Bone Marrow Failure: A re boleleng ka se ka botlalo!

Moko wa marapo ke lefelo le legolo la go dira madi mmeleng wa gago. Go swana le feketori. Feme ye e dira dilo tše bjalo ka disele tše dikhwibidu tša madi, disele tše tšhweu tša madi le di- platelet tšeo di thušago mebele ya rena go kgotlelela. Nagana gore go be go tla direga’ng ge e ba feketori ye e be e ka kgaotša go šoma gatee-tee, goba ge e ba e be e sa šome gabotse? Ke seo go palelwa ga moko wa marapo e lego sona. A re boleleng ka se ka botlalo go se nene .

Go Palelwa ga Moko wa Marapo ke Eng?

Ka mantšu a bonolo, go palelwa ga moko wa marapo ke ge moko wa gago wa marapo o sa kgone go tšweletša disele tše dikhwibidu tša madi tše di phetšego gabotse, disele tše tšhweu tša madi goba di-platelet bakeng sa mmele. E nngwe le e nngwe ya mehuta ye ya disele e na le karolo e itšego mmeleng wa rena.

• Disele tše dikhwibidu tša madi ke tšona di rwalago oksitšene mmeleng ka moka. Ge e ba di le tlase, o ka itemogela go lapa le go ba le mmala o mohwibiduhwibidu.
• Disele tše tšhweu tša madi di swana le madira a mmele wa rena. Ke bona ba lwantšhanago le ditwatši. Ge e ba di le tlase, dibaka tša go babja di phagame.
• Diplatelet di thuša go kgotlelwa ga madi, seo se ra gore di kgaotša go tšwa madi ge o gobala. Ge e ba palo ya gago ya di- platelet e theoga, gaešita le lebadi le lenyenyane le ka baka go tšwa madi kudu.

Go palelwa ga moko wa marapo gantši ke mathata a boemo bjo bongwe bja tša kalafo. Eupša ka dinako tše dingwe e ka direga ka ntle le lebaka le ge e le lefe leo le bonagalago. Dingaka di ka laola dika ka dihlare le dikalafo tše di fapa-fapanego. Lega go le bjalo, kalafo e nnoši ya nako e telele bakeng sa boemo bjo ke go bjalwa ga disele tša kutu tša allogeneic .

Ke mehuta efe e megolo ya boemo bjo?

Go na le mehuta ye mebedi ye megolo ya go palelwa ga moko wa marapo:

1. E hweditšwego: Ditsebi ga di tsebe gabotse gore ke eng seo se bakago boemo bjo. Eupša dinyakišišo di bontšhitše gore e ka hlohleletšwa ke malwetši a itšego, go pepentšhwa ga dikhemikhale tše itšego goba go dirišwa ga dihlare tše itšego. Mohuta wo o gola ganyenyane-ganyenyane ge nako e dutše e e-ya.

2. Lefa: Se se direga ge o abetše diphetogo tša leabela (diphetogo tša leabela) go tšwa go yo mongwe wa batswadi ba gago goba ka bobedi. Dingaka di bitša se gore Bone Marrow Failure Syndrome .

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Ge e le gabotse se ga se boemo bjo bo tlwaelegilego kudu. Ka mohlala, masea a ka bago 65 go dimilione tše dingwe le tše dingwe ao a belegwago United States ngwaga o mongwe le o mongwe a na le bolwetši bja go palelwa ga moko wa marapo bja leabela. Mohlala o mongwe ke boemo bja leabela bjo bo bitšwago ``Fanconi Anemia.'' Bo ama mo e ka bago o tee go ba bahlano go tšwa go milione o mongwe le o mongwe. Ka fao o kgona go bona, se ke sewelo go se nene.

Dika e ka ba dife?

