Maatii keessan keessaa namni kaansarii garaachaa qabu jiraa? Kottaa, waa'ee haala jeneetikii kanaa (Familial Adenomatous Polyposis - FAP) haa dubbannu!

Maatii keessan keessaa namni tarii umurii dargaggummaa isaatti kaansarii garaachaatiin qabame jiraa? Moo doktorri rakkoo garaachaa waliin guddina xixiqqoo (polyps) garaacha kee keessatti akka qabdu sitti himeera? Waan akkanaa dhageessanis dhageessanii baatanis haala `FAP` jedhamu kan har'a waa'ee isaa dubbachuuf deemnu kana beekuun baay'ee barbaachisaa ta'uu danda'a. Sababni isaas xiqqoo baay'ee xiqqaa ta'us, yoo dafee adda baafame rakkoo gurguddaa hedduu si oolchuu danda'a.

FAP jecha salphaadhaan maali?

Salphaatti yoo ilaalle, Familial Adenomatous Polyposis, ykn gabaabumatti FAP, haala jeneetikii guddina xixiqqoo (polyps) adenomas jedhaman, kanneen kaansarii ta’uu danda’an baay’inaan garaacha kee keessatti fi yeroo tokko tokko immoo qaama saalaa kee keessaa akka uumaman taasisudha.

Mee yaadi, namoonni tokko tokko akkuma umuriin isaanii dabalaa deemuun dhukkuba kana keessaa tokko ykn lama garaacha isaanii keessatti qabamu. Sun waanuma jirudha. Garuu nama `FAP` qabuuf, yeroo baayyee dhibbaa ol, yeroo tokko tokko kumaatamaan lakkaa'aman kan ta'an, garuu umurii baay'ee xiqqaa, tarii waggaa kudhanii irraatti guddachuu jalqabu. Kanaafuu, carraan firiiwwan kana keessaa tokko gara kaansariitti (`kaansarii garaachaa`) jijjiiramuu, jechuunis balaa umurii guutuu, baay'ee ol'aanaadha .

Balaa kana to’achuuf, hakiimonni yeroo baay’ee baqaqsanii hodhuu garaacha guutuu (total colectomy) . Yeroo tokko tokko, qaama saalaa dhiiraa (rectum) ni baafama (proctocolectomy). Sababni isaas FAP keessatti, mar’umaan kun saffisaan guddachuu waan hin dandeenyeef tokko tokkoon balleessuun to’atamuu hin danda’u. Dhugaa dubbachuuf, baqaqsanii hodhuun kun yoo hin hojjetamne, namoonni FAP qaban hedduun umurii giddu galeessaatti kaansariin ni qabamu .

Namoonni FAP qaban gosoota firii biroo, garaacha qofa keessatti osoo hin taane, bakka biroo kan akka gogaa, tishuu lallaafaa, ilkaan fi lafee keessattis qabaachuu danda’u. Erga garaachaan baafamee boodas, qorannoo itti fufuun, firiiwwan biroo kana ilaaluuf, akkasumas baqaqsanii hodhuu si barbaachisuu danda’a.

Namoota FAP qabaniif carraan kaansarii qabamuu maali?

Yoo hin yaalamne namni FAP qabu carraan kaansarii garaachaa qabamuu gara %100tti dhiyaata . Akkasumas umrii isaanii warra kaan caalaa xiqqaa ta’etti kaansarii kanaan qabamuu danda’u. Yoo miseensi maatii tokko dhukkuba kana qabaate, ijoolleen isaanii waggaa waggaan umurii 10 irraa eegalee qorannoo garaachaa gochuu qabu .

Kaansarii garaachaa malees namoonni FAP qaban gosoota kaansarii birootiin qabamuuf saaxilamu:

• Kaansarii kutaa gubbaa garaacha xiqqaa (`Duodenal cancer`) - gara 8% .
• Kaansarii taayirooyidii papillary - gara %2 .
• Kaansarii xannacha sombaa - gara %2 .
• Kaansarii kalee ``Hepatoblastoma`` jedhamu (keessattuu daa'imman irratti) - gara %1.5
• Kaansarii garaachaa - gara %1 .
• Dhibee sammuu fi lafee dugdaatti - %1 gadi .

FAPn gosa adda addaa ni jiruu?

Eeyyee, gosti ijoo `FAP` fi gosoota xiqqaa biroo hedduun kana malees ni jiru.

• "Classic" FAP: Kun kan amala qabu adenomas 100 ol garaacha keessatti argamuun.
• "Attenuated" FAP (AFAP): Kun gosa xiqqaa xiqqoo cimaa hin taanedha. Siistiin garaachaa 20 hanga 100 gidduutti argama.
• Gardner syndrome: Akkuma classic `FAP`, garaacha keessatti firii 100 oltu jira. Kana malees, gosootni firii biroo qaama keessatti bakka biraatti ni guddatu.
• Turcot syndrome: Tuumorri kaansarii sammuu keessatti firii dachaa garaacha keessatti argamu waliin ni uuma.

Haalli kun FAP jedhama hangam beekamaadha?

FAP haala baayyee hin argamnedha . Namoota 8,000 keessaa gara tokko kan miidhudha. FAP kaansarii garaachaa hunda keessaa gara %0.5 qaba. Gosoonni xiqqaan kanneen akka AFAP, Gardner syndrome, fi Turcotte syndrome daran baay’ee xiqqaadha.

Garaagarummaan FAP fi Lynch syndrome gidduu jiru maali?

Lynch syndrome dhukkuba dhalootaan dhufu kan biraa kan carraa kaansarii garaachaa fi kaansarii birootiin qabamuu dabaludha. Siindiroomiin Liinch HNPCC (hereditary nonpolyposis colorectal cancer syndrome) jedhamuunis ni waama. Akkuma maqaan isaa ibsutti, kun jechuunis, firii garaachaa baayʼee taʼe ni uuma jechuu miti .

Namoonni dhukkuba Lynch syndrome qaban garaacha keessaa firii tokko ykn isaa ol yoo qabaatanillee kaansarii qabamuu danda’u. Akkasumas, firii fi kaansariin FAP caalaa xiqqoo booda kan uumaman yoo ta’u, carraan isaas xiqqoo gadi aanaadha. Haalli lamaan kun jijjiirama jiinii adda addaatiin kan uumamanidha .

Mallattoon FAP maali? Akkamitti adda baafna?

FAP keessatti, poliipiin garaachaa uummata waliigalaa caalaa baay’ee dursee uumamuu jalqaba, yeroo baay’ee waggoota dargaggummaa keessatti . Poolipoonni kun hanga balaa guddaa ta’anitti mallattoo tokkollee fiduu dhiisuu danda’u . Garuu yoo qorannoo garaachaa (colonoscopy) qabaatte, hakiimni kee isaan argachuu danda'a.

Namoonni `FAP` qaban garaacha isaanii keessatti poliipsii dhibbaan ykn kumaatamaan lakkaa'aman qabaachuu danda'u . Namoonni `AFAP` qaban yoo xiqqaate 20. `FAP` keessatti poliippii baay'ee fi saffisaan waan guddataniif, poliippii caalaa mallattoolee fiduu danda'u. Mallattoowwan dhukkuba kanaa kanneen akka:

• Dhiigni qaama saalaa dhiiraa (rectal).
• Garaa kaasaa
• Dhukkubbii garaa yeroo dheeraa

Namoonni FAP qaban yeroo tokko tokko mallattoolee hakiimonni alaa adda baasuu danda’an qabaachuu danda’u:

• Dermatofibromas: Gogaa jalatti fibrous, cirracha fakkaatu.
• Siistii epidermal: Keratin kan guutame, citaa geengoo ta’ee fi gogaa jalatti argamu.
• Osteomas: Tuumorii kaansarii hin taane kan lafee keessatti uumamu. Isaanis baay’inaan lafee jilbaa ykn mataa keessatti argamu.
• Ilkaan dabalataa ykn ilkaan dhiibbaa irra gahe:Isaan kun raajii ilkaan irratti mul’achuu danda’u.
• Congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium (CHRPE): Isaan kun yeroo qorannoo ijaa mul’achuu danda’u. Haa ta’u malee, yeroo baay’ee rakkoo mul’ataa hin fidan.

Mallattoowwan FAP yeroo baay’ee umurii meeqatti jalqabu?

FAP keessatti guddinni garaachaa yeroo baay’ee naannoo umurii 16. AFAP keessatti xiqqoo booda jalqabuu danda’a. Warri kee fi hakiimonni kee dhukkuba kanaaf balaa akka qabdu yoo beekan, umurii waggaa 10 booda qorannoo si jalqabuu danda’u.Yoo akkas hin goone ta’e, sababa mallattoolee keetiin dhukkuba kanaan qabamuu kee adda baafamuu danda’a.

Sababni guddaan FAP maali?

Sababni guddaan FAP jijjiirama jiinii ti . Jiiniin kun jiini adenomatous polyposis coli (APC) jedhama . Jiinii ukkaamsaa dhiigaa (tumor suppressor gene) jedhama. Kana jechuun jiiniin kun seelonni to’annaa ala akka hin guddannee fi firii akka hin uumne taasisa. Jijjiiramni jiinii yeroo uumamu hojiin jiini kanaa ni jeeqama.

