Letšhollo kgafetšakgafetša le mašobana a letlalo? A re boleleng ka CAPS (Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes) .

Akanya, ka ntle le lebaka le le kwagalago, o dula o e-na le phišo, manonyeletšo a opago le mašobana a manyenyane mmeleng wa gago ka moka. Tše di nyamelela ka matšatši a mabedi goba a mararo, ke moka di tšwelela gape. Ge e ba selo se se swanago le se se go diragalela goba go ngwana wa gago, sebaki e ka ba e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjoo batho ba bantši ba sa kago ba bo kwa. Lehono re bolela ka bolwetši bjo tee bjo bjalo, CAPS.

CAPS e ra go reng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Cryopyrin-Associated Periodic Syndromes, goba CAPS, ke sehlopha sa malwetši a leabela ao a sa tlwaelegago kudu ao a kgomago tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši. Ka tlwaelo, tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši e re šireletša ditwatšing le malwetšing a mangwe. Le ge go le bjalo, boemong bjo bja CAPS, ka lebaka la phošo ya tshepedišo ya go lwantšha malwetši ka boyona, e thoma go hlasela mmele wa rena ka noši. Se se bitšwa ‘bolwetši bja go itlhama’ ka mahlale a bongaka. Se se hlola go ruruga mo go sa nyakegego mmeleng, go hlola dika tša go swana le mašobana a letlalo, phišo, bohloko bja manonyeletšo le go ruruga, le mahlo a mahwibidu.

Go na le mehuta ye meraro ye megolo ya CAPS. A re boneng gore ke eng.

Ke eng seo se hlolago CAPS?

Lebaka le legolo la se ke phetogo ya lephelo mmeleng wa rena. Go bolela nnete, bolwetši bjo bo hlolwa ke phetogo ya leabela ya lephelo leo le bitšwago `NLRP3` .

Nagana ka lephelo le la `NLRP3` bjalo ka polane yeo e laelago mmele wa rena go dira proteine ​​yeo e bitšwago `cryopyrin`. Ka tlwaelo, proteine ​​ye ya `cryopyrin` e thuša mmele wa rena go tšweletša selo seo se bitšwago `interleukin-1 (IL-1)`, seo se thušago mmele wa rena go lwantšha ditwatši.

Eupša ka lebaka la gore lephelo la `NLRP3` go motho yo a nago le CAPS le fetotšwe, proteine ​​ya `cryopyrin` le yona ga e šome gabotse. E dula e bontšha mmele gore o dire `IL-1` ye ntši kudu. Tšweletšo ye e feteletšego ya `IL-1` ke yona e hlolago go ruruga mo go sa nyakegego mmeleng gomme e hlola dika tša CAPS.

Bolwetši bjo bo ka direga ge e ba ngwana a abetše dikarolwana tša leabela tšeo di fetotšwego go tšwa go motswadi o tee feela, e ka ba mma goba tate. Ka dinako tše dingwe, lephelo le ka fetoga ka go itiragalela ka popelong, ntle le batswadi.

Matshwao ke afe?

Seka se segolo le se se tlwaelegilego kudu sa CAPS ke letšhollo leo le tšwelelago e le makhopho a manyenyane ao a sa hlohlonego mmeleng ka moka . Se gantši se bonagala ge motho a belegwa. Batho ba bangwe ba na le dišo tše ka mo go tšwelago pele, eupša di ba tše šoro kudu nakong ya go phatloga. Dika tše dingwe di a fapana go ya ka mohuta wa CAPS yeo o nago le yona.

Dika tšeo di ka bonwago go FCAS

Dika tše gantši di tšea matšatši a 1-2.

• Letadi
• Mahlo a ruruhileng
• Go tonya
• Bohloko bja manonyeletšo
• Go feroga dibete
• Hlogo e opago

Dika tše di bonwego ka go MWS

Dika tše di tla gomme tša tloga. Di ka swarelela matšatši a 1-3 ka nako.

• Lekhopho la letlalo
• Letšhollo le go tonya
• Bofubelu ba mahlo
• Bohloko bja manonyeletšo
• Hlogo e opšago kudu
• Tahlegelo ya go kwa (bana bao ba nago le MWS ba ka lahlegelwa ke go kwa ga bona ka moka goba karolo ya bona ge ba fihla bogolong) .
• Go opa ga mala

Matšoao a bonweng ka NOMID

Tše ke dika tše šoro kudu.

• Hlogo e opšago kudu
• Mahlo a go phatloga
• Bohloko bja manonyeletšo le go ruruga
• Go hlatša
• Tahlegelo ya pono
• Tahlegelo ya go kwa

Tsela ya go hlahloba bolwetši?

Ge o bona ngaka ya gago e e-na le dika tše, e tla thoma ka go go botšiša ka histori ya gago ya tša kalafo le ya lapa la gago. Ke moka, ba tla go hlahloba gomme ge e ba go nyakega, ba ka go romela bakeng sa diteko tše dingwe, tše bjalo ka:

• Diteko tša madi le moroto: Diteko tše di nyaka maemo a phagamego a disele tše tšhweu tša madi le proteine ​​ya C-reactive, tšeo e lego ditšhupetšo tša go ruruga, le go nyaka diproteine ​​tše di feteletšego ka moroto.
• Skin biopsy: Sampole e nyenyane kudu ya letlalo la gago e a tšewa gomme ya hlahlobja ka maekerosekopo.
• Teko ya leabela: Teko ye e ka tiišetša ge e ba o na le phetogo ya leabela lephelo la gago la NLRP3. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe batho bao ba nago le CAPS ba ka ba le lephelo le ka mo go tlwaelegilego.
• Diteko tša mahlo le ditsebe: Diteko tše di dirwa go bona ge e ba pono ya gago goba go kwa ga gago go amegile.
• Go phuntšhwa ga letheka: Go tšewa tekanyo e nyenyane ya seela sa mokokotlo mokokotlong gomme sa hlahlobja bakeng sa maswao a go ruruga.
• MRI scan: Se se ka tšea diswantšho tše di tletšego tša dibopego tšeo di lego ka gare ga bjoko le ditsebe go bona ge e ba go e-na le diphetogo le ge e le dife.

Dipotšišo tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka

Ke kgopolo ye botse go ngwala dipotšišo tše dingwe tšeo o nago le tšona pampiring ge o eya go bona ngaka. Ka tsela yeo, o ka se lebale selo. O ka botšiša dipotšišo tša go swana le tše:

• Ke mohuta ofe wa CAPS yeo nna (goba ngwana wa ka) ke nago le yona?
• Ke dika dife tšeo mohuta wa-ka wa bolwetši o ka di bakago?
• Ke dikalafo dife tšeo o di kgothaletšago? Ba tla nthuša bjang?
• Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša kalafo?
• Nka dira eng ka gae go fokotša dika?
• Ke diteko dife tša tlaleletšo tšeo ke bego ke swanetše go di dira? Ke swanetše go dira neng gore di dirwe?
• Na ke swanetše go bona moeletši wa dikarolwana tša leabela?

Dikalafo ke dife?

Go bohlokwa kudu go thoma kalafo ya bolwetši bjo ka pela ka mo go kgonegago, ka gobane ge mahlo, ditsebe, marapo goba bjoko di šetše di senyegile, go thata kudu go di bušetša boemong bjo bo tlwaelegilego.

Kalafo e kgolo ke dihlare-tagi tšeo di thibelago go tšweletšwa mo go feteletšego ga mmele ga selo seo se bitšwago IL-1. Tše di laola go ruruga.

• Anakinra (Kineret) .
• Kanakinumab (Ilaris) .
• Rilonacept (Setsebi sa Archalyst) .

Go tlaleletša go tše, ngaka ya gago e ka kgothaletša gape le dikalafo tše dingwe, tše bjalo ka:

• Go apara di-splint bakeng sa bohloko bja manonyeletšo le go ruruga
• Kalafo ya mmele
• Dihlare tše bjalo ka di-NSAID, di- steroid goba methotrexate bakeng sa go fokotša phišo le go ruruga
• Dithušo tša go kwa bakeng sa bao ba sa kwego gabotse
• Go buiwa ge e ba manonyeletšo a senyegile

O ka itlhokomela bjang?

Gotee le kalafo, go dira diphetogo tše dinyenyane mokgweng wa gago wa bophelo go ka thuša kudu tabeng ya go laola dika.

• Phema go tonya: Ge e ba o na le boemo bja go swana le FCAS, boemo bja leratadima bjo bo tonyago bo ka mpefatša dika tša gago. Ka fao leka go dula kgole le dilo tša go swana le go dula ka diphapošing tša AC le go dula mafelong a tonyago.
• Fokotša kgateletšego: Dilo tše bjalo ka go naganišiša, go itšhidulla ka go hema ka mo go tseneletšego le yoga di ka thuša kudu tabeng ye.
• Bophelo bjo bo phetšego gabotse:
• Robala gabotse.
• Eja dijo tše di nago le phepo.
• Phema go kgoga, bjala le dijo tše di šomišitšwego.