Na ngwana wa gago yo monnyane o na le dika tše? A re boleleng ka Wiskott-Aldrich Syndrome.

Na ngwana wa gago yo monnyane o a babja ka mehla? Na ka dinako tše dingwe o na le mathata a letlalo a go swana le eczema, na o tšwa madi kudu gaešita le ka baka la lebadi le lenyenyane, goba na o dula a tšhošwa gohle? Gaešita le ge tše di ka bonagala e le tše di tlwaelegilego, ka dinako tše dingwe go ka ba go e-na le boemo bjo bo sa tlwaelegago bja leabela ka morago ga se bjoo re sa kago ra kwa mo gontši ka bjona. E nngwe ya maemo a bjalo ke Wiskott-Aldrich Syndrome. A re boleleng ka taba ye ka botlalo go se nene lehono.

Ke eng seo sa Wiskott-Aldrich Syndrome?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, ye ke boemo bja leabela bjo bo diregago ka sewelo kudu . Kudukudu e kgoma tshepedišo ya ngwana wa gago ya go lwantšha malwetši le go šoma ga disele tše itšego mading. Se se ka baka dika tše mmalwa ka nako e tee. Tše di akaretša:

• Eczema: Boemo bja letlalo bjo bo hlolago mabala a omilego le a go hlohlona a letlalo.
• Go hlaelela ga masole a mmele: Disele tše tšhweu tša madi tšeo di lwantšhanago le malwetši mmeleng ga di šome gabotse.
• Go tšwa madi le go tšhošwa: Gaešita le go kgoma ganyenyane go ka baka go tšwa madi, gomme go tšhošwa go ka direga mafelong ka baka la bothata bja go kgotlelela madi.

Boemo bjo ka dinako tše dingwe bo ka lebiša mathateng ao a beago bophelo kotsing. Le gona e ka khutsufatša nako ya gago ya bophelo. Lega go le bjalo, ka dikalafo tša gona bjale, dikotsi tše di ka fokotšwa kudu .

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Se ge e le gabotse se direga ka sewelo kudu . Go ya ka dipalo-palo, go akanyetšwa gore ke bašemane ba bararo feela go ba milione bao ba kgongwago ke bolwetši bja Wiskott-Aldrich Syndrome. Gaešita le nageng e swanago le Amerika, go na le batho ba ka tlase ga ba 5 000 bao ba nago le boemo bjo. It mostly affects boys , gomme ke ka sewelo kudu, kudu gore banenyana ba e hlagolele.

Bolwetši bjo bo amanago le WAS ke eng?

Ngaka ya gago e ka bolela gape ka Wiskott-Aldrich Syndrome e le bolwetši bjo bo tswalanago le WAS. Se se šupa maemo ao a amago tshepedišo ya go lwantšha malwetši ka lebaka la phetogo ya leabela ya WAS. Ka mohlala, thrombocytopenia yeo e kgokagantšwego le X le yona ke bolwetši bjo bo tswalanago le WAS.

Le ge go le bjalo, seemo seo se bitšwago ``congenital neutropenia'' se hlolwa ke phetogo ya leabela ye e fapanego, yeo e sa amanago le lephelo la ``WAS''. Dingaka di lemoga boemo bjo feela ka morago ga ge ngwana a thomile tshwaetšo e šoro ya dipaketheria.

Ke dika dife tša Wiskott-Aldrich Syndrome?

Re šetše re boletše gore go na le dika tše tharo tše dikgolo tša boemo bjo. A re di lebelele ka botlalo go se nene .

• Eczema: Se se dira gore letlalo le ome kudu le go hlohlona., ka dinako tše dingwe e ka ba e khubedu le ya go phatloga. Go swana le eczema yeo bana ba bangwe ba bannyane ba e hwetšago, eupša se e ka ba se se šoro go se nene.

• Go hlaelela ga masole a mmele: Boemo bjo bo direga ge disele tše tšhweu tša madi tšeo di thušago go boloka mebele ya rena e phetše gabotse di sa šome gabotse. Se se fokotša bokgoni bja mmele bja go lwantšha malwetši . Ka dinako tše dingwe tshepedišo ya go lwantšha malwetši e ka ba ya thoma go hlasela mmele wa yona ka noši. Se se ka lebiša go ditwatši kgafetšakgafetša, le maemo a bjalo ka ramatiki ya ramatiki, vasculitis (go ruruga ga methapo ya madi), anemia (palo ya madi ya tlase), leukemia (mohuta wa kankere ya madi) goba lymphoma (mohuta wa kankere ya di- lymph node).

