ତୁମର ଛୋଟ କଟା ମଧ୍ୟ ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ କରିପାରୁନାହିଁ କି? ଆମେ କ’ଣ ହିମୋଫିଲିଆ ବିଷୟରେ କଥା ହେବା?

ତୁମେ କ’ଣ ମନେ ରଖିଛ ଯେତେବେଳେ ତୁମେ ପିଲା ଥିଲ, ଯେତେବେଳେ ତୁମେ ପଡ଼ିଯାଉଥିଲ ଏବଂ ତୁମର ଆଣ୍ଠୁ କିମ୍ବା କହୁଣୀ ମୋଡ଼ି ଯାଉଥିଲା, କିଛି ସମୟ ପରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ ହୋଇଯାଉଥିଲା? ଏହା ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟଜନକ ନୁହେଁ କି? ଯେତେବେଳେ ଆମେ ରକ୍ତସ୍ରାବ କରୁ, ଆମ ଶରୀରରେ ଏହାକୁ ବନ୍ଦ କରିବାର ଏକ ବ୍ୟବସ୍ଥା ଅଛି, ଯାହା ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଥାଏ। କିନ୍ତୁ କିଛି ଲୋକ ଅଛନ୍ତି, ଏବଂ ଏହି ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ପ୍ରକ୍ରିୟା ସେମାନଙ୍କ ଶରୀରରେ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ସେତେବେଳେ ଆମେ ହିମୋଫିଲିଆ ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେଉ। ଏହା ଟିକେ ଗମ୍ଭୀର ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ଉପଯୁକ୍ତ ପରିଚାଳନା ସହିତ, ଏହା ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହାର ଭଲ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଇପାରିବ।

ହିମୋଫିଲିଆ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ହିମୋଫିଲିଆ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯେଉଁଥିରେ ଆମର ରକ୍ତ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜମାଟ ବାନ୍ଧି ନଥାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ଯେତେବେଳେ ଆମେ ରକ୍ତସ୍ରାବ କରୁ, ଏହା ସହଜରେ ବନ୍ଦ ହୁଏ ନାହିଁ । ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ , ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଜିନ୍ ମାଧ୍ୟମରେ ପ୍ରସାରିତ ହୋଇପାରେ।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କ ହାତରେ ଏକ ଛୋଟ କଟା ଅଛି। ସାଧାରଣତଃ, ଆମ ରକ୍ତରେ ଥିବା କିଛି ପ୍ରୋଟିନ୍, ଯାହାକୁ କ୍ଲଟିଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର କୁହାଯାଏ, କ୍ଷତକୁ ବନ୍ଦ କରିବା ଏବଂ ରକ୍ତସ୍ରାବ ବନ୍ଦ କରିବା ପାଇଁ ଏକାଠି କାମ କରନ୍ତି। ଏହା କାନ୍ଥରେ ଏକ ଗାତ କରିବା ଭଳି।

କିନ୍ତୁ ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ପରିମାଣରେ ଅନୁପସ୍ଥିତ ଥାଏ, କିମ୍ବା ସେହି କାରକଟି ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଏହା ହିଁ ସମସ୍ୟା। ଏହି କାରଣରୁ ସେମାନେ ଏକ ଛୋଟ ଆଘାତରୁ ମଧ୍ୟ ଦୀର୍ଘ ସମୟ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରକ୍ତସ୍ରାବ କରିପାରିବେ, କିମ୍ବା ସେମାନେ ସହଜରେ ଆଘାତ ପାଇପାରିବେ।

କିପରି ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିଥାଏ

ଯେତେବେଳେ ଆମେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ଆରମ୍ଭ କରୁ, ଏହାକୁ ବନ୍ଦ କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ପଦକ୍ଷେପ ନେବାକୁ ପଡ଼ିଥାଏ।

୧. ପ୍ରଥମେ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀଗୁଡ଼ିକ ସଙ୍କୁଚିତ ହୋଇଯାଏ। ତା'ପରେ ରକ୍ତ ପ୍ରବାହିତ ହେବାର ପରିମାଣ ସାମାନ୍ୟ ହ୍ରାସ ପାଏ।

୨. ତା'ପରେ, ଆମ ରକ୍ତରେ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ନାମକ ଛୋଟ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆଘାତ ସ୍ଥାନରେ ଆସି ଏକାଠି ଲାଗି ରୁହନ୍ତି, ଏକ ପ୍ରକାରର ଛୋଟ ବନ୍ଧ ତିଆରି କରନ୍ତି।

3. ଏହା ପରେ, ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକଗୁଡ଼ିକ ସକ୍ରିୟ ହୋଇ ଗୋଟିଏ ପରେ ଗୋଟିଏ କାମ କରନ୍ତି, ଫାଇବ୍ରିନ୍ ନାମକ ଏକ ଶକ୍ତିଶାଳୀ ଜାଲ ଗଠନ କରନ୍ତି, ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ବାଧାକୁ ଆହୁରି ମଜବୁତ କରନ୍ତି ଏବଂ ରକ୍ତସ୍ରାବକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ବନ୍ଦ କରନ୍ତି।

ହିମୋଫିଲିଆରେ ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଯେ ଏହି ତୃତୀୟ ପର୍ଯ୍ୟାୟରେ, ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ଅନୁପସ୍ଥିତ ଥାଏ, ତେଣୁ ସେହି ଶକ୍ତିଶାଳୀ ଜମାଟ ତିଆରି ହୁଏ ନାହିଁ।

ହିମୋଫିଲିଆର କିଛି ପ୍ରକାର ଅଛି କି?

ହଁ, କେଉଁ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକରେ ଅଭାବ ଅଛି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରର ହିମୋଫିଲିଆ ଅଛି।

ହିମୋଫିଲିଆ ଏ

ଏହା ହିମୋଫିଲିଆର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର। ଏହା ପର୍ଯ୍ୟାପ୍ତ ପରିମାଣର ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକ VIII ନଥିବାରୁ କିମ୍ବା ଏହା ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ ନ କରିବା ହେତୁ ହୋଇଥାଏ।

ହିମୋଫିଲିଆ ବି

ଏହି ପ୍ରକାରକୁ ଖ୍ରୀଷ୍ଟମାସ ରୋଗ ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ। ଏହା ନବମ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକ (ଫ୍ୟାକ୍ଟର IX) ର ଅଭାବ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ।ଯଥେଷ୍ଟ ନଥିଲେ ମଧ୍ୟ କିଛି ଅସୁବିଧା ନାହିଁ, ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ ନ କଲେ ମଧ୍ୟ କିଛି ଅସୁବିଧା ନାହିଁ।

ଉଭୟ ପ୍ରକାରର ଲକ୍ଷଣ ବହୁତ ସମାନ। ତଥାପି, ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସମୟରେ ଏହି ଦୁଇଟି ପ୍ରକାରକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କାରଣ ଯେଉଁ କାରଣ ହ୍ରାସ ପାଇଛି ସେହି ଅନୁସାରେ ଚିକିତ୍ସା ଦିଆଯିବା ଉଚିତ।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତିର ଗମ୍ଭୀରତା

ଶରୀରରେ କେତେ ଅଭାବୀ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକ ଅଛି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ହିମୋଫିଲିଆର ତୀବ୍ରତା ବ୍ୟକ୍ତିବିଶେଷରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ।

• ସାମାନ୍ୟ ହିମୋଫିଲିଆ: ସାମାନ୍ୟ ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକ ସାଧାରଣ ତୁଳନାରେ ସାମାନ୍ୟ କମ୍ ଥାଏ। ଯଦି ସେମାନଙ୍କର କୌଣସି ବଡ଼ ଆଘାତ, ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କିମ୍ବା ଦାନ୍ତ କଢ଼ାଯାଏ, ତେବେ ସେମାନଙ୍କର କେବଳ ଅଳ୍ପ ସମୟ ପାଇଁ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ। କିଛି ଗମ୍ଭୀର ଘଟଣା ଘଟିବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସେମାନେ ଜାଣି ମଧ୍ୟ ପାରନ୍ତି ନାହିଁ ଯେ ସେମାନଙ୍କୁ ହିମୋଫିଲିଆ ଅଛି।
• ମଧ୍ୟମ ହିମୋଫିଲିଆ: ଏହି ଲୋକମାନଙ୍କର ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାର କାରଣ ଆହୁରି କମ୍ ଥାଏ। ସାମାନ୍ୟ ଆଘାତରୁ ମଧ୍ୟ ସେମାନଙ୍କର ଅତ୍ୟଧିକ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ। କେତେକ ସମୟରେ, ବିନା କାରଣରେ ସେମାନଙ୍କର ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ (ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ରକ୍ତସ୍ରାବ)।
• ଗୁରୁତର ହିମୋଫିଲିଆ: ଏହି ଲୋକମାନଙ୍କର ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକଗୁଡ଼ିକର ସ୍ତର ବହୁତ କମ୍ ଥାଏ। କୌଣସି ସ୍ପଷ୍ଟ କାରଣ ବିନା ସେମାନଙ୍କର ସନ୍ଧି ଏବଂ ମାଂସପେଶୀରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହୋଇପାରେ। ଛୋଟ କ୍ଷତ ମଧ୍ୟ ଏକ ବଡ଼ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଏହା କାହିଁକି ଘଟେ? ଏହାର କାରଣ କ’ଣ?

