Gogaa keessan irratti bubbee akkanaa ni qabaa? Mee waa'ee dhukkuba Biruukii Ispiiglar Siindiroomii haa barannu.

Gogaa keessan irratti, keessumaa fuula, qoonqoo ykn gogaa mataa keessan irratti citaa xixiqqoo si dhiphisan hubattanii beektuu? Yeroo tokko tokko maal akka ta’an ykn maaliif akka ta’an beekuu dhiisuu dandeessa. Har'a waa'ee haala gogaa bu'aa akkasii fiduu danda'u dubbanna, garuu xiqqoo baay'ee xiqqaadha, jechuun nama hunda hin mudatu jechuudha. Kunis Biruukii Ispiiglar Siindiroomii jedhama. Hin yaadda'inaa waa'ee kanaa salphaatti haa dubbannu.

Siindirmii Biruukii-Ispiiglar maali?

Salphaatti yoo ilaalle, dhukkubni Biruukii Ispiiglar Siindiroomii gogaa baayʼee hin mulʼannedha . Gogaa keessan irratti, keessumaa fuula, qoonqoo fi gogaa mataa keessan irratti citaa (tumoorii jedhamus) akka uumamu taasisa. Yeroo tokko tokko citaan kun kutaalee qaama keessanii biroo irrattis uumamuu danda’a. Yeroo baayyee, yeroo dargaggeessa taate, naannoo waggaa kudha saddeet ykn digdamaa ta'ee mul'achuu jalqabu .

Waa'ee citaa kanaa yeroo baay'ee kaansarii miti (jechuunis `benign` dha), jechuunis benign dha. Haa ta'u malee, yeroo muraasaaf, yeroon darbaa deemuun, kaansarii ta'uu akka danda'anis yaadachuu qabna (jechuunis, `malignant` dha). Yeroo tokko tokko, citaan gaariin kun yeroo guddatu, miidhamuu, `madaa banaa` ta'uu, fi infekshinii illee fiduu danda'a.

Haalli kun yeroo baay’ee warra kee irraa kan dhaalamu yoo ta’u, kunis haala jeneetikii ti . Haa ta'u malee, yeroo baayyee yeroo muraasaaf, namni tokko maatii keessaa namni dhukkuba kana hin qabnellee dhukkuba Brooks-Spiegel syndrome qabamuu danda'a.

Wanti hundarra gaariin, kanaaf yaaliin jira. Yeroo baayyee baqaqsanii hodhuu qofatu filannoodha. Wal’aansa sirrii yoo argatan, namoonni haala kanaan qabaman baay’een isaanii jireenya idilee, gammachuu fi sochii qabu jiraachuu danda’u.

Kanaaf maqaan biraa jiraa?

Eeyyee, hakiimonni dhukkuba Biruukii Ispiiglar kanaaf maqaawwan biroo hedduu fayyadamu. Maqaawwan kanas dhagahuu dandeessu:

• Siliindiroomaa Ancell-Spiegler
• CYLD dhukkuba gogaa (CCS) .
• Siilindiroomaatoosii maatii (FC) .
• Trichoepitheliomas maatii dachaa (MFT) .

Maqaaleen kun xiqqoo walxaxaa fakkaachuu danda’anis, hundi isaanii maqaa haala tokkoof ta’aniidha.

Haalli kun hangam baramaa dha?

Kun dhugumatti haala baayyee hin argamnedha . Qorattoonni akka jedhanitti namoota miliyoona tokko keessaa gara tokko dhukkuba Brooks-Spiegel syndrome qaba. Kanaafuu, waan baay'ee barame miti.

Mallattoon dhukkuba kanaa maali? Kanneen isinis qabaachuu keessan ilaalaa...

Mallattoon guddaan haala kanaa uumamuu gogaa irratti cittoodha . Isaan kun yeroo baay’ee fuula, qoonqoo fi gogaa mataa keessan irraa jalqabu. Buqqeeleen kun yeroo baay’ee boca geengoo kan qabaniifi guddinaan seentimeetira 0.5 hanga 3 (cm) ta’uu danda’u.

Yeroo booda, citaan kun baay’inaafi guddinaan dabaluu danda’a. Yeroo tokko tokko bifa namaa balleessuu dandaʼu. Yeroo baayʼee, citaan kun nama dhukkubsa . Akkasumas, gogaa naannoo qaama saalaa irratti yoo uumaman, walqunnamtii saalaa akka hin hojjenne gochuu danda’u. Wanti biraa yeroo tokko tokko citaan kun mataa hunda irratti babal'atee rifeensi akka badu gochuu danda'a . Wantoonni kun dhiphina sammuus fiduu danda’u.

Bu’aa ba’ii kanaan alatti yeroo tokko tokko gogaa keessan irratti wantoota xixiqqoo, adii, bishaan dhangala’aa fakkaatanii (milia) arguu dandeessu. 'Milia' kun miidhaa hin qaban, garuu namoota tokko tokkoof dhiphisuu danda'u.

Gosoonni dhibee mar’umaanii kun maali? (Gosoota firii gogaa BSS keessatti) .

Siindiroomii Biruukii-Ispiiglar keessatti gosootni citaa gurguddoo sadii jiru:

1. Siliindiroomaa: Isaan kun yeroo baay’ee citaa sirriifi bifa pilaastikii qabudha. Yeroo baay’ee gogaa mataa irratti kan guddatan yoo ta’u, bakka rifeensa mataa jirutti. Fuula, gurra irrattis, yeroo muraasaaf somba keessattis guddachuu danda’u. Guddinni isaanii miliimeetira muraasaa hanga seentimeetira hedduutti ta’uu danda’a. Yeroo gogaa mataa irratti guddatan walitti tuuta’anii akka ciccitaa jigsaw puzzle fakkaachuu danda’u.

2. Spiradenomas: Isaan kun citaa jabaa fi citaa ta’aniidha. Isaanis baay’inaan gogaa mataa, qoonqoo fi qaama gubbaa irratti argamu. Guddinni isaanii seentimeetira tokkoo gadi hanga seentimeetira hedduutti ta’uu danda’a. Yeroo baay’ee halluu diimaa ykn halluu gogaa qabu. Garuu halluu diimaa, roobaa, diimaa, diimaa ykn keelloo ta’uu danda’u. Spiradenomas yeroo tokko tokko dhukkubbii qabaachuu danda’a.

3. Trichoepitheliomas: Isaan kun akkasumas citaa jajjaboo fi calaqqisanidha. Yeroo baay’ee fuula irratti, naannoo rifeensa qabutti mul’atu. Yeroo baay’ee seentimeetira tokkoo ol xiqqaadha. Isaanis halluu diimaa, bunni, halluu gogaa, bifa pilaastikii ykn keelloo ta’uu danda’u.

Wanti guddaan yeroo tokko tokko dhukkuba Brook-Spiegler syndrome kana keessatti amala gosoota firii kana keessaa lama ykn sadii firii tokko keessatti mul’achuu danda’a.

Haalli kun kutaalee qaamaa biroo irratti dhiibbaa qabaa?

Eeyyee, yeroo tokko tokko citaan kun kutaalee qaamaa biroo keessatti uumamuu danda’a. Haala akkasii keessatti hojiin qaamolee sanaa dhiibbaa geessisuu danda’a. Fakkeenyaaf:

• Ujummoo qilleensaa keessatti yoo uumame , hafuura baafachuu irratti rakkina fiduu danda'a.
• Yoo gurra keessatti guddate , dhageettiin miidhamuu danda'a.
• Ija keessatti yoo mul'ate , mul'anni miidhamuu danda'a.
• Yoo qaama saalaa irratti uumaman , hojiin saalaa dhiibbaa irra gahuu danda'a.
• Yoo afaanii fi ujummoolee haxxiffannaa keessatti guddate , daakuun fi liqimsuun miidhamuu danda'a.
• FunyaanYoo uumame miira urgaa'uu irratti dhiibbaa uumuu danda'a.

Dhukkubni Biruukii Ispiiglar maaliif uuma?

Sababni guddaan kanaa jijjiirama jeneetikii (`mutations`) jiinii `CYLD` qaama keenya keessatti mul'atudha. Haala kana akka qabaattuuf yoo xiqqaate warra kee keessaa tokko jijjiirama jeneetikii kana kan baatu ta’uu qaba. Kana jechuun dhalootaa dhalootatti darba jechuudha .

Haa ta'u malee, yeroo baay'ee yeroo muraasaaf, namni seenaa maatii dhukkuba kanaa hin qabne jijjiirama jiinii (`de novo mutation`) kana qaama isaa keessatti uumuu danda'a. Haala akkasii keessatti jijjiiramni jiinii kutaalee qaamaa tokko tokko qofa keessatti argamu dandaʼa. Sana booda, firii (tumor) kutaalee sana qofa keessatti uumamuu danda’a.

Eenyuutu carraa kana guddisuu qaba?

Dhugaa dubbachuuf, namni umurii, sanyii ykn saala kamiyyuu qabu dhukkuba Brooks-Spiegel syndrome qabamuu dandaʼa. Haa taʼu malee, warri kee keessaa tokko jijjiirama jiinii haala kanaan walqabatu yoo qabaate, carraan dhukkuba kanaan qabamuu kee guddaadha.

Siindiroomiin Biruukii-Ispiiglar dhibee otoosoomaa ol’aanaa ta’eedha. Salphaatti yoo dubbanne, warri kee keessaa tokko nama dhukkuba kanaan qabate yoo ta’e (i.e., mallattoo qabaate), carraan dhukkuba kanaan qabamuu %50 qabda .

Namoonni baay’een jalqaba mallattoolee kan mul’atan yeroo dargaggummaa isaaniitti, naannoo waggaa kudha saddeet ykn digdamaa . Lakkoofsi citaa kanaa waggaa 30 fi 40 keessatti dabaluu jalqaba. Akkasumas dubartoonni dhiirota caalaa citaa akka qabaatan ilaalameera.

Doktooronni kana akkamitti adda baasu?

Mallattoolee kana yoo qabaatte, hakiimni jalqaba waa’ee mallattoolee kee, seenaa fayyaa keetii fi seenaa fayyaa maatii keetii si gaafata. Sana booda qorannoo qaamaa ni godhu.

Doktarri kun dhukkuba Biruukii Ispiiglar siindiroomii yoo shakke, baayoopsii gogaa , jechuunis seelii xinnoo citaa sana keessaa fudhatanii gara mana yaalaa erguun maaykirooskooppiidhaan akka qoratamu gochuu kan dabalatu taʼuu isaa yaada kennuu dandaʼa.

Doktarri kee qorannoo jeneetikii , kan jijjiirama jiiniiwwan dhukkuba Brooks-Spiegel syndrome fidan barbaaduu dandaʼus yaada kennuu dandaʼa.

Kanaaf qorichi guutuun jiraa?

Kan nama dhibu yeroo ammaa kana qorichi dhukkuba Brooke-Spiegel syndrome hin jiru . Garuu hin yaadda'inaa. Wal’aansoowwan bu’a qabeessa ta’an kanneen citaa kana ofirraa baasuu fi guddina dhukkubichaa to’achuuf gargaaran jiru.

Kanaafuu yaaliiwwan BSS maal fa'a?

Doktarri kee citaa kana balleessuuf baqaqsanii hodhuudhaan akka ciccitu gorsuu hin oolu. Kunis meeshaa qara qabu kan scalpel jedhamu fayyadamuun citaa sana muruu kan dabalatudha. Doktooronni yeroo kana godhan hamma danda’ametti gogaa fayyaa naannoo isaanii jiru akka hin miidhan of eeggannoo godhu.

Yeroo tokko tokko, gogaan gogaa mataa bal’aan yoo baafame, hakiimni kee ni danda’aGogaa furdina addaan bahee (split-thckness skin graft) fayyadamuun gorfamuu danda’a. Kunis gogaa kutaa qaama keetii kan biraa irraa, yeroo baay’ee buttock ykn gubbaa qoma irraa fudhachuun madaa cufuu fi akka fayyu gargaaruu kan dabalatudha.

