Na moko wa gago wa marapo o tšweletša ditlhalenama tša tlhale? A re ithuteng ka myelofibrosis!

Na o kile wa kwa ka bolwetši bjo bo bitšwago myelofibrosis? Ge e le gabotse ke mohuta wa kankere ya madi yeo e sa tlwaelegago kudu. Ka mantšu a bonolo, ke ge moko wa marapo , e lego karolo e boleta le ya sepontšhe ya marapo a gago, o tšeelwa legato ke ditlhalenama tša mabadi tšeo di nago le tlhale . Gape ke mohuta wa leukemia ya nako ye telele, gomme ke wa sehlopha seo se bitšwago malwetši a myeloproliferative. Mathata a myeloproliferative ke ge disele tše dintši kudu tša madi di tšweletšwa mokong wa marapo, moo disele tša madi di dirwago gona.

Ge e le gabotse myelofibrosis ke eng?

A re lebelele se ka botlalo. Moko wa gago wa marapo o na le disele tša kutu tšeo di bopago madi . Disele tše tša kutu ka morago di gola go ba disele tše dikhwibidu tša madi, disele tše tšhweu tša madi le di- platelet. Eupša go motho yo a nago le myelofibrosis, phetogo ya leabela e direga dilong tša leabela goba DNA go e nngwe ya disele tše tša kutu. Se se dira gore sele e be sele ya kankere yeo e se nago bosodi. Ke moka sele ye e se nago bosodi e a arogana gomme ya fetišetša phetogo ya diphedi go disele ka moka tše difsa tšeo e di dirago.

Ge nako e dutše e e-ya, disele tše tše di sa tlwaelegago tša kankere di aga ka bontši. Tše dingwe tša disele tše di baka go ruruga mokong wa marapo. Go ruruga mo ke gona go dirago gore ditlhalenama tša mabadi tšeo ke boletšego ka tšona pejana di bopege. Ka gona, ka baka la ditlhalenama tše tša mabadi le disele tše di feteletšego tša kankere, moko wa marapo o lahlegelwa ke bokgoni bja wona bja go dira disele tše di phetšego gabotse tša madi.

Ke mehuta efe e megolo ya myelofibrosis?

Go na le mehuta e mebedi e megolo ya myelofibrosis.

• Myelofibrosis ya mathomo: Ye ke mohuta wo o diregago ka go itiragalela, ntle le kgokagano le ge e le efe le bolwetši le ge e le bofe bjo bongwe.
• Myelofibrosis ya bobedi: Se se bakwa ke bolwetši bjo bongwe bja madi. Ka mohlala, e ka bakwa ke malwetši a go swana le thrombocytosis ya mathomo goba polycythemia vera. Mohuta wo wa bobedi o tšea magareng ga 10% le 20% ya balwetši bao ba lemogilwego.

Bolwetši bjo bo bitšwago Myelofibrosis bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Myelofibrosis ge e le gabotse ke boemo bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu . Ka mohlala, kua United States, go begwa gore bolwetši bjo bo direga go batho ba ka bago 1,5 go ba 100 000 ka ngwaga. E ka kgoma motho le ge e le ofe, go sa šetšwe nywaga. Ga go na phapano ya nywaga, eupša go na le kgonagalo e kgolo ya gore e lemogwe bathong ba nywaga ya ka godimo ga e 50. Ge e ba myelofibrosis e tšwelela baneng ba banyenyane, gantši e lemogwa pele ga nywaga e 3.

Ke ditla-morago dife tšeo myelofibrosis e ka bago le tšona mmeleng wa gago?

Ge disele tša madi di tšweletšwa ka mo go sa tlwaelegago ka tsela ye, mathata a fapa-fapanego a ka direga. A re lebelele gore ke eng:

• Anemia: Ye ke boemo bjoo go bjona go se nago disele tše dikhwibidu tše di lekanego. Bjalo ka ge o tseba, disele tše dikhwibidu tša madi ke tšona tšeo di rwalago oksitšene mmeleng ka moka. Ka gona ge go se na disele tše dikhwibidu tše di lekanego, ditlhalenama tša mmele ga di hwetše oksitšene e lekanego. Se se ka baka dika tše bjalo ka go lapa, go fokola le go hema ka go hlaelela .

• Thrombocytopenia: Ye ke boemo bjoo go bjona go nago le di-platelet tše sego kae kudu. Di-platelet ke tšona di thušago go kgotlelwa ga madi ge go e-na le kgobalo. Ka gona ge palo ya gago ya di- platelet e le tlase, mmele wa gago o ka ba le tshekamelo e kgolo ya go tšwa madi le go tšhošwa .

• Splenomegaly: Letswele la gago le laola palo ya disele tša madi gomme le tloša disele tše dikhwibidu tša madi tše di senyegilego mmeleng wa gago. Ka gona ge o dira disele tše dintši kudu tša madi tšeo di sa tlwaelegago, letswele la gago le swanetše go šoma ka thata. E ka godišwa. Ge letswele la gago le gola, o ka ikwa o tletše goba o sa iketle karolong ya ka godimo ya le letshadi ya mpa ya gago .

• Extramedullary hematopoiesis: Ye ke go gola ga disele tšeo di bopago madi ka ntle ga moko wa marapo , dikarolong tše dingwe tša mmele. Disele tše di ka bopega mafelong a bjalo ka maswafo, pampišana ya mala, mokokotlo, bjoko goba di- lymph node. Disele tše di ka kgobokana go bopa dihlagala , tšeo di ka hlaselago ditho tše dingwe goba tša šitišana le mošomo wa tšona.

• Kgateletšo ya madi ya kgoro: Ye ke koketšego ya kgatelelo ya madi mothapong wo o rwalago madi go tšwa letswele la gago go ya sebeteng sa gago. Se se bakwa kudu ke tshenyo ya methapo ka lebaka la hematopoiesis ya ka ntle ga medullary yeo go boletšwego ka yona pejana.

Selo se sengwe ke gore go mo e ka bago 12% ya batho bao ba nago le myelofibrosis ya mathomo, boemo bjo bo ka gola go ba mohuta o šoro kudu wa kankere ya madi yeo e bitšwago acute myeloid leukemia .

Ke eng seo se bakago myelofibrosis?

Bo-rathutamahlale ba sa dutše ba sa tsebe gabotse seo se bakago myelofibrosis. Eupša ba hweditše gore e tswalanywa le diphetogo tša DNA ya dikarolwana tše itšego tša leabela . Mohuta wa proteine ​​yeo e bitšwago Janus-associated kinases (JAKs) o a akaretšwa. Diprotheine tše tša JAKs di laola tšweletšo ya disele tša madi mokong wa marapo, di romela ditšhupetšo go disele gore di arogane le go gola. Ge e ba diprotheine tše tša JAK di thoma go šoma ka mo go feteletšego, disele tše dintši kudu goba tše sego kae kudu tša madi di ka tšweletšwa.

Magareng ga 60% le 65% ya batho bao ba nago le myelofibrosis ba na le phetogo ya diphedi lephelo la JAK2 . 5% e nngwe go ya go 10% .Go na le phetogo ya diphedi lephelo la myeloproliferative leukemia (MPL). Gape, phetogo ya diphedi yeo e bitšwago Calreticulin (CALR) e bonwa magareng ga 20% le 25% ya balwetši ba myelofibrosis.

Ke mang yo a lego kotsing kudu bakeng sa se?

O ka ba kotsing e kgolo ya go ba le myelofibrosis ka mabaka a a latelago:

• Ge e ba o na le nywaga ya ka godimo ga e 50 .
• Ge e ba o na le bolwetši bja madi bjo bo bitšwago primary thrombocytosis goba polycythemia vera.
• Ge e le gore o ile wa pepentšhwa mahlasedi a ionizing goba dikhemikhale tša petroleum tša go swana le benzene le toluene.

Ke dika dife tša myelofibrosis?

Myelofibrosis ke bolwetši bjo bo tšwelago pele ganyenyane-ganyenyane , ka gona o ka no se be le dika le ge e le dife ka nywaga e mentši. Mo e ka bago tee-tharong ya balwetši ga ba na dika le ge e le dife megatong ya mathomo.

Ge e ba dika di direga, tšeo di tlwaelegilego kudu ke go lapa mo gogolo (ka baka la anemia) le letswele le le godilego . Dika di ka akaretša gape:

• Go šoma ka thata
• Letadi
• Go hlohlona
• Letlalo le le phadimago
• Go fokotša boima bja mmele
• Bošego bo a fufulelwa
• Bohloko bja marapo goba manonyeletšo
• Diphetetšo tša kgafetšakgafetša
• Go godišwa ga letswele goba sebete
• Go kgotlelwa ga madi mo go sa hlalosegego
• Go tšwa madi goba go tšhošwa mo go sa tlwaelegago
• Go godišwa ga methapo ka mpeng le sephapošing sa go jela (methapo ye e ka phatloga le go tšwa madi).

Tsela ya go hlahloba bolwetši bjo?

Ngaka, kudu-kudu ngaka ya kankere, e tla go hlahloba mmeleng, ya go botšiša ka histori ya gago ya tša kalafo gomme ya botšiša ka dika tša gago tša gona bjale. Ba tla hlahloba gape bakeng sa letswele le le godilego le maswao a anemia.

Ke moka, go dirwa diteko tše di fapa-fapanego bakeng sa go lahla maemo a mangwe le go kgonthišetša ge e ba o e-na le myelofibrosis.

Diteko tša madi

• Palo e feletšego ya madi (CBC): Se se ela palo ya mehuta e fapanego ya disele mading a gago. Ge e ba disele tša gago tše dikhwibidu tša madi di le tlase go feta tše di tlwaelegilego, goba disele tša gago tše tšhweu tša madi le di- platelet di sa tlwaelega, e ka ba pontšho ya myelofibrosis.
• Peripheral blood smear (PBS): Se se hlahloba bogolo, sebopego le dika tše dingwe tša disele tša gago tša madi bakeng sa go se tlwaelege. Ge e ba go e-na le disele tšeo di bonagalago di sa tlwaelega le palo e kgolo ya disele tša madi tšeo di sa golelago pele, gape e ka ba pontšho ya myelofibrosis.
• Diteko tša khemikhale ya madi:Diteko tše di ela tekanyo ya dilo tše di fapa-fapanego tšeo di lokollwago mading go tšwa dithong tša gago. Se se ka go botša kamoo setho se šomago gabotse ka gona. Ditekanyo tše di phagamego tša dilo tše bjalo ka uric acid, bilirubin le lactic dehydrogenase mading le tšona e ka ba pontšho ya myelofibrosis.

Diteko tša moko wa marapo

• Bone marrow biopsy: Se se akaretša go tšea sampole e nyenyane ya moko wa gago wa marapo gomme o o hlahlobe ka maekerosekopo. Disele di a hlahlobja go bona ge e ba o e-na le myelofibrosis.
• Go kganyoga moko wa marapo: Se se akaretša go ntšha seela mokong wa marapo le go se dira diteko bakeng sa dika tša myelofibrosis.

Go ka nyakega diteko tše dingwe

Go ka nyakega diteko tše dingwe bakeng sa go kgonthišetša tlhahlobo ya gago:

• Tshekatsheko ya phetogo ya dikarolwana tša leabela: Ngaka ya gago e tla hlahloba disele tša gago tša madi le moko wa marapo bakeng sa diphetogo tša dikarolwana tša leabela tšeo di sepedišanago le myelofibrosis, tše bjalo ka JAK2, CALR le MPL. Dikalafo tše dingwe di lebiša tlhokomelo disele tša kankere tšeo di nago le phetogo ya diphedi ya JAK2.
• Mekgwa ya go tšea diswantšho: Ngaka ya gago e ka dira ultrasound go lekola ge e ba letswele le godile. Le gona ba ka dira MRI bakeng sa go hlahloba ditlhalenama tša mabadi mokong wa marapo. dinama tse nyenyane tse ena lebadi e ka ba pontšo ea myelofibrosis.

Myelofibrosis e alafša bjang?

Ge e ba o sa bontšhe dika, o ka no se nyake kalafo. Lega go le bjalo, gaešita le ge o sa nyake kalafo ya kapejana, ngaka ya gago e tla tšwela pele e hlokomela boemo bja gago.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib) le Vonjo® (pacritinib) ke dihlare tšeo di dumeletšwego ke U.S. Food and Drug Administration (FDA) . Di dirišetšwa go alafa myelofibrosis yeo e lego kotsing e lekanetšego go ya go e kgolo. Dihlare tše tše tharo ka moka di šoma e le dithibela-maikwelo tša JAK . Ke gore, di fokotša go laetša ga Janus-associated kinase (JAK) mo go šomago ka mo go feteletšego. Ka baka leo, dihlare tše di thuša go imolla dika tšeo di sepedišanago le myelofibrosis, tše bjalo ka letswele le le godilego, go fufulelwa bošego, go hlohlona, ​​go fokotša boima bja mmele le phišo.

Go ba bantši, pakane e kgolo ya kalafo ke go laola maemo ao a sepedišanago le myelofibrosis, a bjalo ka anemia le letswele le le godilego.

Kalafo ya Anemia

Go na le dikalafo tša anemia go swana le:

• Di- androgen: Go nwa di- androgen tša go swana le danazol go ka oketša tšweletšo ya disele tše dikhwibidu tša madi.
• Di-Immunomodulator: Dihlare-tagi tše di oketša bokgoni bja tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši bja go lwantšha disele tša kankere, ka go rialo di fokotša dika. Dihlare-tagi tše bjalo ka interferon, thalidomide (Thalomid®), le lenalidomide (Revlimid®) ke tša sehlopha se. Di ka fiwa gape ka kopanyo le glucocorticoids go swana le prednisone.
• Dihlare-tagi tša kalafo ya dikhemikhale: Dihlare-tagi tše dingwe tša kalafo ya dikhemikhale di ka fokotša dika tšeo di bakwago ke go oketšega ga palo ya disele tša madi le go gola ga letswele. Hydroxyurea le cladribine ke dihlare-tagi tše bjalo.
• Tšhelo ya madi: Ge e ba o e-na le anemia e šoro, ditšhelo tša madi ka mehla di ka oketša palo ya gago ya disele tše dikhwibidu.

Kalafo ya Splenomegaly

Dithibela-maikwelo tša JAK, di- immunomodulator le dihlare-tagi tša kalafo ya dikhemikhale di dirišetšwa go laola letswele leo le godilego. Maemong a šoro, o ka swanelwa ke gore letswele la gago le tlošwe ka go buiwa (splenectomy) goba o dire kalafo ya mahlasedi go letswele.

Kalafo ya mahlasedi le yona e ka nyakega bakeng sa go alafa boemo bjo bo bitšwago extramedullary hematopoiesis, yeo go yona disele tša madi di golago ka ntle ga moko wa marapo.

Na myelofibrosis e ka fodišwa ka mo go feletšego?

Go bjalwa ga disele tša allogeneic hematopoietic (HCT) e ka ba kgetho e nnoši ya go fodiša bolwetši bjo. Lega go le bjalo, ye ke tshepedišo yeo e nago le kotsi gomme ga se ya swanela motho yo mongwe le yo mongwe.

Mokgweng wo, disele tša gago tše di sa tlwaelegago tša madi di tšeelwa legato ke disele tše di tšwago go monei yo a phetšego gabotse. Pele ga ge o ka bjalwa, o tla newa kalafo ya dikhemikhale goba kalafo ya mahlasedi bakeng sa go bolaya disele tša gago tšeo di babjago. Ke moka, disele tše difsa tšeo di tšwago go monei di ka tšea mediro ya mmele wa gago.

Kalafo ya HCT e rwele kotsi e kgolo ya mathata . Ka fao, e loketše fela sehlopha se se kgethilwego sa batho. Kotsi ya mathata e phagame le go feta go batho bao ba nago le maemo a mangwe a tša kalafo. Gore o swanelega bakeng sa se go ithekgile ka mabaka a mantši, a bjalo ka nywaga ya gago, go ba thata ga dika tša gago le kgonagalo ya katlego ya kalafo.

Tebelelo ya bophelo e bjang ge re phela le bolwetši bjo?

Myelofibrosis ke kankere e šoro kudu . Sekgahla sa magareng sa go phologa bakeng sa balwetši ba gantši ke mo e ka bago nywaga e tshela. Sekgahla sa magareng sa go phologa se bolela gore batho ba bangwe ba phela nywaga ya ka tlase ga e tshela, mola palo e swanago e phela nywaga e fetago e tshela. Se ga se swane go bohle, se fapana go ya ka batho.

Go na le mabaka a mmalwa ao a laolago ponelopele ya bolwetši bja gago:

• mengwaga ya gago.
• Dika tša gago.
• Palo ya gago ya disele tša madi.
• Boima ba mabadi ka mokong oa masapo.
• Go sa šetšwe gore go na le diphetogo tša leabela goba go se bjalo (JAK2, CALR, MPL).

Selo sa bohlokwa kudu ke go boledišana pepeneneng le ngaka ya gago mabapi le kamoo tlhahlobo ya gago e tlago go kgoma bophelo bja gago ka gona.

Ke itlhokomela bjang? (Go itlhokomela) .

Botšiša ngaka ya gago ge e ba o ka holwa ke tlhokomelo ya go okobatša . Dihlopha tša tlhokomelo ya go okobatša di ka akaretša dingaka, baoki, badirelaleago le ditsebi tše dingwe. Ba ka go fa methopo le thekgo yeo o e hlokago gore o phele le bolwetši bjo. Go tlaleletša kalafong yeo o e hwetšago go tšwa go ngaka ya gago ya kankere, batho ba e ka ba mothopo o mogolo wa thekgo. Ditsebi tša tlhokomelo ya go okobatša di ka thuša go kaonafatša boleng bja gago bja bophelo bjalo ka motho yo a phelago le kankere.

Sa mafelelo, dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di gopola

Myelofibrosis ke mohuta wa kankere ya madi yeo e sa tlwaelegago yeo go yona moko wa gago wa marapo o tšeelwago legato ke ditlhalenama tša tlhale. Ye ke boemo bjo bo šoro bjo bo nyakago go hlokomelwa mo go tšwelago pele ga tša kalafo le/goba kalafo. Go ithekgile ka boemo bja gago, o ka no se be le dika le ge e le dife ka nywaga e mentši. Maemong a mangwe, dika di ka tšwela pele ka pela gomme tša dira gore go be thata go dira mediro ya letšatši le letšatši. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di lego gona bakeng sa go thuša go laola dika tšeo di šitišago bophelo bja gago bja letšatši le letšatši.

Mo nakong ye, botšiša ngaka ya gago ka methopo yeo e ka go thušago go lebeletšana le diphetogo tše. Tlhokomelo ya go okobatša le dihlopha tša thekgo ke dikgetho tše di thušago kudu ge o dutše o tlwaela bophelo bja kankere.

Gopola gore ga o noši. Dingaka, ba lapa le bagwera ka moka ba gona go go thuša. O se ke wa tšhaba go boledišana le ngaka ya gago ka dipotšišo le ge e le dife tšeo o ka bago o e-na le tšona.

` Myelofibrosis, kankere ya madi, moko wa marapo, anemia, go godišwa ga letswele, dithibela-maikwelo tša JAK, leukemia