ଡାଇମଣ୍ଡ-ବ୍ଲାକଫାନ ଆନିମିଆ - ଆସନ୍ତୁ ସରଳ ଭାଷାରେ ଏହି ବିରଳ ରକ୍ତ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଜାଣିବା

ଆପଣ କେବେ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିଛନ୍ତି କି ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ସବୁବେଳେ କ୍ଳାନ୍ତ ଏବଂ ବହୁତ ଫିକା ପଡ଼ିଯାଏ? କେତେକ ସମୟରେ ଆମେ ଭାବୁ ଯେ ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ ସହିତ ମଧ୍ୟ ଏପରି ହୋଇଥାଏ, କିନ୍ତୁ ଏହା ପଛରେ ଏପରି ଏକ କାରଣ ଥାଇପାରେ ଯାହା ଆମେ ଜାଣି ନାହୁଁ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ବିରଳ, କିନ୍ତୁ ଜାଣିବା ପାଇଁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ। ଏହାକୁ ଡାଇମଣ୍ଡ-ବ୍ଲାକଫାନ ଆନିମିଆ (DBA) କୁହାଯାଏ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଡାଇମଣ୍ଡ-ବ୍ଲାକଫାନ ଆନିମିଆ (DBA) କ'ଣ?

ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରକ୍ତ ରୋଗ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଆମର ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଯଥେଷ୍ଟ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଉତ୍ପାଦନ କରିପାରେ ନାହିଁ। ଆପଣ ଜାଣନ୍ତି, ଏହି ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାଗୁଡ଼ିକ ଆମ ଶରୀରରେ ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରନ୍ତି। ତେଣୁ ଯେତେବେଳେ ଏଗୁଡ଼ିକ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ନହୁଏ, ଏହା ଶରୀରର କାର୍ଯ୍ୟକାରିତା ଉପରେ ଏକ ବଡ଼ ପ୍ରଭାବ ପକାଏ।

DBA ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କେତେ ଗମ୍ଭୀର ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରେ। ଏହା ବିଶ୍ୱବ୍ୟାପୀ ପ୍ରାୟ 500,000 ଶିଶୁଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଯଦିଓ ଏହା ଏକ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଅବସ୍ଥା, ସଠିକ୍ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଏକ ଭଲ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିପାରିବ ।

ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

DBA ଥିବା ପ୍ରାୟ ସମସ୍ତଙ୍କର ରକ୍ତହୀନତା ଅଛି। ଏହାର ଅର୍ଥ ରକ୍ତର ଅଭାବ। କେତେକଙ୍କ ପାଇଁ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ହାଲୁକା ହୋଇପାରେ, ଏବଂ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପାଇଁ ବହୁତ ଗମ୍ଭୀର ହୋଇପାରେ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ।

ଏହା କାହିଁକି ଘଟୁଛି?

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆମ ଶରୀରର ସବୁକିଛି ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀ ଦେଉଥିବା ଏକ ପୁସ୍ତକ ଅଛି, ଯାହାକୁ ଆମର ଜିନ୍ କୁହାଯାଏ। ଏକ ପ୍ରକାର ଜିନ୍ ଅଛି ଯାହା "ରାଇବୋସୋମାଲ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଜିନ୍" ନାମକ ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା ତିଆରି କରିବା ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀ ଦେଇଥାଏ। ଯେତେବେଳେ ସେହି ଜିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ DBA ହୁଏ। ତା'ପରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା ତିଆରି ପ୍ରକ୍ରିୟା ଠିକ୍ ଭାବରେ ହୁଏ ନାହିଁ।

DBA ଥିବା 10% ରୁ 25% ଲୋକ ଏହା ସେମାନଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଆନ୍ତି। ତଥାପି, ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହା ଏକ ନୂତନ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପରିବାରର କାହାରି ପୂର୍ବରୁ ହୋଇନାହିଁ ।

ଏହା ଅନ୍ୟ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ କି?

ହଁ, DBA ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅନେକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟାର ଆଶଙ୍କା ବହନ କରେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ କିପରି ପାଆନ୍ତି?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହି ରୋଗ ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି, ତେବେ ସେମାନେ ଏହାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।

• ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ରକ୍ତ ଗଣନା (CBC): ଏହା ରକ୍ତରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା, ଧଳା ରକ୍ତ କଣିକା, ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ଏବଂ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ (ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍) ସଂଖ୍ୟା ଯାଞ୍ଚ କରେ। DBA ରେ, ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଏବଂ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ସ୍ତର ବହୁତ କମ୍ ଥାଏ।
• ରେଟିକୁଲୋସାଇଟ୍ ସଂଖ୍ୟା: ରେଟିକୁଲୋସାଇଟ୍ ନୂତନ ଭାବରେ ଗଠିତ, ଅପରିପକ୍ୱ ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା। ଏଗୁଡ଼ିକର ସଂଖ୍ୟା କମ୍ ହେବା ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଦ୍ୱାରା ଲୋହିତ ରକ୍ତକଣିକା ତିଆରି କରିବାରେ ସମସ୍ୟା ଅଛି।
• ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଆସ୍ପିରେସନ୍ ଏବଂ ବାୟୋପ୍ସି: ଏଥିରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନିଆଯାଇ ଏହାକୁ ଏକ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା କରାଯିବା ଆବଶ୍ୟକ। ଏହା ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଉତ୍ପାଦନରେ ହ୍ରାସ ହୋଇଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

