Lafeen keetis tishuuwwan fibrous ni uuma? Mee waa'ee dhukkuba myelofibrosis haa barannu!

Dhukkuba myelofibrosis jedhamu dhageessanii beektuu? Dhugumatti gosa kaansarii dhiigaa baayyee hin argamnedha. Salphaatti yoo dubbanne, yeroo lafeen lafee , inni kutaa lafee keetii lallaafaa fi ispoonjii taʼe, tishuuwwan madaa fibrous tiin bakka buʼudha . Akkasumas gosa dhukkuba dhiigaa yeroo dheeraa kan ta'e yoo ta'u, garee myeloproliferative disorders jedhamu keessaa tokkodha. Rakkoon maayilooproliferaatiivii jechuun seelonni dhiigaa baay’een lafee keessatti kan uumaman yoo ta’u, bakka seelonni dhiigaa itti hojjetamanitti.

Dhukkubni maayiloofaayibroosii sirriitti maali?

Mee kana bal'inaan haa ilaallu. Lafeen kee seelii bu’uuraa dhiiga uumuu danda’u of keessaa qaba . Seelonni bu’uuraa kun booda gara seelii dhiiga diimaa, seelii dhiiga adii fi pilaateleetiitti guddatu. Garuu nama dhukkuba maayiloofaayibroosii qabu tokko irratti, seelii bu’uuraa kana keessaa tokko keessatti meeshaa jeneetikii ykn DNA keessatti jijjiiramni ni uuma. Kunis seelii seelii kaansarii mudaa qabu akka ta'u taasisa. Sana booda seelii mudaa qabu kun qoodamee jijjiirama sana seelii haaraa inni hojjete hundaatti dabarsa.

Yeroo booda seelonni kaansarii hin baramne kun baay’inaan walitti qabamu. Seelonni kun tokko tokko lafee keessatti inflammation fidu. Infeekshiniin kun kan tishuun madaa ani duraan kaase akka uumamu taasisa. Kanaafuu, sababa tishuuwwan madaa kanaa fi seelonni kaansarii garmalee ta’aniin, lafeen dandeettii seelii dhiigaa fayyaa ta’e hojjechuu dhaba.

Gosoonni dhukkuba maayiloofaayibroosii gurguddoon maali?

Maayiloofibroosisiin gosa gurguddoo lama qaba.

• Primary myelofibrosis: Kun gosa ofumaan kan uumamu yoo ta’u, dhukkuba biraa wajjin walitti dhufeenya tokkollee kan hin qabnedha.
• Secondary myelofibrosis: Kunis dhibee dhiigaa kan biraatiin kan dhufudha. Fakkeenyaaf dhukkuboota akka primary thrombocytosis ykn polycythemia vera irraa dhufuu danda’a. Gosti lammaffaa kun dhukkubsattoota adda baafaman keessaa %10 hanga %20 gidduutti argama.

Dhukkubni Myelofibrosis jedhamu kun hangam baay'ata?

Dhugumatti dhukkubni maayiloofaayibroosii haala baayyee hin argamnedha . Fakkeenyaaf, Ameerikaatti dhukkubni kun waggaatti namoota 100,000 keessaa gara 1.5 irratti akka mul’atu gabaafameera. Umurii kamiyyuu osoo hin ilaalin nama kamiyyuu miidhuu danda’a. Garaagarummaan umurii hin jiru, garuu namoota umuriin isaanii waggaa 50 ol ta’e irratti adda baafamuu danda’a.Yoo dhukkubni maayiloofibroosii daa’imman xixiqqoo irratti mul’ate yeroo baay’ee umurii 3 dura adda baafama.

Dhibeen maayiloofaayibroosii qaama keessan irratti dhiibbaa akkamii fiduu danda’a?

Seelonni dhiigaa haala kanaan haala hin baramneen yeroo uumaman rakkoowwan adda addaa uumamuu danda’u. Mee maal akka ta’an haa ilaallu:

• Hir’ina dhiigaa: Kun haala seelonni dhiiga diimaa gahaan hin jirredha. Akkuma beektan seelonni dhiiga diimaan kanneen oksijiinii qaama guutuutti geessudha. Kanaafuu yeroo seelonni diimaan gahaan hin jirretti tishuuwwan qaamaa oksijiinii gahaa hin argatan. Kun mallattoolee akka dadhabbii, dadhabbii fi hafuura kutuu fiduu danda’a .

• Thrombocytopenia: Kun haala pilaateleetii baay’ee xiqqaa ta’eedha. Yeroo miidhaan irra gahe dhiigni akka dhangala'u kan gargaaru pilaateleetiidha. Kanaafuu, yeroo lakkoofsi pilaateleetii keetii gadi aanaa taʼu, qaamni kee dhiiguu fi dhiitaʼuuf caalaatti saaxilamuu dandaʼa .

• Splenomegaly: Spleen kee lakkoofsa seelii dhiigaa to’achuun seelii dhiiga diimaa miidhame qaama kee keessaa balleessa. Kanaafuu, seelii dhiigaa hin baramne baayʼee yeroo hojjettu, tiruu kee caalaatti hojjechuu qaba. Guddachuu danda’a. Yeroo tiruu kee guddatu, kutaa garaa kee isa bitaa gubbaatti guutamuu ykn miira tasgabbii dhabuu sitti dhagaʼamuu dandaʼa .

• Extramedullary hematopoiesis: Kunis guddina seelonni dhiiga uumuun ala lafee , kutaalee qaamaa biroo keessatti. Seelonni kun bakkeewwan akka sombaa, ujummoo garaachaa, lafee dugdaa, sammuu ykn limfii keessatti uumamuu danda’u. Seelonni kun walitti qabamanii firii uumuu dandaʼu , kunis qaamolee kaan weeraruu ykn hojii isaanii gufachiisuu dandaʼa.

• Dhiibbaa dhiigaa (portal hypertension): Kunis dhiibbaan dhiigaa ujummoo dhiigaa garaacha keessan irraa gara kalee keessaniitti geessu keessatti dabaluudha. Kunis sababa hematopoiesis extramedullary hematopoiesis armaan dura ibsame irraa kan ka’e miidhaa ujummoo dhiigaa irraan kan ka’e ta’uu hin oolu.

Wanti biraa namoota dhukkuba maayiloofibroosii jalqabaa qaban keessaa gara %12 ta’aniif, haalli kun gara gosa kaansarii dhiigaa baay’ee hamaa ta’ee fi acute myeloid leukemia jedhamutti guddachuu danda’a.

Dhukkuba maayiloofaayibroosis maaltu fida?

Saayintistoonni ammallee maaltu dhukkuba maayiloofaayibroosis akka fidu sirriitti hin beekan. Garuu jijjiirama DNA jiiniiwwan tokko tokkoo wajjin kan walqabatu ta'uu argataniiru . Gosti pirootiinii Janus-associated kinases (JAKs) jedhamu hirmaata. Pirootinoonni JAKs kun oomisha seelii dhiigaa lafee keessatti argamu to’achuun, seelonni akka qoodamanii guddatan mallattoo ergu. Pirootinoonni JAKs kun garmalee yoo socho’an seelonni dhiigaa baay’ee ykn muraasni uumamuu danda’u.

Namoota myelofibrosis qaban keessaa %60 hanga %65 gidduutti jijjiirama jiinii JAK2 qabu . Kan biraa %5 hanga %10 .Jijjiiramni jiini dhiigaa maayilooproliferaatiivii dhiigaa (MPL) keessatti mul’ateera. Akkasumas, jijjiiramni Calreticulin (CALR) jedhamu dhukkubsattoota myelofibrosis %20 hanga %25 gidduutti mul’ata.

Kanaaf eenyutu balaa guddaa qaba?

Sababoota armaan gadiitiin carraan dhukkuba maayiloofibroosiin qabamuudhaaf si mudachuu danda’a:

• Yoo umuriin kee waggaa 50 ol ta'e .
• Yoo dhibee dhiigaa primary thrombocytosis ykn polycythemia vera jedhamu qabaatte.
• Yoo raadiyaashiniin ayooniziingii ykn petrokeemikaalota akka beenziinii fi toluweeniif saaxilamtan ta’e.

Mallattoon dhukkuba maayiloofaayibroosii maali?

Maayiloofibroosisiin dhukkuba suuta suutaan guddachaa dhufu waan ta’eef waggootaaf mallattoo tokkollee qabaachuu dhiisuu dandeessa. Dhukkubsattoota keessaa gara harka sadii ta’an sadarkaa jalqabaa irratti mallattoo tokkollee hin agarsiisan.

Mallattoon yoo mul’ate, kanneen baay’inaan mul’atan dadhabbiin cimaan (sababii hir’ina dhiigaatiin) fi tiruu guddachuudha . Mallattoon isaas:

• Hojii cimaa
• Dhaqna gubaa
• Itching
• Gogaa diimaa
• Ulfaatina qaamaa hir'isuu
• Halkan dafqa
• Dhukkubbii lafee ykn lafee
• Yeroo baayyee dhukkuba kanaan qabamuu
• Tiruu ykn kalee guddachuu
• Dhiiga hin ibsamne dhangala’uu
• Dhiigni ykn dhiita’uu kan hin baratamne
• Guddina ujummoolee garaachaa fi ujummoo nyaataa keessa jiran (ujummooleen kun dho’anii dhiiguu danda’u).

Dhukkuba kana akkamitti adda baasuu dandeenya?

Doktarri, keessattuu ogeessi kaansarii qaama kee si qorata, waa’ee seenaa fayyaa kee ni gaafata, akkasumas waa’ee mallattoolee amma qabdu si gaafata. Akkasumas, tiruu guddachuu fi mallattoo hir'ina dhiigaa ni sakatta'u.

Sana booda, qorannoowwan adda addaa haalawwan biroo hambisuu fi dhukkuba maayiloofibroosii qabaachuu kee mirkaneessuuf ni raawwatama.

Qorannoo dhiigaa

• Lakkoofsa dhiigaa guutuu (CBC): Kunis baay’ina seelota gosa adda addaa dhiiga keessan keessa jiran safara. Seelonni dhiiga diimaan kee kan idilee caalaa gadi yoo ta’e, ykn seelonni dhiiga adii fi pilaateleetii kee kan hin baramne yoo ta’e, mallattoo maayiloofaayibroosii ta’uu danda’a.
• Peripheral blood smear (PBS): Kunis guddina, bocaafi amala biroo seelonni dhiiga keessanii wantoota hin baramne qabaachuu isaanii ni sakatta’a. Seelonni hin baramne fakkaatanii fi seelonni dhiigaa hin bilchaanne baay’inaan yoo jiraatan, mallattoo maayiloofaayibroosiis ta’uu danda’a.
• Qorannoo keemistrii dhiigaa: 1.1.Qorannoowwan kun hamma wantoota adda addaa qaamolee keessan irraa gara dhiigaatti gadi lakkifaman safaru. Kunis qaamni tokko hangam akka hojjechaa jiru sitti himuu danda’a. Wantoonni akka asiidii yuuriikii, bilirubiinii fi laktiik dihaayidroojineesii dhiiga keessatti baay’achuun isaaniis mallattoo maayiloofaayibroosii ta’uu danda’a.

Qormaata lafee

• Baayoopsii lafee: Kunis saamuda xiqqaa lafee kee keessaa fudhachuun maaykirooskooppiidhaan qorachuu kan dabalatudha. Seelonni xiinxalamanii dhukkuba maayiloofaayibroosii qabaachuu kee adda baasuuf.
• Bone marrow aspiration: Kunis dhangala’aa buqqee lafee keessaa baasuu fi mallattoolee maayiloofaayibroosii qabaachuu isaa qorachuu of keessaa qaba.

Qormaanni dabalataa barbaachisuu danda’a

Qorannoowwan dabalataa adda baafamuu kee mirkaneessuuf barbaachisuu danda’a:

• Xiinxala jijjiirama jiinii: Doktarri kee seelii dhiigaa fi lafee kee jijjiirama jiinii maayiloofaayibroosii wajjin walqabatee jiru kan akka JAK2, CALR fi MPL ni qorata. Wal'aansi tokko tokko seelii kaansarii jijjiirama JAK2 qaban irratti xiyyeeffata.
• Hojimaata suuraa: Doktarri kee altiraasaawundii gochuun tiruu guddachuu isaa ilaaluu danda’a. Akkasumas MRI gochuun tishuuwwan madaa lafee keessa jiran ilaaluu danda’u. Tishuun madaa kun mallattoo maayiloofaayibroosii ta’uu danda’a.

Maayiloofibroosisiin akkamitti yaala?

Yoo mallattoon dhukkuba kanaa hin agarsiifne ta’e, wal’aansi si barbaachisuu dhiisuu danda’a. Haa ta’u malee, yaaliin hatattamaa yoo si hin barbaachifnellee, hakiimni kee haala kee hordofuu itti fufa.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), fi Vonjo® (pacritinib) qoricha Bulchiinsa Nyaataa fi Qorichaa U.S. (FDA) tiin mirkanaa’aniidha. Isaanis dhukkuba maayiloofaayibroosii balaa giddu galeessaa hanga guddaa qabu yaaluuf gargaaru. Qorichootni kun sadan isaaniiyyuu akka JAK inhibitors tti hojjetu . Kunis, mallattoo garmalee socho’u Janus-associated kinase (JAK) hir’isu. Kanarraa kan ka’e qorichi kun mallattoolee dhukkuba maayiloofaayibroosii wajjin walqabatan kanneen akka tiruu guddachuu, dafqi halkanii, qufa’uu, ulfaatina qaamaa hir’isuu fi ho’a qaamaa salphisuuf gargaaru.

Namoota baay’eedhaaf galmi wal’aansaa inni jalqabaa haalawwan dhukkuba maayiloofaayibroosii wajjin walqabatan kan akka hir’ina dhiigaa fi tiruu guddachuu to’achuudha .

Wal'aansa Hir'ina dhiigaa

Hir’ina dhiigaaf yaaliiwwan kanneen akka:

• Androgens: Androgens kan akka danazol fudhachuun oomisha seelii dhiiga diimaa dabaluu danda'a.
• Immunomodulators: Qorichootni kun dandeettii sirni ittisa qaamaa keessanii seelii kaansarii loluu dabaluudhaan mallattoolee dhukkubaa hir'isu. Qorichootni akka interferon, thalidomide (Thalomid®), fi lenalidomide (Revlimid®) gita kana keessaa tokko. Akkasumas gilukookortikooyidii kan akka prednisone waliin kennamuu danda’u.
• Qorichoota kemooteraapii: Qorichootni keemooteraapii tokko tokko mallattoolee lakkoofsi seelii dhiigaa dabaluu fi tiruu guddachuu irraan kan ka’e dhufu hir’isuu danda’u. Haayidirooksii yuuriyaa fi klaadriibiin qoricha akkasii ti.
• Dhiiga kennuu: Hir’inni dhiigaa cimaa yoo qabaatte, yeroo hunda dhiiga fudhachuun lakkoofsa seelii dhiiga diimaa kee dabaluu danda’a.

Wal'aansa Ispeenomegaly

Inhibiitaroota JAK, immunomodulators fi qorichi keemooteraapii tiruu guddate bulchuuf fayyadamu. Haala cimaa ta’een, tiruu kee baqaqsanii hodhuudhaan (isplenectomy) ykn yaala raadiyaashiniin gara garaachaatti geessu gochuu si barbaachisa ta’a.

Haala seelonni dhiigaa lafeen alatti guddatan kan extramedullary hematopoiesis jedhamu yaaluufis yaaliin raadiyaashiniin barbaachisaa taʼuu dandaʼa.

Maayiloofaayibroosisiin guutummaatti fayyuu danda'aa?

Dhukkuba kana fayyisuuf filannoo allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) qofa ta’uu danda’a. Haa ta’u malee, kun hojimaata balaa qabuu fi nama hundaaf hin mijatu.

Hojimaata kana keessatti seelonni dhiigaa kee kan hin baramne seelonni nama fayyaa ta’e arjoomuudhaan bakka bu’u. Jijjiirraa kee dura seelii dhukkubsate kee ajjeesuuf keemooteraapii ykn raadiyaashiniin siif kennama. Sana booda, seelonni haaraan nama arjooma irraa dhufan hojii qaama keetii fudhachuu dandaʼu.

Wal'aansi HCT balaa rakkoolee fiduu guddaa qaba . Kanaaf garee namoota filatamoo qofaaf mijata. Namoota haala fayyaa biroo qabaniif carraan rakkoolee mudachuu danda’u daran ol’aanaadha. Kanaaf mijachuu fi dhiisuun kee wantoota hedduu irratti hundaa’a, kanneen akka umurii kee, hamma mallattoolee kee fi carraa milkaa’ina yaalichi.

Yeroo dhukkuba kanaan jiraattan umriin umriin namaa maal fakkaata?

Myelofibrosis kaansarii baayyee hamaa ta'eedha . Jiddugaleessi lubbuun jiraachuu dhukkubsattoota kanaa yeroo baayyee gara waggaa jahaa. Giddugaleessi lubbuun jiraachuu jechuun namoonni tokko tokko waggaa jahaa gadi kan jiraatan yoo ta’u, lakkoofsi walfakkaataan ammoo waggaa jahaa ol jiraatu jechuudha. Kun nama hundaaf tokko miti, nama irraa gara namatti garaagarummaa qaba.

Wantoonni raajii dhukkuba keessanii murteessan hedduudha:

• umrii kee.
• Mallattoolee kee.
• Lakkoofsi seelii dhiiga keessanii.
• Hamma madaa lafee keessatti mul’atu.
• Jijjiiramni jeneetikii jiraachuu fi dhiisuu isaa (JAK2, CALR, MPL).

Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e, qorannoon kee jireenya kee irratti dhiibbaa akkamii akka geessisu hakiima kee wajjin ifatti haasa’uudha.

Akkamittan of kunuunsa? (Of kunuunsuu) .

Kunuunsa salphisu irraa fayyadamuu akka dandeessu hakiima kee gaafadhu . Gareen kunuunsa salphisu hakiimota, narsoota, hojjettoota hawaasummaa fi ogeeyyii biroo of keessatti qabachuu danda’a. Qabeenyaa fi deeggarsa dhukkuba kanaan jiraachuuf si barbaachisu siif kennuu danda’u. Wal’aansa ogeessa kaansarii keessan irraa argattan malees namoonni kun madda deeggarsa guddaa ta’uu danda’u. Ogeeyyiin kunuunsa salphisuu qulqullina jireenya kee akka nama kaansarii wajjin jiraatutti fooyyessuuf gargaaruu danda’u.

Dhumarratti wantoota baay’ee barbaachisoo ta’an kanneen yaadachuu qabdan

Myelofibrosis gosa kaansarii dhiigaa baay'ee hin argamne yoo ta'u, lafeen kee tishuuwwan fibrous tiin bakka bu'a. Kun haala hamaa hordoffii yaalaa fi/ykn wal’aansa itti fufiinsa qabu barbaadudha. Haala kee irratti hundaa’uun waggootaaf mallattoo tokkollee qabaachuu dhiisuu dandeessa. Yeroo biraa immoo mallattoon dhukkubaa dafee guddachuu fi hojii guyyaa guyyaa raawwachuuf rakkisaa taasisuu danda’a. Haa ta’u malee, mallattoolee jireenya kee guyyaa guyyaa gufachiisan to’achuuf yaaliiwwan ni jiru .

Gidduu kana waa’ee qabeenya jijjiirama kana dandamachuuf si gargaaran hakiima kee gaafadhu. Kunuunsi salphisuu fi gareewwan deggersaa jireenya kaansarii wajjin yeroo madaqxu filannoowwan baay’ee gargaaranidha.

Kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Doktooronni, maatiin fi hiriyyoonni hundi si gargaaruuf achi jiru. Gaaffii qabdan kamiyyuu doktora keessan waliin haasa'uu hin sodaatinaa.

` Myelofibrosis, kaansarii dhiigaa, lafee, hir’ina dhiigaa, guddina tiruu, JAK inhibitors, leukemia