Na moroto wa gago o lefifi? Na o lapile ka mehla? E ka ba PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)!

Na gape o na le phetogo ya mmala wa moroto wa gago ge o tsoga mesong, o fetoga mmala o mohwibidu o mohwibidu, o motsothwa goba ka dinako tše dingwe o ba o motsothwa? Goba na o ikwa o lapile kudu e bile o lapile ka ntle le lebaka letšatši ka moka? Tše di ka bonagala e le dilo tše di tlwaelegilego tšeo re sa di elego kudu maphelong a rena a letšatši le letšatši. Lega go le bjalo, ka dinako tše dingwe dika tše tše dinyenyane di nyaka tlhokomelo e nyenyane, ka ge di ka ba di uta boemo bja tša maphelo bjo bo sa tlwaelegago eupša e le bjo šoro. Lehono re ya go bolela ka se sengwe sa maemo a bjalo ao a amanago le madi, PNH, goba `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)`. Gaešita le ge leina le le ka kwagala le raragane ganyenyane, a re le kwešišeng gabonolo.

PNH ke eng? A re e kwešišeng gabonolo

Ka fao, ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'' goba PNH ke eng? Ge e le gabotse ke bolwetši bja madi bjo bo diregago ka sewelo kudu. Ge o lebelela tlhalošo ya leina le:

• "Paroxysmal" e ra gore ka tšhoganetšo, e direga ka tšhoganetšo.
• "Bošego" e ra gore e amana le bošego.
• "Hemoglobinuria" ke go ba gona ga proteine ​​ya madi yeo e bitšwago ``Hemoglobin`` ka morotong. ``Hemoglobin`` ye ke yona e dirago gore madi a rena a bonagale a le mahwibidu. Ka gona, ge se se ntšhwa le moroto, moroto o ba le mmala o mohwibiduhwibidu.

Ka mantšu a bonolo, PNH ke boemo bjoo go bjona tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši e hlaselago le go senya disele tša gago tše dikhwibidu tša madi . Dingaka di bitša se ``Hemolysis`` goba go thubega ga disele tše khubedu tša madi. E nngwe ya dika tše kgolo tša se ke moroto wo mohwibidu, wo mohwibidu/wo sootho ge o rota bošego goba e sa le ka pela mesong.

Lega go le bjalo, moroto wo o lefsifsi ke seka se tee feela sa PNH. Ge e ba boemo bjo bo sa alafše gabotse, bo ka lebiša maemong a šoro a bjalo ka anemia , bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio , goba go kgotlelwa ga madi methapong ya madi . Ka mahlatse, ga bjale go na le dihlare tše di šomago tšeo di thibelago PNH go senya disele tša madi.

Ke mang yo a ka hlagolelago se?

PNH ke bolwetši bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu. Go ya ka dipalo-palo, batho ba ka bago 6 go ba milione o tee ba sa tšwa go hwetšwa ba e-na le bolwetši bjo ngwaga le ngwaga. Gantši kudu, boemo bjo bo bonwa go banna le basadi ba nywaga ya magareng ga e 30 le e 40. Lega go le bjalo, go thwe gape gore basadi ba na le kgonagalo e kgolo ganyenyane ya go ba le PNH go feta banna.

Selo se sengwe ke gore ka dinako tše dingwe batho bao ba nago le malwetši a mangwe a moko wa marapo, mohlala, maemo a go swana le `(Aplastic Anemia)` goba `(Myelodysplastic Syndrome)`, le bona ba ka ba le PNH ka morago.

Phapano ke efe magareng ga Hemoglobinuria le Hematuria ?

O ikwa o gakanegile gannyane ge o ekwa mantšu a a mabedi ( confusion) .- kgakanego, se ke Setamil, ke swanetše go se efoga. E re ke bolele gape: O ka gakanega gannyane ge o ekwa mantšu a a mabedi.) O ka gakanega gannyane ge o ekwa mantšu a a mabedi. Ka gobane maemong a ka bobedi, seo se diregago ke gore go na le ponagalo e swanago le madi ka moroto.