Dika di ka fapana go ya ka sebaki sa go palelwa ga moko wa marapo. Ka mohlala, motho yo a nago le go palelwa ga moko wa marapo ka leabela a ka thoma go bontšha dika e sa le ka pela a e-na le nywaga e mebedi. Lega go le bjalo, dinyakišišo di bontšha gore motho yo a nago le mohuta wo a o hweditšego wa boemo bjo a ka thoma go bontšha dika e sa le ka pela magareng ga nywaga e 20 le e 25, goba ka morago ga nywaga e 65. Go sa šetšwe gore e thoma neng, dika tše di tlwaelegilego kudu ke:

• Bohloko ka masapong
• Go tšwa madi ka mo go feteletšego (mohlala, go tšwa madi ka dinko, go tšwa madi marinini, go tšwa madi a mantši a go hlapa ga basadi) .
• Go lapa mo go feteletšego le go lapa
• Letšhollo la kgafetšakgafetša
• Diphetetšo tša dipaketheria tša kgafetšakgafetša
• Hlogo e opago
• Bothata bja go hema (Dyspnea) .
• Mmala wa letlalo o ba paler go feta ka tlwaelo
• Matheba a mannyane a mahwibidu ka fase ga letlalo (Petechiae) .
• Go gobala mmeleng ntle le lebaka le ge e le lefe le le tsebjago

Ge e ba o tšwela pele o e-na le se tee goba tše dintši tša dika tše, kgonthišetša gore o bona ngaka.

Ke ka baka la’ng moko wo wa marapo o palelwa? Dibaki ke dife?

Dilo tše di latelago di ka tlaleletša kotsing ya gago ya go ba le go palelwa ga moko wa marapo:

• O na le Bone Marrow Failure Syndrome (yeo e abetšwego).
• O na le kankere ya madi, bolwetši bjo bongwe bja madi, goba malwetši a mangwe a madi, dikankere, goba ditwatši (tše ke tšeo di thomago ka morago, ke gore, ke tša mohuta wa `(Acquired)`).
• Kgahlamelo ya dikhemikhale tše itšego le dihlare (se gape se wela ka fase ga legoro la `(E hweditšwego)`).

Ka dinako tše dingwe, boemo bjo bo ka direga ka ntle le lebaka le le kwagalago. Dingaka gape di e bitša " idiopathic bone marrow failure." Banyakišiši ba dumela gore go na le kgokagano magareng ga go itšhireletša ga mmele le go palelwa ga moko wa marapo. Autoimmunity ke ge tshepedišo ya mmele ya gago ka noši ya go lwantšha malwetši e hlasela moko wa gago wa marapo ka phošo.

Di-Syndrome tša go Palelwa ga Moko wa Marapo tšeo di abetšwego

Tše ke maemo a mangwe ao a abetšwego, a tswalanago goba a nago le dika tše di swanago:

• Congenital Agranulocytosis (Kostmann Syndrome): Se se kgoma mohuta wa sele e tšhweu ya madi yeo e bitšwago di- neutrophil.
• Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenia (CAMT): Boemong bjo, go na le go fokotšega ga palo ya disele tšeo di bitšwago megakaryocytes, tšeo di thušago go dira di-platelet, mokong wa gago wa marapo.
• Diamond-Blackfan Anemia (Diamond-Blackfan Anemia): Ye ke boemo bjo bo sa folego bjo bo amago tšweletšo ya disele tše dikhwibidu tša madi.
• Dyskeratosis Congenita (Dyskeratosis Congenita - `(Dyskeratosis Congenita)`): Setswana se segolo.Dika tša boemo bjo di akaretša diphetogo tša letlalo, tšeo e ka bago pontšho ya ka pela ya go palelwa ga moko wa marapo.
• Fanconi Anemia (Fanconi Anemia): Ye ke bolwetši bjo bo tlwaelegilego kudu bja go palelwa ga moko wa marapo.
• Reticular Dysgenesis (Reticular Dysgenesis): Ye ke mokgwa wa Tlhaelelo e Kgolo ya Masole a mmele a Kopantšwego (SCID). Boemong bjo, mmele wa gago ga o dire disele tša T tše di godilego ka mo go lekanego.
• Severe Congenital Neutropenia (Severe Congenital Neutropenia): Boemong bjo, di- neutrophil tša gago, e lego mohuta wa sele e tšhweu ya madi, di tlase go feta ka mo go tlwaelegilego.
• Shwachman-Diamond Syndrome (Shwachman-Diamond Syndrome): Boemo bjo bo kgoma manyeme a gago, moko wa marapo le marapo.

Ge e le gore yo mongwe wa batswadi ba gago a na le seemo le dika (se se bitšwa ``Autosomal Dominant''), o na le kgonagalo ya 50% ya go ba le seemo le go ba le bolwetši bja go palelwa ga moko wa marapo.

