Ati ykn namni ati beektu yeroo hunda ni dhukkubsattaa? Qorqorroo, infuleenzaa, infekshinii gurraa, infekshinii sombaa fi kkf qabaattaa, achiis kan biraa ni jalqaba? Yeroo tokko tokko wantoota kana duuba sababni gadi fagoon nuti hin yaadne jiraachuu danda'a. Har'a waa'ee haala jeneetikii baayyee hin argamne, garuu hamaa ta'uu danda'u dubbanna. Kunis WHIM syndrome jedhama.
Salphaatti yoo ilaalle, WHIM syndrome kun maali?
WHIM syndrome jechuun dhibee jeneetikii sirna ittisa qaama keenyaa kan miidhu yoo ta'u, dandeettii qaamni dhukkuba ofirraa ittisuu dadhabsiisa. Baayyee xiqqaadha. Maqaan WHIM jedhu mallattoolee dhibee kanaa gurguddoo afran keessaa qubee jalqabaa irraa kan argamedha. Mallattoolee afranuu namni hundi hin qabu, garuu kanneen baay'inaan mul'atanidha.
Mee qubeewwan afran kun mallattoo akkamii akka ibsan haa ilaallu.
| Xalayaa | Hiikaa fi ibsa salphaa |
|---|---|
| W - Warra qaama saalaa | Warts: Dhukkubsattoonni kun sirna ittisa qaamaa gadi aanaa waan qabaniif vaayirasiin Human Papillomavirus (HPV) jedhamu salphaatti qaama keessa seenee gogaa fi qaama saalaa irratti citaa uumuu danda’a. Vaayirasiin HPV kun carraa kaansarii gosa murtaa’e qabaachuus ni dabala. |
| H - Dhibee dhiigaa gadi bu’aa (hypogammaglobulinemia). | Sadarkaa Farra Qaama Gadi aanaa (Hypogammaglobulinemia): Salphaatti yoo ilaalle, farra qaama akka loltoota jarmii qaama keenya seenu lolanii ti. Dhukkubsattoonni kun qaama isaanii keessatti farra qaama kanaa gadi aanaadha. Kunis seelii dhiiga adii seelii B jedhaman kanneen farra qaamaa uumuu danda’an xiqqaa waan qabaniifi. Kanaafuu, carraan dhukkuba kanaan qabamuu isaanii guddaadha. |
| I - Infeekshinii | Infeekshinii: Sababa dandeettii dhukkuba ofirraa ittisuu dadhabuutiin namoonni kun yeroo baayyee infekshiniin qabamu . Keessattuu dhukkubni sombaa, gurraa fi gogaa baay’inaan mul’ata. |
| M - Maayilookaateeksiisii | Myelokathexis: Kun rakkoo ijoo fi adda ta’e dhukkuba kanaati. Seelonni dhiiga adiin jarmii qaama keenya keessatti lolan mar’uma lafee keessatti uumamu. Akka loltoota kaampii waraanaa keessatti leenji'aniiti. Garuu namoota dhukkuba kana qaban irratti seelonni dhiiga adiin sun lafee keessaa bahee bakka dhukkubni kun itti qabame dhaquu hin danda'an. Lafee keessaa qabamu. Kanaafuu, yeroo infekshiniin tokko uumamu seelonni isa loluuf hin dhufan. |
Wanti guddaan dhukkubsattoonni dhukkuba WHIM syndrome qaban hundi mallattoolee kana afranuu hin mul’atan. Gariin isaanii mallattoo baay’ee salphaa qofa kan qaban yoo ta’u, kaan immoo infekshinii cimaa fi lubbuu namaa balaa irra buusuu danda’u yeroo baay’ee isaan mudachuu danda’a.
Xolremdi (mavorixafor) akkamitti hojjeta?
Akkuma kanaan dura ilaalle seelonni dhiiga adii dhukkubsattoota kanaa lafee keessatti ni qabama mitiiree? Sababni kanaa jijjiirama jiinii `CXCR4` jedhamu qaama keenya keessatti mul'atudha. Jiiniin `CXCR4` kun pirootiinii addaa `CXCR4` receptor jedhamu hojjeta. Fudhataan kun akka karra eegduu seelonni dhiiga adiin lafee keessaa bahutti yaadi.
Namoota dhukkuba WHIM syndrome qaban keessatti, sababa jijjiirama jiinii `CXCR4` keessatti mul'atu kanaan, waardiyyaan sun sirnaan hin hojjetu. Karra cufamee eega. Kanaaf seelonni dhiiga adiin bahuu hin danda'an.
