Kodi mwana wanu wayamba kutupa mwadzidzidzi? Tiyeni tikambirane za Hereditary Angioedema (HAE)!

Kodi munayamba mwaonapo mwana wanu akutupa mwadzidzidzi m'mbali zosiyanasiyana za thupi lake, nthawi zina nkhope yake, manja ake, ndi mapazi ake? Kapena kodi mwana wanu akuwonetsa zizindikiro za vuto lopuma limodzi ndi kupweteka m'mimba? Mwina pali vuto losowa kwambiri koma lofunika kwambiri kumbuyo kwa zizindikirozi. Lero tikambirana za vuto limodzi lotere, lomwe ndi `Hereditary Angioedema (HAE). Musadandaule, tikambirana za izi m'njira yosavuta yomwe mungamvetse.

Kodi 'Hereditary Angioedema (HAE)' iyi ndi chiyani?

Mwachidule, `Hereditary Angioedema` (yomwe imadziwikanso kuti `HAE` mwachidule) ndi vuto losowa kwambiri, lobadwa nalo (kutanthauza kuti limatha kufalikira m'mibadwo yambiri). Limayambitsa kutupa m'malo osiyanasiyana a thupi la mwana wanu. Kutupa kumeneku kungachitike m'malo omwe amaoneka kunja, monga manja, miyendo, ndi nkhope, kapena nthawi zina m'malo omwe sitingawaone, monga minofu ya mpweya wa mwana (njira yopumira) kapena dongosolo logaya chakudya (matumbo) .

Tsopano mwina mukudabwa chifukwa chake kutupa kumeneku kumachitika. Kutupa kumeneku kumachitika chifukwa mitsempha yaying'ono yamagazi m'thupi la mwana, yotchedwa ``Capillaries,'' imatuluka madzi m'thupi mwake ndikusonkhana m'minofu yozungulira. Madzi awa akasonkhana, amatha kutseka kuyenda kwa magazi kapena lymph kudzera mwa iwo. N'zovuta kuneneratu nthawi yeniyeni yomwe kutupa kumeneku ndi zizindikiro zake (zomwe zimatchedwanso ``HAE attacks'') zidzachitika. Komanso, nthawi zina izi zimatha ndi kutupa pang'ono, koma nthawi zina zimakhala zoopsa kwambiri moti zimatha kupha.

Mu zamankhwala, mawu oti "angio" (`Angio-`) amatanthauza mitsempha yamagazi. "Edema` (`-edema`) amatanthauza kutupa komwe kumachitika chifukwa cha madzimadzi omwe amasonkhana m'minofu. Pali mitundu yambiri ya `angioedema`, iliyonse yokhala ndi zifukwa zosiyanasiyana. `HAE` ndiye yosowa kwambiri mwa izi. Imatchedwa `congenital`, kutanthauza kuti munthu amabadwa ndi vutoli.

Ngati mwana wanu wapezeka ndi HAE, mungamve ngati simukudziwa zomwe mungayembekezere. Koma kudziwa izi kungakuthandizeni kukhala omasuka: Kafukufuku akuchitika pa njira zatsopano zothandizira anthu azaka zonse omwe ali ndi HAE, kuphatikizapo ana. Dokotala wanu angakuthandizeni kumvetsetsa njira zoyenera kwa mwana wanu komanso zomwe mungayembekezere mtsogolo.

Kodi pali mitundu ya `HAE`?

Inde, ngakhale kuti `HAE` ndi mtundu wa `angioedema`, madokotala amagawa `HAE` m'mitundu ina ingapo:

• Mtundu Woyamba wa HAE: Uwu ndi mtundu wofala kwambiri . Pafupifupi 85% ya odwala onse a HAE ali ndi mtundu uwu. Izi zimachitika chifukwa chakuti thupi la mwana silipanga mapuloteni apadera okwanira otchedwa C1-inhibitor (omwe amadziwikanso kuti C1-INH). Pamene puloteni iyi ya C1-INH ili yochepa, kutupa ndi kutupa zimatha kuchitika m'thupi. Izi zimatchedwanso kusowa kwa C1-INH.
• Mtundu Wachiwiri wa HAE: Uwu ndi mtundu wachiwiri wofala kwambiri. Pankhaniyi, thupi la mwana limapanga puloteni ya C1-INH, koma sigwira ntchito bwino.
• HAE yokhala ndi C1-INH yachibadwa: Iyi ndi mtundu wosazolowereka kwambiri . Kuchuluka kwa mapuloteni a C1-INH a mwana ndi ntchito zake zimakhala zachilendo, koma zifukwa zina zimayambitsa kutupa.

