Mwina mwazindikira kuti mwana wanu wamng'ono akuoneka wofooka pang'ono kuposa ana ena, akuvutika kugwira khosi lake molunjika, kapena akulemera pang'onopang'ono. Kapena, mukakula, kodi mumamva kutopa kwambiri komanso chizungulire mukakwera masitepe kapena kuyenda mtunda waufupi? Chifukwa cha izi chikhoza kukhala vuto losowa lomwe simunamvepo. Ndicho chimene tikukamba lero.
Mwachidule, kodi matenda a Pompe ndi chiyani?
Taganizirani thupi lathu ngati fakitale yayikulu. Fakitale iyi imafuna antchito osiyanasiyana (mapuloteni/ ma enzyme ) kuti igwire ntchito. Matenda a Pompe amapezeka pamene imodzi mwa antchito (puloteni inayake) yomwe imaphwanya glycogen , mtundu wa shuga m'thupi lathu, ndikupanga mphamvu ikusowa kapena siyikugwira ntchito bwino.
Tsopano popeza wantchito uyu wapita, m'malo mosanduka mphamvu, shuga wamtundu umenewo wotchedwa glycogen umayamba kusonkhana m'maselo a thupi lathu, makamaka m'malo monga minofu, mtima , ndi chiwindi . Uli ngati zinthu zopangira zomwe zimaunjikana mufakitale. Kuchulukana kwa glycogen kumeneku kumawononga ziwalozo ndikufooketsa ntchito yawo.
Matendawa amadziwikanso kuti ``kusowa kwa GAA`` kapena ``mtundu wachiwiri wa matenda osungira glycogen ( GSD )``.
N’chiyani chimayambitsa matendawa?
Matenda a Pompe ndi matenda obadwa nawo . Izi zikutanthauza kuti timalandira kuchokera kwa makolo athu. Komabe, kuti mupeze matendawa, muyenera kulandira jini yolakwika ya matendawa kuchokera kwa amayi ndi abambo anu .
Ngati munthu alandira jini imodzi yokha yolakwika, sadzawonetsa zizindikiro za matendawa. Koma adzakhala wonyamula matendawa. Izi zikutanthauza kuti akhoza kupatsira jini yolakwikayo kwa ana ake.
Kodi zizindikiro za matendawa ndi ziti?
Zizindikiro za matendawa, msinkhu wa matendawa, komanso kuopsa kwake zimatha kusiyana kwambiri malinga ndi munthu ndi munthu. Zingagawidwe m'magulu awiri akuluakulu.
| Nthawi yoyambira ya matendawa | Zizindikiro zomwe zimawoneka kawirikawiri |
|---|---|
| Mtundu wa makanda oyambira (Kuyambira miyezi ingapo mpaka chaka chimodzi) |
|
| Mtundu woyambira mochedwa (Pa msinkhu uliwonse, kuyambira ubwana mpaka ukalamba) |
|
Kodi mungadziwe bwanji matendawa molondola?
Popeza zizindikiro zimenezi nthawi zambiri zimakhala zofanana ndi za matenda ena, kuzindikira matendawa kungakhale kovuta pang'ono. Dokotala wanu angakufunseni mafunso ngati awa kuti akuthandizeni kumvetsetsa vutoli:
- Kodi mumamva kufooka, kugwa pafupipafupi, kapena mumavutika kuyenda, kuthamanga, kapena kukwera masitepe?
- Kodi mumavutika kupuma, makamaka usiku kapena mukagona?
- Kodi mutu umapweteka mukadzuka m'mawa?
- Kodi mumamva kutopa kwambiri tsiku lonse?
- Kodi pali aliyense m'banja mwanu amene wakhala ndi zizindikiro izi?
Kuwonjezera pa mafunso awa, mayeso ena angachitikenso kuti athetse matenda ena. Ngati mukukayikira kuti muli ndi matenda a Pompe, mayesowa amachitika kuti atsimikizire matendawa:
- Kuyezetsa magazi: Izi zimatsimikizira momwe puloteni yosowa (enzyme) ikugwira ntchito.
- Kufufuza Minofu: Kachidutswa kakang'ono ka minofu kamatengedwa ndikuyang'aniridwa pogwiritsa ntchito maikulosikopu kuti awone kuchuluka kwa glycogen komwe kumasungidwa mmenemo.
- Mayeso a majini:Akuyang'ana mwachindunji vuto la majini lomwe limayambitsa matendawa.
Chofunika kwambiri ndichakuti zingatenge nthawi kuti matenda apezeke. Zingatenge miyezi itatu yokha kwa mwana, komanso zaka 7-9 kwa munthu wamkulu. Choncho ndikofunikira kukhala oleza mtima.
Kodi mankhwala ake ndi otani?
Ngakhale pakadali pano palibe mankhwala a matendawa, pali mankhwala othandiza kwambiri omwe angachepetse zizindikiro ndikutalikitsa moyo. Ndikofunikira kwambiri kuyamba chithandizo msanga momwe mungathere , makamaka kwa makanda.
Chithandizo chachikulu ndi Enzyme Replacement Therapy (ERT) . Mwachidule, izi zimaphatikizapo kupatsa thupi enzyme (puloteni) yomwe ikusowa kapena yosowa m'thupi kudzera mu jakisoni. Jakisoni iyi ikangolandiridwa, thupi limatha kuswa shuga wa glycogen. Mankhwala ena omwe amagwiritsidwa ntchito pa izi ndi awa:
- `Myozyme` (nthawi zambiri kwa makanda)
- `Lumizyme`
- `Nexviazyme` (ya mtundu wa kuchedwa kuyamba)
Kuphatikiza apo, pali mankhwala atsopano ovomerezeka kwa akuluakulu omwe sayankha bwino chithandizo cha ERT. Amagwiritsa ntchito mankhwala osakaniza awiri omwe amatengedwa ngati jakisoni (`Pombiliti`) ndi makapisozi (`Opfolda`).
Zinthu zofunika kuziganizira mukakhala ndi matendawa
Kukhala ndi matenda a Pompe kungakhale kovuta, choncho ndikofunikira kupeza chithandizo kwa inuyo ndi banja lanu. Muthanso kulowa nawo magulu othandizira komwe anthu ena omwe ali ndi matendawa angagawane zomwe akumana nazo ndikupeza upangiri wothandiza.
Mwachitsanzo, ngati chakudya chikuvuta kumeza, zinthu zokhuthala zimatha kuwonjezeredwa ku chakudya. Anthu ena angafunike kupatsidwa chakudya kudzera mu chubu chodyetsera kuti apeze zakudya zomwe akufunikira.
Popeza matendawa amakhudza ziwalo zambiri za thupi, mufunika thandizo la gulu la madokotala odziwa bwino ntchito.
- Katswiri wa mtima
- Katswiri wa za ubongo
- Katswiri Wothandizira Kupuma
- Katswiri wa zakudya
Ndi chithandizo cha aliyense, tingathe kuthana ndi zizindikirozo ndikukhala bwino.
Uthenga Wopita Nawo Kunyumba
- Matenda a Pompe ndi matenda obadwa nawo ochokera kwa makolo.
- Zizindikiro zazikulu ndi kufooka kwa minofu ndi kuvutika kupuma.
- Matendawa angawonekere m'njira ziwiri: ali mwana komanso ali muukalamba.
- Mwa kuzindikira matendawa msanga ndikuyamba chithandizo chobwezeretsa ma enzyme (ERT), kuwonongeka komwe kumachitika chifukwa cha matendawa kungachepe.
- Ngati inu kapena mwana wanu muli ndi kukayikira kulikonse pa zizindikiro izi, pitani kwa dokotala mwamsanga ndipo funsani upangiri.
💬 Comments (0)
Palibe ndemanga zomwe zatumizidwa pano. Onjezani ndemanga yanu pano koyamba.
Onjezani ndemanga yanu