ହାତଗୋଡ଼ରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଚର୍ମରେ ଲାଲ ଦାଗ? ଏହା କ’ଣ ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗ ହୋଇପାରେ?

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ହାତ ଏବଂ ପାଦରେ ଅସହ୍ୟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ପ୍ରଦାହ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି କି, ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଛୋଟ ଲାଲ ଦାଗ ସହିତ? ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ହଠାତ୍ ଏପରି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ଯାହା ସମ୍ପର୍କିତ ନୁହେଁ, ଏହା ଏକ ବଡ଼ ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେଉଛୁ ଯାହା ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, କିନ୍ତୁ ଆମ ଦେଶର ଅନେକ ଲୋକ ଏହା ବିଷୟରେ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି। ତାହା ହେଉଛି ଫାବ୍ରି ରୋଗ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଫାବ୍ରି ରୋଗ କ'ଣ?

ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆମ ଜିନ୍ ରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ। ଏହା ବହୁତ ବିରଳ। ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଶରୀରର କୋଷଗୁଡ଼ିକରେ ଏକ ଚର୍ବି ପଦାର୍ଥ ଜମା ହୋଇଯାଏ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯଦି ଅଳିଆ ସଂଗ୍ରହକାରୀ କିଛି ଦିନ ପାଇଁ ଆମ ଘରକୁ ନ ଆସିବେ ତେବେ କ'ଣ ହେବ? ଆମ ଘରେ ଅଳିଆ ଜମା ହୁଏ, ଠିକ୍ ନା? ଏହା ସେହିପରି। ଏହି ରୋଗରେ, ଆମ କୋଷଗୁଡ଼ିକରୁ ଏହି ଚର୍ବି ପଦାର୍ଥକୁ ଭାଙ୍ଗି ବାହାର କରୁଥିବା ଏନଜାଇମ୍ ଶରୀରରେ ଉତ୍ପାଦିତ ହୁଏ ନାହିଁ, କିମ୍ବା ଏହା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ।

ଯେତେବେଳେ ଏହିପରି ଭାବରେ ଚର୍ବି ଜମା ହୁଏ, ଆମର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ସଙ୍କୁଚିତ ହେବାକୁ ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହା ଚର୍ମ, ବୃକକ୍, ହୃଦୟ, ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "ଷ୍ଟୋରେଜ୍ ଡିସଅର୍ଡର" ମଧ୍ୟ କୁହନ୍ତି। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଦିନରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏବଂ ଏହା ମହିଳାଙ୍କ ତୁଳନାରେ ପୁରୁଷମାନଙ୍କଠାରେ ଅଧିକ ଦେଖାଯାଏ।

ଫାବ୍ରି ରୋଗର କାରଣ କ’ଣ?

ଏହା ଏକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କ ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କଠାରୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ। ଆମ ଶରୀରରେ ତେଲ, ମହମ ଏବଂ ଫ୍ୟାଟି ଏସିଡ୍ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ଭାଙ୍ଗିବା ପାଇଁ ଆମକୁ ଆଲଫା-ଗାଲାକ୍ଟୋସିଡେଜ୍ A ନାମକ ଏକ ଏନଜାଇମ୍ ଆବଶ୍ୟକ। ଫାବ୍ରି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ପାଖରେ ଏହି ଏନଜାଇମ୍ ନାହିଁ, କିମ୍ବା ଯଦି ଅଛି, ତେବେ ଏହା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ତେଣୁ, ଯେପରି ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ କହିଥିଲି, ଏହି ପ୍ରକାରର ଚର୍ବି କୋଷ ଭିତରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ।

ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଫ୍ୟାବ୍ରି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। କିଛି ଲୋକ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦ୍ୱାରା ବହୁତ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟମାନେ ଏତେ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଅନ୍ତି ନାହିଁ। ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା ଏହାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ।

ଗୁରୁତର ଜଟିଳତା

ଫାବ୍ରି ରୋଗ ସମୟ ସହିତ ଅଧିକ ଗମ୍ଭୀର ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ପୁରୁଷମାନଙ୍କ କ୍ଷେତ୍ରରେ ଏହି ବିପଦ ବିଶେଷ ଭାବରେ ଅଧିକ। ତଥାପି, ଏହି ରୋଗର ଜିନ୍ (ବାହକ) ବହନ କରୁଥିବା ମହିଳାମାନେ ମଧ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ। ତେଣୁ, ମହିଳାମାନେ ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା ଏବଂ ନିୟମିତ ଭାବରେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

• ହୃଦଘାତ କିମ୍ବା ଷ୍ଟ୍ରୋକର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ିଯାଏ।
• ଗୁରୁତର ବୃକକ୍ କ୍ଷତି ଏବଂ ବୃକକ୍ ବିଫଳତା।
• ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ।
• ହୃଦଘାତ ଏବଂ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ବୃଦ୍ଧି।
• ହାଡ଼ ପତଳା ହେବା (ଅଷ୍ଟିଓପୋରୋସିସ୍)।

ଏହି ରୋଗର ସଠିକ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କିପରି କରିବେ?

