Muraa xiqqaan kee illee dhiiguu hin dhaabu? Waa'ee dhibee dhiigaa (hemophilia) ni dubbanna?

Yeroo ijoollummaa kee, yeroo kuftee jilbi ykn jilba kee ciccitu, dhiigni sun yeroo muraasa booda qofa akka dhaabbatu ni yaadattaa? Kun waan nama ajaa'ibu mitii? Yeroo dhiignu qaamni keenya sirna isa dhaabu qaba, kunis sirna dhiigni akka dhangala’u godhudha. Garuu namoonni tokko tokko ni jiru, adeemsi dhiigni itti dhangala'u kun qaama isaanii keessatti sirnaan hin hojjetu. Yeroo sanatti waa'ee haala himophilia jedhamu yeroo dubbannudha . Kun xiqqoo hamaa ta'uu danda'a, garuu bulchiinsa sirrii ta'een haala gaariin yaalamuu danda'uudha.

Himoofiiliyaan sirriitti maali?

Salphaatti yoo ilaalle, dhibeen himoofiiliyaan haala dhiigni keenya sirnaan itti hin dhangalaane siʼa taʼu, kunis yeroo dhiigne salphaatti hin dhaabbatu jechuudha . It is mainly a genetic disease , jechuunis karaa jiiniiwwan dhalootaa dhalootatti darbuu danda'a.

Mee harka kee irratti cirracha xiqqaa akka qabdu yaadi. Akka idileetti pirootinoonni dhiiga keenya keessa jiran tokko tokko, kanneen clotting factors jedhamu, waliin ta’uun madaa cufuu fi dhiigni akka hin baane dhaabu. Akka boolla dallaa keessaa 'patch' gochuuti.

Garuu nama dhibee hemophilia qabu keessatti, wantoota dhiiga dhiigaa (clotting factors) kana keessaa tokko baay'ina gahaa ta'een dhabama, ykn factor sun sirnaan hin hojjetu. Rakkoon jiru kanuma. Kanaafidha miidhaa xiqqaa irraa illee yeroo dheeraaf dhiiguu kan danda’an, ykn salphaatti madaa’uu kan danda’an.

Akkamitti dhiigni salphaatti akka dhangala'u

Yeroo dhiiguu jalqabnu tarkaanfiiwwan hedduu dhaabuuf ni jiru.

1. Wanti jalqaba ta'u ujummoon dhiigaa dhiphachuudha. Sana booda hammi dhiigaa ba’u xiqqoo hir’ata.

2. Sana booda, seelonni xixiqqoo pilaateleetii jedhaman dhiiga keenya keessa jiran bakka miidhaan irra gahe dhufanii walitti maxxanuudhaan gosa hidha xiqqaa tokko uumu.

3. Itti aansuudhaan, wantootni dhiiga dhiigaa (clotting factors) ani kanaan dura kaase hojiitti seenuun, wal-duraa duubaan hojjechuun, meeshaa cimaa fibrin jedhamu uumuun, danqaa pilaateleetii daran cimsee dhiiguu guutummaatti dhaabsisa.

Hemophilia keessatti wanti ta'u tarkaanfii sadaffaa kana keessatti wantoota dhiiga dhiigaa keessaa tokko waan dhabeef, dhiigni cimaan akka hin uumamne.

Gosoonni dhukkuba dhiigaa (hemophilia) ni jiruu?

Eeyyee, gosoota gurguddoo lamatu jira, gosoota gurguddoo lamatu jira, kunis kan hundaa’u clotting factor kamtu hanqina qaba.

Himoofiiliiyaa A

Kun gosa dhibee hemophilia baay’inaan mul’atudha. Innis yookaan clotting factor VIII gahaa qabaachuu dhabuu yookaan sirnaan hojjechuu dhabuu isaatiin kan dhufudha.

Himoofiiliiyaa B

Gosti kun Dhukkuba Ayyaana Qillee jedhama . Innis hanqina qaama dhiigaa sagalffaa (Factor IX) irraa kan dhufudha.Ga'aa dhabuun isaa homaa miti, sirnaan hojjechuu dhabuun isaa homaa miti.

Mallattoon gosa lamaan baay’ee wal fakkaata. Haa ta’u malee, gosoota lamaan kana yeroo wal’aannu sirritti adda baasuun baay’ee barbaachisaadha. Sababni isaas akkaataa sababa hir’ateen wal’aansi kennamuu qaba.

Hammeenya haala kanaa

Hammi dhukkuba himoofiiliiyaa nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a, kunis hanqina dhiigaa (clotting factor) hammam qaama keessatti akka argamu irratti hundaa’a.

• Himoofiiliiyaa salphaa: Namoonni himoofiiliiyaa salphaa qaban, dhiigni akka dhangala’u kan idilee caalaa xiqqoo gadi bu’aadha. Yeroo gabaabaaf dhiiguu kan danda’an yoo miidhaan guddaan irra gahe, baqaqsanii hodhuu ykn ilkaan isaanii yoo baafame qofa. Hanga wanti hamaan tokko uumamutti dhukkuba himoofiilii qabaachuu isaanii illee beekuu dhiisuu dandaʼu.
• Himoofiiliiyaa giddu galeessaa: Namoonni kun wantoota dhiiga dhiigaa (clotting factors) daran xiqqaadha. Miidhaa xixiqqoo illee irraan kan ka’e garmalee dhiiguu danda’u. Yeroo tokko tokko, sababa malee dhiiguu danda’u (dhiiguu ofumaan).
• Hemophilia cimaa: Namoonni kunniin wantoota dhiiga ugguruu baay’ee gadi aanaa qabu. Sababa hin beekamneen gara lafee fi maashaalee dhiiguu danda'u. Madaan xiqqaan illee rakkoo guddaa fiduu danda’a.

Kun maaliif ta'a? Sababoonni isaa maali?

Hemophilia is often a genetic condition , jechuunis karaa jiinii warra irraa gara ijoolleetti darba.

Akkamitti dhaala irraa akka dhufu (X-linked inheritance) .

Jiiniin himoofiiliiyaa kiroomozoomii X irratti argama. Beektaa, dubartoonni kiroomozoomii X lama (XX) kan qaban yoo ta’u, dhiironni ammoo kiroomozoomii X tokkoo fi kiroomozoomii Y tokko (XY) qabu.

• Mucaa dubaraa: Haadha ishee irraa X tokko abbaa ishee irraa ammoo X tokko argatti.
• Mucaa dhiiraa: Haadha irraa X tokko abbaa irraa Y tokko argata.

Amma, jiiniin mudaa qabu kan himoofiiliiyaa fidu kiroomozoomii X irratti yoo ta’e, .

• Gurbaan tokko kiroomozoomii X mudaa qabu sana haadha isaa irraa yoo dhaale, dhukkuba himoofiiliyaan qabama. Sababni isaas inni kiroomozoomii X tokko qofa qaba. Yoo mudaan irra jiraate X biraa beenyaa isaaf kaffalu hin jiru.
• Shamarreen tokko haadha ykn abbaa ishee irraa kiroomozoomii X mudaa qabu yoo dhaalte, garuu kiroomozoomii X fayyaa qabu yoo qabaatte mallattoo hin agarsiiftu. Garuu isheen baattuu taati . Kana jechuun dhukkuba himophilia yoo hin qabaannellee jiinii mudaa qabu kana ijoollee isheetti dabarsuu dandeessi. Baay’ee yeroo muraasaaf, dubartoonni dhukkuba kana qabanis mallattoo salphaa agarsiisuu danda’u.

Kanaafidha hemophilia yeroo baayyee dhiirota irratti kan mul'atu .

Mee yaadi, haati tokko dhibee hemophilia yoo qabatte, daa'imni dhiiraa ishee irraa dhalate hundi carraan dhibee himophilia qabamuu %50 qaba. Akkasumas daa'imni dubaraa hundi carraan baattuu ta'uu %50 qaba.

Maatii keessatti ni fiiga? (Jijjiirama ofumaan dhufu) .

Yeroo hunda namni maatii keessaa tokko dhukkuba dhiigaa (hemophilia) qabaachuun barbaachisaa miti. Yeroo tokko tokko, gara %30 keessatti, himoofiiliyaan akka jijjiirama ofumaan jiinii tokkootti uumamuu danda’a. Haala akkasii keessatti, maatii keessaa namni kan biraan kanaan dura haala kanaan qabamuu hin dandaʼu.

Mallattoon dhibee hemophilia maali? Akkamitti adda baafama?

Mallattoon dhibee hemophilia hamma dhukkubichaa irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba. Mallattoowwan mul’atan kanneen akka:

• Yeroo baay’ee madaan gurguddaa fi gadi fagoon uumamuu: Bu’aan xiqqaan illee madaa guddaa fiduu danda’a.
• Miidhaa, ilkaan baafamuu ykn baqaqsanii hodhuu booda dhiigni walitti fufiinsaan dhangala’uu.
• Dhiigni hidhii sababa malee.
• Ilkaan dhiiguu.
• Dhiigni gara lafee (hemarthrosis): Kun baay’ee nama dhukkubsa. Lafeen kun ni dhiita’a, ni ho’a, akkasumas sirnaan socho’uu hin danda’u. Lafeen akka jilba, jilba, fi jilba irra caalaa kan miidhamudha. Yeroo dheeraa keessatti kunis miidhaa lafee fiduu danda’a.
• Dhiigni gara maashaa: Kunis dhukkubbii fi dhiita’uu fida.
• Fincaan ykn sagaraa waliin dhiiguu.
• Daa’immaniif: Yeroo tokko tokko mallattoon jalqabaa erga dhaqna qabatanii booda dhiigni itti fufiinsaan dhangala’uudha. Yookiin erga qoricha lilmoo itti naqanii booda naannoon sun baay’ee dhiita’ee dhiiguu danda’a.
• Haalli baayyee hamaa, garuu baay'ee hin mul'anne, sammuu keessaa dhiigaa jira. Kunis mallattoolee akka mataa dhukkubbii cimaa, garaa kaasaa, hirriba dhabuu fi garaa kaasaa fiduu danda’a. Kun yeroo muddamaati.

Doktarri kun dhukkuba dhiigaa (hemophilia) ta’uu isaa akkamitti murteessa? (Qorannoo) .

Yoo ati ykn mucaan kee mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaatte, wanti hundarra gaariin doktora ilaaluudha. Yeroo baay’ee hakiimni tokko karaalee armaan gadiitiin qorannoo ni godha:

1. Waa’ee seenaa maatii gaafachuu: Maatii keessaa namni dhibee dhiigaa (hemophilia) ykn rakkoo dhiiguu biroo qabaachuu isaa ilaaluu.

2. Qorannoon qaamaa ni raawwatama: Madaa’uu, lafee dhiita’uu fi kkf sakatta’uu.

3. Qorannoon dhiigaa ni raawwatama: 1.1.

• Qormaata sakatta’iinsaa: Isaan kun dhiigni akka dhangala’uuf yeroo hammamii akka fudhatu safaru. Fakkeenyaaf, qorannoowwan akka PTT (Partial Thromboplastin Time) fi PT (Prothrombin Time) . Gatiin PTT dhukkuba himoofiiliiyaa keessatti dheerachuu danda’a.
• Qorannoowwan faaktarii dhiigaa (Clotting factor assays): Isaan kun Faaktarri VIII fi Faaktariin IX hanqina qabaachuu fi dhiisuu isaanii, fi hangam akka ta’e adda baasuuf gargaaru. Kunis gosaa fi cimina dhukkuba himoofiiliiyaa adda baasuuf kan gargaarudha.

Yeroo ulfaa illee seenaan maatiin dhibee himoofiilii yoo jiraate, daa’imni himoofiiliiyaa qabaachuu fi dhiisuu isaa qorachuun ni danda’ama.

Kanaaf yaaliiwwan maal fa’a? (Wal'aansa)

Himoofiiliyaan dhukkuba fayyuu hin dandeenye taʼus, yaaliiwwan baayʼee buʼa qabeessa taʼan ni jiru.Wal’aansoowwan kun dhiiguu to’achuu fi ittisuuf gargaaruu danda’u, akkasumas jireenya fooyya’aa jiraachuuf si gargaaruu danda’u.

Yaala Bakka Bu’iinsaa

Kun yaala ijoodha. Innis qaamaaf qaama dhiiga dhangalaasu (Factor VIII ykn Factor IX) kan qaama keessatti hanqina qabu karaa ujummoo dhiigaatiin (intravenous or IV infusion) kennuu of keessaa qaba. Wantoonni kun pilaasmaa dhiiga namaa irraa yookaan karaa teeknooloojii jeneetikii (omishaalee irra deebiin walitti makaman) kan hojjetamanidha.

Wal’aansi kun karaa lamaatiin raawwatama: 1.1.

1. Yaala ittisa: Kana keessatti, factor torbanitti al hedduu qaamaaf kennama, osoo dhiigni hin ba’iin dura . Kunis dhiigni akka tasaa keessumaa gara lafee dugdaatti akka hin baane gochuu danda’a. Kunis yeroo baay’ee namoota dhukkuba dhiigaa (hemophilia) cimaa qabaniif raawwatama.

2. On-demand therapy: Kana keessatti factor kan kennamu erga dhiigni jalqabee booda qofa. Wal’aansi kun namoota dhibee dhiigaa salphaa qabaniifi warra yaala ittisaa hin fudhanneef kan ooludha.

Qorichoota biroo

• Desmopressin (DDAVP): Kun qoricha namoota dhukkuba hemophilia salphaa A. Factor VIII qaama keessatti kuufame gadi lakkisuudhaan hojjeta. Akka biifama hidhiitti ykn akka qoricha lilmootti kennamuu danda’a.
• Qorichoota farra fibrinolytic: Fakkeenyaaf , asiidii tranexamic . Qorichootni kunniin dhiigni dhangala’aa akka hin baqne saffisiisuun hojjetu. Haalota akka ilkaan baasuu fi hidhii irraa dhiiguu keessatti faayidaa qabu.
• Qorichoota dhukkubbii namatti fidan: Dhukkubbii dhiigni lafee dugdaa waliin dhufu salphisuuf wantoota akka paracetamol fudhachuu dandeessu. Haa ta’u malee, qorichi akka aspirin fi NSAIDs (fkn, ibuprofen, diclofenac) namoota dhibee hemophilia qabaniif hin gorfaman, sababiin isaas carraa dhiiguu dabaluu waan danda’aniif.

