Bolwetši bja Prion ke eng? A re hwetšeng gabotse gore ke eng!

Na o kile wa kwa ka 'Bolwetši bja Prion' bjo? Mohlomongwe leina le ke le lefsa go se nene go wena. Lebaka ke gore se ke sehlopha sa malwetši ao a hwetšwago ka sewelo kudu lefaseng. Le ge go le bjalo, go bohlokwa kudu go lemoga bolwetši bjo, ka ge bo ama bjoko bja rena ka go lebanya gomme dika di ba tše šoro ka pela kudu. E ka direga bathong gammogo le diphoofolong.

Bolwetši bja Prion ke eng?

Ka mantšu a bonolo, malwetši a prion ke sehlopha sa malwetši ao a hlolwago ke proteine ​​ye e tlwaelegilego bjokong bja rena yeo e fetogago ka mo go sa tlwaelegago go ba diproteine ​​tše kotsi tšeo di bitšwago ``prions.'' Nagana ka sele ye botse mmeleng wa rena gateetee e fetoga sele ye mpe, ye e fetogilego.

Ge diprotheine tše tša prion tše di sa tlwaelegago di kgoboketšwa bjokong, di thoma go senya disele tša bjoko. Go bolela nnete, ye ke bolwetši bja go senyegelwa ke ditšhika . Ge nako e dutše e e-ya, tshenyo ye e ka lebiša go fokotšegeng ganyenyane-ganyenyane ga go šoma ga bjoko, e lego seo se lebišago maemong a bjalo ka bolwetši bja go fokola ga monagano . Se se bolela gore o lahlegelwa ke kgopotšo ya gago, o thatafalelwa ke go nagana e bile ga o kgone go dira mošomo wa gago. Selo se kotsi kudu ka bolwetši bjo ke gore dika tše di thoma gateetee gomme di tšwela pele ka pela kudu. Bolwetši bjo bo kgoma mo e ka bago motho o tee go ba milione lefaseng ka bophara. Se se ra gore e direga ka sewelo kudu.

Malwetši a Prion ka manyami ke malwetši a bolayago . Se se ra gore ge bolwetši bo šetše bo gola, go thata go bo fodiša. Dingaka di leka go laola dika le go dira gore molwetši a phuthologe ka mo go kgonegago. Le gona di thuša molwetši go lebeletšana le mafelelo a bolwetši bjo bophelong bja gagwe, lapeng la gagwe le bao ba mo hlokomelago.

Malwetši a a prion a tšwelela bjang?

Go na le ditsela tše tharo tše kgolo tšeo motho a ka bago le bolwetši bja prion.

1. Ka go abelana phetogo ya leabela (se se bitšwa bolwetši bja prion bja lapa).

2. Ka tshwaetšo (se se bitšwa bolwetši bja prion bjo bo hweditšwego).

3. Lega go le bjalo, bontši bja nako, bolwetši bjo bo direga ka ntle le sebaki le ge e le sefe sa leabela goba tshwaetšo ya ka ntle . Banyakišiši le dingaka ba bitša se gore ke ‘bolwetši bja prion bjo bo sa tlwaelegago’.

Bjale a re lebelele e nngwe le e nngwe ya mekgwa ye ka botlalo go se nene.

Malwetši a Prion a ka dinako tše dingwe

Ye ke mokgwa o tlwaelegilego kudu wa bolwetši bja prion. Seo se diregago mo ke gore, ka ntle le lebaka le le kwagalago, diprotheine tše di tlwaelegilego bjokong gatee-tee di fetoga ‘di-prion’ tše mpe tšeo di boletšwego pejana. Lebaka le le nepagetšego leo ka lona se se diregago le sa dutše le sa tsebje.

Malwetši a magolo ao e lego wa legoro le ke:

• Bolwetši bja Creutzfeldt-Jakob (CJD) : Se se ikarabela ka 85% ya malwetši a prion a go se be gona. Ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu.
• Go hloka boroko mo go bolayago ka dinako tše dingwe: Se se direga ka sewelo kudu. Gaešita le sewelo go feta go hloka boroko mo go bolayago ga leabela.
• Variable protease-sensitive prionopathy : Ye gape ke bolwetši bja prion bjo bo sa tlwaelegago kudu bjo bo sa tlwaelegago.