Le ge go le bjalo, ge batswadi ba gago ka bobedi ba rwele phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e amanago le mohuta o swanago wa bolwetši bja go palelwa ga moko wa marapo, eupša ga go le o tee wa bona yo a nago le dika (se se bitšwa ``Autosomal Recessive''), kotsi ya gago ya go ba le seemo se e fokotšega go fihla go 25%.

Dikankere tša Madi

O kotsing e kgolo ya go palelwa ga moko wa marapo ge e ba o e-na le e nngwe ya mehuta e latelago ya kankere:

• Lymphoma ya bolwetši
• Myeloma e ntši
• Bolwetši bja Myelodysplastic

Mathata a Mangwe a Madi

Batho ba bangwe ba belegwa ba na le maemo a. Ba bangwe ba di hlagolela ge nako e dutše e e-ya. Tše di akaretša:

• Aplastic Anemia (Aplastic Anemia): Ye ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja madi. E senya moko wa gago wa marapo gomme e o thibela go dira disele tše difsa tša madi le di-platelet. Dingaka di ka šomiša lereo "aplastic anemia" ge di bolela ka go palelwa ga moko wa marapo.
• Cytopenias (Cytopenias): Se se akaretša maemo a bjalo ka autoimmune neutropenia, idiopathic neutropenia le leukemia e kgolo ya lymphocyte ya granular.
• Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria): Boemong bjo, tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši e senya disele tše dikhwibidu tša madi.
• Pure Red Cell Aplasia (Pure Red Cell Aplasia): Ye gape ke boemo bjo bo abetšwego bjo bo amago tšweletšo ya disele tše dikhwibidu tša madi.

Diphetetšo tša Baerase

Diphetetšo tše di latelago tša twatši le tšona di ka oketša kotsi ya gago:

• Cytomegalovirus `(Cytomegalovirus)`
• Baerase ya Epstein-Barr
• Baerase ya go Hlaelela ga Masole a mmele a Batho (HIV) .
• Parvovirus B19 `(Parvovirus B19)`
• Hepatitis ya Baerase

Kalafo ya dikhemikhale le/goba kalafo ya mahlasedi bakeng sa kankere le yona e ka oketša kotsi ya gago ya go palelwa ga moko wa marapo. Le gona, go pepentšhwa dikhemikhale le disolvent tšeo di dirišwago dibolaya-dikhunkhwane tše dingwe le dibolaya-dikhunkhwane go ka oketša kotsi ya gago.

Ke mathata afe a boemo bjo?

Ye ke boemo bjo šoro bjo bo ka beago bophelo kotsing . Gaešita le ka morago ga kalafo, mathata a latelago a ka direga:

• Diphetetšo tša dipaketheria goba tša twatši
• Go tšwa madi
• Kankere ya madi, ka mohlala, acute myeloid leukemia goba myelodysplasia
• Dihlagala tše dingwe tša kankere, mohlala osteosarcoma le rhabdomyosarcoma
• Kankere ya Disele tša Squamous

O hlahloba bjang se?

Ngaka e tla thoma ka go go botšiša ka dika tša gago, histori ya gago ya tša kalafo le histori ya tša kalafo ya lapa la gago. Le gona ba tla dira tlhahlobo ya mmele. Le gona ba ka laela diteko tša madi le diteko tša go tšea diswantšho.

Diteko tša Madi

Diteko tša madi di ka akaretša:

• Teko ya Ceruloplasmin
• Palo e Feletseng ya Madi (CBC) .
• Teko ya Ferritin
• Teko ya Tlhaelelo ya Folate
• Teko ya Tlhaelelo ya Vithamine B12

Diteko tša go tšea diswantšho

Diteko tša go tšea diswantšho di ka akaretša:

• Go tšea diswantšho ka makenete (MRI - `(Go tšea diswantšho ka makenete)` scan)
• Positron Emission Tomography (PET - `(Positron Emission Tomography)` skena) .
• Tlhahlobo ya ultrasound `(Ultrasound)`

Go ithekgile ka dipoelo tša diteko tša madi le diteko tša go tšea diswantšho, ngaka ya gago e ka kgothaletša gore o dirwe biopsy ya moko wa marapo . Le gona a ka šišinya gore go dirwe diteko tša leabela bakeng sa go lemoga diphetogo tša leabela tšeo di bakago go palelwa ga moko wa marapo.

Ngaka ya gago e ka laela gape gore go dirwe diteko bakeng sa go hlahloba ditwatši tše itšego goba ya lahla maemo a mangwe. Ba tla go hlalosetša gore ke ka lebaka la eng ba dira teko ye nngwe le ye nngwe le seo diteko di ka se bontšhago.

Dikalafo ke dife?

Kalafo yeo o e hwetšago e tla ithekga ka mabaka a mmalwa, go akaretša le:

• Mohuta wa go palelwa ga moko wa marapo (i.e. ge e ba o abetšwe goba o hweditšwe).
• Boima bja boemo bja gago.
• Nywaga ya gago le bophelo bja gago bjo bobotse ka kakaretšo.
• Dika tša gago.

Dikgetho tša kalafo di ka akaretša:

• Dibolaya-ditwatši , di- antifungal le dihlare tša go lwantšha twatši bakeng sa go lwantšha ditwatši.
• Tšhelo ya madi go oketša palo ya disele tše khubedu tša madi le go fokotša dika tša go swana le go tšwa madi le go lapa.
• Dilo tšeo di hlohleletšago moko wa marapo di thuša moko wa gago wa marapo go dira disele tše dintši tša madi.
• Di- immunosuppressant di thuša go thibela tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši gore e se ke ya hlasela moko wa gago wa marapo.
• Phetolelo ya Sele ya Kutu ya Allogeneic (Moko wa Marapo) .

Na go na le ditla-morago goba mathata le ge e le afe a kalafo? (Mathata a Kalafo) .

Mathata le ditla-morago di fapana go ithekgile ka kalafo, eupša go bjalwa ga disele tša kutu (moko wa marapo) ke tšona tšeo di nago le kgonagalo e kgolo ya go baka mathata a magolo. Tše di akaretša bolwetši bja graft-versus-host (GVHD) le ditwatši.

Bophelo bo tla ba bjang ka boemo bjo? (Prognoza ya go bolela e sa le pele) .

Seo o ka se letelago ka morago ga kalafo (prognosis) se ithekgile ka mabaka a mmalwa, go akaretša mohuta wa bolwetši, nywaga ya gago le bophelo bjo bobotse ka kakaretšo, le kamoo mmele wa gago o arabelago ka gona kalafong.

Ka tlwaelo, batho bao ba nago le go palelwa ga moko wa marapo ba nyaka tlhokomelo e tšwelago pele ya tša kalafo le thekgo . Eupša ga se bohle bao ba swanago. Tseba boemo bja gago gabotse, gomme o botšiše ngaka ya gago gore go direga eng ka morago ga kalafo ya gago ya mathomo.

Na go palelwa ga moko wa marapo ke boemo bjo bo bolayago? (Na ke terminal?)

Ye ke boemo bjo šoro kudu, bjo bo beago bophelo kotsing . Bontši bja batho bao ba nago le go palelwa ga moko wa marapo ba alafša ke ditsebi tše di nago le phihlelo tše bjalo ka dingaka tša kankere le dingaka tša madi.

Go ka bolelwa’ng ka kholofelo ya bophelo bja balwetši ba? (Tebelelo ya Bophelo) .

Tebelelo ya bophelo ke kakanyetšo ya gore motho o tla phela nako e kaakang ka morago ga kalafo ya boemo bjo itšego. Tebelelo ya bophelo bja batho bao ba nago le go palelwa ga moko wa marapo e ka tloga go dikgwedi tše sego kae go ya go bophelo ka moka.

Eupša, o kgethegile, gomme phihlelo ya gago e ka ba e fapane le ya ba bangwe ka moka. Botšiša ngaka ya gago ka seo o ka se letelago, le gore o ka letela go phela nako e kaakang. Ke mothopo wa gago wo mokaone wa tshedimošo, ka gobane ba go tseba le boemo bja gago.

Na kotsi e ka fokotšwa? (Go Fokotša Kotsi) .

Ka manyami, ga go na tsela ya go fokotša kotsi ya go palelwa ga moko wa marapo wo o abetšwego. Lega go le bjalo, go phema dikhemikhale tšeo di tsebjago e le go fokotša go šoma ga moko wa marapo go ka fokotša kotsi ya go palelwa mo gongwe mo go hweditšwego ga moko wa marapo. Le gona, kalafo ya ka pela e ka thuša go imolla dika tša gago le go kaonefatša boemo bja gago bja bophelo.

Ke itlhokomela bjang? (Go Itlhokomela) .