ସତ କହିବାକୁ ଗଲେ, କେତେକ ସମୟରେ ଫାବ୍ରି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାକୁ ବହୁତ ସମୟ ଲାଗିପାରେ। କାରଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ୟ ଅନେକ ରୋଗ ପରି ସମାନ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, କିଛି ଲୋକ ଲକ୍ଷଣ ଆରମ୍ଭ ହେବାର ବର୍ଷ ବର୍ଷ ପରେ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଜାଣିପାରନ୍ତି ନାହିଁ ଯେ ସେମାନଙ୍କୁ ଫାବ୍ରି ରୋଗ ଅଛି। ସେହି ସମୟ ମଧ୍ୟରେ, ସେମାନେ ବିଭିନ୍ନ ଲକ୍ଷଣ ପାଇଁ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖିଥିବେ, ଏବଂ କେତେକ ସମୟରେ ଭୁଲ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ମଧ୍ୟ ପାଇଥିବେ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାରିଠାରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅଛି ଏବଂ ଆପଣ ଭାବୁଛନ୍ତି ଯେ ଆପଣ ବିପଦରେ ଅଛନ୍ତି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ କଥା ହେବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।

ଯେତେବେଳେ ତୁମେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ଯିବ, ସେ ତୁମକୁ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ ଏବଂ ତୁମକୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବେ:

• ତୁମେ କିପରି ଅନୁଭବ କରୁଛ?
• ତୁମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
• ଏଗୁଡ଼ିକ କେବେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇଥିଲା?
• ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାର ଏହି ରୋଗ ଅଛି କି?

ଏହି ସୂଚନା ଆଧାରରେ, ଯଦି ଡାକ୍ତର ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି ଯେ ଏହା ଫାବ୍ରି ରୋଗ ହୋଇପାରେ, ତେବେ ସେ ଆପଣଙ୍କୁ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା (ମୁଁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ଆଲଫା-ଗାଲାକ୍ଟୋସିଡେଜ୍ ଏ ଏନଜାଇମର ସ୍ତର ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ) କିମ୍ବା ଡିଏନଏ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ କହିବେ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?

ଫାବ୍ରି ରୋଗ ପାଇଁ ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି।

୧. ଏନଜାଇମ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି (ERT): ଏହା ସବୁଠାରୁ ଅଧିକ ବ୍ୟବହୃତ ପଦ୍ଧତି। ଏଥିରେ ଶରୀରକୁ ଏକ ଏନଜାଇମ ଦିଆଯାଏ ଯାହା ଅନୁପସ୍ଥିତ ଅଛି କିମ୍ବା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁନାହିଁ, ଏକ ସାଲାଇନ ଦ୍ରବଣ ମାଧ୍ୟମରେ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ପ୍ରତି ଦୁଇ ସପ୍ତାହରେ ଥରେ ହସ୍ପିଟାଲ କିମ୍ବା କ୍ଲିନିକ୍‌ରେ କରାଯାଏ। ଏହି ଚିକିତ୍ସା ଶରୀରରେ ଚର୍ବି ଜମା ହେବା ବନ୍ଦ କରେ ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ।

୨. ମିଗାଲାଷ୍ଟାଟ୍ (ଗାଲାଫୋଲ୍ଡ): ଏହା ଏକ ନୂତନ ଔଷଧ ଯାହାକୁ ବଟିକା ଭାବରେ ନିଆଯାଇପାରିବ। ଏହା ଖରାପ କାର୍ଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଏନଜାଇମକୁ ସ୍ଥିର କରି ଏବଂ ଏହାର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ଉନ୍ନତ କରି କାମ କରେ।

ଏହି ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ବ୍ୟତୀତ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

• ସ୍ନାୟୁ କ୍ଷତି ହେତୁ ହେଉଥିବା ଯନ୍ତ୍ରଣା ପାଇଁ ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ।
• ପେଟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଔଷଧ।
• ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ରକ୍ତ ପତଳା ଔଷଧ।
• ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ ଏବଂ ବୃକକ୍ ସୁରକ୍ଷା ପାଇଁ ଔଷଧ।

ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନଜର ରଖୁଥିବା ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ

ଚିକିତ୍ସା ସମୟରେ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ନିରୀକ୍ଷଣ କରିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ।