Na letlalo la ngwana wa gago le khubedu e bile le rurugile? A re ithuteng ka Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS)!

Na o kile wa lemoga gore masea a mangwe a belegwa a e-na le leswao le legolo le lehubedu la matswalo ka lehlakoreng le lengwe la mmele wa ona, kudu-kudu letsogong goba leotong, gomme letsogo/leoto leo le legolo ganyenyane go feta ka lehlakoreng le lengwe? Goba ka dinako tše dingwe o kgona go bona methapo ka lehlakoreng leo? Ke mo go tlwaelegilego go ikwa o tšhogile go se nene ge o bona selo sa go swana le se. Lehono re ya go bolela ka seemo seo se bontšhago dika tše di swanago, seo se diregago ka sewelo go se nene, go ra gore ga se bohle bao ba bo hlagolelago, ebile ke bja tlhago. Se se bitšwa Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) . O se tshwenyege, re tla bolela ka se ka bonolo, ka tsela yeo o ka e kwešišago.

Bolwetši bja Klippel-Trenaunay (KTS) ke eng? Ge re bolela ka bonolo...

Nagana, KTS ke boemo bjo bo sa tlwaelegago bjo bo tlago le lesea la rena ge a etla lefaseng le (ke gore, boemo bja tlhago ). Se se baka diphetogo tše dingwe tše dinyenyane tseleng yeo ditlhalenama tše boleta tša lesea, marapo le methapo ya madi di golago ka yona. E nngwe ya dika tše kgolo tša se ke ponagalo ya leswao la matswalo la mmala wo mophepolo-khubedu, gantši go le lengwe la matsogo goba maoto, leo le bitšwago ‘letheba la port-wine’ . Gantši, batho bao ba nago le KTS ye le bona ba na le mathata a itšego ka tshepedišo ya bona ya lymphatic . Tshepedišo ye ya lymphatic ke tshepedišo e bohlokwa yeo e thušago go boloka diela tša mmele wa rena di leka-lekane.

Ga bjale ga go na kalafo ya KTS. Lega go le bjalo, o se ke wa tšhoga. Go na le dikalafo tše dintši tše di šomago bakeng sa go laola dika . Ge e ba boemo bo ka lemogwa le go alafša ka pela ka mo go kgonegago, go swana le ka morago ga ge lesea le belegwe, mathata a tša maphelo ao a ka diregago ka baka la KTS a ka fokotšwa kudu.

Dingaka tše dingwe gape di bitša boemo bja KTS gore ke CLVM . Ye ke tlhaka ya mathomo ya mantšu a mane a Seisemane.

• C ke ya Di-Capilries - tše ke ditšhika tše nnyane tša madi tšeo di kgokaganyago methapo ya rena le ditšhika.
• L e emela Lymphatic system - Ye ke karolo ya tshepedišo ya rena ya masole a mmele. E rwala seela seo se bitšwago lymph mmeleng ka moka.
• V e emela Methapo - tše ke ditšhika tša madi tšeo di rwalago madi pelong ya rena.
• Tlhaka ya M e emela Malformation . Go ra gore karolo ya mmele ga e gole ka mokgwa wa tlwaelo, goba gore go na le go golofala.

KTS e reeletšwe ka dingaka tše pedi tša Fora, e lego Maurice Klippel le Paul Trenaunay, bao ba ilego ba utolla boemo bjo ka 1900. Ditsebi di akanyetša gore mo e ka bago motho o tee go ba 100 000 lefaseng ka bophara o tlaišwa ke boemo bjo. E ka kgoma motho le ge e le ofe, go sa šetšwe morafo goba bong.

Ke dika dife tša KTS? O e lemoga bjang?

