Jijjiirama fuula ykn gurra daa'ima keessanii irratti mul'atu hubachaa jirtuu? Dhukkuba Goldenhar Syndrome ta'uu danda'aa?

Daa'ima reefuu dhalate yommuu ilaallu baay'ee gammachuu fi jaallatamuun nutti dhaga'ama mitiiree? Garuu itti yaadi, yeroo tokko tokko, baay’ee xiqqaa ta’us, daa’imman tokko tokko garaagarummaa xixiqqoo dhaloota irraa kaasee argaman qabatanii gara addunyaa kanaa dhufu. Akkasitti, irra caalaa fuula, gurra, ija ykn lafee dugdaa keessatti, haalli har'a waa'ee isaa dubbachuuf deemnu Goldenhar Syndrome jedhama. Maqaa kana yommuu dhageessan hin sodaatinaa, waa'ee waan hunda haala salphaa isin hubachuu dandeessaniin ni dubbanna.

Dhukkubni Goldenhar Syndrome jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, Goldenhar Syndrome dhukkuba baay’ee hin argamnee fi dhalootaan dhufudha . "Congenital" jechuun haalli kun yeroo dhalatanitti argamu jechuudha. Haala craniofacial jedhamuun ramadama. Kana jechuun boca ykn guddina fuula ykn mataa daa'ima keessanii irratti akka hin baramne taasisa. Keessattuu dhukkubni Goldenhar Syndrome lafee dugdaa, gurraa fi ija daa'ima keessanii miidhuu danda'a.

Yeroo baayyee namoonni Goldenhar Syndrome qaban lafee fi maashaaleen fuula isaanii gama tokkoon (hemifacial microsomia jedhamuunis ni waamama) hin guddanne. Yeroo tokko tokko gama lachuutu miidhamuu danda’a. Ijoolleen tokko tokkos funyaan isaanii ciccitaa ykn garaan isaanii ciccitaa qaba.

Kabaja qorataa jalqaba haala kana bara 1952 argate, Maurice Goldenhar jedhamuuf jecha Goldenhar jedhamee moggaafame. Maqaan yaalaa inni biraan "oculo-auriculo-vertebral dysplasia" jedha. Maqaan kun xiqqoo dheeraa fakkaata mitiiree? Haa caccabsinu mitii?

• Oculo jechuun ijaan walqabatee jechuudha.
• Auriculo jechuun gurra waliin kan walqabatu jechuudha.
• Vertebral jechuun lafee dugdaa agarsiisa.
• Dysplasia jechuun guddina kutaa qaamaa tokkoo kan hin baramnedha.

Amma hiikni maqaa kanaa hubatteetta mitiiree?

Haalli kun hangam baramaa dha?

Goldenhar Syndrome dhugumatti haala baayyee hin mul'annedha . Daa'imman reefuu dhalatan 3,500 hanga 25,000 keessaa gara tokko akka miidhu ogeeyyiin ni himu. Akkasumas ijoollee durbaa caalaa ijoollee dhiiraa irratti xiqqoo akka baay'atu himama.

Sababoonni dhukkuba Goldenhar Syndrome maali?

Gaaffiin namoonni baay'een qaban "Kun maaliif ta'a?" Dhugaa dubbachuuf ogeeyyiin ammallee hin hubanne .Sababni sirrii dhukkuba Goldenhar Syndrome jedhu hin beekamu. Jijjiirama kiroomozoomii tokkootiin kan dhufu ta'uu ni amanama, garuu sababni isaa yeroo hunda ifa miti. Dhibbeentaa baay’ee xiqqaa ta’een, gara %1 - %2, haalli kun warra tokko ykn lamaan isaanii irraa dhaalamuu danda’a.

Qorannoon tokko tokko akka agarsiisutti, haati kun yeroo ulfaa haalawwan murtaa’an yoo qabaatte ykn qoricha murtaa’e yoo fayyadamte carraan daa’imni dhukkuba Goldenhar Syndrome qabamuu xiqqoo dabaluu danda’a. Fakkeenyaaf:

• Dhukkuba sukkaaraa ulfaa.
• Qorichootni fincaaniif fayyadaman tokko tokko, keessattuu kanneen asiidii retinoic of keessaa qaban, kan akka isotretinoin (Accutane®).

Kanaafuu, yoo ulfa taate qajeelfama hakiima keetii sirritti hordofuun baay'ee barbaachisaadha.

Mallattoon kanaa maali?

Mallattoon dhukkuba Goldenhar Syndrome nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda'a. Haa ta'u malee mallattoolee baay'ee mul'atan keessaa tokko fuula gama tokko sirnaan guddachuu dhabuu isaati . Kunis akkuma kanaan dura jenne `hemifacial microsomia` jedhama. Kunis, jilbi, qoonqoo fi ija fuula gama tokkoon jiru gama biraa caalaa xiqqaa fi akka hin guddanne gochuu danda’a. Fakkeenyaaf, qoonqoon tokko isa kaan caalaa diriiraa taʼuu dandaʼa, ykn qoonqoo gama tokkoon xiqqaa taʼuu dandaʼa.

Amaloonni mul’atan biroon:

• Gurraan kan hin baramne: Namoonni tokko tokko gurra tokko kan haala hin baramneen xiqqaa ta'e (`microtia` jedhama) qabaachuu danda'a. Kaan immoo gurri tokko guutummaatti dhabamuu danda'a (`anotia` jedhama). Kunis dhageettii dhabuu fiduu danda’a.
• Fuula gama lamaan ni miidha: Daa’imman dhukkuba Goldenhar Syndrome qaban keessaa gara harka sadii keessaa tokko guddina gama lamaan fuula isaanii irratti dhaabbate kana ni mudatu.
• Rakkoo qaamolee biroo: Rakkoon tiruu, onnee, somba ykn lafee lafee dugdaa (vertebrae) irrattis uumamuu danda’a.
• Hir’ina sammuu: Namoonni gara %15 ta’an hir’ina sammuu sadarkaa tokko tokko qabaachuu danda’u. Kana jechuun rakkoo barachuu, dandeettii hubachuu hir’achuu fi kkf jechuudha.

Kana malees mallattoolee biroo mul’achuu danda’u:

• Funyaan ciccitaa ykn garaa ciccitaa qabaachuu.
• Mudaa onnee dhalootaan dhufu.
• Yeroo tokko tokko citaa xixiqqoo (dermoid cysts) ija irratti uumamuu danda’a.
• Dhageettii dhabuu.
• Kuufama bishaanii mataa keessaa (Hydrocephalus).
• Hirribaan hafuura baafachuu danquu (obstructive sleep apnea).
• Qaama ijaa ykn tishuuwwan biroo ija keessa jiran dhabuu (coloboma) fi kanaan kan ka’e mul’ata dhabuu.
• Dhukkuba Iskooliyoosii jedhamu.
• Rakkoo dubbii.
• Ija qaxxaamuraa (`Strabismus`).

Mallattoowwan kana hunda namni hundi akka hin mudanne yaadadhu. Namoonni tokko tokko muraasa qofa qabaachuu dandaʼu, ciminni isaaniis garaagarummaa qabaachuu dandaʼa.

Dhukkuba Goldenhar Syndrome qabaachuu kee akkamitti beekta?

Yeroo baayyee, hakiimonni dhukkuba Goldenhar Syndrome erga daa'imni dhalatee booda mallattoolee alaa kan akka jijjiirama fuulaafi gurraa irratti hundaa'uun adda baasuu danda'u.

Haa ta'u malee, caalaatti mirkaneessuuf akkasumas rakkoon keessoo biroo jiraachuu isaa ilaaluuf, hakiimni qorannoowwan muraasa dabalataa gochuu danda'a. Isaan keessaa muraasni:

• CT scans: Isaan kun jijjiirama caasaa gurra keessa jiru kan dhageettii dhabuu fidaa ta’uu danda’u adda baasuu danda’u.
• Echocardiogram (echo test) ykn electrocardiogram (EKG): Qorannoowwan kun akkaataa onneen itti hojjetu ilaaluu danda’u. Akkuma kanaan dura ilaalle dhukkubni onnee yeroo tokko tokko mudachuu danda’a.
• Qormaata ijaa: Qorannoowwan kun kan raawwataman ija keessaa wantoota hin baramne jiraachuu isaanii sakatta’uufi.
• Ultrasound fi X-ray: Isaan kun jijjiirama mataa, lafee dugdaa, somba ykn tiruu irratti mul’atu ilaaluu danda’u.
• Qorannoo jeneetikii: Qorannoowwan kun haalawwan jeneetikii biroo mallattoo walfakkaataa fiduu danda’an hambisuuf gargaaru.
• Qorannoowwan hirribaa: Isaan kun kan raawwataman obstructive sleep apnea jiraachuu isaa sakatta’uuf.

Kun osoo daa’imni hin dhalatin adda baafamuu danda’aa?

Kun baayyee xiqqaadha. Haataʼu malee, yeroo tokko tokko, yeroo altiraasaawundii daʼumsa duraa godhamu, hakiimonni jijjiirama jilba, gurra ykn afaan daaʼima gadameessa keessa jiruu hubachuu dandaʼu. Yoo kun ta’e xiyyeeffannoo guddaa itti kennuu danda’u.

Kanaaf yaaliiwwan maal fa’a?

Wal'aansi dhukkuba Goldenhar Syndrome mallattoolee irratti hundaa'uun garaagarummaa qaba . Namni hundinuu haala wal fakkaatuun hin ilaalamu. Daa’imman tokko tokko mallattoon isaanii baay’ee salphaa yoo ta’e yaala addaa tokkollee isaan hin barbaachisu ta’a. Haa ta’u malee, yaaliin gargaarsa ogeeyyii adda addaatiin, akka barbaachisummaa isaatti karoorfama.

Filannoon wal’aansaa tokko tokko kunooti:

• Gargaarsa nyaata kennuu: Daa’imman tokko tokko xuuxuuf rakkachuu danda’u. Yeroo akkasii qaruuraa addaa ykn nyaata nasogastric (NG) barbaachisuu danda’a.
• Mul’ata fooyyessuu: Mul’ata kee fooyyessuuf koobilii fayyadamuu ykn baqaqsanii hodhuu gochuu dandeessa.
• Gargaarsa dhageettii: Meeshaa dhageettii ykn meeshaa dhageettii lafee irratti hidhamee jiru fayyadamuun dhageettii fooyyessuu ni danda’ama.
• Wal’aansa dubbii: .Kunis dandeettii afaanii fi walqunnamtii guddisuuf baay’ee barbaachisaa dha.
• Baqaqsanii hodhuu: Baqaqsanii hodhuun dhukkuba onnee, funyaan ykn garaan ciccituu, hirribaan hafuura baafachuu dadhabuu, gurra xixiqqoo (microtia) ykn lafee dugdaa sirreessuuf raawwatamuu danda’a.

Kun hundi qulqullina jireenya daa'imaa hanga danda'ametti fooyyessuuf kan hojjetamudha. Kanaaf gorsa doktorri kennu hordofuun baay'ee barbaachisaadha.

Jijjiiramni fuula sirreeffamuu danda'aa?

Eeyyee, kun warra hedduudhaaf rakkoodha. Baqaqsanii hodhuun miidhaginaa bifa fuula caalaatti walsimsiisuuf hojjetamuu danda'a. Daa’imman hedduun dhukkuba Goldenhar Syndrome qaban bifa jilba, lafee qoochoo, gurra ykn morma isaanii jijjiiruuf baqaqsanii hodhuu ni godhu. Yeroo baay’ee kun kan raawwatamu yeroo daa’imni xiqqoo guddate, umurii isaaf malutti.

Dhukkubni Goldenhar Syndrome ittifamuu danda'aa?

Akkuma kanaan dura mari'anne, sababni sirrii ammallee hin beekamneef haala kana ittisuuf karaan mirkanaa'aan hin jiru . Haa ta'u malee yeroo ulfaa gorsa hakiima keessanii hunda hordofuun barbaachisaadha. Keessattuu qoricha retinoic acid of keessaa qabu (kan akka qoricha fincaanii tokko tokko) gorsa hakiima keetiin alatti hin fayyadaminaa. Nyaata fayya qabeessa nyaachuunis barbaachisaa dha.

Maatii keessan keessaa namni tokko dhukkuba Goldenhar Syndrome yoo qabaate gorsa jeneetikii argachuun gaariidha. Sana booda, yoo mucaa godhachuuf karoorfatte, balaa daa’imni sun haala kanaan qabamuu danda’u hubachuu dandeessa.

Jireenyi haala kanaan maal fakkaata?

Kun xiqqoo sodaachisaa sitti dhaga'amuu danda'a. Haa ta'u malee, egeree namoota dhukkuba Goldenhar Syndrome waliin jiraatan garaagarummaa qabaatus, namoonni harki caalaan bu'aa gaarii qabu . Wal’aansa sirrii ta’een daa’imman haala kanaan qabaman yeroo baay’ee jireenya idilee jiraachuu danda’u. Barachuu, taphachuu, hawaasa keessatti hirmaachuu danda’u.

Wantoonni doktora gaafachuu barbaaddan maali?

Mucaan keessan dhukkuba kana akka qabu yommuu bartan gaaffii hedduu qabaachuu dandeessu. Yeroo sanatti, wantoota kana hakiima kee gaafachuu hin sodaatin:

• "Doktor/Miss, mallattoolee gurguddoon dhukkuba Goldenhar Syndrome maali?"
• "Daa'imni koo kana qabaachuu isaa mirkaneessuuf qorannoo akkamii gochuu qaba?"
• "Filannoon wal'aansaa kanaaf maali? Daa'ima kootiif maaltu gaariidha?"
• "Waa'ee haala kanaa caalaatti baruuf bakkeewwan amanamoo ta'an maali?"
• "Dhaabbileen ykn gareewwan warraa daa'immanii fi maatii haala akkanaa keessa jiran gargaaran jiruu?"

Gaaffiiwwan kana gaafachuun kee haala jiru caalaatti hubachuuf si gargaara, akkasumas mucaa keetiif wanta gaarii taʼe akka argattu si gargaara.

Goldenhar Syndrome qaama miidhamummaadhaa?

Eeyyee, yeroo tokko tokko kanaQaama miidhamummaan akka qaama miidhamummaatti fudhatamuu danda’a. Fakkeenyaaf, dhageettii ykn arguu dhabuun yoo jiraate qaama miidhamummaa ta’uu danda’a. Haaluma walfakkaatuun, hir’inni sammuu yoo jiraate, namni sun hojii guyyaa guyyaa hojjechuu fi barachuuf deeggarsa dabalataa barbaadu ta’a. Kanaaf akka hawaasaatti mijaa’inaafi deeggarsa barbaachisu isaaniif kennuun itti gaafatamummaa keenya.

Haalawwan biroo mallattoo walfakkaataa qaban maali?

Haalli biroo hedduun mallattoolee dhukkuba Goldenhar Syndrome wajjin wal fakkaatu qaban jiru. Kanaaf qorannoo sirrii ta’e argachuun baay’ee barbaachisaadha. Haalota kana keessaa muraasni:

• Siindiroomii Biraankii-oto-kalee `(Branchioootorenal (BOR) syndrome)`
• Waldaa CHARGE
• Siindiroomii Taawunis-Brooks jedhamuun beekama
• Siindiroomii Ganteessaa Kooliins
• Waldaa VACTERL

Kun xiqqoo walxaxaa taʼee kan mulʼatu taʼus, hakiimonni yeroo qorannoo godhan kana hunda tilmaama keessa galchu.

Waan dubbanne irraa waan yaadachuu qabnu!

Dhukkubni Goldenhar Syndrome jedhamu yeroo dhalatan dhukkuba baay’ee hin mul’annedha. Irra caalaa boca fuula daa'imaa, mataa fi yeroo tokko tokko qaamolee keessoo irratti dhiibbaa qaba. Doktooronni yeroo daa’imummaatti miidhaa fuula ykn lafee dugdaa tokko tokko baqaqsanii hodhuudhaan sirreessuu danda’u.

Wanti guddaan daa’imman tokko tokko mallattoon isaanii salphaa yoo ta’e yaala addaa isaan barbaachisuu dhiisuu danda’a. Akkasumas, yeroo baay’ee namoonni dhukkuba Goldenhar Syndrome qaban gammachuudhaan jiraatu, jireenya isaanii wal’aansaa fi deeggarsa barbaachisaa ta’een guutu.

Yoo daa'imni keessan mallattoolee kana keessaa tokko qaba jettanii yaaddan, hin rifatinaa, garuu gorsa argachuuf hatattamaan doktora ilaalaa. Dafanii adda baasuu fi yaaliin sirrii ta’e daa’ima keessaniif egeree gaarii ta’e kennuu danda’a.

` Goldenhar syndrome, haala dhalootaan dhufu, mudaa dhalootaa, craniofacial, hemifacial microsomia, oculo-auriculo-vertebral dysplasia, fayyaa daa’immanii