• Mathata a go tšwa madi (Microthrombocytopenia): Ye ke ge palo ya di- platelet, tšeo di thušago madi go kgotlelwa, e fokotšega goba e ba e nyenyane kudu . Ge e le gabotse, tše ke disele tšeo di thušago go kgaotša go tšwa madi. Ka gona ge tše di le tlase, gaešita le go segwa mo gonyenyane go ka baka go tšwa madi mo go sa kgaotšego. Se se ka baka go tšhošwa , go tšwa madi dinkong, ka dinako tše dingwe letšhollo la madi, go tšwa madi ka tlase ga letlalo (purpura) le marontho a manyenyane a mahwibidu (petechiae) letlalong.

O se ke wa boifa bolwetši bjo feela ka gobane o na le e tee goba tše pedi tša dika tše. Eupša ge e ba dilo tše di phegelela, go kaone go bona ngaka.

Masea ao a nago le mohuta o šoro kudu wa bolwetši bja Wiskott-Aldrich (go lahlegelwa ke mošomo) le ona a ka bontšha dika tše bjalo ka:

• Eczema ya mmele
• Go hlaelela ga masole a mmele
• Thrush e šoro
• Nyumonia

Ka dinako tše dingwe, maemong a neutropenia ya tlhago yeo e bakwago ke lephelo la WAS leo le hwetšago mošomo, ditwatši tše šoro tša dipaketheria goba myelodysplastic syndrome (bolwetši bja moko wa marapo) di ka direga.

Lebaka la se ke lefe?

Sebaki se segolo sa Wiskott-Aldrich Syndrome ke phetogo ya leabela goba phetogo ya leabela, dikarolwaneng tša leabela tša WAS . Lephelo le la WAS le le letsogong le lekopana la chromosome ya rena ya X. Lephelo le le tšweletša protheine ya Wiskott-Aldrich syndrome. Proteine ​​ye e gona diseleng tša rena ka moka tša madi.

Proteine ​​ye ya Wiskott-Aldrich syndrome e thuša disele tša rena go kgomarela disele tše dingwe le ditlhalenama ka ``go kgomarela.'' Go kgomarela mo go bohlokwa kudu ka gobane go thuša tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši go fenya manaba a go swana le dipaketheria le dikokwanahloko tšeo di tsenago mmeleng.

Ka fao, ge o na le phetogo ya leabela ka go lephelo la gago la `WAS`, disele tša gago tša madi di ka se kgone go kgomarela disele tše dingwe le ditlhalenama gabotse. Se se tla thibela tshepedišo ya go lwantšha malwetši gore e se dire mošomo wa yona gabotse. Ke sona se bakago dika tša Wiskott-Aldrich Syndrome.

Ka neutropenia ya tlhago, phetogo ya leabela e emiša go sepela ga mehuta ye mebedi ya disele, e lego di- neutrophil le di- monocyte, e thibela tshepedišo ya go lwantšha malwetši go lokolla disele tše bakeng sa go lwantšha ditwatši.

Na se ke selo seo se tšwago melokong?

Ee, se ke boemo bjo bo ka abelwago. E abetšwe ka mokgwa wa ``X-linked recessive``. Se se ra gore ngwana o swanetše go amogela phetogo ya leabela go tšwa go batswadi ka bobedi.

Re abela di- chromosome tša rena tša thobalano go batswadi ba rena. Ditona di na le chromosome e tee ya `X` le chromosome e tee ya `Y`. Ditshadi di na le di-chromosome tše pedi tša `X`. Bolwetši bjo bo ama bašemane kudu, ka gobane phetogo ye ya leabela e ama mošomo wa chromosome ya bona e nnoši ya `X`.

Le ge bolwetši bo na le mokgwa wa lapa, go feta 30% ya balwetši ka moka ba bo hlagolela ``de novo'' , go ra gore bo hlolwa ke phetogo ye mpsha ya leabela yeo e diregago nakong ya go ima.

O lemoga bjang se?

Gantši ngaka e hlahloba bolwetši bja Wiskott-Aldrich Syndrome nakong ya masea goba bjaneng . Ngwana o a hlahlobja gomme diteko tše di nyakegago di a dirwa. Maswao a pele a boemo bjo e ka ba madi ka mantle, go tšwa madi mo go sa tlwaelegago goba go tšhošwa. Ngaka e ka dira diteko tše di latelago go kgonthišetša boemo bjo:

• Palo e feletšego ya madi (CBC) .
• Teko ya madi a leabela
• Pheriferale mali tlotsa

Ge e ba se se sa lemogwe maseeng, dika di bonagala kudu bjaneng.

