ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁ କ’ଣ ଏହିପରି କିଛି ରୋଗରେ ପୀଡିତ? ଆସନ୍ତୁ ଜାଣିବା ଜନ୍ମଗତ ଆଡ୍ରେନାଲ ହାଇପରପ୍ଲାସିଆ (CAH) ବିଷୟରେ!

କେତେବେଳେ ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ନବଜାତ ଶିଶୁକୁ ଦେଖନ୍ତି, କିମ୍ବା ଟିକେ ବଡ ହେଉଥିବା ଶିଶୁକୁ ଦେଖନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଆପଣ କିଛି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିଥିବେ। ହୁଏତ ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ କହିଥିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର "(ଜନ୍ମଗତ ଆଡ୍ରେନାଲ ହାଇପରପ୍ଲାସିଆ)" କିମ୍ବା "(CAH)" ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଅଛି। ଏହି ନାମ ଶୁଣି ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଯଦିଓ ଏହା ଟିକେ ଜଟିଳ, ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ, ବୋଧଗମ୍ୟ ସିଂହଳୀରେ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା। ଠିକ୍ ଯେପରି ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ବନ୍ଧୁଙ୍କ ସହିତ କଥା ହେଉଛନ୍ତି।

ଜନ୍ମଗତ ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ହାଇପରପ୍ଲାସିଆ (CAH) କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, CAH ଏକ ଜନ୍ମଗତ କିମ୍ବା ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଆମ ଶରୀରରେ ଥିବା ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆମ ବୃକକ୍ ଉପରେ ଦୁଇଟି ଛୋଟ ଗ୍ରନ୍ଥି ଅଛି କି? ଏହାକୁ ଆମେ ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି ବୋଲି କହିଥାଉ । ଯଦିଓ ଏଗୁଡ଼ିକ ଛୋଟ, ଏଗୁଡ଼ିକ ଅନେକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ହରମୋନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ସୁସ୍ଥ କାର୍ଯ୍ୟ ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ।

ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ଏହି ହରମୋନଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ:

• କର୍ଟିସଲ୍: ଏହି ହରମୋନ୍ ଆମ ଶରୀରକୁ ଚାପ, ରୋଗ ଏବଂ ଆଘାତ ସହିତ ମୁକାବିଲା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଏହା ରକ୍ତଚାପ, ଶକ୍ତି ସ୍ତର ଏବଂ ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର ପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ଜରୁରୀ।
• ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍: ଏହି ହରମୋନ୍ ଆମ ଶରୀରରେ ଲୁଣ (ସୋଡିୟମ୍) ଏବଂ ପାଣିର ସଠିକ୍ ପରିମାଣ ବଜାୟ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଏହା ରକ୍ତଚାପ ଏବଂ ରକ୍ତ ପରିମାଣ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ମଧ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ।
• ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍: ଏଗୁଡ଼ିକ ପୁରୁଷ ଯୌନ ହରମୋନ୍ (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଟେଷ୍ଟୋଷ୍ଟେରନ୍)। ଏହି ହରମୋନ୍‌ଗୁଡ଼ିକ ଯୌବନ, ସ୍ୱାଭାବିକ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ବିକାଶ ପାଇଁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏବେ, `(CAH)` ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ସହିତ କ'ଣ ହୁଏ ଯେ ଏହି ଏନଜାଇମଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ଯାହା ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିଗୁଡ଼ିକୁ ସାହାଯ୍ୟ କରେ ସେହି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ହରମୋନଗୁଡ଼ିକୁ ହ୍ରାସ କିମ୍ବା ଅନୁପସ୍ଥିତ କରିଥାଏ। ଏହି ଏନଜାଇମ ବିନା, ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିଗୁଡ଼ିକ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବ ନାହିଁ। ତା'ପରେ:

• ହୁଏତ ତୁମେ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ କର୍ଟିସୋଲ ଉତ୍ପାଦନ କରୁନାହଁ।
• ଏହା ସମ୍ଭବ ଯେ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ପରିମାଣର ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ହୋଇନାହିଁ।
• ହୁଏତ ଅତ୍ୟଧିକ ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ ଉତ୍ପାଦନ ହୁଏ।

ଏହି ହରମୋନ ଅସନ୍ତୁଳନ ମୁଖ୍ୟତଃ `(CAH)` ଅବସ୍ଥାରେ ଘଟେ।

`(CAH)` ର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର କ'ଣ?