Qorichi haaraan Xolremdi (mavorixafor) jedhamu fudhataa CXCR4 kan hin hojjenne ugguruudhaan hojjeta. Akka nama karra eegu boqonnaa kennitee balbala banuudha. Sana booda, seelonni dhiiga adiin lafee keessatti qabamanii turan bilisaan gara dhiigaatti seenuudhaan bakka isaan infekshinii loluuf barbaachisanitti deema. Kun qoricha jalqabaa bara 2024tti sababa bu'uuraa dhukkuba WHIM syndrome yaaluuf raggaasifamedha.
Qoricha kana akkamiin fayyadamuu qaba?
Xolremdi kaapsulaa guyyaatti al tokko afaaniin fudhattudha. Garaa duwwaa fudhatamuu qaba . Karaan ittiin fudhannu inni gaariin irbaata booda halkan soomanii ganama jalqaba fudhachuudha. Qoricha erga fudhattee booda yoo xiqqaate daqiiqaa 30f waan biraa nyaachuu ykn dhuguu hin qabdu. Doosiin si barbaachisu ulfaatina kee irratti waan hundaa’uuf hakiimni kee murteessa.
Milkaa'inni qoricha kanaa akkamitti qoratame?
Nageenyaa fi bu’a qabeessummaa qoricha kanaa qorachuuf qorannoon kilinikaa gaggeeffameera. Dhukkubsattoota WHIM syndrome qaban 31 kanneen jijjiirama jiinii CXCR4 mirkanaa'e qaban hirmaachise.
Hirmaattota qorannichaa keessaa gara walakkaan dargaggoota umriin isaanii waggaa 12 hanga 17 gidduu jiran yoo ta'u, garee lamatti qoodamaniiru, gareen tokko qoricha Xolremdi, gareen kaan ammoo guyyaa guyyaan pilaasboo kennameefii ture.
Qorattoonni kun irra caalaa baay'ina gosa seelii dhiiga adii ``niwutiroofiilota`` jedhamu dhiiga keessa jiru ilaalaniiru. Lakkoofsi kun sadarkaa nageenya murtaa’e (seelii 500/maayikirooliitira) irratti hangam akka turu safaraniiru.
Bu'aan argame baay'ee nama jajjabeessa:
- Sadarkaan niwutiroofiilii namoota Xolremdi fudhatan kanneen biroo caalaa guyyaatti gara sa'aatii 12f sadarkaa nageenya qaburra ture.
- Akkasumas, waggaatti namoota wal’aansa argatan waggaatti gara lamaa gadiitti kan gadi bu’e yoo ta’u , kanneen yaala hin arganneef ammoo waggaatti gara afur ol ta’eera.
Bu'aawwan kunniin akka agarsiisanitti Xolremdi seelii dhiiga adii gadi lakkisuudhaan carraa dhukkuba kanaan qabamuu haalaan hir'ise. Haa ta'u malee, bu'aa qorannoo kanaan illee deebii qaamni kee kennu garaagarummaa qabaachuu akka danda'u yaadatti qabadhu.
Xolremdi eenyutu fayyadamuu hin qabu?
Qorichi kun dhukkuba tiruu ykn kalee cimaa yoo qabaatte, ulfa taate ykn harma hoosistu yoo ta'e fayyadamuuf hin mijatu. Akkasumas qorichi kun qoricha biroo tokko tokko waliin wal-nyaachuu danda’a. Kanaaf Xolremdi siif ta'uu fi dhiisuu isaa murteessuuf hakiima kee waliin haasa'uun barbaachisaadha.
Wal-nyaatinsi qoricha qoricha biroo wajjin qabu maali?
Kun kutaa baayyee barbaachisaa dha. Xolremdi qoricha biroo fudhattan waliin yoo walitti makame rakkoo fiduu danda'a.
- Xolremdi qoricha murtaa’e (fkn, P-gp ykn CYP3A4 inhibitors) waliin fudhachuun bu’aa Xolremdi dabaluu fi carraa miidhaa cinaa dabaluu danda’a.
- Qorichootni biroo tokko tokko (fkn. `CYP3A4` inducers ciccimoo) bu'a qabeessummaa Xolremdi hir'isuu danda'u.
- Akkasumas, Xolremdi bu'aa qoricha biroo tokko tokko fudhachaa jirtu (`CYP2D6`, `CYP3A4` ykn `P-gp` substrates) dabaluu danda'a.
