Na moroto wa gago o fetogile mmala? Na o ikwa o lapile? A re ithuteng ka bolwetši bjo bjo bo sa tlwaelegago bja madi (PNH) .

Madi ao a elelago ka methapong ya rena a swana le noka yeo e neago bophelo, na ga go bjalo? Disele tše dikhwibidu tša madi mading a di rwala oksitšene yeo e nyakegago ke sele e nngwe le e nngwe mmeleng wa rena. Ka gona nagana gore go be go tla direga’ng ge e ba disele tše tše dikhwibidu tše bohlokwa kudu tša madi di be di ka senyega gatee-tee gomme tša senywa ka ntle le lebaka le le kwagalago? Ge e le gabotse e a tšhoša go se nene. Lehono re ya go bolela ka bolwetši bja madi bjo bo sa tlwaelegago kudu, eupša bja bohlokwa kudu, bjoo ka moka re swanetšego go bo lemoga. Se se bitšwa Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, goba PNH ka boripana.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, PNH ke eng?

PNH ke bolwetši bja madi bjo bo sa tlwaelegago kudu. Tabeng ye , disele tše dikhwibidu tša madi mading a rena di senywa ka ntle le lebaka. Ge re bolela gabotse, tshepedišo ya rena ka noši ya go lwantšha malwetši e senya disele tše tše dikhwibidu tša madi. Se ke ka gobane disele tše dikhwibidu tša madi tša batho bao ba nago le bolwetši bjo di hloka mohuta o kgethegilego wa proteine ​​yeo e di šireletšago. Ka fao, tshepedišo ya mmele ya rena ya go lwantšha malwetši ga e kgone go di lemoga bjalo ka ‘disele tša rena ka noši’. Ge disele tše dikhwibidu tša madi di senywa ka lebelo ka tsela ye, moko wa rena wa marapo ga o kgone go dira disele tše difsa tše dikhwibidu tša madi ka lebelo le le swanago. Ke moka madi mmeleng a a fokotšega. Boemo bjo re bo bitša anemia . Le gona, sebopego se sengwe se kotsi sa bolwetši bjo ke gore bo oketša kotsi ya go kgotlelwa ga madi ka gare ga ditšhika tša madi. Bolwetši bja PNH ga bo ame bohle ka tsela e swanago. Batho ba bangwe ba na le dika tše bonolo kudu. Ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego. Eupša go ba bangwe, bolwetši e ka ba bjo bo šoro go se nene. Ba ka swanelwa ke go tšwela pele ba nwa dihlare le ditšhelo tša madi.

Ke eng seo se bakago bolwetši bja PNH?

Selo sa bohlokwa kudu mo ke gore PNH ga se bolwetši bjo bo belegwego. Seo se ra gore ga e fetišetšwe go tšwa go mma go ya go ngwana. Le gona ga se bolwetši bjo bo fetelago. Ge e le gabotse ke bolwetši bjo bo diregago ka sewelo kudu. Nagana, nageng e swanago le Amerika, ge balwetši ba bafsa ba kankere ba ka bago dimilione tše 1,8 ba lemogwa ngwaga le ngwaga, ke balwetši ba PNH ba 400 go ya go ba 500 feela bao ba lemogwago. Bolwetši bjo bo hlolwa ke phetogo ya leabela yeo e bitšwago `PIGA` ka diseleng tša kutu ka mokong wa rena wa marapo. Ge re bolela ka bonolo, go na le phošo ye nnyane ka go ‘ditaelo’ tšeo di amogelwago ke moko wa marapo, e lego feketori yeo e dirago disele tše khubedu tša madi. Ka baka la phošo ye, disele tše dikhwibidu tša madi tšeo di bopšago ga di hwetše seširo seo sa diprotheine seo se šireletšago.

Na le wena o na le dika tše?

Ge disele tše dikhwibidu tša madi di senyega, mmala o mohwibidu wo o bitšwago hemoglobin ka gare ga tšona o lokollwa mading. Ditšweletšwa tše tša ditlakala di tlošwa mmeleng ka dipshio ka morotong. Ka gona, mmala wa moroto o ka bonagala o le o mohwibidu, o sootho goba o le mohwibidu go feta ka mo go tlwaelegilego . Lega go le bjalo, ga se bohle bao ba nago le PNH bao ba nago le mmala o fapanego wa moroto. Ke seripa-gare feela sa balwetši bao ba itemogelago seka se. Gomme go fifala kudu ka moroto wo o fetišwago bošego goba ge ba thoma go tsoga mesong. Go tlaleletša go seka se se segolo, go ka ba le dika tše dingwe tše mmalwa. A re boneng gore ke eng.