Ge e ba ngwana wa gago a bontšha dika tša go fokola ga tshepedišo ya mmele ya go lwantšha malwetši, go swana le ditwatši kgafetšakgafetša, go ka nyakega diteko tše oketšegilego nakong ya bjaneng. Se ke ka lebaka la gore mmele wa ngwana o ka no se kgone go lwantšha dipaketheria le dikokwanahloko gabotse, gomme o ka no se arabele gabotse meento ye mengwe.

Ngaka e ka dira tlhahlobo ya madi go lekola ge e ba mmele wa ngwana wa gago o tšweletša dithibela-maikwelo ka morago ga moento. Dithibela-maikwelo tše ke tšona di hlolago karabelo ya masole a mmele go šireletša kgahlanong le malwetši a šoro. Go oketša moo, go tla dirwa tlhahlobo e nngwe ya madi bakeng sa go hlahloba disele tše tšhweu tša madi a ngwana wa gago, kudu-kudu disele tša T le di- immunoglobulin (tšeo gape di thušago go dira di- antibody).

Ke dikalafo dife tša se?

Wiskott-Aldrich Syndrome e ka alafša ka ditsela tše di latelago:

• Alafa diphetetšoDibolaya twatši goba dihlare tša go lwantšha twatši.
• Di- infusion tša dithibela-maikwelo (immunoglobulin) di fiwa go bušetša dithibela-maikwelo tšeo di feletšwego ke matla.
• Ditšhelo tša madi-platelet bakeng sa mathata a go tšwa madi.
• Eczema e ka alafša ka dihlare tša go tlotša mmele le di- moisturizers tšeo di rekišwago ka ntle le taelo ya ngaka (OTC) .

Ge e ba ngwana wa gago a ka ba le bolwetši goba twatši, e ka ba e šoro gaešita le go bea bophelo kotsing . Go šireletša bophelo bja ngwana wa gago, o ka leka gape dikalafo tše:

• Phetolelo ya disele tša kutu : Ye e ka ba tharollo ye kaone yeo e lego gona mo nakong ye.
• Kalafo ya dikarolwana tša leabela (se se sa le mogatong wa nyakišišo).

Ngaka ya ngwana wa gago e tla boledišana le wena ka dikgetho tše tša kalafo gomme ya rulaganya kalafo go fihlelela dipoelo tše kaone go ngwana wa gago le go kaonafatša boleng bja gagwe bja bophelo.

Ge e ba ngwana wa-ka a e-na le boemo bjo, ke swanetše go letela’ng?

Ge e ba ngwana wa gago a e-na le bolwetši bja Wiskott-Aldrich Syndrome, ngaka ya gago e tla hlama leano la kalafo bakeng sa go thuša go thibela mathata ao a beago bophelo kotsing ao a ka diregago ka gobane tshepedišo ya bona ya go lwantšha malwetši ga e šome gabotse. Ka morago ga go lemogwa ga bolwetši, o ka romelwa bakeng sa keletšo ya dikarolwana tša leabela . Se se ka thuša wena le lapa la gago go ithuta mo go oketšegilego ka boemo le dikgetho tša kalafo tšeo di lego gona.

Gaešita le malwetši a tlwaelegilego a bjaneng a bjalo ka sekobonyane a ka baka mathata a magolo a tša maphelo go ngwana wa gago. Ka ge tshepedišo ya gagwe ya go lwantšha malwetši e se matla go swana le bana ba bangwe ba nywaga ya gagwe, a ka swanelwa ke go bona ngaka gatee-tee. Go alafa malwetši le ditwatši e sa le ka pela go ka go thuša go hwetša dipoelo tše kaone.

Ngaka ya gago e ka go botša gore o se ke wa fa ngwana wa gago meento ya twatši ye e phelago (go swana le thunyo ya flu) ka gobane mohuta wo o phelago wa twatši o ka lwatša ngwana wa gago. Gaešita le ge ngwana wa gago a ka hwetša meento e mengwe, e ka no se šome gakaakaa. Ge e ba ngwana wa gago a babja ke twatši, kalafo ya ka pela ka dihlare tša go lwantšha twatši gantši e šoma gabotse. Eupša gaešita le malwetši a tlwaelegilego a ka baka mathata.

Ngwana wa gago a ka nyaka go hlahlobja ka mehla ga kankere bophelong bja gagwe ka moka ka gobane o kotsing e kgolo ya go ba le mehuta e itšego ya kankere, kudu-kudu leukemia goba lymphoma .

Na go na le pheko e feletšego ya se?