Yeroo dhiigdu maal goota?

Yeroo dhiigni sitti dhangala'u wantoota gochuu qabdan muraasni jiru. Mala RICE yaadadhaa.

• R (Boqonnaa): Lafee ykn maashaa miidhame boqonnaa kennuu. Akka hin sochoone godhi.
• I (Ice): Bakka miidhame sanatti gara daqiiqaa 15-20f, guyyaatti yeroo hedduu ice pack dibadhu. Kunis dhiita'uu fi dhukkubbii ni hir'isa.
• C (Compression): Bakka miidhame sana xiqqoo akka jabaatu baandaajii elastikiitiin marsi.
• E (Olka’iinsa): Harka ykn miilli miidhame sadarkaa onnee ol kaa’uu.

Yeroo wantoota kana hojjettu doktora kee waliin haasa'uu fi yoo barbaachisaa ta'e wal'aansa Factor argachuu qabda.

Akkaataa dhukkuba hemophilia waliin jiraachuu dandeenyu

Himoofiiliiyaa wajjin jiraachuun qormaata ta’uu danda’a, garuu bulchiinsa sirrii , hubannoo fi deeggarsa yoo qabaatte jireenya idilee fi sochii qabu jiraachuu dandeessa.

• Deeggarsa garee hakiimota ispeeshaalistii irraa: Yeroo dhibee dhiigaa (hemophilia) wal’aannu, .Garee ogeessa dhiigaa, narsoota, ogeeyyii fayyaa qaamaa fi hojjettoota hawaasummaa of keessaa qabu irraa deeggarsa argachuun baay’ee barbaachisaadha. Wal'aansa, sochii qaamaa fi akkaataa nageenya keessan itti eeguu dandeessan irratti isin gorsu.
• Sochiiwwan nageenya qaban irratti bobba’uu: Namoonni dhukkuba himoofiiliiyaa qaban ispoortii miidhaa guddaa geessisuu danda’u (fkn, raagbii, boksii) irraa fagaachuu qabu. Kanaa mannaa, shaakala nageenya qabu kan akka dambalii, deemsa, fi biskileetii (kophee qabattee) irratti bobba’i. Sochii qaamaa siif ta’u filachuuf ogeessa fayyaa qaamaa waliin haasa’i.
• Fayyaa ilkaan gaarii eeguu: Hojii akka ilkaan baasuu yeroo raawwannu carraan dhiiguu waan jiruuf, manca’iinsa ilkaanii fi dhukkuba ilkaan ittisuun baay’ee barbaachisaadha. Ogeessa ilkaan ilaaluu itti fufaa .
• Eenyummaa akeekkachiisa yaalaa: Yeroo hunda mi’a harkaa ykn kaardii dhibee dhiigaa (hemophilia) qabda jedhu qabadhu. Yeroo balaa tasaa baay’ee faayidaa qabaachuu danda’a.
• Deeggarsa hawaasummaa: Namoota dhukkuba himoofiilii qaban biroo fi maatii isaanii waliin haasa’uu fi muuxannoo waliif qooduun cimina guddaadha. Dhaabbileen akkasii yoo jiraatan itti makamaa.
• Abdii gara fuulduraa: Wal’aansi haaraan dhibee himoofiiliiyaa yeroo hunda argamaa jira. Wantoota akka wal'aansa jiinii irrattis qorannoon gaggeeffamaa jira . Kanaaf gara fuulduraatti abdii qabaachuu dandeenya.

Ergaa Manaa Fudhachuu

Himoofiiliyaan rakkoo dhiigni dhangala’uu yoo ta’u, garuu waan sodaatamuu qabuu fi akka gaariitti to’atamuu danda’u miti .

Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e yoo mallattoon dhukkubaa sitti mul’ate dafanii gorsa ogeessa fayyaa barbaaduu, qorannoo sirrii ta’e argachuu fi yaala kenname hordofuudha.

Yoo ati ykn namni ati beektu dhukkuba dhiigaa (hemophilia) qabaate, kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Beekumsa, deggersaafi yaala si barbaachisuun atis jireenya fayya qabeessaa fi sochii qabu jiraachuu dandeessa. Abdii hin kutatin!

` Hemophilia, dhiiguu, dhiigni dhangala’uu, dhukkuba jeneetikii, Factor VIII, Factor IX