CAH ର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି। ଏହି ଦୁଇ ପ୍ରକାର 95% ମାମଲା ପାଇଁ ଦାୟୀ।

୧. କ୍ଲାସିକ୍ CAH: ଏହା CAHର ସବୁଠାରୁ ଗମ୍ଭୀର ଏବଂ ଗମ୍ଭୀର ରୂପ । ଏହା ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି ସହିତ ଜଡିତ ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଯେପରିକି ଆଘାତ ଏବଂ କୋମା। ଯଦି ଏହା ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ ତେବେ ଏହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ। ଏହି କ୍ଲାସିକ୍ CAH ଅବସ୍ଥା ସାଧାରଣତଃ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ।

ଏହାର ମଧ୍ୟ ଦୁଇଟି ଉପପ୍ରକାର ଅଛି:

• ଲୁଣ ନଷ୍ଟକାରୀ CAH: ଏହା ହେଉଛି (CAH) ରେ ଥିବା ଜିନିଷ।ସବୁଠାରୁ ଗମ୍ଭୀର ରୂପ । ଏହି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଆଡରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିଗୁଡ଼ିକ ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି, ଯାହା ବହୁତ କମ୍। ଯେତେବେଳେ ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍ ହଜିଯାଏ, ଶରୀର ରକ୍ତରେ ଲୁଣ (ସୋଡିୟମ୍) ସ୍ତରକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଏହା ପରିସ୍ରାରେ ଅତିରିକ୍ତ ସୋଡିୟମ୍ ନିର୍ଗତ କରେ। ଏହା ସହିତ, କର୍ଟିସୋଲ୍ ମଧ୍ୟ କମ୍ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍ ଅଧିକ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ।
• ସରଳ-ଭାଇରାଲାଇଜିଂ CAH: ଏହା CAH ର ଏକ ମୃଦୁ ରୂପ । ଏହି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍ ଅଭାବ ଏତେ ଗୁରୁତର ନୁହେଁ। ତେଣୁ, କୌଣସି ଜୀବନ-ବିପଦଜନକ ଲକ୍ଷଣ ନାହିଁ। ତଥାପି, କର୍ଟିସୋଲ୍ ଉତ୍ପାଦନ କମ୍ ଏବଂ ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ଅଧିକ। ଏହି ଅତ୍ୟଧିକ ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ଯୌନ ବିକାଶ ସହିତ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

୨. ଅଣ-କ୍ଲାସିକ୍ CAH: ଏହା CAHର ସବୁଠାରୁ ମୃଦୁ ରୂପ । ଏହା ସାଧାରଣତଃ ଶୈଶବର ଶେଷ ଭାଗ, କିଶୋରାବସ୍ଥା କିମ୍ବା ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କତାରେ ଦେଖାଯାଏ। ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ କିମ୍ବା ନ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଏହା ଅତ୍ୟଧିକ ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ହେତୁ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ, ଯାହା ଯୌନ ବିକାଶ ସହିତ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଏହି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟତୀତ, ଆହୁରି ଅନେକ ବିରଳ ପ୍ରକାରର CAH ଅଛି, ପ୍ରତ୍ୟେକର ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ଲକ୍ଷଣ ଅଛି।

କିଏ CAH ପାଇପାରିବେ? ଏହା କେତେ ସାଧାରଣ?

"(CAH)" ନାମକ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ଏହା ଶିଶୁ, ପିଲା, ବୟସ୍କ, ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରିବ।

ଆମେରିକା ଏବଂ ୟୁରୋପ ଭଳି ଦେଶରେ, କ୍ଲାସିକ୍ CAH ପ୍ରାୟ ଦଶ ହଜାରରୁ ପନ୍ଦର ହଜାର ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଅଣକ୍ଲାସିକ୍ CAH ଟିକେ କମ୍ ସାଧାରଣ, ପ୍ରାୟ ଶହେରୁ ଦୁଇଶହ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଉଭୟ ପ୍ରକାର ସାରା ବିଶ୍ୱରେ ଦେଖାଯାଏ।