Malwetši a Prion a Lapa

Mohuta wo wa bolwetši bja prion o hlolwa ke phetogo ya leabela yeo e bitšwago `PRNP` ka dikarolwaneng tša rena tša leabela. Bolwetši bo ka direga go sa šetšwe gore phetogo ya diphedi e abetšwe go tšwa go mma goba tate (se se bitšwa `bohwa bjo bo bušago bja autosomal`). Diphetogo tša go feta tše 50 tše di fapanego ka go lephelo la `PRNP` di lemogilwe, gomme phetogo ye nngwe le ye nngwe e ka hlola mehuta ye e fapanego ya bolwetši bja prion bja leabela.

Malwetši a mangwe ao a lego go legoro le:

• Bolwetši bja lapa bja Creutzfeldt-Jakob (CJD) .
• Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) syndrome : Se ke sewelo kudu, kudu. E direga go motho o tee go ya go ba lesome go batho ba dimilione tše 100 lefaseng ka bophara.
• Go hloka boroko ga lapa mo go bolayago : Se se direga ka sewelo le go feta GSS syndrome. Ke malapa a 50 go ya go a 70 feela lefaseng ka bophara ao a rwelego phetogo ya leabela yeo e bakago bolwetši bjo.
• Malwetši a mangwe a prion ao a bakwago ke diphetogo tša leabela tša leabela la PRNP le ona a begilwe. Ka mohlala, ditho tše 11 tša lapa la Brithania di ile tša ba le dika tše bjalo ka letšhollo, sensory autonomic neuropathy, go thothomela le 'dementia'. Boemo bjo, bjo bo bitšwago autonomic neuropathy, bo kgoma dilo tše bjalo ka kgatelelo ya gago ya madi, go betha ga pelo le go se kgone go itshwara mala le moroto.

Bolwetši bja Prion bjo bo Hweditšwego

Ye ke tsela yeo e sa tlwaelegago kudu ya go hwetša malwetši a prion. Mo, motho a ka hwetša bolwetši bjo ka go ja dijo tše di šilafaditšwego ke di-prion (mohlala, nama ya kgomo yeo e nago le ‘bolwetši bja kgomo ya bohlanya’) goba ka go šomiša didirišwa tša kalafo tše di šilafetšego (mohlala, nakong ya go buiwa).

• Kuru ke taba ya mathomo ya mohuta wo wa bolwetši bjo bo fetetšago bja go senyegelwa ke ditšhika yeo e lemogilwego le go ithutwa. E ile ya hwetšwa gare ga batho ba Fore ba Papua New Guinea. Go dumelwa gore e phatlalatšwa ka tše dingwe tša meetlo ya bona (go swana le go ja nama ya motho).

Ka mahlatse, mekgwa e tiilego ya lehono ya go hlwekiša didirišwa tša tša kalafo le tlhokomelo ya tšhireletšego ya dijo e fokoditše kudu go phatlalala ga malwetši a prion ka tsela ye.

Ke eng seo se kotsi kudu go malwetši a prion?

Ge e le gabotse, malwetši ka moka a prion a a bolaya . Ke gore ge o ka fetelwa ke bolwetši bjo, ruri o tla hwa. Ka tlwaelo, molwetši o hwa ka dikgwedi tše sego kae go ya go nywaga e meraro ka morago ga go thoma ga dika tša bolwetši bja prion.

Ke dika dife tša malwetši a prion?

Dika tša bolwetši bja prion di ka fapana, go ithekgile ka mohuta wa bolwetši bja prion le gore ke karolo efe ya bjoko yeo e amegago. Eupša ka kakaretšo, batho bao ba nago le malwetši a prion ba ba le mathata a tshepedišo ya bona ya megalatšhika ao ganyenyane-ganyenyane a mpefalago.

Tše ke tše dingwe tša dika tše di tlwaelegilego kudu:

• Bothata ba go sepela, go thekesela (`Ataxia`) .
• Bothata bja go bolela, go tšhoša mantšu (`Aphasia`) .
• Kgakanego, go se tsepame
• Bogaswi
• Tahlegelo ya kgopotšo, bothata bja go nagana le go tšea diphetho
• Metsamao ya go nanya goba go thatafala ga mešifa (`Hypokinetic movement disorders`) .
• Go šikinyega ga tšhoganetšo, go šikinyega (`Myoclonus`) .
• Diphetogo tša semelo (mohlala, go tenega, go ferekana) .
• Mathata a monagano (mohlala, go tshwenyega, kgateletšego, gomme ka dinako tše dingwe gaešita le go bona dilo ka leihlo la kgopolo) .

Akanya, motho yo mongwe yo a lego kgaufsi kudu le wena gatee-tee o thoma go fetoga. O lebala dilo, ga a kgone go bolela ka mokgwa wo a bego a dira ka gona, o na le bothata bja go sepela. Go gateletša gakaaka’ng go bona dika tše?

Ke mathata afe a malwetši a prion?

Mathata a malwetši a prion a ka kgokaganywa le a mangwe, a hlola cascade ya mathata ao a ka bago le khuetšo ye kgolo e sego fela go molwetši, eupša gape le go lapa le bagwera bao ba ba hlokomelago.

Mathata a a ka direga ka dikgwedi tše mmalwa goba ngwaga ka morago ga ge dika di thomile:

• Go se kgone go itirela mošomo
• Dementia ( hoo e nyakilego go ba go lahlegelwa ke kgopotšo ka mo go feletšego) .
• Go se kgone go bolela (`Mutism`) .
• Coma (ye ke kgato ya mafelelo) .

Ge motho a e-na le bolwetši bja prion, kapejana o thoma go ithekga ka ba bangwe. Ba lapa le ba bangwe ba gona go ba hlokomela le go ba thuša. Go sa le bjalo, go bogela moratiwa wa bona a lahlegelwa ke kgopotšo, a palelwa ke go bolela le go fetoga ga semelo sa bona ke kgateletšego e kgolo go bahlokomedi.

Ke ka baka la’ng malwetši a a prion a direga?

Ye ke taba ya mahlale ye nnyane, eupša ke tla e bea ka bonolo. Malwetši a prion a thoma ge proteine ​​ye e tlwaelegilego ya prion bjokong bja rena (yeo e bitšwago `PrPc`) e fetoga proteine ​​ye e sa tlwaelegago, ye e phuthetšwego gabotse (yeo e bitšwago `PrPSc` - yeo ke prion).

Di-prion tše tše di sa tlwaelegago (`PrPSc`) di thoma go kgoboketša, goba di kgomarela, diproteine ​​tša prion tše di tlwaelegilego (`PrPc`), di di fetoša go ba di-prion tše di sa tlwaelegago. Go swana le go lahlela apole ye mpe ka gare ga mokgobo wa diapola tše botse, gomme tše dingwe le tšona di tla sepela gampe. Ge nako e dutše e e-ya, diprotheine tše tša prion tše di sa tlwaelegago di senya goba di senya disele tša methapo bjokong. Ke mo o sa kgonego go sepela, go nagana goba go bolela gabotse.

Bolwetši bja prion bo lemogwa bjang?

Dingaka di ka diriša diteko tše di latelago go hlahloba bolwetši bja prion:

• Diteko tša madi le go phuntšhwa ga letheka : Batho bao ba nago le phetogo ya leabela yeo e bakago malwetši a prion ao a abetšwego ba hlahlobja bakeng sa di- biomarker tša bolwetši goba tshenyo mading a bona goba seela sa cerebrospinal (seela seo se dikologilego bjoko le mokokotlo).
• Brain MRI scan : Se se ka tšea diswantšho tše di kwagalago kudu tša bjoko, ka gona dingaka di ka nyaka maswao a bolwetši bja prion.
• Electroencephalogram (EEG) : Se se ela mošomo wa mohlagase wa bjoko.
• Real-time quaking-induced conversion assay (RT-QuIC) : Tekong ye, ditsebi tša malwetši di nyaka di- prions ka gare ga seela sa mokokotlo. Ye ke teko e mpsha ka tekanyo e itšego, e nepagetšego.

Na go na le kalafo ya malwetši a prion?

Ka manyami, dingaka ga se tša hlwa di hwetša kalafo ya malwetši a prion goba kalafo yeo e ka laolago tšwelopele ya bolwetši. Malwetši a Prion ke malwetši ao a beago bophelo kotsing . Bontši bja batho ba hwa ka dikgwedi go ya go nywaga ya go lemogwa gore ba na le bolwetši bja prion.

Kalafo e lebišitše tlhokomelo tlhokomelong ya go okobatša . Se se bolela go laola dika le go dira gore molwetši a phuthologe le go hloka bohloko ka mo go kgonegago. Ka mohlala, dingaka di ka laela dihlare tša dilo tše bjalo ka:

• Dihlare-tagi tša go lwantšha go thothomela goba dilo tšeo di lapološago mešifa bakeng sa myoclonus.
• Di-opioid bakeng sa bohloko.

Motho yo a nago le bolwetši bja prion o na le bokamoso bja mohuta mang?

Mo nakong ye, ga go na kalafo goba kalafo ya malwetši a prion. Lega go le bjalo, banyakišiši ba nyakišiša se ka ditsela tše pedi, e lego seo se ka lebišago go lemogweng ga bolwetši ka pela le dikalafo tša nakong e tlago.

Teko ya `RT-QuIC` yeo e boletšwego ka mo godimo e thušitše go utolla bolwetši bja prion pele tshenyo yeo e sa fetogego e direga bjokong. Banyakišiši gape ba ithuta ka di- prions bakeng sa go hwetša ditsela tša go thibela go bopega ga diprotheine tše tše di sa tlwaelegago le go thibela diprotheine tše di tlwaelegilego gore di se ke tša ba tše di sa tlwaelegago.

Ke swanetše go dira eng ge e ba ke na le bolwetši bja prion?

Ka ge bolwetši bja prion bo tšwela pele ka lebelo kudu, go ka ba thata gore o dire mošomo wa gago. Ge o na le bolwetši bjo, ke kgopolo ye botse go ba le ``taelo ya pele'' yeo e phethilwego.

Ditaelo tša e sa le pele ke ditokomane tša molao. Mehlala: .

• Diwili tše di phelago : Ge o na le bolwetši bjo bo bolayago go swana le bolwetši bja prion, tokomane ye e ka laetša seo o nyakago go go diragalela (mohlala, ge e ba o nyaka dikalafo tše itšego goba go se bjalo).
• Matla a swarelelago a ramolao wa tlhokomelo ya maphelo (DPA): Tokomane ye e ka bolela leina la gore ke mang yo a tlago go tšea diphetho tša gago tša tlhokomelo ya maphelo ge e ba o sa hlwe o kgona go ipulela.

Ka go rulaganya dilo tše bjalo ka tše e sa le pele, o ka fokotša kgateletšego yeo wena le lapa la gago le tla bago le yona ka morago.

Go thwe’ng ge e ba motho yo mongwe ka lapeng a e-na le bolwetši bja leabela bja prion?

Ka dinako tše dingwe, batho ba abelana diphetogo tša leabela tšeo di oketšago kotsi ya bona ya go ba le bolwetši bja prion. Diteko tša leabela di ka bona ge e ba o e-na le e tee goba tše dintši tša diphetogo tša leabela tšeo di bakago bolwetši bja prion. Diteko tše di ka bontšha gape kotsi ya gago e itšego.

Go dira tlhahlobo ya leabela bakeng sa bolwetši bjo bo bolayago ke phetho ya motho ka noši. Batho ba bangwe ga ba nyake go tseba ge e ba ba le kotsing. Ge e ba o nyaka go dira tlhahlobo ya leabela, kgopela ngaka gore e go romele. Mohlala, ka United States, go na le dihlongwa tša go swana le ``National Prion Disease Pathology Surveillance Center`` bakeng sa se. Gape go na le dingaka tša ditsebi kua Sri Lanka tšeo di ka eletšago tabeng ye.

O hlokomela bjang setho sa lapa seo se nago le bolwetši bja prion?

Bolwetši bja go swana le bjo bo ka fetoša bophelo bja gago ka moka bja letšatši le letšatši ka go thulama. Ge o dutše o lebeletšana le go tšhoga le manyami a go kwa gore moratiwa wa gago o na le bolwetši bjo bo bolayago, gape o swanetše go rulaganya kamoo o tlago go hlokomela setho sa lapa la gago ka gona. Ditšhišinyo tše dingwe ke tše:

• Hlama leano la tlhokomelo : Go ithekgile ka boemo bja gago, setho sa lapa la gago se ka nyaka tlhokomelo lefelong la bodulo, goba se ka nyaka tlhokomelo ka gae, se ithekgile ka lapa, bagwera le bathuši ba tša maphelo ka noši. Moratiwa wa gago a ka nyaka thušo medirong ya letšatši le letšatši, e bjalo ka go ya ntlwaneng ya boithomelo le go ja.
• Rulaganya tlhokomelo ya hospice : Bolwetši bja Prion ke bolwetši bjo bo bolayago bjo bo ka tšwelelago gatee-tee gomme bja mpefala ka pela kudu. Ge e ba o rulaganya tlhokomelo ya hospice e sa le pele, moratiwa wa gago a ka e amogela ge a e nyaka.
• Hlama tikologo ye e iketlilego : Batho bao ba nago le malwetši a prion gantši ba na le kwelobohloko ye e sa tlwaelegago go ditiragalo tša tšhoganetšo (mohlala, go kgoma motho, go kwa lešata le legolo, go ba mafelong ao a tletšego batho). Ba ka ferekana goba ba galefa. Go laola tikologo ya bona go ka ba thuša go dula ba iketlile e bile ba iketlile.

Ka nako ya go swana le ye, go bohlokwa gore mohlokomedi le yena a nagane ka bona. Le wena o hloka go khutša le thekgo. O se ke wa leka go rwala morwalo wo o nnoši.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Dika tša malwetši a prion gantši di mpefala ka pela kudu. Ge wena goba motho yo mongwe ka lapeng la gago a na le bolwetši bja prion, o swanetše go šoma le dingaka tša gago go laola ditlamorago tša bolwetši bjo.

Ka mo go kgethegilego, ge e ba dika tšeo go boletšwego ka tšona pejana (tše bjalo ka go lahlegelwa ke kgopotšo, bothata bja go sepela, bothata bja go bolela, go fetoga ga semelo) di thoma gatee-tee gomme di mpefala ka lebelo, tsoma keletšo ya tša kalafo gatee-tee.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Go hwetša gore wena goba motho yo mongwe ka lapeng la gago o na le bolwetši bja prion e ka ba mo go tšhošago kudu. Wena le lapa la gago le na le ditlhohlo tše dintši gona bjale, gomme tše dingwe di tla tšwelela ge bolwetši bo tšwela pele. Dipotšišo tše dingwe tšeo di tlago go go thuša go kwešiša seo o ka se letelago ke tše:

• O tseba bjang gore ke na le bolwetši bja prion?
• Ke na le bolwetši bofe bja prion?
• E nkgoma bjang?
• Ke swanetše go dira’ng ka morago ga moo?
• Nka dira’ng gore ke hlokomele setho sa lapa lešo?
• Na lapa lešo le swanetše go eletša le go hlahlobja ka dikarolwana tša leabela?

Mafelelong, dilo tšeo o swanetšego go di gopola

Malwetši a Prion ke sehlopha sa malwetši a sa tlwaelegago, a bolayago ao a kgomago bjoko bja gago. Dika tša Prion di ka tla gatee-tee gomme tša mpefala ka pela. Go ka roba pelo ge o tseba gore wena goba motho yo o mo ratago o na le bolwetši bjo bo se nago kalafo goba kalafo ya go bo laola.

Lega go le bjalo, go na le dikalafo tšeo di thušago go laola dika . Le gona go na le mananeo le ditirelo tša go thuša bao ba kgomilwego ke malwetši a prion le bahlokomedi ba bona. Ge wena goba motho yo o mo ratago a na le bolwetši bja prion, o se tšhabe go botšiša dipotšišo le go nyaka thušo. Ga o noši.

` Bolwetši bja Prion, Bolwetši bja Bjoko, Bolwetši bja Methapo, Dementia, CJD, Bolwetši bja Leabela