Jijjiiramni jiinii FAP fidu jijjiirama sarara jarmii ti. Kana jechuun waan yeroo jireenyaa keessatti uumamu osoo hin taane, waan yeroo ulfaa uumamudha . Kun waan dhalootaa dhalootatti darbaa jiruudha. Warri kee keessaa tokko jijjiirama kana yoo qabaate carraa 50% dhaaluu qabda . Haa ta’u malee, jijjiiramni kun gara %30 haaraa dha (jijjiirama jalqabaa), jechuunis kan dhaalan miti . Kanaafuu, dhukkubsattoonni FAPn qabamuu isaanii adda baafaman keessaa gara %30 seenaa maatii dhukkuba kanaa qabaachuu dhiisuu danda’u.

Rakkoowwan FAP mudachuu danda’an maali?

Rakkoon barbaachisaan FAP keessatti bulchuu qabu kaansarii garaachaati . Baqaqsanii hodhuun garaacha kee balleessuuf (colectomy) balaa kana baay’ee hir’isuu danda’a. Haa ta'u malee, garaacha malee jiraachuun jireenya kee irratti dhiibbaa tokko tokko qabaachuu danda'a sababiin isaas akkaataan sagaraa itti dabarsitu waan jijjiiramuuf. Bakka garaachaa kiisha ileostomy ykn kiisha ileal fayyadamuu si barbaachisuu danda’a.

Jijjiiramni jiinii FAP fidu seelii qaama kee hunda keessatti waan jiruuf, qaama kee keessatti bakka kamittiyyuu tumoor guddachuu danda’a . Tuumorri biroos garaachaatiin alatti uumamuu kan danda’u yoo ta’u, yeroo tokko tokko kaansarii ta’uu danda’a. Doktarri kee sagantaa qorannoo gosoota dhibee mar’umaanii kana barbaaduuf gorsuu danda’a:

• Poolippii duodenal/periampullary: 1.1.Isaan kun kutaa gubbaa garaacha xiqqaa kee (duodenum) keessatti, ykn bakka ujummoon bishaan garaachaa ykn ujummoon xannacha garaacha xiqqaatti makamutti guddatu. Namni FAP qabu hundi jechuun ni danda’ama kanneen ni guddisa. Namoonni muraasni kaansarii garaachaa, kaansarii ampullary, kaansarii xannacha sombaa daaktii keessa jiru ykn kaansarii ujummoo bishaan garaachaa qabaachuu danda’u.
• Poliipsii garaachaa: Namoota FAP qaban keessaa gara %90 poliipsii garaachaa kan qaban yoo ta’u, isaan keessaa garuu %1 qofatu gara kaansariitti guddatu.
• Desmoid tumors: Isaan kun tumoors kaansarii hin taane kan tishuuwwan walqabsiisu keessatti uumamanidha. Namoota FAP qaban keessaa gara %15 irratti ni mul’atu. Kaansarii ta’uu baatus yeroo tokko tokko (gara %5) rakkoo fayyaa hamaa fi du’a illee fiduu danda’u. Baayyee gara jabeeyyii ta’uu, caasaa dhiyoo jirutti babal’achuu fi ujummoo dhiigaa, qaamolee fi narvii irratti dhiibuu ykn cufuu danda’u. Isaanis buqqisuuf rakkisaa waan ta’aniif irra deebi’anii mul’achuu danda’u.
• Kaansarii taayirooyidii papillary: Gosti kaansarii taayirooyidii kun namoota FAP qaban keessaa gara %2 irratti mul’ata. Balaa xiqqaa kan qabuu fi yeroo baayyee kan fayyudha.
• Kaansarii kalee: Keessattuu daa’imman FAP qaban kaansarii kalee baay’ee hin mul’anne kan hepatoblastoma jedhamu qabamuuf carraan isaanii xiqqaadha.
• Medulloblastoma: Kun kaansarii sammuuti. Turcot syndrome kan FAP waliin walqabatu waliin uumamuu danda'a. FAP waliin illee baayyee xiqqaadha.
• Poolippii qaama saalaa: Yoo qaama saalaa kee garaacha kee waliin hin baafamne ta’e, poolippii qaama saalaa (rectal polyps) qabaachuuf balaa waan qabduuf, umurii kee guutuu qorannoo pirooktooskoopii gochuu qabda.

FAP qabaachuu kee akkamitti mirkanaa'ee beekta?

Yoo jijjiirama jiinii APC dhaaltee jirta ta'uu baruu barbaadde, qorannoo jeneetikii gochuudhaan baruu dandeessa . Qorannoon jeneetikii saamuda DNA kee (kan akka dhiigaa ykn haxxiffannaa) fudhatee jijjiirama jiinii addaa barbaada. Yoo mutation qabaatte, tarkaanfiin itti aanu adenomas ilaaluuf colonoscopy gochuudha.

FAP kan adda baafamu yoo xiqqaate poliipoonni 100 (20 yoo AFAP ta’an) fi jijjiirama jiini APC jiraachuu yoo ta’edha . FAP qofa miti kan dhalootaan dhufu kan adenomatous polyps fidu. MUTYH-associated polyposis haala walfakkaatu yoo ta’u, garuu jijjiirama jiinii adda ta’e MUTYH jedhamu keessatti uumameen kan dhufudha.

Nama FAP qabuuf karoorri wal’aansaa maali?

Karoorri wal’aansaa FAP hordoffii umurii guutuu fi baqaqsanii hodhuu dirqamaa of keessatti qabata.Sadarkaa jalqabaa irratti, yoo poliipsii (ykn AFAP) muraasa qabaatte, hakiimni kee yeroo colonoscopy (polypectomy) dhuunfaan balleessuu danda’a. Yeroo poliipoonni baay’ee guddaa ta’an ykn kaansarii ta’an baqaqsanii hodhuun barbaachisaa ta’uu danda’a.

Baqaqsanii yaaluu

Namoonni FAP classic qaban baay'een isaanii dhuma waggaa digdamaa ykn jalqaba waggaa soddomaa keessatti total colectomy gochuu qabu . Doktarri kee yoom baqaqsanii hodhuu kee kan murteessu sababoota balaa addaa kee irratti hundaa’uun. Akkasumas waa’ee gosoota kolektoomii adda addaa ati qabaachuu dandeessu sitti haasa’a.

Yeroo garaacha kee baafamu garaacha xiqqaa fi qaama saalaa kee (ykn qaama saalaa) gidduutti qaawwi uuma. Yeroo tokko tokko, ogeessi baqaqsanii hodhuu fiixee lamaan kana deebisee walitti hidhuu danda’a. Sana booda akkuma barame garaacha qaama saalaa keetiin sochii qaamaa (rectum) gochuu dandeessa. Yoo sun hin danda'amne 'ostomy' uumu, kunis garaa kee keessatti banaa haaraa sagaraa kee akka bahu ta'a.

Sakatta’iinsa

Gareen yaalaa kee, sababoota balaa dhuunfaa kee irratti hundaa’uun, yeroo meeqa qorannoo sakatta’iinsa gosoota dhibee adda addaa qabaachuu akka qabdu si gorsa. FAP kalaasikiidhaaf, waggaa waggaan colonoscopies umurii 10 irraa kaasee hanga colectomy . AFAP tiif, qorannoon waggaa waggaan jalqabuu qaba, umurii 20 irraa eegalee.

Erga kolektoomii kee booda, qorannoo sigmoidoscopy, kan kutaa gadii tiraaktii GI kee qoratu gochuu itti fufuu qabda. Yoo kutaan qaama saalaa kee hafe ji'a 6 hanga 12tti akka ilaalamu gochuu qabda. Yoo rectum kee baafamee ileal pouch tiin bakka buufame, waggaa 1 hanga 4tti akka ilaalamu gochuu qabda.

Qormaatni biroo beellamame kanneen akka:

• Endoskoopii gubbaa: Kun kolonoskoopii wajjin wal fakkaata, garuu kutaa gubbaa sirna bullaa'insa nyaataa keessanii irratti raawwatama. Endoskooppiin qoonqoo keessan gadi bu’ee gara garaa keessanii fi kutaa gubbaa garaacha xiqqaa keessanii (duodenum) keessa darbee poliipsii jiraachuu isaa sakatta’a. Yoo jiraatan, hakiimni keessan yeroo adeemsa kanaan wal fakkaatutti isaan baasuu danda’a.
• Qorannoo altiraasaawundii kaansarii taayirooyidii ykn kalee.
• Qormaata CT scan (computed tomography scan) ykn MRI (magnetic resonance imaging) kan ta’e dhibee desmoid tumors.

FAP ittifamuu danda'aa?

Balaa haala FAP ijoollee keessaniif dabarsuu hubachuuf gorsa jeneetikiiGargaarsa gochuu danda'a. Waa’ee balaawwan kanaa dubbachuun maatii kee karoorfachuuf si gargaaruu danda’a. Yeroo baayyee, jijjiiramni jeneetikii yeroo ulfaa akka hin uumamne ittisuun hin danda’amu, garuu filannoowwan karoora maatii adda addaa ilaaluu dandeessan jiru.

Umriin umriin nama FAP qabu maali?

Yoo hin yaalamne, umriin isaanii giddu galeessaan gara waggaa 42 ta’a . Haa taʼu malee, yaala fayyaa fi kunuunsa sirrii taʼeen jireenya idilee jiraachuu dandeessa . Erga garaachaan kee baafamee booda balaan kee guddaan kaansarii sirna bullaa'insa nyaataa biroo fi 'desmoid' tumoors rakkoo guddaa qaban irraa dhufa. Isaan kun kaansarii garaachaa caalaa baay’ee xiqqaadha.

Yoon haalli kun qabaadhe maal eeguu qaba?

Yoo FAP qabaachuun sitti mirkanaa’e, qorannoo fayyaa umurii guutuu fi tarii baqaqsanii hodhuu hedduu kan firii sana balleessuuf taasifamuu danda’a jettee eeguu dandeessa . Tuumoonni garaacha keessaniin alatti uumaman poliippii garaacha keessan keessa jiran caalaa carraan kaansarii ta’uu isaanii xiqqaadha. Tuumorri desmoid kaansarii ta’uu baatus, yeroo tokko tokko jeequmsa xiqqaa ykn jeequmsa guddaa ta’uu danda’a.

Jalqaba jireenyaa irratti total colectomy ni qabaatta jettanii eeguu dandeessu . Sana booda garaacha kee deebi’ee walitti hidhamuu danda’a, ykn kiisha ileal ykn ostomy qabaachuu dandeessa. Filannoon kun tokkoon tokkoon isaanii balaa rakkoo addaa qaba. Haa ta'u malee, ammallee erga koleektomii godhamee booda jireenya dheeraa fi fayyaa qabu jiraachuu dandeessa.

Haala jeneetikii kunuunsa fayyaa umurii guutuu barbaadu qabaachuu kee yeroo bartu gaddaafi yaaddoon sitti dhaga'amuun waanuma jirudha. Haa ta'u malee, erga beektee booda, balaa kaansarii kee to'achuuf tarkaanfii fudhachuu dandeessa . Baqaqsanii hodhuun egeree keessanitti ta'uun isaa hin oolu, hakiimonni hanga danda'ametti akka wal hin tuqne gochuuf ni yaalu.

Namoonni baay’een garaacha balleessuuf laparoscopic procedure gochuu danda’u, kunis karaa ciccitaa xixiqqootiin kan raawwatamu yoo ta’u dafee fayyisa . Namoonni kiisha ileal qaban baqaqsanii hodhuu hedduu qabaachuu danda'u, garuu dhuma irratti akkuma duraanii mana fincaanii fayyadamuu ni danda'u.

Waan irratti mari'anne irraa wantoota yaadachuu qabnu (Take-Home Message)

Tole, kanaaf, waan waa'ee `FAP` dubbanne irraa, wantoota barbaachisoo yaadachuu qabdan kunooti:

• FAP haala jeneetikii dhalootatti darbuu danda’uudha.
• Kunis garaacha keessatti poliipoonni dhibbaan ykn kumaatamaan lakkaa’aman akka uumaman kan taasisu yoo ta’u, kunis kaansarii ta’uu danda’a.
• Yoo hin yaalamne carraan kaansarii garaachaa qabamuu baayyee guddaadha .
• Umurii xiqqaa (waggaa 10-12) irraa eegalee qorannoo colonoscopy gochuu jalqabuun baay’ee barbaachisaadha .
• Wal’aansi inni guddaan baqaqsanii hodhuu garaacha (colectomy) .
• Erga garaachaan baafamee boodas, qorannoon umurii guutuu , firii qaama keessatti bakka biraatti guddachuu isaa sakatta’uuf barbaachisaadha.
• Kun haala umurii guutuu to’atamuu qabu ta’us, yaala fayyaa fi qorannoo sirrii ta’een, jireenya idilee fi fayya qabeessa jiraachuun ni danda’ama .

Yoo ati ykn namni maatii kee keessaa tokko mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaate, ykn waa’ee kanaa caalaatti baruu yoo barbaadde, gorsa ogeessa fayyaa argachuun kee hin oolu . Dafanii hubannoo fi tarkaanfii dafanii fudhachuun wantoota baay’ee barbaachisoodha.

` FAP, Maatii Adenomatous Polyposis, Dhukkuboota Jeneetikii, Colon Polyps, Kaansarii Garaachaa, Jiinii APC, Colonoscopy, Colectomy, Baqaqsanii Hodhuu