Mitundu iwiri yoyamba (Mtundu Woyamba ndi Mtundu Wachiwiri wa HAE) ikaphatikizidwa, imakhudza munthu m'modzi mwa anthu 50,000 . Izi zikutanthauza kuti m'dziko ngati United States, anthu pafupifupi 6,000 amadwala mtundu uwu wa HAE. Ofufuza sakudziwa bwino kuti ndi anthu angati omwe ali ndi HAE omwe ali ndi C1-INH yokhazikika, koma amati ndi yosowa kwambiri.

Kodi zizindikiro za HAE ndi ziti?

Zizindikiro za HAE zimatha kusiyana malinga ndi munthu. Zizindikiro zina zodziwika bwino ndi izi:

• Kutupa komwe kumawonekera m'mbali zosiyanasiyana za thupi la mwana, mwachitsanzo , m'manja, miyendo, m'zikope, m'milomo, ndi m'malo oberekera .
• Zizindikiro za kutupa m'mimba mwa mwana (m'mimba (GI tract). Izi zitha kuphatikizapo nseru, kusanza, kupweteka m'mimba, ndi kutsegula m'mimba .
• Zizindikiro zomwe zimayambitsidwa ndi kutupa mkamwa, pakhosi, ndi m'njira zopumira za mwana. Izi zingaphatikizepo kuvutika kumeza, lilime lotupa, phokoso losamveka bwino akamapuma, komanso kusintha mawu .

Chofunika kwambiri: Ngati mwana wanu akuvutika kupuma kapena kumeza, imbani chipinda chapafupi chadzidzidzi kapena pitani mwana wanu kuchipatala nthawi yomweyo. Kutupa kwa njira zopumira mpweya ndi vuto lalikulu kwambiri komanso loopsa la HAE. Likhoza kupha ngati silikuthandizidwa mwachangu.

HAE siyambitsa ziphuphu. Uku ndiye kusiyana kwakukulu pakati pa HAE ndi mitundu ina ya angioedema, monga acute allergy angioedema. Komabe, anthu ena omwe ali ndi HAE amatha kukhala ndi ziphuphu zofiira zosayabwa asanayambe kutupa, zomwe zingakhale chizindikiro cha kuukira komwe kukubwera.

Kuukira kwa `HAE` nthawi zambiri kumatenga masiku atatu kapena asanu . `Kuukira' kumeneku kumabwera mwadzidzidzi, kotero n'kovuta kunena nthawi yeniyeni komanso momwe kudzachitikire.

Kodi zizindikiro za HAE zimayamba liti?

Zizindikiro za HAE nthawi zambiri zimayamba ali mwana kapena wachinyamata . Zitha kukhala zoopsa kwambiri akamakula. Ana ena angayambe kuona zizindikiro ali ndi zaka ziwiri . Pafupifupi 50% ya anthu omwe ali ndi HAE mtundu woyamba kapena wachiwiri amakhala ndi zizindikiro akafika zaka 10. Pambuyo pa kutha msinkhu, matendawa amatha kufalikira kwambiri komanso kukhala oopsa. Pafupifupi aliyense amene ali ndi HAE mtundu woyamba kapena wachiwiri amakhala ndi zizindikiro akafika zaka 20.

Anthu omwe ali ndi HAE omwe ali ndi C1-INH yabwinobwino nthawi zambiri amayamba zizindikiro mochedwa - nthawi zambiri ali kumapeto kwa zaka zaunyamata kapena akakula.

Kodi ndi zinthu ziti zomwe zimayambitsa kuukira kwa HAE?

Sizikudziwika nthawi zonse kuti ndi ``choyambitsa`` chenicheni chomwe chimayambitsa kuukira kwa HAE. Komabe, zina mwa ``zoyambitsa`` zomwe zadziwika ndi izi:

• Kuvulala kwakuthupi kapena ngozi yaying'ono: Tangoganizani mwana wanu wagwa akusewera tsiku lina.
• Chithandizo cha mano: Zinthu monga kuchotsa dzino kapena kulidzaza.
• Opaleshoni: Opaleshoni , kaya yaying'ono kapena yayikulu.
• Kupsinjika maganizo kapena kupsinjika maganizo: Mayeso a kusukulu kapena ndewu yaying'ono ndi mnzanu zingayambitse mavuto.
• Matenda opatsirana ndi mavairasi: Zinthu monga chimfine ndi chimfine.
• Zochita zina zolimbitsa thupi: Mwachitsanzo, zinthu monga kulemba mosalekeza, kumenya ndi nyundo, kapena kukumba ndi khasu.

Simungamvetse nthawi yomweyo zomwe zimayambitsa mwana wanu kudwala. Komabe, zingakhale zothandiza kwambiri kulemba nthawi yomwe kudwalako kunachitika komanso zomwe mwanayo anali kuchita panthawiyo (monga ngati mwanayo anali kudwala kapena kupsinjika maganizo) .

Kodi chifukwa chenicheni cha HAE ndi chiyani?

Mitundu yonse iwiri ya HAE I ndi II imayambitsidwa ndi kusintha kwa majini (kapena kusintha) mu jini yotchedwa SERPING1. Jini iyi imauza thupi la mwana wanu momwe angapangire puloteni yotchedwa C1-INH. Ngati mwana wanu ali ndi HAE mtundu I, kusintha kwa majini kumeneku kumatanthauza kuti thupi lake silingathe kupanga C1-INH yokwanira. Ngati mwana wanu ali ndi HAE mtundu II, thupi lake likhoza kupanga C1-INH, koma kusintha kwa majini kumatanthauza kuti puloteniyo sigwira ntchito bwino.

Ofufuza akufufuzabe zomwe zimayambitsa HAE ndi kuchuluka kwa C1-INH kwabwinobwino, koma akudziwa kuti kusintha kwa majini otsatirawa kungakhale chifukwa:

• `F12`
• `ANGPT1`
• `PLG`
• `KNG1`

Nthawi zina, HAE ikhoza kukhalapo popanda kusintha kulikonse kwa majini komwe kwadziwika. Madokotala amatcha izi "HAE-yosadziwika."

Kusintha kwa majini komwe kumayambitsa HAE kumapangitsa kuti mapuloteni ena m'thupi la mwana asagwire bwino ntchito. Mapuloteni amenewa amathandiza madzi kuyenda bwino kudzera m'mitsempha yaing'ono ya magazi ya mwana (ma capillaries). Choncho, mapuloteniwa akalephera kugwira ntchito bwino, madzi amatuluka ndi kusonkhana m'minofu yozungulira mitsempha ya magazi ya mwana. Ndicho chimene chimayambitsa zizindikiro za HAE.

Kodi HAE imachokera kubanja?

Inde, HAE imabadwa mu autosomal dominant pattern. Mwachidule, pamafunika jini imodzi yokha yosazolowereka kuti ichititse vutoli. Mwana akhoza kulandira jini yosazolowereka iyi kuchokera kwa amayi ake kapena abambo ake.

Anthu ambiri omwe ali ndi HAE ali ndi mbiri ya banja lawo ya matendawa. Komabe, nthawi zina munthu amatha kusintha majini mwachisawawa (mutation "de novo" kapena "new") popanda mbiri ya banja.

Kodi madokotala amapeza bwanji izi?

Ngati mwana wanu akuwonetsa zizindikiro za HAE, dokotala adzachita izi:

• Amayesa thupi .
• Mudzafunsidwa za zizindikiro za mwana wanu komanso mbiri yake yachipatala.
• Mayeso a magazi amachitidwa kuti awone kuchuluka kwa `C1-INH` ndi momwe mwana akugwirira ntchito .
• Nthawi zina, kuyezetsa majini kumachitika kuti aone ngati pali kusintha kwa majini komwe kumayambitsa HAE.

Kodi mankhwala a HAE ndi ati?

Pali mitundu iwiri ikuluikulu ya mankhwala kwa anthu omwe ali ndi HAE:

• Mankhwala ogwiritsidwa ntchito nthawi iliyonse: Awa ndi mankhwala omwe amaperekedwa nthawi yomweyo matenda a HAE akayamba. Mwachitsanzo, mankhwala monga Berinert® kapena Kalbitor®. Kumwa mankhwalawa mwamsanga zizindikiro zikayamba kungathe kuchepetsa kuopsa kwa matendawa ndikupewa mavuto omwe angawononge moyo.
• Mankhwala oletsa: Awa ndi mankhwala omwe amachepetsa chiopsezo chokhala ndi chiwopsezo. Zitsanzo zikuphatikizapo Cinryze®, Haegarda®, kapena Takhzyro®. Dokotala angakulembeni mankhwala awa kuti agwiritsidwe ntchito panthawi yodziwika bwino (monga ulendo wopita kwa dokotala wa mano), kapena kuti agwiritsidwe ntchito kwa nthawi yayitali, kutengera zosowa za mwana wanu.

Malinga ndi akatswiri azachipatala, mankhwala operekedwa nthawi iliyonse akafuna mankhwala ndi ofunikira komanso opulumutsa moyo. Ngakhale mwana wanu akumwa mankhwala oletsa ululu, mankhwala operekedwa nthawi iliyonse akafuna ayenera kupezeka nthawi zonse, kulikonse (kunyumba ndi kusukulu).

Dokotala adzakuuzani mankhwala enieni omwe mwana wanu amafunikira, momwe angawapatsire, komanso nthawi yoti apereke. Adzafotokozanso mankhwala omwe mwana wanu angaperekedwe kutengera zaka zake. Onetsetsani kuti mwatsatira malangizowo molondola, ndipo onetsetsani kuti mwafunsa mafunso ngati pali chilichonse chomwe simukuchidziwa.

Kodi ndidzachira msanga bwanji nditalandira chithandizo?

Ndi mankhwala omwe mwana wanu amalandira akafuna, amayamba kumva bwino msanga akadwala matenda a HAE. Zizindikiro zake ziyenera kutha mkati mwa mphindi 30 mpaka maola awiri kuchokera pamene anayamba kulandira chithandizo. Dokotala wanu adzakupatsani zambiri zokhudza momwe mungasamalire chithandizo kunyumba komanso zomwe mungayembekezere.

Kodi mungasamalire bwanji mwana yemwe ali ndi HAE?

Mungamve ngati mulibe chochita mukaona mwana wanu akuvutika ndi HAE. Komabe, pali zinthu zambiri zomwe mungachite kwa mwana wanu asanayambe, panthawi, komanso atachira:

• Nthawi zonse khalani ndi mankhwala omwe mukufuna: Mankhwalawa akhoza kupulumutsa moyo. Muyenera kudziwa nthawi yomwe mwana wanu akufunikira mankhwala awa. Muyeneranso kudziwa momwe mungawaperekere. Dokotala wanu adzakuuzani zambiri za izi.
• Musamaone ngati kuukira kwa HAE ngati vuto la ziwengo: Mankhwala monga antihistamines ndi epinephrine, omwe nthawi zambiri amaperekedwa chifukwa cha ziwengo, sangathandize kuukira kwa HAE. Choncho, musapatse mwana wanu mankhwala awa.
• Dziwani zinthu zomwe zimayambitsa matendawa: Zinthu zomwe zimayambitsa matendawa zimasiyana malinga ndi munthu. Lembani mndandanda wa zinthu zomwe zimayambitsa matendawa mwa mwana wanu ndipo mugawane ndi dokotala wanu. Yesetsani kuti mwana wanu asakumane ndi zinthu zomwe zimayambitsa matendawa momwe mungathere. Ngati simungathe kuzipewa, funsani dokotala wanu za mankhwala oletsa matendawa.

Kodi muyenera kupita kwa dokotala liti?

Pitani kwa dokotala pazochitika izi:

• Ngati mukuganiza kuti mwana wanu ali ndi zizindikiro za `Hereditary Angioedema`.
• Ngati zizindikiro zatsopano zokhudzana ndi kuukira kwa HAE zikuwonekera, kapena ngati zizindikiro zomwe zilipo zasintha.
• Ngati mankhwala a mwana wanu sakuoneka kuti akugwira ntchito monga momwe amayembekezera.

Kodi ndi liti pamene muyenera kupita ku chipinda chadzidzidzi?

Ngati mwana wanu akukumana ndi zotsatirazi , pitani kuchipatala mwamsanga:

• Ngati n'kovuta kumeza.
• Ngati mukuvutika kupuma.
• Ngati muwona zizindikiro zilizonse za kutupa kwa lilime kapena pakhosi (ngakhale mutapatsidwa mankhwala poyamba zizindikiro za kuukira).

Izi zitha kukhala zizindikiro za kutupa koopsa komwe kumakhudza njira yopumira ya mwana wanu. Musachedwe kufunafuna chithandizo. Kutupa kumeneku kungakhale koopsa.

Ndi mafunso ati omwe muyenera kufunsa dokotala?

Mungathe kufunsa dokotala mafunso monga awa:

• Kodi mwana wanga ali ndi HAE ya mtundu wanji?
• Kodi mumalimbikitsa chithandizo chanji?
• Ndingadziwe bwanji ngati mwana wanga akufunika mankhwala nthawi iliyonse akafuna?
• Kodi mwana wanga amafunika mankhwala oletsa kudwala? Ngati ndi choncho, liti?
• Kodi pali zochita kapena zochitika zilizonse zomwe mwana wanga ayenera kupewa?
• Kodi munganene chiyani za tsogolo la mwana wanga (malingaliro ake)?

Kodi tingakhale bwanji ndi chiyembekezo cha mwana yemwe ali ndi HAE?

HAE ndi matenda omwe amakhalapo kwa moyo wonse. Komabe, chithandizo chingachepetse zotsatira za matendawa pa moyo wa mwana. Chingachepetsenso chiopsezo cha zizindikiro zomwe zingawononge moyo, monga kutupa kwa njira zopumira za mwana.

Kodi HAE ingapewedwe?

Pakadali pano palibe njira yodziwika yopewera HAE. Ngati inu kapena mnzanu ali ndi HAE ndipo mukuyesera kukhala ndi mwana,Ndi bwino kulankhula ndi katswiri wa majini kuti mumvetse mwayi woti mwana wanu adzalandire matendawa.

Uthenga wofunika kwambiri kwa inu.

Mukazindikira kuti mwana wanu ali ndi matenda a majini monga HAE, mungamve malingaliro osiyanasiyana: mantha, nkhawa, chisokonezo, ndi kukhumudwa. Mungadziimbe mlandu nokha. Koma chofunika kwambiri chomwe muyenera kudziwa ndichakuti matendawa si vuto lanu.

Kusintha kwa majini kumachitika nthawi zonse, nthawi zambiri popanda chifukwa chomveka. Simungathe kulamulira majini omwe mwana wanu amalandira. Koma mutha kutenga nawo mbali pakusamalira mwana wanu - nthawi zina zimangomutsimikizira kuti "mudzakhala bwino."

Zingakhalenso zothandiza kulowa m'magulu othandizira odwala. Kulankhula ndi makolo a ana omwe ali ndi HAE, komanso akuluakulu omwe ali ndi vutoli, kungakupatseni upangiri ndi khutu lomvetsera. Kungakukumbutseninso kuti ngakhale HAE ndi yosowa, banja lanu silili lokha.

Angioedema yochokera ku banja, HAE, kutupa, choletsa C1, matenda a majini, kutupa kwa ana, angioedema