• Hematuria ke go ba gona ga disele tše dikhwibidu tša madi ka moroto wa gago.
• Hemoglobinuria (se ke seo re se bonago ka go PNH ya rena) ke go ba gona ga proteine ​​yeo e bitšwago hemoglobin ka morotong. Ge disele tše dikhwibidu tša madi di senyega, hemoglobin ye e a lokollwa gomme ya okeletšwa morotong.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, e nngwe e ya diseleng ka moka, gomme e nngwe e ya selong se sehwibidu seo se tšwago ge disele di thubega.

Ke eng seo se bakago PNH? Ke ka baka la’ng se se direga?

Sebaki se segolo sa PNH ke sefoa sa lephelo mmeleng wa rena. Sefoa se sa dikarolwana tša leabela se ama go šoma ga mehuta ye mebedi ya disele tša madi, e lego disele tše dikhwibidu tša madi le di-platelet. Se se thoma lelokelelo la ditiragalo tšeo di lebišago mathateng ka go latelana, ka dinako tše dingwe gaešita le maemo ao a beago bophelo kotsing.

Ka moka di thoma mokong wa rena wa marapo . Wa tseba, moko wa marapo o swana le feketori ya madi mmeleng wa rena. Ke mo disele tša kutu di hlolwago gona. Disele tše tša kutu ka morago di gola go ba disele tše dikhwibidu tša madi, disele tše tšhweu tša madi le di- platelet.

Ka go PNH, phetogo ya diphedi goba phetogo ya lephelo leo le bitšwago ``PIGA`` e direga ka seleng e tee ya kutu. Sele ye ya kutu yeo e fetotšwego e a arogana gomme ya tšweletša disele tša kutu tšeo di se nago bosodi ka mo go swanago. Ke moka disele tše tša kutu tšeo di se nago bosodi di tšweletša disele tše dikhwibidu tša madi le di- platelet tšeo di se nago bosodi.

Phetogo ye ya leabela e kgoma bjang disele tše dikhwibidu tša madi?

Nagana ka yona ka tsela ye: tshepedišo ya rena ya go lwantšha malwetši e swana le madira a tšhireletšo a naga ya rena. E nngwe ya matla a yona a kgethegilego e bitšwa `Tshepedišo ya Tlaleletšo` . Mošomo wa bona ke go lwantšha ditwatši le ditwatši tšeo di tsenago mmeleng. Le ge go le bjalo, ka nako ye nngwe diproteine ​​tšeo di lego ka gare ga `(Complement System)` ye di thoma go hlasela disele tša rena tše khubedu tša madi tše di phetšego gabotse ka phošo.

Sele e khubedu ya madi e tlwaelegilego le e phetšego gabotse e na le seširo sa protheine seo se šireletšago seo se swanago le kotse bakeng sa go e šireletša ditlhaselong tše bjalo. Lephelo la `PIGA` leo le boletšwego pejana le thuša go dira kotse ye ya tšhireletšo. Ka fao, ge lephelo la `PIGA` le fetotšwe, ga le kgone go dira kotse ye ya tšhireletšo gabotse. Ke moka, se se diregago ke se:

1. Tlhaselo le go Arogana: Ge ``Tshepedišo ya gago ya Tlaleletšo`` e hlasela disele tše tše khubedu tša madi tšeo di se nago tšhireletšo, disele tšeo di thubega gabonolo gomme tša thubega. ``Hemoglobin`` ka moka ka gare ga disele tše khubedu tša madi – ke gore, proteine ​​ye khubedu yeo e rwalago oksitšene – e lokollwa ka mading. Dingaka di bitša se gore ``Hemoglobin ya Mahala`` .

2. Go palelwa ga tshepedišo ya go hlwekiša:Ka tlwaelo, mebele ya rena e na le selo seo se bitšwago ``Haptoglobin'' seo se swarago le go tloša hemoglobin ye ya mahala. Eupša kua PNH, palo ya disele tše dikhwibidu tša madi tšeo di senyegilego e phagame kudu moo sehlopha se sa go hlwekiša ga se kgone go sepedišana le sona.

