ଆପଣଙ୍କର ହାତ ଏବଂ ହୃଦୟରେ ସମସ୍ୟା ଅଛି କି? ହୁଏତ ଏହା ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହୋଇପାରେ!

କେତେବେଳେ ଆମେ ଏପରି ରୋଗର ସମ୍ମୁଖୀନ ହେଉଛୁ ଯାହା ଆମେ କଳ୍ପନା ମଧ୍ୟ କରିପାରିବା ନାହିଁ, ଠିକ୍ ନା? ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ ଯାହା ଟିକେ ବିରଳ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଜାଣିବା ବହୁତ ମୂଲ୍ୟବାନ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ହୃଦୟ ସହିତ କିଛି ସମସ୍ୟା ଅଛି ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ହାତ, କାନ୍ଥ କିମ୍ବା ହାତରେ କୌଣସି ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଅଛି, ତେବେ ଏହାର କାରଣ 'ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ' ହୋଇପାରେ। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆସନ୍ତୁ ଏ ବିଷୟରେ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, ଜନ୍ମଗତ ଅବସ୍ଥା । ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଆପଣଙ୍କ ହାତ, କଣ୍ଠା ଏବଂ ବାହୁର ହାଡ଼କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଗୋଟିଏ ହାତର ହାଡ଼ରେ କିଛି ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥାଇପାରେ। ଏହା କେବଳ ଗୋଟିଏ ପାର୍ଶ୍ୱରେ ହୋଇପାରେ, କିମ୍ବା ଏହା ଉଭୟ ପାର୍ଶ୍ୱରେ ହୋଇପାରେ। କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଏକ ଆଙ୍ଗୁଠି ନାହିଁ, କିମ୍ବା ସେମାନଙ୍କର ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠି ଅନ୍ୟ ଆଙ୍ଗୁଠି ପରି ଲମ୍ବା ହୋଇପାରେ। କେବଳ ସେତିକି ନୁହେଁ, ଏହା ହୃଦୟ ସମସ୍ୟା ସହିତ ମଧ୍ୟ ଆସିପାରେ। ଏହି ହୃଦରୋଗଗୁଡ଼ିକ ହୃଦୟର ଗଠନରେ ତ୍ରୁଟି ହୋଇପାରେ, କିମ୍ବା ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରୁଥିବା ବୈଦ୍ୟୁତିକ ଆବେଗରେ କିଛି ଅନିୟମିତତା ହୋଇପାରେ। ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ଅନ୍ୟ ଅନେକ ନାମରେ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ `(Atrio-digital dysplasia)`, `(Cardiac-limb syndrome)`, କିମ୍ବା `(ହାର୍ଟ-ହ୍ୟାଣ୍ଡ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଟାଇପ୍ 1)`। କିନ୍ତୁ ସବୁଠାରୁ ଅଧିକ ବ୍ୟବହୃତ ନାମ ହେଉଛି ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍।

ଏହି ଅବସ୍ଥାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ । କିଛି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସ୍ପଷ୍ଟ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଇ ନପାରେ। ଏପରି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଡାକ୍ତରମାନେ କେବଳ `(ଏକ୍ସ-ରେ)` ପରୀକ୍ଷା, `(ସିଟି ସ୍କାନ)` (ସିଟି ସ୍କାନ)` କିମ୍ବା `(ଏମ୍ଆରଆଇ)` (ଏମ୍ଆରଆଇ)` (ଏମ୍ଆରଆଇ)` (ଏମ୍ଆରଆଇ)` ପରି ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପରୀକ୍ଷା ଦ୍ୱାରା ସେମାନଙ୍କୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବେ।

ହାଡ଼ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସମସ୍ୟା (ହାତ, ବାହୁ)

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ଅତି କମରେ ଗୋଟିଏ କଣ୍ଠା ହାଡ଼ ଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ହୋଇ ନ ପାରେ । ଏହା ସହିତ, ଆପଣଙ୍କର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ହାଡ଼ ସମସ୍ୟା ମଧ୍ୟ ଥାଇପାରେ, ଯେପରିକି:

• କଲରବୋନ କିମ୍ବା କାନ୍ଧ ବ୍ଲେଡରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା।
• ଏକ ବିଭାଜିତ ହାତ। ଆଙ୍ଗୁଠିଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ମିଶିଥିବା ପରି ଦେଖାଯାଇପାରେ।
• ପ୍ରଭାବିତ ହାତକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ବିସ୍ତାର କିମ୍ବା ଘୂର୍ଣ୍ଣନ କରିବାରେ ଅସମର୍ଥ।
• ମେରୁଦଣ୍ଡର ବକ୍ରତା, ଯେପରିକି ହଞ୍ଚିଂ (କାଇଫୋସିସ୍) କିମ୍ବା ମେରୁଦଣ୍ଡର ପାର୍ଶ୍ଵ ବକ୍ରତା (ସ୍କୋଲିଓସିସ୍)।
• ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠି ନଥିବା, କିମ୍ବା ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠି ଅନ୍ୟ ଆଙ୍ଗୁଠି ଅପେକ୍ଷା ଲମ୍ବା ହେବା ଏବଂ ଭିନ୍ନ ଭାବରେ ଅବସ୍ଥିତ ହେବା।
• ହାତର କେବଳ କିଛି ହାଡ଼ର ଉପସ୍ଥିତି କିମ୍ବା କୌଣସି ହାଡ଼ର ଅନୁପସ୍ଥିତି।
• ଉପର ହାତର ହାଡ଼ଗୁଡ଼ିକ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ବିକଶିତ ନ ହେବା।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯେତେବେଳେ ଗୋଟିଏ ଛୋଟ ପିଲା ଜନ୍ମ ହୁଏ, ତା'ର ଗୋଟିଏ ହାତରେ ବୁଢ଼ା ଆଙ୍ଗୁଠି ନଥାଏ, କିମ୍ବା ଏହା ଅନ୍ୟ ଆଙ୍ଗୁଠିଠାରୁ ଭିନ୍ନ ଥାଏ। କିମ୍ବା ହାତକୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ବଙ୍କା କରିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇଥାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି କିଛି ହାଡ଼ ସମସ୍ୟା ଯାହା ବିଷୟରେ ଆମେ କହୁଛୁ।

ହୃଦ୍‌ ସମସ୍ୟା

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସହିତଅନେକ ଲୋକଙ୍କର ହୃଦୟରେ କିଛି ପ୍ରକାରର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥାଏ। ଏଥିମଧ୍ୟରୁ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ହେଉଛି ହୃଦୟର ବାମ ଏବଂ ଡାହାଣ ପାର୍ଶ୍ୱକୁ ପୃଥକ କରୁଥିବା କାନ୍ଥରେ ଥିବା ଏକ ଗାତ, ଯାହାକୁ ସେପ୍ଟମ୍ କୁହାଯାଏ। ଦୁଇ ପ୍ରକାରର ଗାତ ଅଛି:

• ଆଟ୍ରିଏଲ୍ ସେପ୍ଟାଲ୍ ତ୍ରୁଟି: ଏହା ହୃଦୟର ଦୁଇଟି ଉପର କୋଠରୀ (ଆଟ୍ରିଆ) ମଧ୍ୟରେ ଥାଏ।
• ଭେଣ୍ଟ୍ରିକୁଲାର ସେପ୍ଟାଲ୍ ତ୍ରୁଟି: ଏହା ହୃଦୟର ତଳ ଭାଗରେ ଥିବା ଦୁଇଟି ପ୍ରକୋଷ୍ଠ (ଭେଣ୍ଟ୍ରିକଲ୍) ମଧ୍ୟରେ ଥାଏ।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ହୃଦୟର ଚାରୋଟି ପ୍ରକୋଷ୍ଠ ଅଛି। ଉପରେ ଦୁଇଟି ଏବଂ ତଳେ ଦୁଇଟି। ଏଠାରେ ଯାହା ଘଟେ ତାହା ହେଉଛି ଏହି ପ୍ରକୋଷ୍ଠଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ କାନ୍ଥରେ ଗାତ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ। ଏହି ଗାତର ଆକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