DBA ପାଇଁ ଅନେକ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ଅଛି। ରୋଗୀର ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ଆଧାର କରି ଡାକ୍ତର ସବୁଠାରୁ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ।

୧. କର୍ଟିକୋଷ୍ଟେରଏଡ୍ସ: ଏଗୁଡ଼ିକ ଷ୍ଟେରଏଡ୍ ପ୍ରକାରର ଔଷଧ। ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାକୁ ଉତ୍ତେଜିତ କରେ ଏବଂ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଉତ୍ପାଦନକୁ ବୃଦ୍ଧି କରେ। ଫଳାଫଳ ସାଧାରଣତଃ ଦୁଇରୁ ଚାରି ସପ୍ତାହ ମଧ୍ୟରେ ଦେଖାଯାଏ।

୨. ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ: ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ରକ୍ତ ସଞ୍ଚାରଣ। ରୋଗୀକୁ ଦାତାଙ୍କଠାରୁ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଦେବା ଦ୍ୱାରା ଶରୀରର ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକା ଗଣନା ଶୀଘ୍ର ପୁନରୁଦ୍ଧାର କରାଯାଇପାରିବ। ଏହା ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯାହା ସାଧାରଣତଃ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବା ମାତ୍ରେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇଯାଏ।

3. ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ପ୍ରତିରୋପଣ: ଏହି ରୋଗକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ସୁସ୍ଥ କରିବାର ଏହା ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ । ତଥାପି, ଏହା ଏକ ଜଟିଳ, ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଏବଂ ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜୀବନ ପ୍ରତି ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା। ତେଣୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ପ୍ରତ୍ୟେକ ରୋଗୀଙ୍କୁ ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ଭାବରେ ବିଚାର କରନ୍ତି ଏବଂ କେବଳ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ଏହି ଚିକିତ୍ସାର ଆଶ୍ରୟ ନିଅନ୍ତି।

ଭବିଷ୍ୟତରେ କ'ଣ ହେବ? ଜୀବନକାଳ ବିଷୟରେ କ'ଣ?

ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ ସହିତ, DBA ରୋଗୀମାନେ ଏକ ଭଲ ଜୀବନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ। ତଥାପି, ଏହା ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପାଇଁ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଯତ୍ନ ଆବଶ୍ୟକ କରେ। 25 ବର୍ଷ ବୟସ ପରେ, ଗମ୍ଭୀର ଜଟିଳତାର ଆଶଙ୍କା ସାମାନ୍ୟ ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ।

ଜୀବନକାଳ ବିଷୟରେ, ଏହା ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଏହା ଲକ୍ଷଣର ଗମ୍ଭୀରତା ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରତି ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ପ୍ରାୟ 75% ରୋଗୀ 50 ବର୍ଷ ବୟସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ବଞ୍ଚିଥାନ୍ତି । ତଥାପି, ଯେହେତୁ ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ, ତେଣୁ ତଥ୍ୟ ସୀମିତ। କେବଳ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ହିଁ ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ସବୁଠାରୁ ସଠିକ୍ ସୂଚନା ଦେଇପାରିବେ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର DBA ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ନିୟମିତ ଯୋଗାଯୋଗରେ ରହିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ। ଆପଣଙ୍କର ନିର୍ଦ୍ଧାରିତ କ୍ଲିନିକ୍ ନିଯୁକ୍ତିକୁ କେବେବି ହରାନ୍ତୁ ନାହିଁ।

ଏହା ସହିତ, ଯଦି ଆପଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆହୁରି ଖରାପ ହେଉଛି, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଯଦି ଆପଣ ହଠାତ୍ ଅଧିକ କ୍ଳାନ୍ତ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କୁ ବାରମ୍ବାର ସଂକ୍ରମଣ ହୁଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କୁହନ୍ତୁ।

ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତିରେ କଣ କରିବେ?

ଯଦି ନିମ୍ନଲିଖିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଦେଖାଦିଏ, ତେବେ ତୁରନ୍ତ ନିକଟସ୍ଥ ହସ୍ପିଟାଲ ଜରୁରୀକାଳୀନ ବିଭାଗ (ETU) କୁ ଯାଆନ୍ତୁ।

• ଛାତି ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ଗୁରୁତର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ହଠାତ୍ ଗୁରୁତର ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା କିମ୍ବା ଚେତାଶୂନ୍ୟତା (ଷ୍ଟ୍ରୋକର ଲକ୍ଷଣ ହୋଇପାରେ)
• ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ରକ୍ତସ୍ରାବ

DBA ଭଳି ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା, ଯାହା ବିଷୟରେ ଅନେକ ଲୋକ କେବେ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି, ସହଜ ନୁହେଁ। ଏହା ବିଶେଷ ଭାବରେ ଭାରୀ ହୋଇପାରେ ଯେତେବେଳେ ଏହା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଆପଣ ଏକା ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। କିନ୍ତୁ ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏବଂ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଆପଣଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକ ସମର୍ଥନ, ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ପ୍ରଦାନ କରିବେ।