Yeroo tokko tokko fageenya gabaabaa deemtullee garaan kee sitti dhagaʼamaa? Yeroo siree deemtu afuurri akka sitti ulfaatu sitti dhagaʼamaa? Miilli fi jilbi kee ni dhiita'aa? Onneen kee haala ajaa'ibaatiin moo saffisaan dha'a? Yeroo baayyee wantootni kun wantoota idilee akkuma umuriin keenya dabalaa deemuun raawwataman jennee yaaduus, yeroo tokko tokko mallattoolee kana duuba haalli waa’ee isaa baay’ee hin dhageenyee fi yoo sirnaan adda baafamuu baate hamaa ta’uu danda’u jiraachuu danda’a. Dhukkuba akkasii keessaa tokko Transthyretin Amyloidosis ykn gabaabumatti ATTR-CM dha.
Salphaatti yoo ilaalle, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) maali?
Kun maqaa xiqqoo walxaxaa waan ta'eef jecha jechaatti haa caccabsinu. Sana booda baayyee salphaatti ni hubatta.
- Transthyretin (TTR): Kun gosa pirootiinii qaama keenya keessa jiruudha. Kalee keenyaan kan hojjetamedha. Hojiin isaa inni guddaan vitaamin A fi hormoonii taayirooyidii taayirooksiin karaa dhiiga keenya gara bakka barbaachisaa qaama keenyatti geessudha. Akka nama geejjibaa paaspoortii baatee jiruuti.
- Amyloidosis: Kunis yeroo gosti pirootiinii tokko, akkuma armaan olitti ibsame , dogoggoraan dacha’ee, walitti tuuta’ee, fibriil, kan kubbaa xixiqqoo firii fakkaatu uumuun qaamolee keenya keessatti kuufamuudha. Haala kanaan yeroo kuufamu hojiin idilee qaamolee sanaa ni jeeqama.
- Cardiomyopathy (CM): Kun dhukkuba maashaa onnee agarsiisa .
Amma kana hunda walitti qabee yoo ilaalle, Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM) dhukkuba pirootiiniin TTR kan kalee keenyaan hojjetame, keessumaa maashaa onnee keenyaa keessatti, dogoggoraan dachaafamuu fi walitti tuuta'uun maashaan onnee akka furdatuu fi jabaatu taasisuun dhiiga sirnaan paampii gochuu akka hin dandeenye taasisa.
Mee kutaan onnee keetii inni guddaan dhiiga paampii godhu (ventricle bitaa) akka kubbaa laastikaa socho’aa ta’e yaadi. Salphaatti walitti qabamee babal’atee dhiiga guutuu qaama keenyaa keessatti paampii godha. Amma, tuutni pirootiinii sun maashaa onnee sana keessatti yommuu kuufamu, kutaan laastika fakkaatu sun suuta suutaan garagalchaa fi dhangalaʼaa taʼa. Kubbaa laastikaa osoo hin taane akka kubbaa qola qamadii ta'a. Sana booda salphaatti kontiraata fi babal'achuu hin danda'u mitiiree? Dhukkuba kana keessatti onneen akkas ta'a. Kanaafidha haalli akka dadhabuu onnee kan uumamu.
Dhukkubni kun gosa gurguddoo lama qaba.
Dhukkubni ATTR-CM gosa gurguddoo lamatti qoodamuu danda’a.
1. ATTR-CM Maatii ykn Dhaala: .
Kunis jijjiirama jiiniiwwan keenya keessatti uumamuun kan dhufudha. Kana jechuun jiiniin dhukkuba kanaa haadha keenya, abbaa keenya ykn nama maatii keenya keessaa tokko irraa dhaalle ta’uu danda’a. Gosa kana keessatti tuutni pirootiinii onnee qofa keessatti osoo hin taane, bakkeewwan akka sirna narvii fi tiruu keessatti kuufamuu danda’a.
2. 2. .Gosa bosona ATTR-CM: .
Sababni sirrii gosa kanaa hanga ammaatti hin argamne. Dhaalaan kan dhufu miti. Gosti kun yeroo baay’ee dhiirota umuriin isaanii waggaa 65 ol ta’e irratti mul’ata.Irra caalaa onnee fi sirna narvii irratti dhiibbaa qaba.
Mallattoon dhukkuba kanaa maali? Kana akkamitti adda baafna?
Mallattoon dhukkuba kanaa namarraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a. Yeroo tokko tokko, namoonni gosa 'wild-type' qaban sadarkaa jalqabaa irratti tasuma mallattoo tokkollee agarsiisuu dhiisuu danda'u. Mallattoon dhukkuba kanaa yoo mul’atellee, kan dhukkuba onnee beekamaa ta’ee wajjin baay’ee wal fakkaata, kanaaf yeroo tokko tokko dhukkuba kana adda baasuun rakkisaa ta’uu danda’a.
Kunneen mallattoolee yeroo baay’ee mul’atanidha.
| Mallattoo | Ibsa salphaa |
|---|---|
| Hafuura baafachuu dadhabuu | Hafuura baafachuun rakkachuu, keessumaa yeroo hojii salphaa hojjetan, deemnu ykn siree irra ciisnu. |
| Dhiita’uu miila, jilba, miila (Edema) . | Dhiita'uu miila sababa dhangala'aan garmalee qaama keessatti qabamuun. Yeroo kophee uffattu akka waan cimtee sitti dhaga’amuu danda’a. |
| Dha’annaan onnee sirrii ta’uu dhabuu (Arrhythmia) . | Miirri dha’annaa onnee saffisaa, dhukkubbiin garaa (dha’annaa onnee), ykn dha’annaa onnee sirrii hin taane, keessumaa haala Atrial Fibrillation (Afib) jedhamu, baay’eedha. |
| Bututaa | Yeroo hunda sababa malee garmalee dadhabbiin itti dhagahama. |
| Gara garaa kaasuu ykn of wallaaluu | Yeroo akka tasaa dhaabbatan ykn ka’an garaan namaa mar’achuu ykn of wallaaluu. |
| Garaan dhiita’uu | Sababa dhangala’aan garaacha keessatti kuufamuu isaatiin miira dhiita’uu. |
Rakkoolee biroo sababa dhukkuba kanaan uumamuu danda’an
Pirootiiniin kun onnee qofa keessatti kan kuufamu miti. Akkasumas sirna narvii fi tishuuwwan biroo keessatti kuufamuudhaan rakkoolee biroo fiduu danda’a.
- Carpal Tunnel Syndrome: Kun haala narviin harka keessaa fiigu itti dhiibamuudha. Namoonni haala kana qaban harka lamaan haala kana mudachuu danda'u . Mallattoon isaas quba namaa dadhabuu fi dhukkubbii quba namaa kan dabalatudha.
- Peripheral Neuropathy: Kunis narvii qaama namaa irratti miidhaa geessisa. Kanarraa kan kaʼe, qaamni qaamaa sitti dhagaʼamuu, sitti dhagaʼamuu fi dhukkubbiin si mudachuu dandaʼa.
- Spinal Stenosis: Dhiphina lafee dugdaa. Kunis dhukkubbii dugdaa fi dhukkubbii miila fiduu danda’a.
- Ciccituu Tendon: Tendon harka ykn miila keessatti ofumaan ciccituu.
Wanti guddaan dhiibbaa dhiigaatiin yaalamaa jirta ta’ee fi harka lamaan keessatti carpal tunnel syndrome yoo qabaatte, hakiimni kee ATTR-CM shakkuu danda’a. Kanaaf mallattoolee kee guutuu doktora keetti himuun barbaachisaadha.
Doktarri dhukkuba kana sirriitti akkamitti adda baasa?
Mallattoon dhukkuba kanaa dhukkuba onnee beekamaa wajjin waan wal fakkaatuuf, sirritti adda baasuuf qorannoo addaa hedduu barbaachisa.
- Elektirookaardiyoogiraamii (ECG): Qormaata sochii elektirikii onnee.
- Echocardiogram: Kun scan onnee ti. Wantoota akka furdinaa fi hojii maashaa onnee itti dhiyeenyaan hordofuu danda'a.
- MRI onnee: Kun sakatta’iinsa gadi fageenyaa onnee kan biraati.
- Bone Scintigraphy (Bone Scan): Kun qorannoo baayyee adda ta'edha. Iskaaniin kun yeroo baayyee lafee qorachuuf kan hojjetamu yoo ta'u, pirootiiniin amiilooyidii onnee keessatti kuufamuu fi dhiisuu isaa adda baasuu danda'a.
- Qorannoo dhiigaa: Qorannoon jeneetikii jiini TTR irratti jijjiiramni jiraachuu fi dhiisuu isaa ilaaluun ni danda’ama.
- Baayoopsii Onnee: Yeroo tokko tokko, maashaa onnee baayyee xiqqaa ta’e fudhatamee qoratamuun dhukkuba kana mirkaneessuu barbaachisa.
Wal'aansi jiraa? Kun guutummaatti fayyuu danda'aa?
Yeroo ammaa kana qorichi ATTR-CM hin jiru , akkasumas tuuta pirootiinii onnee keessatti uumame kana karaan itti balleessan hin jiru.
Garuu hin yaadda'inaa. Amma qorichi baay’ee bu’a qabeessa ta’ee fi dhukkuba kana to’achuu danda’u, jechuunis uumamuu fi kuufama pirootiinii haaraa dhaabuu ykn saffisiisuu danda’u jiru. Qorichootni kun dhukkubni kun akka hin hammaanne ittisuu danda’u.
- TTR Stabilizers: Qorichootni akka Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) pirootiinii TTR waliin hidhamee akka inni dogoggoraan hin dachaafamne dhorku.
- TTR Silencers: Qorichootni akka Patisiran (Onpattro®) fi Inotersen (Tegsedi®) oomisha pirootiinii dogoggora qabu kana kaleen hir’isu.
Qorichoota kanaan alattis yaaliin mallattoolee kee to’achuuf siif kennamuu danda’a. Fakkeenyaaf:
- Qorichoota dhukkuba onnee to'achuuf gargaaran.
- Qorichoota dhibee sirba onnee.
- Qorichoota dhangala’aa qabachuuf gargaaran.
Baay’ee yeroo muraasaaf, haala dhukkubni kun baay’ee cimaa ta’e keessatti, waan akka kalee jijjiirrachuu, tiruu jijjiirrachuu ykn onnee jijjiirrachuutti gargaaramuun barbaachisaa ta’uu danda’a.
Yeroo dhukkuba kanaan jiraattan wanti guddaan ogeessa onnee keessan waliin hariiroo yeroo hunda qabaachuu fi qoricha ajajame yeroon fudhachuudha. Qorichoota fi yaala haaraa irratti qorannoon itti fufee jiruun gara fuulduraatti abdiin jira.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- ATTR-CM dhukkuba gosti pirootiinii tokko onnee keessatti kuufamee maashaan onnee akka furdatu, akka jabaatu fi hojii isaa akka laaffisu taasisa.
- Hafuura kutachuun, dhiita’uu miilli, dha’annaan onnee sirrii hin taane, fi dadhabbiin garmalee mallattoolee ijoodha. Kanneen akka mallattoo idilee dulloomuutti hin tuffatinaa.
- Dhukkubni kun dhaalaa (familial) ta’uu danda’a, ykn sababa tokko malee (wild-type) uumamuu danda’a.
- Harka lamaan keessatti Carpal Tunnel Syndrome yoo qabaattan fi mallattoo onnee yoo qabaattan, keessumaa of eeggannoo godhaa.
- Dhukkubni kun guutummaatti fayyuu kan hin dandeenye ta’us, yeroo ammaa qorichi baay’ee bu’a qabeessa ta’ee fi dhukkubni kun daran akka hin guddanne dhaabuu danda’u ni jira.
- Mallattoolee kana yoo qabaatte daftee hakiima kee ilaaluu fi qorannoo barbaachisaa ta’e gochuun baay’ee barbaachisaadha.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa