Na letlalo la gago le a phatloga le go thubega gaešita le ge o kgwathilwe ganyenyane? Na e ka ba Epidermolysis Bullosa (EB)?

Ka dinako tše dingwe letlalo la rena le na le kwelobohloko kudu, na ga go bjalo? Gaešita le ge selo se senyenyane se ka e thula, goba seripa sa seaparo se gagoga, batho ba bangwe ba hwetša makhopho le dikgobalo tša letlalo gabonolo. Kudu-kudu ka ge letlalo la masea a manyenyane le le bonolo kudu, go ikwa go tšhoša kudu ge o bona dilo tše bjalo. Ka fao lehono re ya go bolela ka bolwetši bjo bo diregago letlalong le bjalo, bjo bo lego ka sewelo go se nene eupša bo bohlokwa kudu go bo tseba. Seo ke epidermolysis bullosa, goba EB ka boripana.

Ge e le gabotse epidermolysis bullosa (EB) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, epidermolysis bullosa (EB) ke boemo bjo bo abetšwego . E dira gore letlalo la gago le fole kudu le go ba le makhopho le go ebola gabonolo. Ka dinako tše dingwe, gaešita le ge o ka itlotša letlalo la gago ka diaparo goba wa thulwa felotsoko, o ka ba le makhopho le dišo. Go batho ba bangwe, e ka ba e bonolo gomme e baka feela makhopho a bohloko diatleng, dikhutlo, mangweleng le maotong. Lega go le bjalo, maemong a šoro, makhopho a le dišo di ka tšwelela kae le kae mmeleng. Dika tša EB di ka tloga go tše bonolo go ya go tše šoro kudu .

Gopola gore ka dinako tše dingwe makhopho a a ka tšwelela ka gare ga molomo, kgokgokgo (sephapoši sa go jela), mahlo le ditho tše dingwe tša ka gare tša mmele. Ge makhopho a a fola, a ka tlogela mabadi a bohloko. Maemong a šoro, makhopho a le mabadi a ka senya ditho tša ka gare tša mmele, e lego seo se ka beago bophelo kotsing.

Ke mehuta efe ye megolo ya EB?

Go na le mehuta ye mene ye megolo ya EB, yeo e hlaolwago ka legato la letlalo leo le amegilego.

1. EB Simplex (EBS): Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu wa EB. E ka tloga go ye bonolo, yeo e sego bohloko kudu, go ya go ye bohloko kudu, ye šoro, go batho ba bangwe. Makhopho a bopega ka gare ga legato la ka godimo la letlalo, e lego epidermis . Mabadi ke ka sewelo ka morago ga ge makhopho a a fodile.

2. Junctional EB (JEB): Go JEB, makhopho a bopega ka gare ga molomo le tsela ya moya. This is somewhat rare , gomme e ka tloga go e bonolo (go se phuthologa ganyenyane, e bohloko ka bonolo) go ya go e šoro.

3. Dystrophic EB (DEB): Go DEB, makhopho a bopega ka gare ga legato la bogareng la letlalo, e lego dermis . Se se ka fapana gape go tloga go se se bonolo go ya go se se šoro.

4. Kindler Syndrome: Go Kindler Syndrome, makhopho a ka bopega mo e nyakilego go ba dillaga ka moka tša letlalo. Se se direga ka sewelo kudu .

Dingaka di fapantšha EBS, JEB le DEB go ithekgile ka dillaga tša letlalo la gago tšeo di kgomilwego. Ka Kindler syndrome, makhopho a ka tšwelela gohle dillaga tše di fapanego tša letlalo la gago.

Ke mang yo a kgongwago kudu ke boemo bjo? E tlwaelegile gakaaka’ng?

EB e ka ama mang le mang. Batho ba morafe ofe goba ofe, morafe goba bong ba ka ba le EB. Le ge go le bjalo,Ge e ba yo mongwe wa batswadi ba gago a e-na le bolwetši bjo, go na le kgonagalo e kgolo ya gore o be le EB.

Le ge e tlwaelegile, go ya ka dipalo-palo kua United States, ke mo e ka bago o tee feela go ba 50 000 yo a tlaišwago ke EB. Se se ra gore ke boemo bjo bo sa tlwaelegago.