Ee, go bjalwa ga disele tša kutu (yeo gape e bitšwago go bjalwa ga moko wa marapo) go ka fodiša Wiskott-Aldrich Syndrome.Mehuta ye ya go bjalwa e tloša disele tša kutu tšeo di bopago madi mmeleng gomme ya di tšeela legato ka disele tša kutu tše di phetšego gabotse. Ka ge Wiskott-Aldrich Syndrome e dira gore disele tše di sa tlwaelegago tša madi di bopege, go bjalwa ga disele tša kutu go ka tšeela disele tšeo legato ka disele tše di phetšego gabotse le tše di šomago.

Na Wiskott-Aldrich Syndrome e a bolaya?

Wiskott-Aldrich Syndrome e ka bolaya . Go begilwe peleng gore bana bao ba se nago go bjalwa ga disele tša kutu ba na le kholofelo ya bophelo ya nywaga e ka bago e 15. Dika tšeo di bakwago ke ditwatši, go tšwa madi bjokong bja ngwana, ditwatši tše šoro goba kankere di ka bea bophelo kotsing gomme lehu le ka direga ka pela.

Lega go le bjalo, ka tšwelopele ya thutamahlale ya tša kalafo, dikgetho tša gona bjale tša kalafo di dirile gore go kgonege go kaonefatša tebelelo ya bophelo bja ngwana ka kakaretšo.

Na se se ka thibelwa?

Ye ke boemo bja leabela gomme bo ka se thibelwe . Ge e ba o rulaganya go ba le bana gomme o nyaka go tseba kotsi ya gago ya go ba le ngwana yo a nago le boemo bja leabela, boledišana le ngaka ya gago mabapi le go dira diteko tša leabela .

Ke swanetše go bona ngaka ya ngwana wa ka ka nako mang?

Ge e ba ngwana wa gago a babja gomme go hweditšwe gore o na le bolwetši bja Wiskott-Aldrich Syndrome, ikgokaganye le ngaka ya bona gatee-tee . Ka ge tshepedišo ya bona ya go lwantšha malwetši e sa šome gabotse, ba ka fetelwa ke ditwatši gantši. Ngaka ya gago e ka alafa bolwetši goba tshwaetšo, goba ya thibela mathata ao a beago bophelo kotsing.

Bona ngaka ya gago ge e ba ngwana wa gago a e-na le se sengwe sa tše di latelago:

• Madi ka mantle (Letšhollo la madi) .
• Go tšwa madi ka dinko kgafetšakgafetša
• Mafelo a magolo a go tšhošwa
• Diphetogo letlalong la bona
• Diphetetšo tše di ipoeletšago (mohlala, sekobonyane se segolo goba thrush, ditwatši tša dipaketheria) .

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

O ka botšiša ngaka dipotšišo tša go swana le tše:

• Bophelo bja ngwana wa ka ke bofe?
• Ke ditšweletšwa dife tšeo nka di dirišago go alafa eczema ya ngwana wa ka?
• Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša dikalafo tšeo o di kgothaletšago?
• Na ngwana wa-ka o swanetše go bjalwa disele tša kutu?

Phapano ke efe magareng ga Wiskott-Aldrich Syndrome le Ataxia-Telangiectasia?

Wiskott-Aldrich Syndrome le Ataxia-Telangiectasia ka bobedi ke maemo a leabela ao a amago go šoma ga tshepedišo ya go lwantšha malwetši.. Lega go le bjalo, ataxia-telangiectasia e bakwa ke phetogo ya leabela ya ATM. E ama motsamao wa gago le kgokagano. E bile e dira gore ditšhika tša madi di bonagale di zig-zag letlalong la gago.

Dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di gopola

Go hwetša gore ngwana wa gago o na le boemo bjo bo sa tlwaelegago bja leabela bjo bo tlago go mo kgoma bophelo bja gagwe ka moka e ka ba mo go gateletšago. E ka ba mo go tšhošago. Eupša o se ke wa tshwenyega. Ngaka ya ngwana wa gago e tla go botša ka botlalo ka boemo bjo le kamoo o ka thušago ngwana wa gago ka gae. Tshepedišo ya go lwantšha malwetši ya ngwana wa gago e ka no se šome gabotse, ka gona a ka babja gantši.

Go bohlokwa go itlhokomela ge o dutše o hlokomela ngwana wa gago. Batswadi ba bantši le malapa ba hwetša khomotšo e kgolo le thekgo ge ba boledišana le moeletši wa tša maphelo a monagano .

Ka baka la tšwelopele ya dikalafo tša gona bjale, bana bao ba nago le boemo bjo bjale ba kgona go phela maphelo a tletšego le a thabilego. Ka gona dula o tiile.

` Wiskott-Aldrich syndrome, malwetši a leabela, tshepedišo ya go lwantšha malwetši, eczema, go tšwa madi, go bjalwa ga disele tša kutu, bophelo bjo bobotse bja bana