Dika tša Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) di kgoma kudu methapo, di- capillary, ditlhalenama tše boleta, marapo le ditšhika tša lymph mmeleng wa rena. A re boneng kamoo:

1. Go se Bopege gabotse ga Di- capillary (CM): .

Ke mo go diregago ‘letheba la port-wine’ leo re boletšego ka lona pejana. Se se bakwa ke go ruruga ga di- capillary tšeo di lego ka tlase ga letlalo la rena. Maswao a a matswalo e ka ba e nngwe ya dika tša mathomo tša gore o ka ba o e-na le KTS. Matheba a a ka tla ka mebala ya go fapafapana, go tloga go bopinki bjo bo bofefo go ya go bophepolo bjo bo fifetšego (bohwibidu bja beine). Ge o dutše o tšofala, matheba a a ka swana le makhopho, a bofefo goba a fifala.

2. Go se Bopege gabotse ga Methapo (VM): .

Mo e nyakilego go ba motho yo mongwe le yo mongwe yo a nago le KTS o na le di- venous malformations. Tše di ka kgoma methapo yeo e lego ka godimonyana ga letlalo, tša baka methapo ya varicose maotong, kudu-kudu ka gare ga letheka le dirope. Le gona di ka kgoma methapo e tseneletšego yeo e kitimago ka gare-gare ga mmele. Se se ka lebiša go go kgotlelwa ga madi ka methapong ye e tseneletšego (Deep Vein Thrombosis - DVT) . DVT ke boemo bjo kotsi.

3. Dinama tse nyenyane tse bonolo le masapo overgrowth:

Ye ke boemo bjoo, go tloga bjaneng, letsogo le lengwe goba leoto le lengwe gantši le golago le legolo go feta le lengwe. Gantši kudu, se se kgoma letsogo le tee goba leoto le tee feela, gomme gantši se ama leoto le tee feela. Ka dinako tše dingwe leoto le lengwe le ka ba le letelele go feta le lengwe. Se se ka baka go lahlegelwa ke teka-tekano, go sepela ka bothata le go šikinyega mo go lekanyeditšwego.

4. Go se Bopege gabotse ga Lymphatic (LM): .

Batho ba bangwe bao ba nago le KTS ba ka ba le ditšhika tše oketšegilego tša lymph tshepedišong ya bona ya lymphatic, goba ditšhika tša lymph tšeo di lego gona di ka ba di bopegile ka mo go sa tlwaelegago. Ka ge ditšhika tše tše oketšegilego tša lymph di sa šome gabotse, seela sa lymphatic se ka dutla , sa baka go ruruga maotong, kudu-kudu maotong, goba mathata a letheka, sebudula goba mala a ka tlase.

Ke eng seo se bakago KTS? Ke ka baka la’ng se se direga?

Gantši, KTS e bakwa ke go fapana ga lephelo leo le bitšwago PIK3CA . Phetogo ye ya leabela e direga ka dinako tše dingwe, e lego seo se bolelago gore ga go na sebaki se se tsebjago. Ga e abelwe batswadi . Se se bolela gore gaešita le ge go se na motswadi le ge e le ofe yo a bego a e-na le KTS, ngwana a ka ba le KTS ka baka la phetogo ye ya leabela.

Batho ba bangwe ba na le KTS ntle le phetogo ye ya leabela ya PIK3CA. Ka gona, banyakišiši ba dumela gore KTS e ka ba e bakwa ke diphetogo tša leabela dikarolwaneng tše dingwe tše mmalwa tša leabela. Dinyakišišo mabapi le se di sa tšwela pele.

Ke mathata afe ao a ka bago gona a KTS?

KTS e ka baka mathata a fapaneng. Ke ka lebaka leo kalafo ya ka pela e lego bohlokwa. A re lebelele gore mathata ao ke afe:

• Go kgotlelwa ga madi: Go ka direga, kudukudu ka methapong ye e tseneletšego (DVT).
• Cellulitis: Ye ke tshwaetšo ya dipaketheria yeo e diregago ka fase ga letlalo.
• Go kgoboketšwa ga seela le go ruruga (Lymphedema): Go hlolwa ke go se šome gabotse ga tshepedišo ya lymphatic.
• Go tšwa madi ka gare: Go tšwa madi go ka direga ka gare ga pampišana ya mala (GI), sebudula goba tshepedišong ya pelego ya basadi.
• Pulmonary embolism: Ye ke boemo bjo bo beago bophelo kotsing bjoo go bjona go kgotlelwa ga madi mo go bopegago ka methapong e tseneletšego go lokologago gomme gwa thiba mothapo wa maswafo.