କିଛି ଲୋକଙ୍କର ହୃଦଘାତ ଜନିତ ରୋଗ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଏହା ହୃଦୟର ତାଳକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରୁଥିବା ବୈଦ୍ୟୁତିକ ଆବେଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହା ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଧୀର ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ବ୍ରାଡିକାର୍ଡିଆ) କିମ୍ବା ଦ୍ରୁତ, ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ଆଟ୍ରିଏଲ୍ ଫାଇବ୍ରିଲେସନ୍) ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏହି ଅବସ୍ଥା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଉପସ୍ଥିତ ହୋଇପାରେ କିମ୍ବା ସମୟ ସହିତ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ସାରା ଜୀବନ ଏହା ଉପରେ ନଜର ରଖିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ସହିତ ଜଡିତ ହୃଦରୋଗ ମଧ୍ୟ ନିମ୍ନଲିଖିତ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ:

• ଉନ୍ନତି କରିବାରେ ବିଫଳତା।
• ଅତ୍ୟଧିକ କ୍ଳାନ୍ତି, ଥକ୍କାପଣ।
• ଫୁସଫୁସରେ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ (ଫୁସଫୁସ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ)।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ।

ହଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କାହିଁକି ହୁଏ?

ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି `TBX5` ନାମକ ଏକ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ କିମ୍ବା ମ୍ୟୁଟେସନ୍ । ଏହି `TBX5` ଜିନ୍ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ କରେ ଯାହା ଭ୍ରୁଣର ବିକାଶ ସମୟରେ ଉପର ଅଙ୍ଗ (ହାତ, ବାହୁ) ର ବିକାଶ ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ। ଏହା ସହିତ, ଏହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ହୃଦୟକୁ ଚାରିଟି କୋଠରୀରେ ବିଭକ୍ତ କରିବା ପ୍ରକ୍ରିୟା ପାଇଁ ଅତ୍ୟାବଶ୍ୟକ। ସଠିକ୍ ଭାବରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଆମ ଶରୀରର ସବୁକିଛି ଜିନ୍ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ। ତେଣୁ, ଏହି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେଲେ ଏହି ସମସ୍ୟାଗୁଡ଼ିକ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ।

ଏହି 'TBX5' ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି (ଉତ୍ପତ୍ତିଗତ) ଚାଲିପାରିବ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦି ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥାଏ, ତେବେ ପିଲାଟିର ମଧ୍ୟ ଏହା ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ। ତଥାପି, ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହି ଅବସ୍ଥା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ପରିବାରର କାହାରି ପୂର୍ବରୁ ଏହି ରୋଗ ନ ଥାଇ ଏକ ନୂତନ ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହା କୌଣସି ପରିବାର ଇତିହାସ ବିନା ହୋଇପାରେ।

ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ଲୋକମାନେ TBX5 ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ପାଇପାରନ୍ତି ନାହିଁ। ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ବୁଝିପାରୁନାହାଁନ୍ତି ଯେ ଏହି ଲୋକମାନେ କିପରି ରୋଗ ବିକଶିତ କରନ୍ତି। ସେମାନେ ଭାବନ୍ତି ଯେ ଏହା TBX5 ସହିତ କାମ କରୁଥିବା ଅନ୍ୟ ପ୍ରୋଟିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ।

ଏହି ରୋଗର ସଠିକ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କିପରି କରାଯାଏ? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା ଏବଂ ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ ପରେ ଡାକ୍ତର ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି। ତା’ପରେ, ସେମାନେ ଅବସ୍ଥା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି, ଯେପରିକି:

• ମେଡିକାଲ୍ ଇମେଜିଂ: ଆପଣଙ୍କ ହାତ, କଣ୍ଠା ଏବଂ ବାହୁର ଏକ୍ସ-ରେ ଭଳି ଜିନିଷ।
• ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ (ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ - ପ୍ରତିଧ୍ୱନି): ଏହା ହୃଦୟର ଗଠନ କିମ୍ବା ପମ୍ପିଂ କ୍ରିୟାରେ କୌଣସି ସମସ୍ୟା ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏହାର ଚିତ୍ର ନେଇଥାଏ। ଏହା ହୃଦୟର ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ ସ୍କାନ ପରି।
• ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ (ECG କିମ୍ବା EKG): ଏହା ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟର ବୈଦ୍ୟୁତିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ମାପ କରେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନର ତାଳ ଏବଂ ଗତି ଯାଞ୍ଚ କରିବା।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ଏହି ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ରକ୍ତ ନମୁନା ନେଇ କରାଯାଏ।

କିଛି ଲୋକଙ୍କୁ ଶିଶୁ ଅବସ୍ଥାରେ ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ଅନ୍ୟମାନଙ୍କୁ ଜୀବନର ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ । ଏହା ସେତେବେଳେ ହୋଇପାରେ ଯେତେବେଳେ ସେମାନଙ୍କ ହୃଦୟର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟ ଏକ ଡାକ୍ତରୀ ପରୀକ୍ଷା ସମୟରେ ଆକସ୍ମିକ ଭାବରେ ହାଡ଼ର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଆବିଷ୍କାର ହୁଏ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ ଅନୁଭବ କରି ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପାଖକୁ ଯାଇ ହଠାତ୍ ତାଙ୍କ ହୃଦୟରେ ଏକ ଛିଦ୍ର କିମ୍ବା ହାତରେ ଏକ ହାଡ଼ର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଆବିଷ୍କାର କରିପାରନ୍ତି।

ଏହାର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ଅଛି କି? (ଚିକିତ୍ସା)

ସତ କହିବାକୁ ଗଲେ, ବର୍ତ୍ତମାନ ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ । ତଥାପି, ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକ କେତେ ଗମ୍ଭୀର ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନକୁ ସହଜ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ ଅନେକ କିଛି କରିପାରିବେ।

କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ବହୁତ ମୃଦୁ ଥାଏ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କୁ କୌଣସି ବିଶେଷ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କୁ ବହୁତ ଡାକ୍ତରୀ ଧ୍ୟାନ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ଅଛି । ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ହାତ ଏବଂ ବାହୁର ଯଥାସମ୍ଭବ ବ୍ୟବହାର ପୁନଃସ୍ଥାପିତ କରିବା ଏବଂ ହୃଦୟରେ ହେଉଥିବା ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା।

ଚିକିତ୍ସାରେ ନିମ୍ନଲିଖିତ ବିଷୟଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଆଣ୍ଟିଆର୍ହିଦମିକ୍ ଔଷଧ ହେଉଛି ଏପରି ଔଷଧ ଯାହା ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ତାଳକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ।
• ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ତାଳକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ପେସମେକର ଭଳି ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଉପକରଣର ପ୍ରତିରୋପଣ।
• ହୃଦୟରେ ଥିବା ଏକ ଗାତକୁ ମରାମତି କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।
• ବ୍ରେସେସ୍ ପିନ୍ଧି କିମ୍ବା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କରି ହାଡ଼ର ଅସ୍ୱାଭାବିକତାକୁ ସଂଶୋଧନ କରନ୍ତୁ।
• ହାତ କିମ୍ବା ବାହୁର ହଜିଯାଇଥିବା ଅଂଶଗୁଡ଼ିକୁ ବଦଳାଇବା ପାଇଁ କୃତ୍ରିମ ଅଂଶ (ପ୍ରୋସ୍ଥେଟିକ୍ସ) ଲଗାଇବା।

ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ଅନେକ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଚିକିତ୍ସା କେବଳ ଜଣେ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ନୁହେଁ, ଏକ ଦଳ ଦ୍ୱାରା ଯୋଗାଇ ଦିଆଯାଇଥାଏ। ଏହି ଦଳରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ ଏବଂ ହୃଦରୋଗ ସର୍ଜନ: ହୃଦରୋଗର ବିଶେଷଜ୍ଞ।
• ଅସ୍ଥିଶଲ୍ୟ ସର୍ଜନ: ହାଡ଼ ରୋଗର ବିଶେଷଜ୍ଞ ।
• ଶିଶୁ ରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞ: ପିଲାମାନଙ୍କ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କରୁଥିବା ଡାକ୍ତର ।
• ବୃତ୍ତିଗତ ଚିକିତ୍ସକ: ଯେଉଁମାନେ ଲୋକଙ୍କୁ ଖାଇବା ଏବଂ ଲେଖିବା ଭଳି ଦୈନନ୍ଦିନ କାର୍ଯ୍ୟଗୁଡ଼ିକୁ ସହଜରେ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରନ୍ତି।
• ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକ: ଯେଉଁମାନେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥିବା ଶରୀରର ଅଂଶଗୁଡ଼ିକୁ ମଜବୁତ କରିବାରେ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ଉନ୍ନତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରନ୍ତି।