Ke ditlamorago dife tšeo EB e ka bago le tšona mmeleng?

Maemong a šoro a EB, mahlo a ka ba le makhopho gaešita le go baka go lahlegelwa ke pono . Ka dinako tše dingwe, go ka direga mabadi a magolo le go golofala ga letlalo le mešifa, e lego seo se dirago gore go se kgonege go šišinya menwana, diatla, maoto le manonyeletšo gabotse. Batho ba bangwe bao ba nago le EB ba kotsing e oketšegilego ya go ba le mohuta wa kankere ya letlalo yeo e bitšwago squamous cell carcinoma .

Maemong a šoro kudu, ka dinako tše dingwe lehu le ka direga maseeng . Se se bakwa ke maemo a bjalo ka ditwatši tše šoro (mohlala , sepsis ), bothata bja go hema ka baka la go šitišwa ga ditsela tša moya, go felelwa ke meetse mmeleng le phepo-mpe.

Na EB e ka bolaya?

Se se tloga se ithekgile ka mohuta wa EB yeo o nago le yona. Mehuta e bonolo, e sego e šoro kudu ya EB ga e bolaya. Lega go le bjalo, kholofelo ya bophelo ya batho bao ba nago le dibopego tše šoro tša EB e ka tloga maseeng go ya go nywaga e ka bago e 30. Ka gona se ke boemo bjo bo nyakago tlhokomelo e kgolo.

Ke dika dife tša EB?

Matšoao a EB a fapana ho itšetlehile ka mofuta. Gantši dika tše di tšwelela ge o sa le lesea goba ngwana yo monyenyane . Dika tše dingwe di tlwaelegile magareng ga mehuta e fapanego. Tše dingwe tša dika tše dikgolo tša EB ke tše:

• Makhopho letlalong (matsoho, maoto, elbows, mangwele) kapa ka hare ho 'mele.
• Thickening ya letlalo ka meomo le soles, ikutloa joaloka calluss.
• Phokotšego ya disele tše khubedu tša madi (Anemia).
• Menwana yeo e kgomarelago mmogo (menwana ye e kopantšwego goba menwana ya maoto).
• Manala a menwana le manala a maoto ao a golofetšego le/goba a koto.
• Ponagalo ya diphuphu tše nnyane tše tšhweu tša go swana le makhopho (milia) letlalong.
• Bothata bja go metša dijo (dysphagia).
• Go hloka kgolo ye e letetšwego go ngwana.
• Meno a sa golego bjalo ka ge go be go letetšwe ( hypoplasia ).

Ke eng seo se bakago EB?

Sebaki se segolo sa EB ke phetogo ya diphedi goba phošo go e nngwe ya dikarolwana tša leabela tše 18 . Batho bao ba nago le bolwetši bjo ba na le lephelo leo le hlaelelago goba leo le senyegilego leo le thušago go dira protheine yeo e bitšwago collagen . Bjalo ka ge o tseba, collagen ke yona e fago maatla le sebopego go ditlhalenama tše di kgokaganyago go swana le letlalo la rena. Ka fao, ka lebaka la phošo ye ya leabela, dillaga tše pedi tša letlalo, epidermis le dermis, ga di kgokagane mmogo ka tlwaelo. Ka baka leo, letlalo le fokola kudu, le ba le makhopho gabonolo le go gobala.

EB gantši ke bolwetši bjo bo abetšwego , go ra gore ge e ba yo mongwe wa batswadi a e-na le bjona, bana ba ka bo abelwa.

Lega go le bjalo, ka sewelo kudu, EB e ka direga gape e le bolwetši bjo bo hweditšwego bja go lwantšha malwetši .

Selo sa bohlokwa kudu ke gore EB ga se bolwetši bjo bo fetelago. Gantši ke ya leabela. Ka fao, ge o ikgokaganya le motho yo a nago le EB, o ka se e hwetše.

O tseba bjang ka nnete gore o na le EB? (Tlhahlobo) .

Dingaka di ka hlahloba EB ka go dira skin biopsy , yeo e akaretšago ngaka go tšea sampole e nyenyane ya letlalo gomme ya le hlahloba ka tlase ga maekerosekopo.

Go oketša moo, go dira diteko tša leabela go ka hlaola lephelo leo le se nago bosodi gomme gwa kgonthišetša mohuta wa EB. Batswadi bao ba rulaganyago go ba le ngwana le bona ba ka dira diteko tša leabela pele ga pelego go hwetša ge e ba ba le kotsing ya go ba le ngwana yo a nago le EB.

Ke dikalafo dife tša EB?

Ka manyami, ga bjale ga go na kalafo ya EB . Lega go le bjalo, dikalafo di ka thuša:

• E thuša go thibela makhopho.
• Go hlokomela gabotse makhopho le letlalo go thibela mathata.
• E alafa mathata a phepo ao a ka hlolwago ke makhopho ka ganong goba kgokgotheng.
• Go laola bohloko.

Go thibela tshenyo ya letlalo le go bopega ga makhopho le dišo ka baka la kgohlano, dingaka di kgothaletša tše di latelago:

• Apara diaparo tše boleta tše di lokologilego tšeo di dirilwego ka ditlhale tša tlhago. Go apara diaparo ka gare ka ntle go ka thuša go fokotša tekanyo ya dirokele tšeo di sililago letlalong la gago.
• Phema go fiša kudu; boloka diphapoši ka themperetšha ya boiketlo, ye e sa fetogego.
• Phema go tšwa letšatšing, goba o apare sešireletši sa letšatši ge o dutše o diriša digalase tša letšatši le dihutshe.
• Šomiša mehuta ye e kgethegilego ya ditlamo go šireletša letlalo – šomiša dithipa tše di sa kgomarelago le theipi, gauze ye e phuthetšwego, bj.bj.

Go alafa makhopho, ngaka ya gago e ka kgothaletša dilo tše bjalo ka:

• Diriša ditlolo maqeba letšatši le lengwe le le lengwe.
• Diriša ditlhale tša dihlare go thuša makhopho go fola le go thibela tshwaetšo.
• Nwa dihlare tša go laola bohloko.

Go alafa ditwatši, ngaka ya gago e ka kgothaletša tše di latelago:

• Nwa dibolaya twatši tša molomo goba o tlotše tranelate ya dibolaya twatši.
• Diriša dikhurumetšo tše di kgethegilego tša dintho bakeng sa dintho tšeo di sa folego.

Go thibela mathata a phepo le bothata bja go ja ka baka la makhopho a molomo goba a kgokgokgo, ngaka ya gago e ka kgothaletša tše di latelago:

• Ge o fepa ngwana wa gago, diriša lepotlelo la ngwana leo le nago le letswele le le kgethegilego .
• Fepa lesea ka eyedropper goba sering.
• Oketša meetse a mannyane go dijo tše di šitšwego go di hlatswa pele o fepa. Se se tla dira gore go be bonolo go di metša.
• Eja dijo tše boleta kudu tše bjalo ka sopo, dijo tše di šitšwego, pudding le diapola .
• Dijo di fiwa ka themperetšha ye borutho (e sego ye fišago kudu).
• Bona setsebi sa tša dijo go ahlaahla dinyakwa tša gago tše itšego tša phepo.

Maemong a šoro a EB, o ka nyaka gape go buiwa . Ge e ba sephapoši sa go jela (phaephe yeo e rwalago dijo go tšwa molomong go ya ka mpeng) e thibetšwe ke makhopho le mabadi, go ka dirwa go buiwa go e katološa. Batho ba bangwe ba ka kgona go tlola sephapoši sa go jela ka mo go feletšego gomme ba tsentšwe phaephe ya go fepa bakeng sa go fepa dijo ka go lebanya ka mpeng. Go buiwa gape go ka dirwa go aroganya menwana yeo e kgomaretšego gotee ka baka la makhopho.

Motho yo a nago le EB o itlhokomela bjang?

Ge e ba o na le EB, dikeletšo tše di tla go thuša go itlhokomela:

• Robala ka matlakala le diphapoši tša mosamo tšeo di dirilwego ka ditlhale tše boleta, tša tlhago, tše bjalo ka silika goba satin.
• Apara dieta tša boiketlo tšeo di sa pitlaganyetšego mmele wa gago.
• Phema go ema goba go sepela ka nako e telele.
• Phema go ngwatha goba go kgetha letlalong. Diriša dihlare tša go lwantšha go hlohlona go fokotša go hlohlona.
• Hlokomela tikologo ya gago gomme o pheme go kgoma goba go ngwatha letlalo la gago ka phošo.
• Ka mehla kolobiša letlalo la gago go fokotša kgohlano.
• Ge e ba makhopho a tšwelela, a tšholle ka pela ka nalete yeo e sterilized goba dikere tše di hlwekilego.
• Diriša seširo seo se sa kgomarelago. Ka go fapana le moo, tlotša peteroleum jelly (VaselineTM) goba setlolo seo se nago le bogwera bja letlalo (go swana le AquaphorTM) go tlemo go e thibela go kgomarela letlalong.

Tsela ya go hlokomela ngwana wa EB? Dikeletšo tše dingwe bakeng sa batswadi

Ge e ba ngwana wa gago a e-na le EB, dinyakwa tša gagwe di fapane le tše dingwe. Ba ka no se kgone go boledišana ka go se iketle ga bona. Dikeletšo tše di ka thuša go boloka ngwana wa gago a phuthologile ka mo go kgonegago:

• Hlapa diatla tša gago gabotse pele o kgoma letlalo la ngwana wa gago.
• Phema go šomiša diatlana tša latex, ka ge di ka oketša kgohlano.
• Ge o hlapiša ngwana wa gago, go e na le go tsenya mmele ka moka ka beisineng yeo e tletšego meetse ka nako e tee, hlapiša karolo e nngwe le e nngwe ya letlalo ka e tee ka e tee.
• Go e na le go tsenya lesea la gago leo le sa tšwago go belegwa ka gare ga di- diaper, nagana ka go di tsenya di- pad tše di monyago.
• Diriša di-diaper tšeo di nago le mabanta a Velcro®. Mabanta a sekgomaretši/theipi a ka kgomarela letlalo la ngwana wa gago ka go se lemoge.
• Sega le go tloša elastic moo maoto a diaper a kgomareditšwego.
• Bea selo se sengwe sa go swana le matlakala a gel ya silicone ka gare ga lešela go thibela letlalo go kgomarela makhopho ao a bopilwego.
• Hlokomela kudu ge o phagamiša ngwana.Phema go phagamiša ka go bea seatla sa gago ka fase ga makhwaphedi (axilla). Ge e ba ngwana wa gago a e-na le makhopho goba dintho dirope tša gagwe le mokokotlong, mo emišetše ka seatla se sengwe go dikologa dirope tša gagwe gomme ka seatla se sengwe se thekga mokokotlo wa gagwe.
• Kgothaletša ngwana wa gago go ba mafolofolo ka mo boemo bja gagwe bja EB bo dumelelago ka gona. Go dula o sa šišinyege go ka lebiša mathateng a mangwe, a bjalo ka go pitlagana le go fokola ga mešifa . Go thuma ke boitšhidullo bjo bobotse, bjo bo sa kgomego kudu.
• O se ke wa kgothaletša mediro e gateletšago ya go itšhidulla goba dipapadi tšeo di tlago go dira gore ngwana wa gago a fufulele goba a fiše.

Go lebeletšana le dika tša ngwana wa gago go ka ba thata ka dinako tše dingwe. O ka ikwa o imelwa e bile o lapile. Kgopela ngaka ya gago dikeletšo tše dingwe go boloka ngwana wa gago – le wena – ba phuthologile ka mo go kgonegago. Gape, ka go tsenela dihlopha tša thekgo ya batswadi , o ka abelana maitemogelo a gago le go ithuta ditsela tše mpsha tša go laola boemo bja EB bja ngwana wa gago.

Na EB e ka thibelwa?

Ka ge EB e le ya leabela, e ka se thibelwe . Batho bao ba nago le histori ya lapa ya EB gomme ba rulaganya go ba le bana ba ka hwetša keletšo ya leabela e le e thušago kudu tabeng ya go dira phetho ya kamoo ba ka rulaganyago lapa la bona ka gona.

Go tlaleletša, ditsebi ga bjale ga di tsebe gore ke eng seo se hlolago sebopego seo se hweditšwego sa EB. Ka fao, dingaka ga di tsebe gore di ka e thibela bjang.

Motho yo a nago le EB a ka letela bokamoso bja mohuta mang?

Bokamoso bja batho bao ba nago le EB bo ithekgile ka mohuta wa EB yeo ba nago le yona le go ba thata ga yona. Mehuta e šoro ya bolwetši e ka baka bohloko bjo bogolo, go golofala, bogole, dintho tšeo di sa folego le gatee gaešita le lehu la ka pela .

Lega go le bjalo, dingaka di ka go thuša go laola dika tša gago. Se se ka dirwa ka kalafo e swanetšego gomme ge e ba go nyakega, dihlare tša go okobatša bohloko. Go boloka letlalo le khupeditšwe gabotse ka dilo tšeo di sa kgomaretšego, tšeo di šireletšago letšatši le lengwe le le lengwe la bobedi, go hlapa gantši le go hlokomela dintho go ka thuša go fokotša mafelelo a EB bophelong bja gago.

Ge e ba o na le EB, o swanetše go bona ngaka neng?

Kgonthišetša gore o bona ngaka ya gago maemong a:

• Ge o na le bothata bja go hema.
• Ge o na le bothata bja go metša dijo.
• Ge lebadi la gago le bonala le fetetšwe (letlalo le fetoga le lehubedu, le le pherese, le le bohlokwa goba le lešweu; le rurugile goba le rurugile).
• Ge e ba dika tše difsa di tšwelela.

Ke dipotšišo dife tše bohlokwa tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge o eya go bona ngaka, ke kgopolo ye botse go botšiša dipotšišo tša go swana le tše:

• O ka tseba bjang gore ke na le EB?
• Ge e ba ke se na EB, ke bolwetši bofe bjo bongwe bja letlalo bjo nka bago le bjona?
• Nka laola bjang dika tša-ka?
• Ke dihlare dife tšeo o di kgothaletšago? Na di na le ditla-morago tše mpe?
• Ke dikalafo dife tša ka gae tšeo o di kgothaletšago?
• Ke eng se sengwe seo ke swanetšego go se dira go kaonefatša dika tša-ka?
• Na go na le tranelate goba setlolo seo o ka se laelago?
• Na ke swanetše go bona ngaka ya letlalo goba setsebi se sengwe?

Phapano ke efe magareng ga epidermolysis bullosa (EB) le bullous pemphigoid?

Bullous pemphigoid ke bolwetši bja letlalo bjo bo sa tlwaelegago, bjo bo itšhireletšago. E ka hlola di-welt tša go hlohlona, ​​tša go swana le hive goba makhopho ao a tletšego seela. Bullous pemphigoid gantši e kgoma batho ba nywaga ya ka godimo ga e 60 , gomme gantši e fela ka nywaga e mehlano. Lega go le bjalo, maemong a šoro, makhopho le mabadi a ka senya ditho tša ka gare gomme tša bolaya.

Gaešita le ge EB ka dinako tše dingwe e ka ba bolwetši bja go itšhireletša ga mmele, gantši e bakwa ke phetogo ya leabela yeo e kgomago collagen letlalong la gago. Gantši EB e tšwelela maseeng goba bjaneng bja banyenyane . Ka ge go se na kalafo ya EB, o ka swanelwa ke go phela ka dika bophelo bja gago ka moka.

Sa mafelelo, dilo tšeo o swanetšego go di gopola (Molaetša wa go Išwa Gae) .

Epidermolysis bullosa (EB) ke boemo bjo bo hlohlago ka dinako tše dingwe. Lega go le bjalo, ka keletšo e swanetšego ya tša kalafo, kalafo le tlhokomelo e lerato, o ka kgona go laola dika gomme wa phela gabotse ka mo go kgonegago. Gopola gore ga o noši. Dingaka, lapa le dihlopha tša thekgo ka moka di gona go go thuša. Ka gona, o se ke wa boifa, dula o tiile gomme o lebeletšane le boemo bjo.

Ge e ba o na le dipotšišo tše dingwe ka EB, kgonthišetša gore o boledišana le ngaka ya letlalo.

` Epidermolysis bullosa, EB, bolwetši bja letlalo, makhopho, bolwetši bja leabela, bolwetši bja letlalo bja bjaneng, go fokola ga letlalo