3. Tlhaelelo ya Nitric Oxide: Mmele o diriša tsela e nngwe ya go laola hemoglobin ye e feteletšego, gomme yeo ke khemikhale yeo e bitšwago nitric oxide. Eupša se le sona se fela ka pela. Ge mmele wa gago o se na nitric oxide e lekanego, gatee-tee o ka ba le go tšhošwa mo gogolo le mo go kwešago bohloko mešifeng ya gago ya ka mpeng, sephapošing sa go jela (phaephe yeo e tlogago kgokgotheng ya gago go ya ka mpeng ya gago) le mešifeng ya mokokotlo.

4. Anemia: Ka lehlakoreng le lengwe, ge disele tše dikhwibidu tša madi di senywa, ka lehlakoreng le lengwe, go na le kgateletšo e kgolo mokong wa marapo bakeng sa go dira disele tše difsa tše dikhwibidu tša madi. Lega go le bjalo, ge di sa kgone go dirwa ka tekanyo e swanago le yeo di senywago, palo ya disele tše dikhwibidu tša madi mmeleng e a fokotšega. Se ke seo re se bitšago anemia .

5. Tshenyo ya dipshio: Hemoglobin ye e feteletšego le yona e senya dipshio. Go thwe batho bao ba nago le PNH ba na le kotsi e oketšegilego ka makga a tshela ya go ba le bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio .

6. Moroto o lefsifsi: Mafelelong, hemoglobin ye ya mahala le yona e kgoma moroto. Batho ba bantši bao ba nago le PNH ba ka lemoga moroto o moso ge ba rota bošego goba e sa le ka pela mesong. Se ke ka gobane tekanyo ya hemoglobin ka morotong e a oketšega, e lego seo se dirago gore moroto o fifele.

Ka mantšu a bonolo, ka lebaka la sefoa sa lephelo la `PIGA`, kotse ya tšhireletšo ya disele tše khubedu tša madi e a lahlega, gomme di senywa ke tshepedišo ya go lwantšha malwetši ka boyona, e hlola ketane ya mathata.

Phetogo ye ya leabela e kgoma bjang di- platelet?

Di-platelet ke mohuta o mongwe o bohlokwa wa sele mading a rena. Di thuša go kgaotša go tšwa madi ka go bopa di- clot tša madi. Phetogo ya leabela ya lephelo la PIGA e kgoma disele tša kutu tšeo di dirago disele tše dikhwibidu tša madi gotee le disele tša kutu tšeo di dirago di- platelet.

Se se dira gore di- platelet tšeo di se nago bosodi di bope di- clot tše dintši tša madi go feta tše di tlwaelegilego . Se se ra gore go kgotlelwa ga madi go ka bopega mafelong ao a sa nyakegego, ka gare ga methapo ya madi. Se se bitšwa `(Thrombosis)` (thrombosis). Se se kotsi kudu, ka gobane ge e ba ditšhitswana tše tša madi di sepela go ya bjokong, pelong goba maswafong, di ka bea bophelo kotsing.

Ke dika dife tša PNH?

Gaešita le ge leina PNH le tšwa seka se tee (moroto o lefsifsi), batho ba bantši bao ba nago le PNH ba thoma ka go bona ngaka ka baka la go lapa mo go feteletšego le mo go phegelelago mo go dirago gore go be thata go bona go dira mediro ya bona ya letšatši le letšatši . Ye ke seka se se tlwaelegilego kudu seo se tšweletšago.

Dika tše dingwe di ka akaretša:

• Bothata bja go hema (`(Dyspnea)`) .
• Mathata a dipshio (mohlala, go fokotšega ga go rota, maoto a rurugilego) .
• Bothata bja go metša dijo (Dysphagia) .
• Di- Spasm tša Sephapoši sa go jela
• Bohloko bja ka mpeng
• Bohloko bja mokokotlo
• Go se šome gabotse ga thobalano ya banna (`(Erectile Dysfunction)`)

Ge e ba o e-na le e tee goba tše dintši tša dika tše, kudu-kudu gotee le phetogo ya mmala wa moroto, go kaone gore ruri o nyake keletšo ya tša kalafo.