Selo se sebotse kudu seo o ka se dirago ke go hlokomela bophelo bja gago bjo bobotse ka kakaretšo . Mohlala, o se ke wa šomiša ditšweletšwa tša motšoko, lekanyetša goba wa tlogela go nwa dino tše di tagago. Ditšhišinyo tše dingwe ke tše:

• Bona ngaka ya gago ka mehla. Go palelwa ga moko wa marapo e ka ba boemo bja bophelo ka moka. O ka nyaka kalafo e tšwelago pele. Le gona e ka baka mathata a mafsa a tša maphelo. Ka gona go bohlokwa go ba le ditlhahlobo tša ka mehla. Ngaka ya gago e tla hlokomela bophelo bja gago bjo bobotse ka kakaretšo gomme ya alafa mathata le ge e le afe a mafsa.
• Eja dijo tše di phetšego gabotse. Dika tša gago le ditla-morago tša kalafo ya gago di ka dira gore go be thata go wena go ja goba go lahlegelwa ke kganyogo ya gago ya dijo. Ge e ba o sa kgonthišege ge e ba o hwetša phepo yeo o e nyakago, boledišana le setsebi sa phepo. Ba ka go nea ditšhišinyo tše di swanetšego.
• Hwetša go itšhidulla. Go ba le boemo bjo bogolo bja tša maphelo go swana le go palelwa ga moko wa marapo e ka ba mo go gateletšago. Go itšhidulla ke tsela e botse ya go imolla kgateletšego. Kgonthišetša gore o boledišana le ngaka ya gago pele o thoma mokgwa o mofsa wa go itšhidulla.

Ke neng moo o swanetšego go ya go Yuniti ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ?

Ge e ba o na le go palelwa ga moko wa marapo, o kotsing e kgolo ya ditwatši le mathata a go tšwa madi. O swanetše go ya phapošing ya tšhoganetšo ge e ba o itemogela se sengwe sa tše di latelago:

• Go ba le phišo yeo e sa theogelego le ka morago ga go nwa sehlare se se tlwaelegilego sa go okobatša bohloko
• Go ikwa o tonya ebile o thothomela (Chills) .
• Go tšwa madi mo go sa thibelegego

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

O ka ba le go palelwa ga moko wa marapo ka lebaka la malwetši a itšego a leabela. Eupša ka dinako tše dingwe go ka direga ka ntle le lebaka le le kwagalago. O ka botšiša ngaka ya gago dipotšišo tša go swana le tše:

• Na o a tseba gore ke ka lebaka la eng ke na le go palelwa mo ga moko wa marapo?
• Ke dikgetho dife tša kalafo tšeo ke nago le tšona?
• Na ke tla swanelwa ke go tšea kalafo ka mo go sa felego?
• Na se se ka fodišwa?

Ge e ba o na le go palelwa ga moko wa marapo, o ka ba o šetše o lebeletšane le bothata bjo bogolo bja tša maphelo, bjalo ka bolwetši bjo bo abetšwego, bolwetši bja madi goba kankere. Tlhahlobo ye e mpsha e ka ba e go bakela dipotšišo tše dintši tše difsa le dipelaelo, tšeo e ka bago tše di gateletšago. Ke mo go tlwaelegilego go ikwa o tshwenyegile ka gobane se e ka ba boemo bjo bo beago bophelo kotsing. Bolela le sehlopha sa gago sa tša kalafo mabapi le seo o ka se letelago le seo o swanetšego go se dira ka morago. Ba tla thabela go araba dipotšišo tša gago.

Gopola bjalo ka kakaretšo (Molaetša wa go Iša Gae) .

Go palelwa ga moko wa marapo ke boemo bjo bo šoro le bjo bo raraganego . Eupša gopola gore go na le dibaki tše dintši tšeo di ka bago gona, gomme go na le dikalafo tše dintši tše di fapa-fapanego le maano a taolo. Selo sa bohlokwa kudu ke go hwetša tlhahlobo e sa le ka pela, o tsome kalafo go ditsebi tše di swanetšego gomme o tšwele pele o latela ditaelo tšeo.Ge e ba o na le dipotšišo goba dipelaelo ka se, o se ke wa tšhaba go boledišana le ngaka ya gago. Ba gona go go thuša.

` Go Palelwa ga Moko wa Marapo, Disele tše Khubedu tša Madi, Disele tše Tšhweu tša Madi, Diplatelete, Phetolelo ya Disele tša Kutu, Malwetši a Moko wa Marapo