Ke mang yo go nago le kgonagalo e kgolo ya gore a fetelwe ke bolwetši bjo?

Go ya ka dingaka, kotsi ya go ba le PNH e phagame ganyenyane go batho ba bangwe.

• Bakeng sa bao ba nago le moko wa marapo wo o fokolago : Ge e ba ka mabaka a itšego mošomo wa moko wa marapo o fokola.
• Bakeng sa bao ba nago le bolwetši bjo bo bitšwago Aplastic Anemia : Ye gape ke bolwetši bjo bo amago moko wa marapo. Batho bao ba nago le bolwetši bjo ba kotsing ya go ba le PNH ka morago.
• Go batho ba setlogo sa ma-Asia: Bolwetši bjo bo tlwaelegile kudu go ma-Asia go feta merafong e mengwe.

PNH gantši e lemogwa bathong ba bagolo bao ba lego nywageng ya bona ya bo-30 , eupša e ka direga gape go batho ba banyenyane, go akaretša le bana ba banyenyane le masea.

Tsela ya go hlahloba bolwetši?

Ka ge PNH e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago gomme dika tša yona di swana le tša malwetši a mangwe, ka dinako tše dingwe go ka tšea nako go hlahloba bolwetši. Kudu-kudu go motho yo mmala wa gagwe wa moroto o sa fetogego, ge e ba ngaka e sa belaele se, tlhahlobo e ka diega. Go hlahloba bolwetši bjo, ngaka ya gago e tla thoma ka go go botšiša ka dika tša gago le histori ya gago ya tša kalafo. Ke moka, o tla laela gore go dirwe diteko tše di fapa-fapanego tša madi. Go tše, teko ye kaone le ye e nepagetšego kudu ya go tiišetša PNH ke teko ye e kgethegilego ya madi yeo e bitšwago `Flow Cytometry`. Teko ye e ka ela gabotse gore ke disele tše kae tše dikhwibidu tša madi tšeo di hlaelelago proteine ​​yeo ya tšhireletšo mading a gago.

Ke dikalafo dife tša PNH?

Ka mahlatse, bjale go na le dikalafo tše mmalwa tše di šomago bakeng sa go laola PNH. Ngaka ya gago e tla hlahloba boemo bja gago gomme ya bona kalafo yeo e go loketšego.

• Di- suppressor tša tshepedišo ya mmele ya go lwantšha malwetši: Dihlare-tagi tše bjalo ka eculizumab (Soliris) le ravulizumab ( Ultomiris ) di šoma ka go thibela tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši gore e se ke ya senya disele tše dikhwibidu tša madi. Tše gape di fokotša kotsi ya go kgotlelwa ga madi.
• Di- steroid: Tše ka dinako tše dingwe di dirišetšwa go laola go senywa ga disele tše dikhwibidu tša madi.
• Dihlare tša go fokotša madi: .Tše di fiwa go fokotša kotsi ya go kgotlelwa ga madi.
• Tšhelo ya madi: Ge palo ya madi mmeleng e le tlase kudu, madi a newa ka ntle bakeng sa go oketša palo ya disele tše dikhwibidu tša madi.

Go oketša moo, go na le dikalafo tšeo di thušago mmele go tšweletša disele tše dikhwibidu tše dintši tša madi ka gare.

• Dibithamine tša go swana le folic acid
• Ntlha ya kgolo ya batho
• Androgen, homoune ya monna

Go bjalwa ga moko wa marapo go ka fodiša PNH ka mo go feletšego. Lega go le bjalo, ka ge e le go buiwa mo go nago le kotsi kudu le mo go raraganego, dingaka di kgothaletša feela ge e ba dikalafo tše dingwe ka moka di paletšwe. PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, malwetši a madi, go thubega ga disele tše khubedu tša madi, moroto o lefsifsi, malwetši a moko wa marapo, anemia