Dingaka di hlahloba bjang PNH? (Tlhahlobo) .

Ge o bona ngaka, e tla go botšiša ka dika tša gago gomme ya go hlahloba. Ke moka, ge e ba ba belaela gore o na le PNH, ba ka dira diteko tše dingwe go e tiišetša.

Tše dikgolo gare ga tše ke:

• Palo e Feletšego ya Madi (CBC w/diff): Se se hlahloba mathata a mangwe a madi, a bjalo ka anemia le palo ya tlase ya di-platelet (thrombocytopenia).
• Basic Metabolic Panel (BMP): Se se hlahloba go šoma ga dipshio le dika tša bolwetši bjo bo sa folego bja dipshio.
• Tshekatsheko ya moroto: Se se ka lemoga dilo tša go swana le go ba gona ga hemoglobin ka morotong (Hemoglobinuria) le go tšhelwa ga tšhipi ka mo go feteletšego (Hemosiderosis).
• Palo ya Reticulocyte: Di-reticulocyte ke disele tše dikhwibidu tša madi tšeo di sa butšwago. Tše di balwa go bona ge e ba moko wa marapo o tšweletša disele tše dikhwibidu tša madi tše di phetšego gabotse.
• Teko ya Haptoglobin: Proteine ​​ye e ikarabela ka go tloša ditšweletšwa tša ditlakala diseleng tše dikhwibidu tša madi tše di robegilego. Maemo a tlase a ka bontšha go arogana mo go feteletšego ga disele tše dikhwibidu tša madi.
• Teko ya Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH ke ensaeme yeo e hwetšwago ka gare ga disele tše dikhwibidu tša madi. Ditekanyo tše di phagamego tša se mading di bontšha gore disele tše dikhwibidu tša madi di a senywa.
• Teko ya Mošomo wa Sebete: Teko ye e ela tekanyo ya bilirubin ge disele tše dikhwibidu tša madi di thubega.

Go ya ka dipoelo tša diteko tše, ge ngaka e na le dipelaelo tše dingwe ka PNH, e ka laela teko ye e kgethegilego ya madi yeo e bitšwago ``Flow Cytometry.'' Se ke sona se ka hlaolago ka nepo disele tše khubedu tša madi tšeo di nago le PNH.

Ke dikalafo dife tša PNH?

Nakong e fetilego, PNH e be e lebelelwa e le bolwetši bjo kotsi kudu le bjo go lego thata go bo alafa. Ka nako yeo, kalafo e kgolo e be e le ditšhelo tša madi ka mehla bakeng sa go alafa anemia. Lega go le bjalo, batho bao ba nago le PNH gantši ba be ba phela nywaga e 10 go ya go e 22 ka morago ga go lemogwa ga bolwetši. Tsela e nnoši ya go fodiša PNH ka mo go feletšego e be e le go bjalwa ga disele tša kutu tša allogeneic . Le gona seo ga se selo seo motho yo mongwe le yo mongwe a ka se dirago.

Eupša, boemo bo fapane kudu gona bjale!

Ka mahlatse, bjale go na le dikalafo tše di šomago kudu, tše di lebantšwego bakeng sa PNH. Tše di bitšwa dithibela-motlatsi.Seo diokobatši tše di se dirago ke go emiša ``Complement System`` go hlasela le go senya disele tše khubedu tša madi.

Dinyakišišo di bontšhitše gore balwetši ba PNH bao ba amogelago dikalafo tše tše difsa ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego, go fo swana le motho yo a se nago PNH. Ye ruri ke phihlelelo e kgolo!

Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša kalafo?

Ee, diokobatši tše tša `(Complement Inhibitors)` di ka ba le ditlamorago tše dingwe. Ka mohlala, batho ba bangwe ba ka itemogela dilo tše bjalo ka go opša ke hlogo le go nyema moko. Lega go le bjalo, ditaba tše dibotse ke gore bontši bja ditla-morago tše di a kokobela matšatšing a sego kae a go thoma kalafo. Ngaka ya gago e tla go botša ka mo go oketšegilego ka se.

Na PNH e ka thibelwa? Na e ka fodišwa?

Ka ge PNH e bakwa ke phetogo ya leabela, ga go na tsela ya go e thibela.

Mabapi le kalafo, diokobatši tše mpsha tša ``Complement Inhibitor`` di ka emiša tshenyo ya disele tše khubedu tša madi le diplatelete tšeo di hlolwago ke PNH. Se se ra gore bolwetši bjo bo ka laolwa. Balwetši ba bantši ba PNH ba ka nyaka kalafo e oketšegilego bakeng sa maemo a bjalo ka anemia. Bjalo ka ge go boletšwe pejana, le ge e le gore ``Stem Cell Transplant`` e a kgonega, ke kalafo ye e raraganego kudu. Ka diokobatši tša bjale, bolwetši bo ka laolwa gabotse gomme batho ba ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego.

O itlhokomela bjang bjalo ka motho yo a nago le PNH?

Gaešita le ka kalafo, go bohlokwa kudu gore o tšee megato ya go thibela go kgotlelwa ga madi ge e ba o e-na le PNH. Mohlala:

• Ge e ba motho yo a nago le PNH a swanetše go buiwa , go na le kotsi ya go kgotlelwa ga madi le go tšwa madi ka mo go feteletšego nakong ya mogato. Ka baka leo, dingaka di hlokolosi ka mo go kgethegilego tabeng ye.
• Boimana bo bea dikotsi tša maphelo go basadi bao ba nago le PNH, bobedi go bona le go ngwana wa bona yo a sa hlwago a belegwa. Ka fao, go bohlokwa go ba ka fase ga tlhokomelo ya setsebi pele le nakong ka moka ya boimana.

Ngaka ya gago e tla go eletša ka diphetogo tšeo o swanetšego go di dira mokgweng wa gago wa bophelo, dilo tšeo o swanetšego go di ela hloko ( attention , this is Sanskrit/Malayalam, I should avoid it. E re ke rephrase: diphetogo tšeo o swanetšego go di dira mokgweng wa gago wa bophelo, dilo tšeo o swanetšego go di ela hloko.) diphetogo tšeo o swanetšego go di dira mokgweng wa gago wa bophelo, dilo tšeo o swanetšego go di ela hloko. Go bohlokwa kudu go latela keletšo yeo.

Sa mafelelo, selo sa bohlokwa kudu (Molaetša wa go Iša Gae) .

PNH, goba ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'', ke bolwetši bja madi bjo bo sa tlwaelegago eupša bjo bo ka bago bjo bogolo. Mo e ka bago nywaga e 20 e fetilego, batlaišegi ba be ba e-na le dikgetho tše di lekanyeditšwego tša kalafo le bokamoso bjo bo sa kgonthišegego.

Eupša lehono, boemo bo fapane ka mo go feletšego! Ka baka la dikalafo tše difsa, tša mehleng yeno, batho bao ba nago le PNH ba ka boloka disele tša bona tša madi, ba phema mathata a magolo gomme ba phela maphelo a tletšego le a phetšego gabotse.

Ge e ba o lemogilwe gore o na le PNH, o se ke wa tšhoga. Ngaka ya gago e tla hlalosa dikgetho tša kalafo tšeo di go loketšego. Le ge kalafo e sa fodiše PNH ka mo go feletšego, e ka thuša go thibela mathata a magolo a tša maphelo ao a bakwago ke bolwetši le go go thuša go phela bophelo bjo bo phetšego gabotse. Selo sa bohlokwa kudu ke go nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela ka mo go kgonegago ge e ba o e-na le dika gomme o latele kalafo tlwaa kamoo e laetšwego ka gona.

` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Malwetši a Madi, Hemoglobinuria, Anemia, Go Kgobokana ga Madi, Malwetši a Dipshio