Ke ka sewelo kudu, batho bao ba nago le KTS ba ka ba le diphošo tša pelego diatleng goba maotong a bona. Mohlala:

• Go ba le menwana e oketšegilego (Polydactyly) .
• Menwana e kgomaretše mmogo (Syndactyly) .

Na KTS e baka bohloko?

Ee, KTS e ka ba bohloko.

• Methapo ya varicose e ka baka go hlohlona goba bohloko.
• Mathata a go elela ga madi a ka baka go ruruga le bohloko, kudu-kudu maotong a ka tlase.
• Go gola ka mo go feteletšego ga setho, go swana le leoto, go ka baka maikwelo a boima le bohloko leotong leo.

Dingaka di hlahloba bjang bolwetši bja KTS? (Tlhahlobo) .

Dingaka di thoma ka go hlahloba KTS go ithekgile ka maswao a mmele. KTS e belaelwa ge e ba go na le mathata bonyenyane mafelong a mabedi go a mararo a magolo ao re boletšego ka ona pejana — di- capillary, methapo, goba tšwelopele ya ditho. Ka ge bontši bja dika tša KTS di bonagala ge le belegwa, go ka kgonega go hlahloba KTS pele ngwana wa gago a tloga sepetlele.

Ke diteko dife tšeo di šomišwago go hlahloba KTS?

Go ithekgile ka dika, ngaka e ka dira diteko tše bjalo ka tše go kgonthišetša boemo bjo ka mo go oketšegilego le go bona tekanyo ya bothata:

• Di- CT scan goba MRI scan: Lebelela boemo bja ditlhalenama tše boleta le marapo.
• Magnetic Resonance Angiogram (MR angiogram): Ye ke teko e kgethegilego ya MRI yeo e kgonago go bona gabotse boemo bja methapo ya madi le methapo.
• Doppler ultrasound: Se se thuša go bona madi a elela ka methapong le ditšhika.

Ke dikalafo dife tša KTS?

Kalafo ya Klippel-Trenaunay Syndrome (KTS) e fapana go ya ka dika tšeo motho yo mongwe le yo mongwe a nago le tšona.. Ga se bohle bao ba newago kalafo e swanago. Maikemišetšo a magolo a kalafo ke go laola dika le go fokotša kotsi ya mathata. A re boneng gore mekgwa e megolo ya kalafo ke efe:

• Dihlare tša go sesa madi / Dithibela-madi: Ka mohlala, dihlare tša go swana le Heparin . Tše di fokotša kotsi ya go kgotlelwa ga madi maotong (DVT) le embolism ya maswafo.
• Sirolimus: Sehlare se gantši se dirišetšwa go thibela mmele go gana setho seo se bjetšwego. Lega go le bjalo, go hweditšwe gape gore e thibela go se bopege gabotse ga methapo go mpefala.
• Distoki tša go gatelela: Tše ke mehuta ye e kgethegilego ya dikausu tšeo di thušago madi go elela morago go tšwa maotong go ya pelong. Se se ka thuša go fokotša go ruruga, bohloko le kotsi ya go kgotlelwa ga madi.
• Endovenous thermal ablation: Se se akaretša go diriša mahlasedi a tsepamego a matla bakeng sa go tswalela methapo ya madi yeo e nago le bothata go tšwa ka gare. Se se dirwa ge methapo e sa le gona. Se se feleletša ka nako e nyenyane ya go fola le bohloko bjo bonyenyane.
• Kalafo ya laser: Mahlasedi a tsepamego le a matla a matla a ka dirišetšwa go senya goba go tloša ditlhalenama tše di sa nyakegego. Kalafo ye ya laser e šomišwa go bofefofatša mmala wa leswao la matswalo la ‘port-wine stain’.
• Kalafo ya Sclerotherapy: Go se, tharollo e kgethegilego e hlabja ka go lebanya methapong yeo e nago le bothata, di- capillary goba ditšhika tša lymphatic. Ke moka ditšhika di a tswalela. Ye ke kalafo ye e šomago kudu ya methapo ya varicose.
• Diphagamišo tša dieta: Ge e ba maoto a gago a sa swane ka botelele, o ka bea phagamišo ya godimo seeteng se tee go phošolla se. Se se ka thuša gape go thibela scoliosis .
• Go buiwa: Go buiwa go ka dirwa go lokiša mathata a methapo le go lekantšha botelele bja maoto. Goba, go buiwa go ka dirwa go tloša makhura a feteletšego goba ditlhalenama go fokotša bogolo bja letsogo goba leoto leo le gotšego kudu. Ke ka sewelo, ge e ba monwana wa leoto o mogolo ka mo go sa tlwaelegago o dira gore go be thata go apara dieta goba go sepela, monwana wa leoto o ka tlošwa ka go buiwa.

Na KTS e ka thibelwa?

Ka manyami, ka ge KTS e direga ka go se kgethe, ga go na tsela ya go e thibela go tšwelela . Lega go le bjalo, bjalo ka ge go boletšwe pejana, kalafo e swanetšego e ka thuša batho bao ba nago le KTS go phela bophelo bjo bo phagamego.

Ke bokamoso bja mohuta mang bjo motho yo a nago le KTS a ka bo letelago?

Gaešita le ge go se na kalafo ya KTS, dika di ka laolwa. Mabakeng a mantši, batho bao ba nago le boemo bjo ba phela bophelo bjo bo tlwaelegilego .

Lega go le bjalo, tebelelo ya KTS e ka fapana go ya ka batho. Go ithekgile ka gore go se bopege ga gago ga methapo e šoro gakaakang. Tše di ka mpefala ge nako e dutše e e-ya. Ka gona, ge e ba o e-ba le go tšwa madi ka GI, thrombosis ya methapo e tseneletšego goba embolism ya maswafo , o swanetše go nyaka tlhokomelo ya tša kalafo kapejana . Go kgotlelwa ga madi goba go tšwa madi ka mo go feteletšego go ka bolaya.

Keletšo ya ka mehla ya tša kalafo le kalafo di ka fokotša kudu kotsi ya mathata.

Ge e ba ke na le KTS, ke itlhokomela bjang? / Ke hlokomela ngwana waka bjang?

Ge e ba wena goba ngwana wa gago o na le KTS, ela hloko dilo tše:

• Hlokomela letlalo la gago gabotse: Go bohlokwa go thibela ditwatši.
• Mekgwa ya go thibela pelego ya dihomoune yeo e nago le estrogen ka kakaretšo ga e kgothaletšwe: E ka oketša kotsi ya go kgotlelwa ga madi. Bolela le ngaka ya gago ka se.
• Nwa dihlare tša go thibela go kgotlelwa ga madi nakong ya boimana: Ngaka ya gago e tla go eletša ka se.
• E-nwa dihlare tša go sesa madi pele o buiwa: Fokotša kotsi ya go kgotlelwa ga madi.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Bona ngaka ya gago ka dinako tše dingwe bophelong bja gago ka moka bakeng sa go hlahlobja . Se se tla dumelela ngaka ya gago go hlokomela boemo bja gago le go alafa mathata le ge e le afe a mafsa ao a ka tšwelelago. Go hlahlobja ka mehla go tla thuša ngaka ya gago go bona kamoo kalafo ya gago e šomago gabotse ka gona le go dira diphetogo thulaganyong ya gago ya kalafo ge e ba go nyakega.