`(CAH)`ର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

CAH ର ଲକ୍ଷଣ ପ୍ରକାର ଏବଂ ଲିଙ୍ଗ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, କିଛି ଶିଶୁ ଲକ୍ଷଣ ସହିତ ଜନ୍ମ ହୁଅନ୍ତି, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟମାନେ ବୟସ ବଢ଼ିବା ସହିତ ଲକ୍ଷଣ ବିକଶିତ କରନ୍ତି।

କ୍ଲାସିକ୍ CAH ର ଲକ୍ଷଣ

କ୍ଲାସିକ୍ CAH ରେ, ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍ ସ୍ତର ବହୁତ ଅଧିକ ଥାଏ। ଏହା ଯୌନ ହରମୋନ୍ ସହିତ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଲୁଣ ନଷ୍ଟ କରିବା ଏବଂ ସରଳ-ଭାଇରାଲାଇଜିଂ CAH ଉଭୟ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି:

• କନ୍ୟା ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟ: ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଶିଶୁର ବାହ୍ୟ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟ ପୁରୁଷ ଶିଶୁ ପରି ଦେଖାଯାଇପାରେ। ତଥାପି, ଆଭ୍ୟନ୍ତରୀଣ ମହିଳା ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟ (ଯେପରିକି ଡିମ୍ବାଶୟ ଏବଂ ଗର୍ଭାଶୟ) ସ୍ୱାଭାବିକ।
• ପୁରୁଷ ଶିଶୁଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ ବଢ଼ାଯାଇଥିବା ଲିଙ୍ଗ।
• ଅକାଳ ବୟସ୍କର ଲକ୍ଷଣ: ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ସ୍ୱରରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ଗୁରୁତର ବ୍ରଣ, ଏବଂ କାଖ, ଗୁପ୍ତ ସ୍ଥାନ ଏବଂ ମୁହଁରେ ଶୀଘ୍ର କେଶ ବୃଦ୍ଧି।
• ଝିଅମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ପୁରୁଷ ଗୁଣର ଆବିର୍ଭାବ: ମାଂସପେଶୀ ବିକାଶ, ସ୍ୱର ଗଭୀର ହେବା ଏବଂ ଅନାବଶ୍ୟକ ମୁଖମଣ୍ଡଳ କେଶ ବୃଦ୍ଧି।
• ବହୁତ ଦ୍ରୁତ ଅଭିବୃଦ୍ଧି (ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ)।
• ଅନିୟମିତ ଋତୁଚକ୍ର।
• ସୌମ୍ୟ ଅଣ୍ଡକୋଷ ଟ୍ୟୁମର।
• ବନ୍ଧ୍ୟାତ୍ୱ।

ଏହା ସହିତ, ବିଶେଷକରି ଲୁଣ ନଷ୍ଟ କରୁଥିବା CAH ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ, ହରମୋନ ଅସନ୍ତୁଳନ ଗୁରୁତର ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ବିପଜ୍ଜନକ ଏବଂ ତୁରନ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ କରେ :

• ନିର୍ଜଳନ।
• ରକ୍ତରେ ସୋଡିୟମ୍ ସ୍ତର ହ୍ରାସ (ହାଇପୋନାଟ୍ରେମିଆ)।
• ନିମ୍ନ ରକ୍ତଚାପ (ହାଇପୋଟେନସନ୍)।
• ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ଆରିଦମିଆ)।
• ରକ୍ତ ଶର୍କରା ସ୍ତର କମ (ହାଇପୋଗ୍ଲାଇସେମିଆ)।
• ରକ୍ତରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଥିବା ଏସିଡିଟି (ମେଟାବୋଲିକ୍ ଏସିଡୋସିସ୍)।
• ବାନ୍ତି ହେବା।
• ଝାଡ଼ା।
• ଓଜନ ହ୍ରାସ।
• ଆଘାତ ଅବସ୍ଥା `(ଆଘାତ)`।

ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ: ଲୁଣ ନଷ୍ଟ କରୁଥିବା CAH ର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ, ବିଶେଷକରି ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କଠାରେ, ଏକ ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତି। ଆପଣ ତୁରନ୍ତ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ।

ଅଣକ୍ଲାସିକ୍ CAH ର ଲକ୍ଷଣ

ନନ୍ କ୍ଲାସିକ୍ CAH ଏକ ମୃଦୁ ଅବସ୍ଥା। ଆପଣ ଏହା ଜାଣି ମଧ୍ୟ ପାରନ୍ତି ନାହିଁ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏହା ଅଛି। ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ମୃଦୁ ହୋଇଥାଏ, କିନ୍ତୁ ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ବହୁତ ଦ୍ରୁତ ଅଭିବୃଦ୍ଧି (ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ)।
• ବ୍ରଣ।
• ଅକାଳ ବୟସ୍କତା।
• ମହିଳାମାନଙ୍କ ମୁହଁ କିମ୍ବା ଶରୀରରେ ଅନାବଶ୍ୟକ କେଶ ବୃଦ୍ଧି।
• ଅନିୟମିତ ଋତୁଚକ୍ର।
• ବନ୍ଧ୍ୟାତ୍ୱ।
• ପୁରୁଷ ପ୍ୟାଟର୍ଣ୍ଣର ଚୁଟି ଝଡ଼ିବା (ପ୍ରାରମ୍ଭିକ)।
• ପୁରୁଷମାନଙ୍କର ଲିଙ୍ଗ ବଡ଼ କିନ୍ତୁ ଅଣ୍ଡକୋଷ ଛୋଟ ଥାଏ।

`(CAH)` ର କାରଣ କଣ?

ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, CAH ର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଏନଜାଇମ 21-ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିଲେଜର ଅଭାବ କିମ୍ବା ଅନୁପସ୍ଥିତି। ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଏହି ଏନଜାଇମର ସ୍ତରକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। କ୍ୱଚିତ୍, 11-ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିଲେଜର ଅଭାବ ମଧ୍ୟ CAH ର କାରଣ ହୋଇପାରେ।

CAH ହେଉଛି ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ରିସେସିଭ୍ ବ୍ୟାଧି । ଆପଣ କ’ଣ ଜାଣନ୍ତି ଏହାର ଅର୍ଥ କ’ଣ? ଆମେ ପ୍ରତ୍ୟେକ ଜିନ୍‌ର ଦୁଇଟି କପି ପାଇଥାଉ - ଗୋଟିଏ ଆମ ମାଆଙ୍କଠାରୁ ଏବଂ ଗୋଟିଏ ଆମ ବାପାଙ୍କଠାରୁ। CAH କେବଳ ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଏକ ପିଲା ଉଭୟ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଏହି ଏନଜାଇମର ଅଭାବ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍‌ର ଏକ କପି ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଏ। ଯଦି ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର କେବଳ ଗୋଟିଏ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍ ଥାଏ, ତେବେ ସେମାନେ ରୋଗର ବାହକ ହୋଇପାରନ୍ତି କିନ୍ତୁ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାନ୍ତି ନାହିଁ।

ଡାକ୍ତରମାନେ `(CAH)` ଅବସ୍ଥା କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ (ନିର୍ଣ୍ଣୟ) କରନ୍ତି?

କ୍ଲାସିକ୍ `(କ୍ଲାସିକ୍ CAH)`

ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁ ଡାକ୍ତରଖାନାରୁ ଘରକୁ ଯିବା ପୂର୍ବରୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଶିଶୁକୁ "(CAH)" ପାଇଁ ଯାଞ୍ଚ କରିବେ। ଏହା ସ୍ୱାଭାବିକ।ନବଜାତ ସ୍କ୍ରିନିଂ ପରୀକ୍ଷାର ଏକ ଅଂଶ, ଏହା ଶିଶୁର ଗୋଇଠିରୁ ରକ୍ତର ଏକ ଛୋଟ ବୁନ୍ଦା ନେଇ କରାଯାଏ। ଏହା କହିପାରିବ ଯେ ଆପଣଙ୍କର କ୍ଲାସିକ୍ CAH ଅଛି କି ନାହିଁ।

ଯଦି ଆପଣ ଗର୍ଭବତୀ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବରୁ CAH ଥିବା ଏକ ପିଲା ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ପ୍ରସବପୂର୍ବ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରିପାରିବେ। ଆପଣଙ୍କର CAH ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆମ୍ନିଓସେଣ୍ଟେସିସ୍ (ଆପଣଙ୍କ ଗର୍ଭରେ ଥିବା ତରଳ ପଦାର୍ଥର ଏକ ପରୀକ୍ଷା) କିମ୍ବା କୋରିଓନିକ ଭିଲସ୍ ନମୁନା (ପ୍ଲେସେଣ୍ଟାର ଏକ ଖଣ୍ଡର ଏକ ପରୀକ୍ଷା) କରିପାରିବେ।

ନନକ୍ଲାସିକ୍ CAH

ସାଧାରଣତଃ ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବା ଆରମ୍ଭ କରିବା ପରେ ନନ୍ କ୍ଲାସିକ୍ CAH ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ। କେତେକ ସମୟରେ, ଏହା ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ଅବସ୍ଥାରେ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିମ୍ନଲିଖିତ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବେ:

• ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା।
• ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା।
• ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷଣ।

CAH କୁ କିପରି ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ?

CAH ର ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣର ପ୍ରକାର ଏବଂ ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। CAH ର କୌଣସି ଉପଚାର ନାହିଁ। ତଥାପି, ଔଷଧ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ଏବଂ ଏକ ସୁସ୍ଥ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।

କ୍ଲାସିକ୍ CAH ଚିକିତ୍ସା

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନଜର ରଖିବେ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କ ହରମୋନ ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ନିୟମିତ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ। ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ସ୍ୱାଭାବିକ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ଯୌନ ବିକାଶ ସୁନିଶ୍ଚିତ କରିବା।

ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହିପରି ଔଷଧ ଲେଖିପାରନ୍ତି:

• ଲୁଣ ପରିପୂରକ: ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କୁ ସୋଡିୟମ୍ କ୍ଲୋରାଇଡ୍ ପରିପୂରକ (ବିଶେଷକରି ଲୁଣ ନଷ୍ଟକାରୀ ଫର୍ମୁଲା) ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।
• ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକୋଏଡ୍ସ: ଏଗୁଡ଼ିକ ଶରୀରରେ ଉତ୍ପାଦନ ହେଉନଥିବା ହରମୋନ କର୍ଟିସୋଲକୁ ବଦଳାଇ କାମ କରେ। ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଅସୁସ୍ଥ, ଦୁଃଖୀ କିମ୍ବା ଚାପଗ୍ରସ୍ତ ଥାଆନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଔଷଧର ଡୋଜ ବଢ଼ାଇବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।
• ମିନେରାଲୋକର୍ଟିକଏଡ୍ସ: ଏଗୁଡ଼ିକ ଶରୀରରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହେଉନଥିବା ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍ ହରମୋନକୁ ବଦଳାଇବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କ୍ଲାସିକ୍ CAH ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଜୀବନର ବାକି ସମୟ ପାଇଁ ପ୍ରତିଦିନ ଏହି ଔଷଧ ଖାଇବାକୁ ପଡିବ। ଯଦି ଆପଣ ଔଷଧ ଖାଇବା ବନ୍ଦ କରନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପୁଣି ଥରେ ଫେରି ଆସିବ।

ଅନ୍ୟ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ହେଉଛି ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟ ଥିବା କନ୍ୟା ଶିଶୁଙ୍କ ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର। ବାହ୍ୟ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟର ଦୃଶ୍ୟ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ପୁନଃସ୍ଥାପିତ କରିବା ପାଇଁ ଏହି ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଜନ୍ମର ଦୁଇରୁ ଛଅ ମାସ ମଧ୍ୟରେ କରାଯାଇପାରିବ। କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଅନେକ ବର୍ଷ ପାଇଁ ବିଳମ୍ବିତ ହୋଇପାରେ। ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେବା ପୂର୍ବରୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ସତର୍କତାର ସହ ଆଲୋଚନା କରାଯିବା ଉଚିତ।

ଅଣକ୍ଲାସିକ୍ CAH ଚିକିତ୍ସା

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନାହିଁ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ନ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ସାମାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକୋଏଡ୍ସର କମ ମାତ୍ରା ଦିଆଯାଇପାରେ। ଏହି ଲୋକମାନଙ୍କୁ ସାଧାରଣତଃ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର CAH ଅଛି, ତେବେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସେବା ପାଇବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କାରଣ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ଆସୁଥିବା ଅନେକ ସମସ୍ୟା ଏବଂ ସମସ୍ୟା (ଯେପରିକି ଶାରୀରିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ବନ୍ଧ୍ୟାତ୍ବ, ଇତ୍ୟାଦି) ମାନସିକ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ। ତେଣୁ, ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସହାୟତା CAH ଚିକିତ୍ସାର ଏକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅଂଶ। ଏହା ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ କରିପାରିବ।

CAH ର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

କ୍ଲାସିକ୍ CAH ରେ, ବିଶେଷକରି ଲୁଣ ନଷ୍ଟ କରୁଥିବା ପ୍ରକାରରେ, ଅତିରିକ୍ତ ପାଣି ଏବଂ ଲୁଣ ପରିସ୍ରାରେ ହଜିଯାଏ। ଏହା ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଲାଇଟ୍ (ଯଥା ପୋଟାସିୟମ୍) ଅସନ୍ତୁଳନ ଭଳି ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହି ଅସନ୍ତୁଳନ ନିମ୍ନଲିଖିତ କାରଣ ହୋଇପାରେ:

• ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ଆରିଦମିଆ)।
• ହୃଦଘାତ।
• ଏପରିକି ମୃତ୍ୟୁ ମଧ୍ୟ ଘଟିପାରେ।

ଚିକିତ୍ସା ନକରାଯାଇଥିବା ଅଣକ୍ଲାସିକ୍ CAH ମଧ୍ୟ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ପାଇଁ:

• ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଯୌବନ।
• ଉଚ୍ଚତା ହ୍ରାସ (ଉଚ୍ଚତା ହ୍ରାସ)।

ମହିଳାମାନଙ୍କ ପାଇଁ:

• ପୁରୁଷ ଶରୀରର ସ୍ଥାୟୀ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ।
• ଅନିୟମିତ ଋତୁସ୍ରାବ।
• ବନ୍ଧ୍ୟାତ୍ୱ।

ଅସ୍ପଷ୍ଟ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟରେ କରାଯାଇଥିବା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରରୁ କିଛି ଜଟିଳତା (ଯେପରିକି ସଂକ୍ରମଣ, ରକ୍ତସ୍ରାବ ଏବଂ କ୍ଷତ) ହେବାର ଆଶଙ୍କା ମଧ୍ୟ ଥାଏ।

`(CAH)` କୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

କାରଣ CAH ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା, ଏହାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାର CAH ଅଛି, କିମ୍ବା ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବରୁ CAH ଥିବା ପିଲା ଅଛି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ/କିମ୍ବା ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ବିଚାର କରନ୍ତୁ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିବାର ବିପଦକୁ ବୁଝିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ।

`(CAH)` ର ଚିକିତ୍ସା ପରେ ପରିସ୍ଥିତି କିପରି ଅଛି?

ଯଦି ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଏବଂ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ, ତେବେ CAH ଥିବା ଲୋକମାନେ ସୁସ୍ଥ ଏବଂ ଉତ୍ପାଦନକ୍ଷମ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ। କ୍ଲାସିକ୍ CAH ଥିବା ଲୋକମାନଙ୍କୁ ଜୀବନର ବାକି ସମୟ ପାଇଁ ପ୍ରତିଦିନ ଔଷଧ ଖାଇବାକୁ ପଡିବ। ଔଷଧ ବନ୍ଦ କଲେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପୁନରାବୃତ୍ତି ହୋଇପାରେ।

CAH ଥିବା ଅଧିକାଂଶ ଲୋକଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଭଲ ଥାଏ, କିନ୍ତୁ ସେମାନେ ଅନ୍ୟ ବୟସ୍କଙ୍କ ତୁଳନାରେ ଛୋଟ ହୋଇପାରେ। କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, CAH ପ୍ରଜନନ କ୍ଷମତାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ଯଦି ଆପଣ ଅନିଶ୍ଚିତ ଜନନେନ୍ଦ୍ରିୟ ସହିତ ଜନ୍ମ ହୋଇଥାନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ମାନସିକ ସହାୟତାର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିପାରେ। ଚିକିତ୍ସା ପରେ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ସମସ୍ୟା ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ଭୟ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

`(CAH)` ସାହାଯ୍ୟରେ ଓଜନ କିପରି ହ୍ରାସ କରିବେ?

CAH (ବିଶେଷକରି ଗ୍ଲୁକୋକର୍ଟିକୋଏଡ୍ସ) ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ କିଛି ଔଷଧ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି କରିପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ଓଜନ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ସେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବେ ଯେ ଓଜନ ବୃଦ୍ଧି ଔଷଧ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟ କୌଣସି ରୋଗ ଯୋଗୁଁ ହେଉଛି କି ନାହିଁ। ଆପଣଙ୍କ ଔଷଧର ମାତ୍ରା ସଂଶୋଧନ କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ। ସେ ଆପଣଙ୍କୁ ସୁସ୍ଥ ଓଜନ ବଜାୟ ରଖିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଖାଦ୍ୟ ଏବଂ ବ୍ୟାୟାମ ଯୋଜନା ବିକଶିତ କରିବାରେ ମଧ୍ୟ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।

`(CAH)` କ’ଣ ଏକ ଅକ୍ଷମତା?

କିଛି ସଂଗଠନ ଆଡରେନାଲ ଗ୍ରନ୍ଥି ରୋଗକୁ ଏକ ଅକ୍ଷମତା ଭାବରେ ବିଚାର କରିପାରନ୍ତି। CAH ଏକ ଅକ୍ଷମତା ଭାବରେ ଯୋଗ୍ୟ କି ନାହିଁ ତାହା ସେହି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ରୋଗରୁ ସୃଷ୍ଟି ହେଉଥିବା ଜଟିଳତା ଦ୍ୱାରା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ।

ଶେଷରେ, ମନେରଖିବାକୁ ଥିବା ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜାଣିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଅଛି, ସେତେବେଳେ ଭାରାକ୍ରାନ୍ତ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ତଥାପି, ଯଦି ଜନ୍ମଗତ ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ହାଇପରପ୍ଲାସିଆ (CAH) ସହିତ ଜନ୍ମିତ ପିଲାମାନଙ୍କର ଭବିଷ୍ୟତ ଭଲ, ଯଦି ଏହି ରୋଗ ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ଏବଂ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଏ।

ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ମନେରଖ:

• (CAH) ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିରେ ହରମୋନ୍ ଉତ୍ପାଦନକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
• କ୍ଲାସିକ୍ CAH ସବୁଠାରୁ ଗମ୍ଭୀର ପ୍ରକାର ଏବଂ ନବଜାତ ସ୍କ୍ରିନିଂ ମାଧ୍ୟମରେ ଏହାକୁ ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇପାରିବ।
• ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଔଷଧ (କ୍ଲାସିକ୍ CAH ପାଇଁ) ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଚିକିତ୍ସା ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିପାରିବ ଏବଂ ସ୍ୱାଭାବିକ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ବିକାଶ ପାଇଁ ଅନୁମତି ଦେଇପାରିବ।
• କିଛି ଲୋକଙ୍କୁ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସହାୟତା ଏବଂ ପରାମର୍ଶ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।
• ଯଦି ଆପଣ ଗର୍ଭବତୀ ହେବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର CAH ର ପରିବାର ଇତିହାସ ଅଛି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ।

ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର `(CAH)` ବିଷୟରେ ଆଉ କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।

` ଜନ୍ମଗତ ଆଡ୍ରେନାଲ ହାଇପରପ୍ଲାସିଆ, CAH, ଆଡ୍ରେନାଲ ଗ୍ରନ୍ଥି, କର୍ଟିସଲ, ଆଲଡୋଷ୍ଟେରନ୍, ଆଣ୍ଡ୍ରୋଜେନ୍, ହରମୋନ୍ ଅସନ୍ତୁଳନ, ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି, ନବଜାତ ସ୍କ୍ରିନିଂ, ହରମୋନ୍, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ଆଡ୍ରେନାଲ ଗ୍ରନ୍ଥି