe, eupša e ba šedi:

• Go betha ga pelo: Maikutlo a bjalo ka ge eka pelo e a betha le go kitima.
• Go hema ka nako e kopana (dyspnea): Maikutlo a go gagamala sehubeng, bjalo ka ge eka ga o kgone go hema ka mo go tseneletšego.
• Bohloko bja sefuba : Bohloko kae kapa kae sehubeng. Bohloko bjo e ka ba bjo bogale, bjo bo lešago bodutu goba bja tla gomme bja tloga. Bohloko bja sehuba le bjona e ka ba seka sa tlhaselo ya pelo, ka fao ge o na le bohloko bja sehuba bjo bo tšeago metsotso ya go feta ye mehlano gomme bo sa tloge ka go khutša goba dihlare, leletša 911 ka pela goba dira gore motho yo mongwe a go iše sepetlele.
• Go lapa : Go ikwa o lapile kudu mo o sa kgonego le go dira mešomo ya gago ya letšatši le letšatši, bjalo ka ge eka mmele wa gago ga o šetše bophelo.

Dika tšeo di šišinyago mathata a mala goba a mala:

AL amyloidosis le yona e ka kgoma mekgwa ya gago ya go ja. O ka itemogela dika tša go swana le:

• Go se nyake dijo : Kganyogo ya motho yo mongwe le yo mongwe e fetoga nako le nako. Eupša ge e ba o lahlegelwa ke kganyogo ya dijo ka matšatši a mmalwa ntle le lebaka le ge e le lefe, e ka ba pontšho ya bothata bja mala bjo bo tswalanago le AL amyloidosis.
• Go ruruga goba kgase e feteletšego : Go ruruga le kgase ke dika tše di tlwaelegilego, eupša ka dinako tše dingwe di hlabiša dihlong. Lega go le bjalo, ge e ba o e-na le kgase e phegelelago, e ka ba pontšho ya bothata bja ka mpeng bjo bo tswalanago le AL amyloidosis.
• Go pitlagana : Go pitlagana ke go ba le go tšhologa ga mala ka fase ga gararo ka beke. Ge o na le go pitlagana dibeke tša go feta tše tharo, ke bothata bjo o swanetšego go boledišana le ngaka ya gago ka bjona.
• Letšhollo : Mantle a metsi. Ge e ba letšhollo le phegelela, o swanetše go botša le ngaka ya gago.

Dika tšeo di šišinyago mathata a dipshio goba sebudula:

O ka lemoga phetogo ya ponagalo ya moroto wa gago goba gore o swanetše go rota gakae. Dika tše di ka akaretša:

• Na o bona di- bubble tše dintši ka morotong wa gago go feta ka mo go tlwaelegilego?
• Na o rota ka fase ga tlwaelo, goba o swanetše go tsoga bošego gore o rote ?

Ke eng seo se bakago AL amyloidosis?

Re boletše ka se gannyane pele. `AL amyloidosis` e hlolwa ke `disele tša plasma` tšeo di dirago `dithibela-maikwelo`, diproteine ​​tšeo di bitšwago `ketane ye boima` le `ketane ye bofefo`, ge diproteine ​​tšeo tša `ketane ye bofefo` di dirwa ka go feta tekano. Tsena `diketane tse bobebe` misfold, clump hammoho, 'me bopa `amyloid fibrils` hore ka nako eo fumana deposited ka ditho tsa rona. Ke mo mathata a thomago.

Dingaka di hlahloba bjang bolwetši bja AL amyloidosis?

Dingaka di diriša diteko tše mmalwa go hlahloba AL amyloidosis. Teko ya bohlokwa kudu ke go tšea sampole ye nnyane ya ditlhalenama goba setho seo go naganwago gore se amegile ke bolwetši. Se se bitšwa biopsy. Di- biopsies di ka arolwa ka tsela ye e latelago:

• Bone marrow biopsy : Se se akaretša go tšea sampole ye nnyane ya moko wa marapo ka gare ga lerapo.
• Kidney biopsy : Dikarolwana tše mmalwa tše nnyane tša dinama tša dipshio di ka tšewa.
• Heart biopsy : Dikarolwana tše mmalwa tše nnyane tša mešifa ya pelo di ka tšewa.
• Fat pad biopsy : Seripa se senyenyane sa dinama tse nyenyane tse mafura se nkiloe ka mpeng. Ye ke teko e bonolo ka tekanyo e itšego.

Diteko tša tlaleletšo

Ngaka ya gago e ka dira diteko tše dingwe go bona gore ditho tša gago di šoma gabotse gakaakang. Tše di ka akaretša:

• Diteko tša madi : Tše di dirwa go lekola kamoo dipshio tša gago, pelo le sebete di šomago ka gona, le go lekola tekanyo ya diketane tše bofefo mading a gago.
• Teko ya moroto : Gantši ye ke teko ya go kgoboketša moroto ya diiri tše 24. O kgoboketša moroto wa gago ka gae gomme o tliša sampole ngakeng ya gago. Teko ye e hlahloba go bona ge e ba dipshio tša gago di kgongwa ke amyloidosis.
• Electrocardiogram (ECG): ECG e ela modiro wa mohlagase wa pelo.
• Echocardiogram : Ka dinako tše dingwe e bitšwa ultrasound ya pelo, se se diriša maphoto a modumo a maqhubu a magolo go ela metsamao ya pelo.
• Cardiac MRI (Cardiac Magnetic Resonance Imaging) : Teko ye e ka tšea diswantšho tše di kwagalago kudu, tše di nago le dintlha ka botlalo tša pelo.

AL amyloidosis e alafša bjang?

Dingaka di alafa AL amyloidosis bakeng sa go fokotša dika tša gago, go laola tshenyo ya ditho le go diegiša goba go emiša go kgoboketšwa ga diprotheine tše di sa tlwaelegago tša amyloid.

Dingaka di ka alafa AL amyloidosis ka kalafo ya dikhemikhale, kalafo ya masole a mmele goba di- steroid. Bontši bja batho ba newa sehlare-tagi se tee goba tše pedi tša kalafo ya dikhemikhale, gantši di kopanywa le di- steroid. Dihlare-tagi tše di šoma gotee go senya disele tša plasma tšeo di dirago diprotheine tša ketane e bofefo.

Sa bohlokwa, gaešita le ge dihlare-tagi tše di ka emiša goba tša diegiša tšwelopele ya AL amyloidosis, di ka se kgone go tloša ditlhale tša amyloid tšeo di šetšego di kgobokeditšwe ditho tša gago. Gatee-tee ge kalafo e thomile, tshepedišo ya gago ka noši ya go lwantšha malwetši e ka tloša ganyenyane-ganyenyane diprotheine tše tše di sa tlwaelegago. Banyakišiši gape ba nyaka dithibela-maikwelo tše difsa tša monoclonal tšeo di ka tlošago ditlhale tše.

Ngaka ya gago e tla bolela gape le wena ka ga ge e ba o ka holega ka ``go bjalwa ga moko wa marapo`` goba ``go bjalwa ga disele tša kutu.`` Le ge e le gore tše ke dikalafo tše di raraganego kudu, di ka atlega kudu go batho ba bangwe.

Na tšwelopele ya `AL amyloidosis` e ka thibelwa?

Ka bomadimabe, aowa. Ga go na tsela ya go thibela AL amyloidosis goba mohuta ofe goba ofe o mongwe wa amyloidosis. AL amyloidosis e direga ge sele e tee ya plasma e thoma go arogana ka mo go sa laolegego. Se ga se selo seo re ka se laolago.

O ka phela nako e kaakang le `AL amyloidosis`?

Ga bjale dingaka di thuša batho bao ba nago le AL amyloidosis go phela nako e telele. Go ba bangwe, AL amyloidosis ke boemo bja nako e telele, goba bjo bo sa folego, bjo bo ka laolwago ka dihlare. Lega go le bjalo, go bohlokwa go gopola gore se ke boemo bjo bo šoro kudu gomme bo ka lebiša maemong a tša kalafo ao a beago bophelo kotsing.

Ka ge AL amyloidosis e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago, go thata gore dingaka di tsebe gabotse gore motho yo a nago le bolwetši bjo a ka phela nako e kaakang. Ge e ba o na le AL amyloidosis, botšiša ngaka ya gago ka ponelopele ya gago ka morago ga kalafo. Ngaka ya gago e ka go nea tsebišo e kaone-kaone mabapi le seo o ka se letelago.

Ke itlhokomela bjang ?

Ge e ba o e-na le AL amyloidosis, ngaka ya gago e tla lebiša tlhokomelo kudu-kudu go alafeng dika tša gago le go emiša goba go diegiša tšwelopele ya bolwetši. Go ka swanelwa ke go tšwela pele o nwa dihlare, gomme dikalafo tšeo di ka ba le ditla-morago. Tsela e nngwe yeo o ka itlhokomelago ka yona ke go ithuta ka ditla-morago tša dikalafo tša gago le kamoo o ka di laolago ka gona. Ditšhišinyo tše dingwe ke tše:

• Dikalafo tše dingwe di ka kgoma kganyogo ya gago ya dijo.Ge e ba go le bjalo, botšiša ngaka ya gago ka mekgwa e phetšego gabotse ya go ja yeo e tlago go go thuša go dula o tiile nakong ya kalafo. Go ja dijo tše di leka-lekanego go bohlokwa kudu.
• Leka go khutša kudu . Go khutša go bohlokwa mmeleng ge o lwantšha bolwetši bja go swana le bjo.
• Go itšhidulla ke tsela e botse ya go boloka monagano wa gago o thabile le go go thuša go boloka boima bja mmele bjo bo phetšego gabotse. Lega go le bjalo, kgopela ngaka ya gago keletšo mabapi le go itšhidulla mo go ka se beego kgateletšego e kgolo mmeleng wa gago.
• Ka ge AL amyloidosis e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago, o ka ikwa o lewa ke bodutu e bile o le noši . Ba bangwe ba ka no se kwešiše bolwetši bjo. Botšiša ngaka ya gago ka dihlopha tša thekgo goba mananeo a batho bao ba nago le AL amyloidosis. Go boledišana le batho ba bjalo e ka ba mothopo o mogolo wa matla.

Sa mafelelo, dintlha tše mmalwa tše bohlokwa (Molaetša wa go Iša Gae) .

AL amyloidosis (Amyloid light chain goba primary amyloidosis) ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo hlolwago ke go bewa ga diprotheine tša ketane ya seetša ye e sa tlwaelegago ka ditho le ditlhalenama tša mmele wa rena. E ka ba bolwetši bjo bo šoro kudu , ka dinako tše dingwe bo laolwa e le bolwetši bjo bo sa folego, eupša gape bo ka baka maemo a tša kalafo ao a beago bophelo kotsing.

Eupša o se tshwenyege, dingaka di hwetša ditsela tše difsa tša go thuša batho bao ba nago le AL amyloidosis go phela bophelo bjo botelele le bjo bokaone. Ge e ba o na le AL amyloidosis, botšiša ngaka ya gago ka diteko tše difsa tša tša kalafo le dinyakišišo tša go alafa bolwetši. Go utolla ka pela le kalafo ke senotlelo. Gape go bohlokwa go dula o na le kgopolo ye botse le go latela keletšo ya ngaka ya gago.

` AL amyloidosis, amyloidosis ya mathomo, disele tša plasma, diprotheine tša ketane ya seetša, difibril tša amyloid, bolwetši bja dipshio, bolwetši bja pelo