Avalglucosidase Alfa (Nexviazyme) - Se sengwe le se sengwe ka seokobatši se sa bolwetši bja Pompe ka mantšu a bonolo

Na ngaka ya gago e go boditše goba motho yo mongwe ka lapeng la gago o na le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo bitšwago bolwetši bja Pompe? Ge go le bjalo, re ya go bolela ka sehlare sa yona lehono. Lebitso la moriana ona ke Avalglucosidase Alfa. O ka e tseba ka leina la leina la Nexviazyme. Leina le le raragane go se nene, ka fao o ka ba le dipotšišo tše ntši ka lona. O se tshwenyege, re tla bolela ka tše ka moka ka tsela ye bonolo kudu yeo o ka e kwešišago.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, se ke sehlare sa mohuta mang?

Akanya gore mmele wa rena o swana le feketori e kgolo. Gore selo se sengwe le se sengwe se šome gabotse feketoring ye, go swanetše go ba le bašomi bao ba dirago mešomo ya go fapafapana. Re bitša bašomi ba mmeleng wa rena di- enzyme .

Batho bao ba nago le bolwetši bja Pompe ba belegwa ba e-na le tlhaelelo ya ensaeme e itšego. Mošomo wa ensaeme ye ke go aroganya le go laola swikiri yeo e bitšwago glycogen mešifeng le diseleng tša rena. Ge ensaeme ye e se gona, swikiri yeo e bitšwago glycogen e thoma go kgoboketšwa mešifeng ya rena. Go swana le ditlakala ka feketoring. Ge se se aga, mešifa e a fokola, e ba le bothata bja go hema gomme pelo e a kgongwa.

Ka gona, seo sehlare-tagi se seo se bitšwago Avalglucosidase Alfa se se dirago ke go tšeela legato modiro wa ensaeme yeo yeo e sego gona, yeo e fokotšegilego. Ke gore, go swana le go tliša motho yo a tšwago ka ntle gore a dire mošomo o swanago go e na le mošomi yo a fokoditšwego. Ge seokobatši se se tsena mmeleng ka mothapo, se thoma go thuba glycogen yeo e kgobokeditšwego gomme ya e tloša. Ke moka dika di fokotšega ganyenyane-ganyenyane, gomme o thoma go ikwa o imologile.

Dilo tšeo o swanetšego go di botša ngaka ya gago pele o nwa sehlare se

Pele o thoma sehlare se, go bohlokwa kudu gore ngaka ya gago e tsebe boemo bja gago bjo bo feletšego bja tša maphelo. Se ke gore o kgone go alafša ka polokego kudu. Kgonthišetša gore o ba botša ka dilo tše ka mo go kgethegilego.

• Ge e ba o e-na le bolwetši bja pelo .
• Ge e ba o na le bolwetši bja maswafo .
• Ge e ba o kile wa ba le karabelo ya go se dumelelane le dijo go sehlare se sa Avalglucosidase Alfa, sehlare se sengwe le se sengwe, dijo, taye goba selo seo se bolokago.
• Ge o imile goba o leka go ima.
• Ge o le mma yo a amušago.

Tsela ya go diriša moriana?

Ye ga se sehlare seo o ka se šomišago ka gae. E fiwa ka tlase ga tlhokomelo ya tša kalafo sepetlele goba kliniki.

• Sehlare seo se fiwago ka mothapo:Sehlare se se fiwa ka gare ga mothapo, go swana le saline. Re bitša tshepedišo ye gore ke go tsenywa ga mmele .
• E laolwa ke sehlopha sa tša kalafo: Sehlare se se go fiwa ke ngaka yeo e tlwaeditšwego goba bašomi ba booki, ka gona ga go na selo seo o swanetšego go tshwenyega ka sona.

Na sehlare se se ka fiwa bana ba bannyane?

Ee, maemong a mangwe, sehlare se se newa bana ba banyenyane go fihla go ngwaga o tee. Eupša e dirwa ka tlase ga keletšo e kgethegilego ya tša kalafo le megato ya tšhireletšo. Ge e ba o nea ngwana wa gago sehlare se, boledišana le sehlopha sa gago sa tša kalafo ka kelohloko gomme o hlalose dilo ka moka.

O dira eng ge e ba tekanyo e oketšega?

Ka ge se e le sehlare seo se newago sepetlele, dibaka tša go diriša tekanyo e feteletšego di tlase kudu. Eupša ge e ba o nagana gore ka tsela e itšego o ka ba o dirišitše tekanyo e feteletšego, o se ke wa tšhoga. Go na le dilo tše pedi tšeo o swanetšego go di dira ka pela.

1. Eya Yuniti ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ya sepetlele ka pela.

2. Ka mo go fapanego, leletša Senthara ya Setšhaba ya Tshedimošo ya Mpholo mogala Sepetleleng sa Setšhaba sa Colombo .

Ye ke boemo bjo bo akgofilego kudu, ka gona go bohlokwa go gata mogato ka pela.

Go thwe’ng ge e ba ke foša tekanyo ya dihlare?

Go nwa sehlare se ka nako le ka letšatši leo le laetšwego go bohlokwa bakeng sa katlego ya kalafo. Ge o sa kgone go ya sepetlele ka letšatši leo le laetšwego, o se ke wa le fetwa. Leletša sehlopha sa gago sa tša kalafo mogala ka pela gomme o se tsebiše. Ba tla go botša seo o swanetšego go se dira ka morago.

Dintlha tše di kgethegilego tšeo o swanetšego go di ela hloko

• Go hlahlobja ga tša kalafo: O se ke wa fetwa ke go hlahlobja ka mehla dikliniking. Bolela le ngaka ya gago mabapi le ge e ba dika tša gago di kaonefala, di mpefala goba ge e ba o e-na le mathata le ge e le afe a mafsa.
• Dikarabelo tša go se dumelelane le dijo: Batho ba bangwe ba ka ba le karabelo e šoro ya go se dumelelane le sehlare se goba kapejana ka morago ga ge se ba neilwe. Go fokotša kotsi ye, sehlopha sa gago sa tlhokomelo ya maphelo se ka go fa dihlare tše dingwe (go swana le piritan) pele o thoma go di nwa. Ka gona latela ditaelo tša bona ka mo go nepagetšego.

Ke ditlamorago dife tšeo di ka bago gona tša sehlare se?

Go swana le sehlare le ge e le sefe, se se ka baka ditla-morago go batho ba bangwe. Eupša ga se bohle bao ba di hwetšago. Se bohlokwa ke go tseba gore ditla-morago tšeo ke dife le seo o swanetšego go se dira ge e ba di direga.

Na go ka ba le mathata a dihlare tše dingwe?

Go ya ka tsebišo ya gona bjale, sehlare se ga se sa begwa gore se baka mathata a magolo ka dihlare tše dingwe. Lega go le bjalo, nea ngaka ya gago lelokelelo le le feletšego la dihlare ka moka tšeo o di nwago (go akaretša dibithamine, dihlare tša mešunkwane le ditlaleletšo). Le gona, botša ngaka ya gago ge e ba o kgoga goba o nwa bjala. Se se ka thuša go thibela mathata ao a sa nyakegego.