- Keessattuu, Xolremdi qoricha biroo kanneen jijjiirama balaa dha'annaa onnee (`QT dheeressuu`) fiduu danda'an waliin fudhachuu irraa of qusachuu qabdu.
Tarreen kun guutuu miti. Kanaafuu, Xolremdi jalqabuu kee dura, qoricha ajaja ogeessa fayyaatiin kennamu fi qoricha ajaja ogeessa fayyaa malee bitamu, vitaaminii, qoricha baala mukaa, fi qoricha Ayurvedic dabalatee - hakiima keetti himuu kee mirkaneessi.
Miidhaan cinaa yoo uumame akkamitti to’achuu dandeenya?
Akkuma qoricha kamiyyuu Xolremdi miidhaa cinaa tokko tokko qabaachuu danda'a. Isaan kun kanneen baay’inaan mul’atanidha.
| Miidhaa cinaa | Waan gochuu dandeessu |
|---|---|
| Lakkoofsi pilaateleetii dhiigaa gadi aanaa (`Thrombocytopenia`) . | Kunis salphaatti dhiita’uu ykn dhiiguu fiduu danda’a. Yoo kun ta’e hatattamaan hakiima kee beeksisi. |
| Gogaa irratti dhangala’uu | Mallattoo `pityriasis`, kan gogaa keessan gogsuu fi citaa taasisuu danda'u arguu dandeessu. Waa'ee kanaa hakiima keetti himi. |
| Dhiigni hidhii | Yoo dhiigni hidhii sitti ba’e, qajeelee taa’ii quba guddaa fi quba agarsiisaa keetiin kutaa lallaafaa qaawwa hidhii keetii walitti cicciruu. Dhiigni gara daqiiqaa 20 booda yoo hin dhaabbanne ykn yoo ulfaate hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa barbaaduu ykn gara kutaa balaa tasaa (ETU) dhiyoo jirutti deemuun ni danda’ama. |
| Garaa kaasaa | Yoo garaa kaasaa jirta ta’e dhangala’aa baay’ee dhugi. Yeroo tokkotti baay'ee hin nyaatinaa, nyaata xixiqqoo, salphaa nyaadhaa. |
| Mataa namaa garagalchuu | Garaa kaasuun kufaatii fiduu danda’a. Kanaaf wantoota akka tasaa mataa garagalchuu ykn haala taa’umsaa ykn ciisu irraa akka tasaa ka’uu irraa of qusadhaa. |
Kun hundi miidhaa cinaa ta’uu danda’u miti. Mallattoolee si dhiphisan ykn sitti hin tolle yoo qabaatte, gorsa fayyaa argachuuf hakiima kee waliin haasa’uu kee mirkaneessi.
Yeroo qoricha kana fudhattan maal beekuu qabdu
Xolremdi akka "qoricha addaatti" ilaalama. Kana jechuun waan mana qorichaa idilee irraa bitachuu dandeessan miti jechuudha. Kun qorichoota qaaliin dhukkuboota baay’ee hin argamnee fi walxaxaa ta’an yaaluuf gargaaranidha.
Qorichi kun yoo siif ajajame, ogeessi wal’aansa kee akkamitti akka argattu fi mana qorichaa hospitaala kam irraa akka argattu siif ibsa. Adeemsi kun xiqqoo walxaxaa ta’uu danda’a, garuu hakiimni kee fi hojjettoonni hospitaalaa qajeelfama barbaachisaa ta’e siif kennu.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- WHIM syndrome dhukkuba jeneetikii baay’ee hin mul’anne kan sirna ittisa qaamaa miidhu yoo ta’u, yeroo baay’ee infekshinii fida.
- Xolremdi (mavorixafor) qoricha haaraa hundee dhukkuba kanaa yaalu yoo ta'u, seelii dhiiga adii lafee keessatti qabame gadi lakkisuuf gargaara.
- Kun kaapsulaa guyyaa guyyaan garaa duwwaa fudhatamuu qabuudha. Kiniinii erga fudhattanii booda daqiiqaa 30f nyaata nyaachuu irraa of qusadhaa.
- Miidhaa balaa geessisu irraa of eeguuf, waa’ee qoricha biroo (vitaaminii fi baala aadaa dabalatee) fudhattan hunda hakiima keessan beeksisuun dirqama.
- Yoo miidhaa cimaan, kan akka garmalee dhiiguu si mudate, hatattamaan hakiima kee bilbili ykn gara Kutaa Balaa Tasaa (ETU) dhiyoo jiru dhaqi.
- Kun qoricha addaa waan ta’eef, hakiimni kee adeemsa argachuuf si qajeelcha.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa