Qaamni kee Hormone Parathyroid jedhamuuf deebii sirrii hin kennu? Mee waa'ee haala ajaa'ibaa (Pseudohypoparathyroidism) kanaa haa dubbannu!

Yeroo tokko tokko qaama kee keessa wanti tokko sirritti akka hin hojjenne sitti dhagahamaa? Dhukkuboonni ajaa'ibaa tokko tokko jiru, maqaan isaanii xiqqoo sodaachisaa ta'uu danda'a. Dhukkubni akkasii tokko kan baay’inaan hin dhaga’amne, garuu beekuun barbaachisaa ta’e, Pseudohypoparathyroidism (PHP) dha. Maqaan kun xiqqoo dheeraa fakkaachuu danda'us, salphaatti haa ilaallu.

Pseudohypoparathyroidism jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, kun haala jeneetikii baayʼee hin argamnedha . Qaama keenya keessatti ujummoolee xixiqqoo ujummoolee parataayirooyidii jedhaman qabna. Isaan kun hormoonii Parathyroid Hormone (PTH) jedhamu uumu. Hormooniin PTH kun qaama keenyaaf baayyee barbaachisaa dha. Sababni isaas, hormooniin kun hamma Kaalsiyeemii, Foosfarasii fi Vitamin D dhiiga keenya keessatti argamu sirrii ta’e eeguuf gargaara.

Amma, nama pseudohypoparathyroidism (PHP) qabu maal akka ta'u beektaa? Ujummoon parataayirooyidii isaanii akka idileetti hormoonii PTH oomishanis, seelonni qaama isaanii keessa jiran deebii sirrii hin kennan, jechuunis "beekuu" hin danda'an jechuudha. Akka nama si waliin haasa'u malee dhaga'uu dadhabdeeti. Kana ammoo Resistance Hormone Parathyroid jennee waamna .

Sababa kanaan maaltu taʼa? Hammi kaalsiyeemii dhiiga keessatti hir'ata, hammi fosfarasii ammoo ni dabala. Madaalliin dhabuun kun maashaaleen akka raafaman, ni dadhaban, garaa kaasaa fi rakkoo ilkaan akka qabaatan gochuu danda’a.

Wanti guddaan haalli PHP jedhamu kun haala Hypoparathyroidism jedhamu irraa adda. Namoonni dhibee haaypoparataayirooyidii qaban jalqaba irratti hormoonii PTH gahaa hin oomishani. Haa ta'u malee PHP keessatti hormooniin ni uuma, garuu qaamni itti hin fayyadamu.

Gosoonni PHP gurguddoon maali?

Haala PHP kanaa gosoota gurguddoo hedduudha. Mee maal akka ta'an haa ilaallu.

Gosa PHP-1

Kun gosa PHP baay'ee beekamaadha . Dandeettii hormoonii PTH kanaan dura ibsame malees jijjiiramni sirna lafee tokko tokko mul’achuu danda’a. Fakkeenyaaf:

• Geengoo fuula
• Dheerinni qaamaa hir’achuu (gabaabaa qaamaa) .
• Dhukkubbii mormaa
• Caccabsa harkaa fi miila

Doktooronni mallattoolee walmakaa kana Albright Hereditary Osteodystrophy (AHO) jedhanii waamu. Namoonni PHP-1 qaban haala kana kan qaban sababa garaagarummaa jiinii `GNAS` jedhamu kan warra isaanii keessaa tokko irraa dhaalan irraa kan ka'edha.

PPHP (Pseudopseudohypoparathyroidism) jechuun kan danda’amu .

Kun bifa daangeffame PHP-1 ti. Namoonni PPHP (Pseudopseudohypoparathyroidism) qaban amala qaamaa AHO keessatti mul’atu (kan akka fuula geengoo fi dheerina gabaabaa) qabaachuu danda’u, garuu dandeettii hormoonii PTH hin qaban . Kana jechuun hammi kaalsiyeemii fi fosfarasii isaanii idileedha.

Gosa PHP-2

Namoonni PHP-2 qaban hormoonii PTH dandamachuu danda'u, kana jechuun kaalsiyeemii gadi aanaa fi fosfarasii baay'ee qabu jechuudha. Garuu amala qaamaa (kan akka fuula geengoo fi dheerina gabaabaa) kan AHO keessatti mul'atu hin qaban. Qorattoonni hanga ammaatti mudaan jeneetikii gosa PHP-2 kana akka fidu sirriitti hin beekne.

Mallattoon PHP maali?

Mallattoon PHP nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda'a . Kana jechuun namni hundi mallattoo wal fakkaatu hin mudatu. Mallattoowwan baay’inaan mul’atan tokko tokko:

• Maashaaleen dhiita’uu
• Maashaan yeroo baayyee dhiita’uu : Miirri akka miila harkifamuutti namatti dhaga’ama.
• Miila qaama namaa keessaa dadhabuu ykn rifannaa
• Dhukkuba garaa kaasaa
• Ilkaan baasuu harkifachuu
• Laaffisuun ilkaan ilkaan
• Dhiibbaan dhiigaa gadi bu'uu
• Rifeensa fi cimdii caccabaa
• Yaaddoo
• Mukuu hamaa

Namoonni PHP-1 qaban mallattoolee dabalataa haala kanaan dura ibsame Albright hereditary osteodystrophy (AHO) waliin dhufuu danda’u. Namoonni PHP qaban tokko tokkos mallattoolee kana mudachuu danda’u:

• Geengoo fuula
• Qaama gabaabaa (shortness of stature) .
• Dhukkubbii mormaa
• Lafeen harkaa fi miila keessa jiru : Keessattuu kan quba afraffaafi shanaffaa gara keessaatti garagalee fakkaachuu danda’a.
• Furdinni qaamaa : Ulfaatina qaamaa garmalee qabaachuu jechuudha.
• Hir’ina ijaa : wantoota akka ijaa, ija jajjaboo, fi ifaaf miira qabaachuu.
• Gogaa keessan jalatti lafeen ciccitaa
• Harkifannaa guddinaa : Daa’imman tokko tokko harkifannaa guddinaa tokko tokko mudachuu danda’a.

Sababoonni PHP maal fa'a?

Sababni dhukkuba kanaa inni guddaan garaagarummaa jiiniiwwan keenya keessattuu jiini `GNAS` jedhamu keessatti mul'atudha . Namoonni tokko tokko warra isaanii irraa dhaalu . Kana jechuun dhaalaa ta’uu isaati. Garuu yeroo tokko tokko haalli kun seenaa maatii tokko malee uumamuu waan danda’uuf sababni tokkollee argamuu hin danda’u.

PHP is usually diagnosed in infancy or early childhood , garuu yeroo tokko tokko ga'eessota keessatti mul'achuu danda'a.

Rakkoon PHP mudachuu danda'u maali?

Yoo PHP qabaatte, carraan jeequmsa sirna endocrine biroo qabaachuu kee guddaadha . Rakkoowwan hormoonii wajjin walqabatan kun mallattoolee akka anniisaa gadi aanaa fi fedhiin walqunnamtii saalaa gadi aanaa fiduu danda'u.

Namoonni PHP qaban tokko tokko haalawwan akka:

• Dhukkuba Parkinsonism jedhamu: Mallattoolee dhukkuba Parkinson's wajjin wal fakkaatu agarsiisuu.
• Rakkoo dandeettii sochii qaamaa (fine motor skills ) : Kana jechuun hojiiwwan gaarii kanneen akka buttooni ykn barreessuu irratti rakkina jechuudha.
• Carpal Tunnel Syndrome : Keessattuu warra PHP-1 qabaniif. Kunis haala narviin harka keessa jiru tokko dhiibamee harka keessatti akka namatti ulfaatu fi dhukkubbii namatti fidudha.
• Dhibee lafee dugdaa
• Hirribaan hafuura baafachuu dhabuu : Keessattuu daa’imman irratti.

Doktooronni PHP akkamitti adda baasu?

Yoo PHP qabaachuu kee shakkite, hakiimni kee jalqaba qorannoo qaamaa ni godha . Akkasumas waa'ee seenaa maatii keessanii ni gaafatu . Sana booda qorannoowwan biroo hedduu gochuun adda baafamuu isaanii mirkaneessuu danda’u. Isaan keessaa:

• Qorannoo dhiigaa : Hamma hormoonii, keessattuu kaalsiyeemii, fosfarasii fi PTH safaruu.
• Qorannoo fincaanii : Sadarkaa kaalsiyeemii fi fosfarasii fincaan keessa jiru ilaaluu.
• Qormaata jeneetikii : Jijjiirama jiinii `GNAS` keessatti mul'atu ilaaluu.
• Elektirookaardiyoogiraamii (EKG) : Dha’annaa onnee keessatti wantoota hin baramne jiraachuu isaa ni sakatta’a.
• Raajii harkaa : Lafeen cabee fi jijjiirama biroo ilaaluu.
• CT Scan (CT - Computed Tomography scan) : Jijjiiramni sammuu keessa jiru jiraachuu isaa ilaaluuf.

Odeeffannoo qorannoowwan kana irraa argame irratti hundaa’uun hakiimni haala PHP sirritti mirkaneessuu danda’a.

PHP akkamitti ilaalama?

Haala kanaaf hanga ammaatti qorichi hin jiru . Garuu hin yaadda'inaa. Wal’aansaa fi bulchiinsa sirrii ta’een mallattoolee kee to’attee jireenya idilee jiraachuu dandeessa.

Galmi wal'aansaa inni guddaan dhiiga keessan keessatti kaalsiyeemii fi fosfarasii sirrii ta'e eeguudha . Sadarkaa kana eeguun mallattoolee baay’ee hir’isuu danda’a. Kun wal'aansa umurii guutuudha .

Filannoon wal’aansaa kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Dabalata kaalsiyeemii fi vitaamin D : bifa kiniinii ykn dhangala’aatiin.
• Calcitriol capsules : Kun qoricha hamma kaalsiyeemii qaama keenya keessatti argamu dabaluudha.
• Kaalsitiriyoolii lilmoodhaan naqamuu
• Yaala hormoonii guddinaa ykn hormoonii taayirooyidii bakka bu’u : yoo barbaachisaa ta’e.
• Nyaata kaalsiyeemii baay’ee qabu, fosfarasii xiqqaa qabu : Akkuma ogeessi soorataa gorsu.

Wanti guddaan gorsa fayyaa of eeggannoodhaan hordofuu fi yeroon qoratamuudha.

Yoom doktora ilaaluu qaba?

Yoo PHP qabaatte, hammi kaalsiyeemii fi fosfarasii kee akka qoratamuuf yeroo hunda hakiima kee ilaaluun barbaachisaa dha . Hordoffiin yeroo hunda godhamu kun waan hunda to’achuuf gargaara.

Mallattoowwan ciccimoon akka tasaa hafuura baafachuu dadhabuu, maashaaleen akka malee raafamuu, ykn garaa kaasaa yoo si mudatan , hatattamaan gara kutaa hatattamaa hospitaala dhiyoo jiru dhaqi ykn 1990 bilbili.

Haala PHP wajjin yeroo jiraattan maal eeguu dandeessu?

Yoo PHP qabaatte, Hakiima Kunuunsa Duraa kee wajjin hojjechuu itti fufuu qabda . PHPn kutaalee qaamaa adda addaa hedduu irratti dhiibbaa uumuu waan danda’uuf, mallattoolee addaa kee to’achuuf ogeeyyii hedduu ilaaluun si barbaachisuu danda’a. Gareen yaalaa keessan kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Endocrinologists : Ogeessota hormoonii.
• Ogeessota baqaqsanii hodhuu lafee : Rakkoo lafeen walqabatee dhufuuf.
• Ogeessota fayyaa daa'immanii : Yoo daa'ima ta'e.
• Ogeessota niwurooloogii : Rakkoo sirna narvii wajjin walqabatee jiruuf.
• Ogeeyyii fayyaa qaamaa
• Ogeessota fayyaa hojii
• Ogeeyyii soorataa
• Ogeessota ilkaan
• Ogeeyyiin jeneetikii
• Ogeessota dhukkubbii ittisuu

Jireenya kee guutuu dabalata sana fudhachuun kee hin oolu .

Dandeettiin guddinaa fi sammuu gosaa fi cimina dhukkubichaa irratti hundaa’uun garaagarummaa guddaa qabaachuu danda’a. Haa ta'u malee , yeroo baay'ee namoonni PHP qaban namoota PHP hin qabneen wal bira qabamee yoo ilaalamu umurii idilee qabu . Doktarri kee haala kee irratti hundaa’uun maal akka eeggattu sitti himuu danda’a.

PHP haala baay'ee hin argamne waan ta'eef, namoota biroo haala kee wajjin wal fakkaatu qaban argachuun rakkisaa ta'uu danda'a . Yeroo tokko tokkos kophummaa sitti dhagaʼamuu dandaʼa. Yoo ati ykn daa’imni kee PHPn qabamte, waa’ee gareewwan deeggarsaa fi qabeenya barnootaa hakiima kee waliin haasa’i . Isaan kun mallattoolee fi qulqullina jireenyaa waliigalaa kee fooyyessuuf karaa akka argattu si gargaaruu danda’u.

Ergaa Manaa Fudhachuu

Tole, kanaaf waa'ee pseudohypoparathyroidism (PHP) kan nuti dubbachaa turre wantoota yaadachuu qabnu tokko tokko haa ilaallu.

• PHPn haala jeneetikii baay’ee hin argamne yoo ta’u, qaamni hormoonii parataayirooyidii (PTH)f deebii sirrii hin kennine.
• Kunis kaalsiyeemiin dhiiga keessa jiru akka hir’atu fi fosfarasii akka dabalu taasisa.
• Gosoonni gurguddoon hedduun jiru : PHP-1, PHP-2, fi PHP-3.Eeyyee. PHP-1 lafee AHO jedhamu irratti jijjiirama fiduu danda'a.
• Mallattoowwan adda addaa kan akka maashaaleen raafamuu, dadhabuu, garaa kaasaa, rakkoo ilkaan, dheerina gabaabaa fi fuula geengoo taʼe mulʼachuu dandaʼu .
• Sababni inni guddaan jijjiirama jiinii `GNAS` keessatti mul'atudha .
• Qorichi guutuu ta’e jiraachuu baatus, mallattoolee dhukkuba kanaa yaala umurii guutuu (kaalsiyeemii, vitaamin D, nyaata addaa) fayyadamuun to’achuun ni danda’ama.
• Yeroo hunda qorannoo fayyaa fi deeggarsa hakiimota ispeeshaalistootaa barbaachisaa dha.
• Namoonni baay'een jireenya idilee jiraachuu danda'u .
• Sammuun cimaa ta’ee turuuf gargaarsi gareewwan deggersaa irraa argamu baay’ee barbaachisaadha.

Hin dagatin kophaa kee miti. Kun haala baay’ee hin mul’anne ta’us gorsaa fi deeggarsa fayyaa sirrii ta’een akka gaariitti to’achuun ni danda’ama. Yeroo humna barbaaddu hakiimonni, maatiin fi hiriyyoonni siif akka jiran yaadadhu.

` Pseudohypoparathyroidism, PHP, hormoonii paaraataayirooyidii, kaalsiyeemii, fosfarasii, dhukkuboota jeneetikii, AHO