ଏବେ ଦେଖନ୍ତୁ, ଏହି ସମସ୍ତଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟରେ, ରୋଗୀଙ୍କୁ ସର୍ବୋତ୍ତମ ଜୀବନଯାପନ ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ସମର୍ଥନ ମିଳୁଛି।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତିରେ ଜୀବନ କିପରି ହେବ? (ଆଉଟଲୁକ୍/ପୂର୍ବାନୁମାନ)

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ପୂର୍ବାନୁମାନ ବହୁତ ପରିବର୍ତ୍ତନଶୀଳ । ଅର୍ଥାତ୍, ସମସ୍ତେ ସମାନ ନୁହଁନ୍ତି। କିଛି ଲୋକଙ୍କର କଣ୍ଠରେ କେବଳ ସାମାନ୍ୟ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥାଏ ଏବଂ ସେମାନେ କୌଣସି ଶାରୀରିକ ସୀମା ବିନା ସାଧାରଣ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବେ। କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କର ହାଡ଼ ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ।

ତଥାପି, ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ପ୍ରାୟ 75% ଲୋକଙ୍କ ହୃଦୟରେ ଜନ୍ମଗତ ଗଠନଗତ ତ୍ରୁଟି ଥାଏ । କିଛି ଲୋକଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କୁ ନିୟମିତ ଭାବରେ ନିରୀକ୍ଷଣ ପାଇଁ ହୃଦରୋଗ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡ଼ିଥାଏ। ତଥାପି, କିଛି ହୃଦୟ ଦୋଷ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ ଏବଂ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ସେଥିପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପାଳନ କରିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଏହାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସାଧାରଣତଃ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ, ତେଣୁ ଏହାକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ । ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି ଏବଂ ଆପଣ ଗର୍ଭବତୀ ହୁଅନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ହେବାର ପ୍ରାୟ 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ପ୍ରାୟ ଦୁଇ ପିଲାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏରେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବ। ତଥାପି, ପ୍ରସବ ପୂର୍ବରୁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ପରିବର୍ତ୍ତନକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ନିକଟ ପରିବାର ସଦସ୍ୟଙ୍କ ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ମଧ୍ୟ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି। ଏହା ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟମାନଙ୍କୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଶିକ୍ଷା ଦେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ସେମାନଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା କରାଇବା ପାଇଁ ମାର୍ଗଦର୍ଶନ କରିବ।

ପରିବାର ଭାବରେ ଆମେ ଏହି ପରିସ୍ଥିତିରେ କିପରି ଖାପ ଖୁଆଇବା?

ଯେତେବେଳେ ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ, ବିଶେଷକରି ପିଲାମାନଙ୍କଠାରେ, ଶାରୀରିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖାଯାଏ, ସେମାନେ ଲଜ୍ଜିତ ଏବଂ ଆତ୍ମସମ୍ମାନ ହ୍ରାସ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି । ଏହା ସେମାନଙ୍କର ସାମାଜିକ ସମ୍ପର୍କକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ଏହି ସମୟରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ କିଛି କାର୍ଯ୍ୟ କରିପାରିବେ:

• ଜଣେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ: ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ନିଜର ଭାବନାକୁ ବୁଝିବା ଏବଂ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ ପାଇପାରିବ।
• ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ସହିତ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଖୋଲାଖୋଲି କଥା ହୁଅନ୍ତୁ: ଏହାକୁ ସରଳ ଭାଷାରେ ବୁଝାନ୍ତୁ, ଏପରି ଭାବରେ ଯେପରି ସେମାନେ ବୁଝିପାରିବେ। "ତୁମର ହାତରେ ସାମାନ୍ୟ ପାର୍ଥକ୍ୟ ଅଛି, ଏହା ଏପରି କିଛି ଯାହା ସହିତ ତୁମେ ଜନ୍ମ ହୋଇଛ, ଏବଂ ଏହା ତୁମର ଦୋଷ ନୁହେଁ।"
• ପିଲାଟି ପାଖରେ ଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଜଣାନ୍ତୁ: ଶିକ୍ଷକ, ବନ୍ଧୁ ଏବଂ ସମ୍ପର୍କୀୟଙ୍କୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କୁହନ୍ତୁ ଯାହା ଦ୍ଵାରା ସେମାନେ ମଧ୍ୟ ପିଲାଟିକୁ ସମର୍ଥନ କରିପାରିବେ।
• ଏକ ସମର୍ଥନ ଗୋଷ୍ଠୀ କିମ୍ବା ଜାତୀୟ ଓକିଲାତି ସଂଗଠନରେ ଯୋଗଦାନ କରନ୍ତୁ: ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଅନ୍ୟ ପରିବାରଗୁଡ଼ିକୁ ଭେଟିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ ଯେଉଁମାନେ ଆପଣଙ୍କ ପରି ସମାନ ପରିସ୍ଥିତି ଦେଇ ଗତି କରୁଛନ୍ତି ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ଅଭିଜ୍ଞତା ବାଣ୍ଟିବେ।
• ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଶିକ୍ଷା ଏବଂ ସାମାଜିକ ହେବା, ଧମକ ମୁକ୍ତ ରଖିବା ପାଇଁ ସ୍କୁଲରେ ଏକ ଯୋଜନା ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ: ଶିକ୍ଷକମାନଙ୍କ ସହିତ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ ଏବଂ ଏହା ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ।
• ଯେତେବେଳେ କେହି ଆପଣଙ୍କୁ ଏ ବିଷୟରେ ପଚାରନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ପ୍ରଶ୍ନର ଉତ୍ତର ଦେବା ଅଭ୍ୟାସ କରନ୍ତୁ: ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଆପଣ ଏକ ସରଳ ଉତ୍ତର ଦେବା ଅଭ୍ୟାସ କରିପାରିବେ ଯେପରିକି, "ମୁଁ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କଠାରୁ ଭିନ୍ନ ଏକ କଣ୍ଠା ହାଡ଼ ସହିତ ଜନ୍ମ ହୋଇଥିଲି।"

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ହାତ, କଣ୍ଠା ଏବଂ ବାହୁରେ ହାଡ଼ର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଏବଂ ହୃଦରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରେ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରମାନେ ତାଙ୍କ ହାତ ଏବଂ ବାହୁର କାର୍ଯ୍ୟକୁ ଉନ୍ନତ କରିବା ପାଇଁ ଉପାୟ ପରାମର୍ଶ ଦେଇପାରିବେ । ସେମାନେ ହୃଦଘାତରୁ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟମାନଙ୍କର ମଧ୍ୟ ସ୍କ୍ରିନିଂ କରିପାରିବେ।

ଶେଷରେ, କ’ଣ ମନେରଖିବେ (ଘରକୁ ନେଇଯିବା ବାର୍ତ୍ତା)

ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଜଟିଳ ଏବଂ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା। ତଥାପି, ଏହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ହେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାର ହାତ କିମ୍ବା ହୃଦ୍‌ରୋଗ ସମସ୍ୟା ଅଛି । ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ଯେତେ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନିବେ, ମୁକାବିଲା କରିବା ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ସମର୍ଥନ ପାଇବା ସେତେ ସହଜ ହେବ।

କେବେବି ଏକା ଅନୁଭବ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଡାକ୍ତର, ଚିକିତ୍ସକ ଏବଂ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀଙ୍କ ସହାୟତାରେ, ଆପଣ ଏହି ଅବସ୍ଥାର ସଫଳତାର ସହିତ ମୁକାବିଲା କରିପାରିବେ। ମୁଖ୍ୟ କଥା ହେଉଛି ସଠିକ୍ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ଅନୁସରଣ କରିବା ଏବଂ ଏକ ସକାରାତ୍ମକ ମନୋଭାବ ବଜାୟ ରଖିବା।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏ ବିଷୟରେ ଆଉ କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବାକୁ ସଂକୋଚ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ସମସ୍ତ ସୂଚନା ଦେବେ।

` ହୋଲ୍ଟ-ଓରାମ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ହାତର ଅସ୍ୱାଭାବିକତା, ହୃଦରୋଗ, ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ଜନ୍ମଗତ ତ୍ରୁଟି, ହାଡ଼ ସମସ୍ୟା