Kana malees, karaaleen biroo hedduun dhukkuba Bruck-Spiegler syndrome yaaluuf ni jiru:

• Kaarboon daayi’oksaayidii laayizerii deebi’ee mul’achuu: Kunis laayizerii biimii fayyadamuun tishuu naannoo isaa osoo hin miidhiin gogaa haphii ta’e balleessuuf gargaara.
• Cryotherapy: Kunis qorra garmalee dibachuun tishuu citaa sana keessa jiru qabbanaa’ee balleessuu kan dabalatudha. Akka waan bubbeedhaan gubuuti.
• Dermabrasion: Kunis meeshaa saffisaan naanna’u fayyadamuun gogaa gubbaa balleessuu kan dabalatudha.
• Elektiroodessication: Kaarentiin elektirikii tishuu citaa keessa jiru gogsuuf gargaara.
• Fulguration: Elektirikii fayyadamuun dhibee mar’umaanii balleessuu.
• Hyfrecation: Dhangala’aan elektirikii karaa cirracha xiqqaa kan ergamu yoo ta’u, kunis gubee qamadii sana ni balleessa.
• Baqaqsanii hodhuu Mohs: Adeemsa kana keessatti ogeessi baqaqsanii hodhuu tishuuwwan fayyaa xiqqaa naannoo isaa jiran waliin firii sana balleessee qorannoof erga.
• Yaala footodaayinaamikii: Kana keessatti qorichi addaa (photosensitizers) kan kennamu yoo ta’u, sana booda ifni gara qaama dhiitaa sanaatti kan qajeelu yoo ta’u, qoricha sana hojiitti galchuun firii sana balleessa.

Wal’aansoowwan kanaan alattis, hakiimonni qoricha guddina qaama dhiitaa dhaabuuf gargaaranis yaada kennuu danda’u.

Haala kanaan yeroo jiraattu maal eeguu dandeessa?

Brooks-Spiegel syndrome jechuun haala fayyaa umurii guutuu namatti dhufudha . Haa ta’u malee, akkuma armaan dura ibsame namoonni haala kana qaban jireenya idilee, guutuu ta’e jiraachuu danda’u.

Haa ta'u malee balaan xiqqaan jira. Namoota dhukkuba Bruck-Spiegel syndrome qaban keessaa %5 hanga %10 gidduutti dhukkuba hamaa qabaatu . Namoonni haala kanaan qabamanis carraan kaansarii gosa birootiin qabamuu isaanii xiqqoo dabaleera. Fakkeenyaaf:

• Kaansarii adeenookaarsinoomaa
• Basal cell carcinoma (akkasumas kaansarii gogaa) .
• Kaansarii ujummoo haxxiffannaa, fakkeenyaaf adenoid cystic carcinoma
• Squamous cell carcinoma (akkasumas kaansarii gogaa) .

Fuuldurri maal qabaata? (Ilaalcha)

Yeroo baayʼee, cittoowwan kun irra deebiʼanii mulʼachuu dandaʼu . Yoo kun ta’e, citaa haaraa kana balleessuuf baqaqsanii hodhuu dabalataa ykn yaala biroo barbaachisuu danda’a.

Taatee kana karaan itti hir’isu jiraa?

Kan nama dhibu, carraan dhukkuba Brook-Spiegel syndrome qabamuu ittisuuf ykn hir’isuuf karaan addaa hin jiru . Haa ta’u malee, akkuma armaan dura ibsame wal’aansi baay’ina citaa ati qabduu fi guddina isaa hir’isuu danda’a.

Akka nama dhukkuba Brooke-Spiegler Syndrome qabuutti akkamitti of kunuunsita?

Yeroo haala kanaan jiraattan, of kunuunsuuf wantoota barbaachisoo ta’an tokko tokkotu jiru:

• Yeroo hunda ogeessa gogaa ilaaluun gogaa sakatta’uu. Kunis yoo xiqqaate waggaatti al tokko raawwatamuu qaba. Namoonni tokko tokko ji'a sadii hanga afuritti al tokko doktora ilaaluun isaan barbaachisuu danda'a, yoo yeroo baayyee qaama isaanii keessaa ba'e.
• Yoo xiqqaate ji'atti al tokko of-qorannoo gogaa raawwadhu. Bu’aa ba’ii haaraa ykn jijjiirama kanneen jiran irratti barbaadi.
• Yeroo aduu keessa baatan qoricha aduu ittisu fayyadamuu keessan mirkaneessaa. Kunis miidhaa aduudhaan gogaa keessan irra gahu hir'isuu fi carraa kaansarii gogaa hir'isuuf gargaara.

Yeroon doktora ilaaluuf gaariin maali?

Jijjiirama kana keessaa tokko yoo gogaa keessan irratti argitan hatattamaan doktora ilaaluu qabdu :

• Yoo citaan sun dhukkubsate .
• Yoo citaan sun dhiigaa jiraate .
• Yoo halluun citaa jijjiirame .
• Yoo citaan dafee guddachaa jiraate .
• Yoo citaan sun madaa (`ulcerated`) fakkaatu .

Akkasumas, yoo daa’ima eegde, jechuunis ulfa ta’uuf karoorfatte, doktora waliin haasa’uu fi gorsa jeneetikii argachuun baay’ee barbaachisaa ta’uu danda’a .

Garaagarummaan dhukkuba Biruukii-Ispiiglar Siindiroomii fi Niwuroofibromaatoosii gidduu jiru maali?

Dhukkuboonni kun lamaan haala jeneetikii ti. Lamaanuu irra caalaa dhukkuba garaachaa (kaansarii hin taane) fidu. Haa ta'u malee, garaagarummaa xiqqootu jira.

• Biruukii-Ispiiglar siindiroomii (BSS) keessatti, citaan baay’inaan gogaa irratti mul’ata .
• Niwuroofibromatosis keessatti, gogaa irratti, gogaa jalaa fi narvii keessan irratti citaan uumamuu danda’a .

Niwuroofibromatosis gosoota gurguddoo sadii qaba. Mee waa'ee isaanii xiqqoo haa barannu:

• Niwuroofibromaatoosii gosa 1ffaa (NF1): Haala kana keessatti, citaan (neurofibromas) gogaa irratti ykn jala ni uuma.
• Niwuroofaayibroomaatoosii gosa 2ffaa (NF2): Gosa niwuroofaayibroomaatoosii kana keessatti, narvii sammuu fi lafee dugdaatti (sirna narvii naannoo) keessatti tumoor (schwannomas) ni uuma. Yeroo baayyee narviin dhageettii ni miidhama.
• Dhukkuba Schwannomatosis: 1.1.Kunis firii schwannomas jedhamu kan hammatu yoo ta’u, garuu sirna narvii naannoo keessa jiru. Yeroo baayyee narvii dhageettii keessatti hirmaatan irratti dhiibbaa hin geessisan.

Egaa, dhukkuboonni kun lamaan haala jeneetikii citaa fidan yoo ta’an, naannoo isaan miidhanii fi gosoota citaa irratti garaagarummaan xiqqaan ni mul’ata.

Ergaa Manaa Fudhachuu

Tole, kanaaf amma waa'ee dhukkuba Brooke-Spiegler Syndrome har'a waa'ee isaa dubbanne hubannoo gaarii akka qabaattan abdiin qaba.

Gogaa keessan irratti, keessumaa fuula keessan, qoonqoo keessan ykn gogaa mataa keessan irratti cittoo haaraa yoo argitan, ykn kan jiru irratti jijjiirama yoo argitan, kana bira hin darbinaa. Doktora ilaalanii akka ilaalamu gochuun gaariidha.

Dhibeen Biruukii Ispiigel dhukkuba baay’ee hin mul’anne ta’us, beekuun barbaachisaadha. Cirrachi kun yeroo baayʼee kan hin fayyanne taʼus, yeroo muraasaaf kaansarii taʼuu waan dandaʼuuf gorsaa fi yaala fayyaa sirrii taʼe argachuun barbaachisaa dha . Yoo daftee adda baafamee fi sirnaan bulfamte, atillee jireenya idilee fi fayyaa qabu jiraachuu dandeessa. Wanti nama yaaddessu hin jiru, wanti kamiyyuu doktora kee waliin haasa'uudhaan furmaata argachuu danda'a.

` Siindiroomii Biruukii-Ispiiglar, nooduulii gogaa, dhukkuboota jeneetikii, siliindiroomaa, ispiraadenom, tiraayikooepiteeliyooma, jiini CYLD