Na hlogo ya ngwana wa gago e bopegile ka tsela e sa tlwaelegago? A re boleleng ka Pfeiffer Syndrome

Mantšu a ka se hlalose lethabo leo mma goba tate a le kwago ge a bona lesea leo le sa tšwago go belegwa. Eupša ka dinako tše dingwe, ke mo go tlwaelegilego go ikwa o boifa kudu le go tshwenyega ge e ba o bona gore sebopego sa hlogo ya lesea se makatša ganyenyane. Lehono re ya go bolela ka seemo seo se sa tlwaelegago seo se tlišago poifo ye bjalo monaganong, eupša e ka laolwa ge o e kwešiša gabotse. Se se bitšwa Pfeiffer Syndrome. O se ke wa tšhoga ge o ekwa leina le. A re boleleng ka yona gabonolo, kgato ka kgato.

Pfeiffer Syndrome ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Pfeiffer syndrome ke boemo bjo bo sa tlwaelegago bjo bo diregago ge le belegwa bjo bo kgomago go gola ga legata la lesea le marapo a sefahlego.

Go kwešiša se, a re thomeng ka go lebelela kamoo legata la rena le bopilwego ka gona. Ge lesea le belegwa, ntlha ya hlogo ya bona ga e bopilwe ka lerapo le tee. Ke kgoboketšo ya dikarolwana tše mmalwa tša marapo, goba dipoleiti. Go na le manonyeletšo a kgethegilego (dirokele) magareng ga dipoleiti tše tša marapo. Tše di gona go dumelela legata go gola, goba go katološwa, ge bjoko bo gola. Ka tlwaelo, dipoleiti tše tša marapo di a kopana gomme tša tia ge hlogo e šetše e gotše ka mo go feletšego.

Lega go le bjalo, go lesea leo le nago le bolwetši bja Pfeiffer, dipoleiti tša marapo ka legata di kopana ka pela kudu, pele bjoko bo gola ka mo go feletšego. Nagana ka yona bjalo ka sebjalo ka pitšeng ye nnyane, gomme ge e gola, medu e kgomarela ka gare ga pitša. Ka ge bjoko bo na le sekgoba se se lekanyeditšwego sa go gola, sebopego sa legata le sefahlego se fetoga ka mo go sa tlwaelegago.

Ke mehuta efe ya bolwetši bja Pfeiffer?

Pfeiffer syndrome e arotšwe ka mehuta e meraro e megolo. Le ge mehuta ye ka moka e kgoma ponagalo ya lesea, mehuta ya 2 le 3 ke yona e šoro kudu. Di ka baka go diega ga go gola ga tlhaologanyo, go se kgone go ithuta le mathata a mangwe a magolo ao a akaretšago bjoko, motšhene wa go šikinyega le tshepedišo ya megalatšhika.

Ke eng seo se bakago bolwetši bja Pfeiffer?

Boemo bjo bo bakwa ke phetogo ya leabela ya leabela yeo e laolago kgolo le lehu la disele mmeleng wa rena.

Ka dinako tše dingwe se se ka abelwa batswadi go ya go ngwana. Eupša maemong a mantši, batswadi ga ba na bolwetši bjo. Se se ra gore boemo bjo bo hlolwa ke phetogo ye mpsha yeo e diregago ka go se kgethe (ka ntle ga botala bja leratadima) nakong ya go gola ga dikarolwana tša leabela tša lesea. Ka gona, bjalo ka motswadi, o se ke wa ikwa o le molato ka se.

Phetogo ye ya leabela e baka phetogo tseleng yeo diprotheine tše itšego di tšweletšwago le go šoma ka yona nakong ya boimana. Ka baka leo, diprotheine tšeo di romela leswao le le fošagetšego marapong a legata la lesea gore a “kopane ka pela kudu.” Se se bea kgateletšo bjokong gomme se dira gore legata le fetoše sebopego. Ka dinako tše dingwe, marapo a menwaneng le menwaneng ya maoto le ona a ka kopana ka pela kudu.

Matšoao a magolo ke afe?

Dika di fapana go ya ka masea le go ya ka mohuta wa syndrome. Dika tše di bonwa kudu hlogong le sefahlegong, menwaneng, manonyeletšong le dikarolong tše dingwe tša mmele.

Hlogo le sefahlego

• Nko ye sephara, ye e bataletšego yeo e nago le ntlha ye e kobegilego go ya fase
• Mahlo ao a aroganego kgole le go tšwelela ka ntle
• Hlogo ye kopana go tloga ka pele go ya ka morago
• Phatleng e phahameng haholo
• Ponagalo ye e nweletšego bogareng bja sefahlego
• Mohlagare o monyenyane kudu wa ka godimo gomme ka fao meno a pitlagantšwego le a pitlaganego

Menwana le menwana ya maoto

• Menwana ye kopana
• Menwana ye megolo (ya diatla le maoto) yeo e phatlaletšego go feta ye e tlwaelegilego gomme e kobegile kgole le menwana ye mengwe ya maoto
• Mohlomongwe menwana ya webbed/menwana ya maoto

Mathata a mangwe

• Tahlegelo ya go kwa: Bana ba go feta 50% ba na le tahlegelo ya go kwa.
• Mathata a meno: Mathata a go logaganya ga meno le mohlagare.
• Mathata a go ja: Kudu-kudu bjaneng.
• Mathata a go hema: Maemo a go swana le go hema ge o robetše, ao a dirago gore go hema go kgaotše motsotswana nakong ya boroko.
• Mathata a pono: Mahlo ao a tšweletšego ka ntle a ka baka go oma le go se kgone go tswalela mahlo ka mo go feletšego.
• Ditiego tša tlhabollo le go ithuta (kudu mo mehuta ya 2 le 3).

Tsela ya go hlahloba boemo bjo?

Ngaka ya gago e ka hlahloba boemo bjo nakong ya boimana ka ultrasound goba MRI scan. Ka morago ga ge ngwana a belegwe, gantši ngaka e ka tseba ge e ba boemo bo le gona ka go lebelela letlalo la ngwana le menwana e megolo ya maoto nakong ya tlhahlobo ya mmele.

Go kgonthišetša ge e ba ye e le bolwetši bja Pfeiffer goba boemo bjo bongwe, ngaka ya gago e ka kgothaletša diteko tše dingwe tše mmalwa.

• X-ray goba CT scan: Bona gabotse kamoo marapo a legata a logaganego ka gona.
• Diteko tša leabela: Tšea sampole ya madi goba mathe go kgonthišetša ge e ba phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e bakago se e le gona.

Dikalafo ke dife?

Kalafo yeo lesea le e hwetšago e ithekgile ka mohuta wa syndrome le dika tšeo le nago le tšona. Se se nyaka thekgo ya sehlopha se segolo sa ditsebi, go akaretša dingaka, dingaka tša go bua, dingaka tša polelo le dingaka tša mmele . Go buiwa go kgatha tema e kgolo kalafong.

Go buiwa ga legata

Bana ba bantši ba buiwa go lokiša sebopego sa legata la bona pele ba e-ba le dikgwedi tše 18 . Se se na le merero ye mebedi ye megolo:

1. Go fokotša kgatelelo bjokong.

2. Go fa bjoko sekgoba seo bo se hlokago gore bo gole ka bolokologi.

Ka morago ga go buiwa mo, go tla aparwa kefa e kgethegilego bakeng sa go thuša legata go fola gore e be sebopegong se se nepagetšego.E fiwa go apara. O ka swanelwa ke go buiwa gabedi go ya go tše nne tše bjalo nakong ya bophelo bja gago.

Go buiwa ga sefahlego sa bogareng

Bana ba bangwe ba hloka go buiwa go lokiša mathata a mohlagare le go tliša marapo a bogareng bja sefahlego pele. Se gantši se dirwa ka morago ga ge ngwana a na le bonnyane bja mengwaga ye 6.

Kalafo ya mathata a go hema

Bana ba bangwe ba na le bothata bja go hema ka lebaka la go thibana ga tsela ya moya. Bakeng sa se, .

• O tla kgopelwa go apara mask a kgethegilego ao a bitšwago CPAP (Continuous Positive Airway Pressure) ge o robetše.
• Tonsils goba adenoids di tlošwa ka go buiwa.
• Maemong a šoro kudu, go dirwa mogato wa go bua wo o bitšwago tracheostomy , wo o akaretšago go dira lešoba le lenyenyane molaleng le go tsenya phaephe ka go lebanya ka gare ga phaephe ya moya bakeng sa go dumelela go hema.

Dikalafo tše dingwe

Go tlaleletša go se, go ithekgile ka dinyakwa tša lesea, .

• Kalafo ya meno bakeng sa mathata a meno
• Go buiwa bakeng sa mathata a menwana
• Dithušo tša go kwa goba go buiwa bakeng sa mathata a go kwa
• Kalafo ya mathata a pono
• Kalafo ya polelo go hlabolla mabokgoni a go bolela le polelo
• Dilo tše bjalo ka kalafo ya mmele di a nyakega bakeng sa go kaonefatša go sepela-sepela.

Tebelelo ya bophelo e bjang?

Ye ke taba yeo e nago le kwelobohloko kudu.

• Bana bao ba nago le Type 1 Pfeiffer syndrome ba ka alafša gabotse kudu. Ba na le bophelo bjo bo tlwaelegilego. Ba ka ithuta gabotse, ba bapala gabotse le go phela bjalo ka batho ba bagolo bao ba ikemetšego.
• Mehuta ya 2 le 3 e raragane kudu. Bana ba ba lebeletšana le ditlhohlo tše oketšegilego ka go šikinyega, go hema le go šoma ga tlhaologanyo. Mathata a go hema le a methapo a ka khutsufatša nako ya bona ya bophelo. Lega go le bjalo, ka kalafo le thekgo e tšwelago pele, boleng bja bona bja bophelo bo ka kaonefatšwa.