Ke swanetše go ya neng Yuniting ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ?

Ge o nagana gore o na le go kgotlelwa ga madi (mohlala, DVT, dika tša Pulmonary Embolism) goba ge o etšwa madi kudu (go tšwa madi kudu), o swanetše go ya phapošing ya tšhoganetšo ka pela.

Ke dipotšišo dife tše bohlokwa tšeo o swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge e ba wena goba ngwana wa gago o na le KTS, o ka nyaka go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tša go swana le:

• Ke dikalafo dife tšeo di kaone go nna/ngwana wa ka?
• Ke swanetše go tla gakae go yo hlahlobja?
• Ge re lebelela maemo a ka a bjale, o ka reng ka bokamoso bja ka (prognosis/outlook)?

Na KTS e bea bophelo kotsing?

KTS ka boyona ga e ame kholofelo ya bophelo ka go lebanya. Lega go le bjalo, mathata a mangwe ao a ka diregago ka baka la KTS, a bjalo ka go tšwa madi ka gare goba embolism ya maswafo, a ka bea bophelo kotsing . Kalafo ya ka mehla ya mabaka a a kotsi e ka fokotša kotsi ya mathata.

Na KTS ke bogole?

Go ka direga. Ge o sa kgone go šoma ka lebaka la mathata a KTS, go swana le thrombosis ya methapo ye e tseneletšego (DVT) goba embolism ya maswafo, o ka swanelega go hwetša dikholego tša bogole. Gape o ka swanelega go hwetša dikholego tša go swana le leswao la go phaka dikoloi la bogolofadi bakeng sa mathata a go swana le mathata a go sepela ka lebaka la ditho tše di godilego.

Go ka ba thata go kwešiša dika ka moka le mathata a KTS ka nako e tee. Lega go le bjalo, ngaka ya gago e ka go hlalosetša tšona ka moka gomme ya go thuša go alafa mathata a gago. O se ke wa tšhaba go tsebiša ngaka ya gago ka tsela yeo o ikwago ka yona le dika le ge e le dife tše difsa tšeo o itemogelago tšona . Go bolela pepeneneng ka tsela ye go tla dira gore go be bonolo go kgopela thušo ge e ba o e-na le mathata le ge e le afe.

Seo re nyakago go se iša gae go tšwa kanegelong ye (Take-Home Message) .

Go lokile, ka fao re boletše kudu ka KTS, akere? Dilo tše sego kae tšeo o swanetšego go di gopola ke tše:

• KTS ke boemo bjo bo sa tlwaelegago, bjo bo belegwego . Ka gona o se tshwenyege, ga o noši.
• Dika tše dikgolo ke leswao la matswalo la ‘letheba la beine ya boema-kepe’, letsogo/leoto le le godilego le mathata a methapo .
• Gaešita le ge go se na kalafo e feletšego ya se, go na le dikalafo tše dibotse kudu tša go laola dika .
• Go bohlokwa kudu go hlahloba bolwetši le go thoma kalafo ka pela ka mo go kgonegago .
• Go bohlokwa go hwetša tlhokomelo ya tša kalafo ka mehla le kalafo e nyakegago bophelong ka moka.
• Boloka poledišano e botse le ngaka ya gago. Botšiša dipotšišo le ge e le dife tšeo o nago le tšona, gomme o ba botše kamoo o ikwago ka gona.

Ke tshepa gore tshedimošo ye e go thušitše go hwetša kwešišo ye kaone ya KTS. Ge e ba wena goba motho yo o mo tsebago a e-na le dika tše, go kaone gore o nyake keletšo ya tša kalafo.

` Klippel-Trenaunay Syndrome, KTS, port-veine letheba, birthmark, methapo malformation, lymphatic tsamaiso, setho overgrowth, congenital lefu, khubelu birthmark, methapo malformation, lymphatic tsamaiso, setho overgrowth, lefu la liphatsa tsa lefutso, CLVM