ହିମୋଫିଲିଆ ପ୍ରାୟତଃ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା , ଅର୍ଥାତ୍ ଏହା ଜିନ୍ ମାଧ୍ୟମରେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ସଂକ୍ରମିତ ହୁଏ।

ଏହା କିପରି ଉତ୍ତରାଧିକାରରୁ ଆସିଥାଏ (X-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଉତ୍ତରାଧିକାର)

ହିମୋଫିଲିଆର ଜିନ୍ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଥାଏ। ତୁମେ ଜାଣ, ମହିଳାଙ୍କ ପାଖରେ ଦୁଇଟି X କ୍ରୋମୋଜୋମ (XX) ଥାଏ, ଯେତେବେଳେ ପୁରୁଷମାନଙ୍କର ଗୋଟିଏ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ଏବଂ ଗୋଟିଏ Y କ୍ରୋମୋଜୋମ (XY) ଥାଏ।

• ଗୋଟିଏ କନ୍ୟା ସନ୍ତାନ: ତାଙ୍କ ମାଆଙ୍କଠାରୁ ଗୋଟିଏ X ଏବଂ ତାଙ୍କ ବାପାଙ୍କଠାରୁ ଗୋଟିଏ X ପାଆନ୍ତି।
• ଗୋଟିଏ ପୁଅ ସନ୍ତାନ: ମାଆଙ୍କଠାରୁ ଗୋଟିଏ X ଏବଂ ବାପାଙ୍କଠାରୁ ଗୋଟିଏ Y ପାଏ।

ଏବେ, ଯଦି ହିମୋଫିଲିଆ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଥାଏ,

• ଯଦି ଜଣେ ପୁଅ ତା' ମାଆଙ୍କଠାରୁ ସେହି ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ X କ୍ରୋମୋଜୋମକୁ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଏ, ତେବେ ସେ ହିମୋଫିଲିଆ ବିକଶିତ କରିବ। କାରଣ ତା'ର କେବଳ ଗୋଟିଏ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ଅଛି। ଯଦି ଏଥିରେ କୌଣସି ତ୍ରୁଟି ଥାଏ, ତେବେ ଏହାକୁ ପୂରଣ କରିବା ପାଇଁ ଅନ୍ୟ କୌଣସି X ନାହିଁ।
• ଯଦି କୌଣସି ଝିଅ ତାଙ୍କ ମାଆ କିମ୍ବା ବାପାଙ୍କଠାରୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ପାଇଥାଏ, କିନ୍ତୁ ତାଙ୍କର ଏକ ସୁସ୍ଥ X କ୍ରୋମୋଜୋମ ଥାଏ, ତେବେ ସେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବ ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ ସେ ଏକ ବାହକ ହେବ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦିଓ ତାଙ୍କୁ ହିମୋଫିଲିଆ ନାହିଁ, ସେ ତାଙ୍କ ପିଲାମାନଙ୍କୁ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ଜିନ୍ ଦେଇପାରିବେ। ବହୁତ କ୍ୱଚିତ୍, ମହିଳା ବାହକମାନେ ମଧ୍ୟ ହାଲୁକା ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇପାରନ୍ତି।

ସେଥିପାଇଁ ପୁରୁଷମାନଙ୍କଠାରେ ହିମୋଫିଲିଆ ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ ଦେଖାଯାଏ ।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଜଣେ ମାଆ ହିମୋଫିଲିଆର ବାହକ, ତେବେ ତାଙ୍କଠାରୁ ଜନ୍ମିତ ପ୍ରତ୍ୟେକ ପୁଅ ସନ୍ତାନର ହିମୋଫିଲିଆ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା 50% ଥାଏ। ସେହିପରି, ପ୍ରତ୍ୟେକ କନ୍ୟା ସନ୍ତାନର ମଧ୍ୟ ବାହକ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା 50% ଥାଏ।

ଏହା ପରିବାରରେ ଚାଲିଥାଏ କି? (ସ୍ୱୟଂଚାଳିତ ମ୍ୟୁଟେସନ୍)

ପରିବାରର କାହାରି ହିମୋଫିଲିଆ ହେବା ସବୁବେଳେ ଜରୁରୀ ନୁହେଁ। କେତେକ ସମୟରେ, ପ୍ରାୟ 30% କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଜିନରେ ସ୍ୱତଃସ୍ଫୂର୍ତ୍ତ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଭାବରେ ହିମୋଫିଲିଆ ହୋଇପାରେ। ସେହି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ପରିବାରର ଅନ୍ୟ କାହାରି ପୂର୍ବରୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ହୋଇ ନ ଥାଇପାରେ।

ହିମୋଫିଲିଆର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ? ଏହା କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ହିମୋଫିଲିଆର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅବସ୍ଥାର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ବଡ଼ ଏବଂ ଗଭୀର ଆଘାତର ବାରମ୍ବାର ଘଟନା: ଏକ ଛୋଟ ଆଘାତ ମଧ୍ୟ ବଡ଼ ଆଘାତ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।
• ଆଘାତ, ଦାନ୍ତ କଢ଼ା କିମ୍ବା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ପରେ ନିରନ୍ତର ରକ୍ତସ୍ରାବ।
• ବିନା କାରଣରେ ନାକରୁ ରକ୍ତସ୍ରାବ।
• ମାଢ଼ିରୁ ରକ୍ତ ବାହାରିବା।
• ସନ୍ଧିରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ (ହେମାର୍ଥ୍ରୋସିସ୍): ଏହା ବହୁତ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ। ସନ୍ଧି ଫୁଲିଯାଏ, ଗରମ ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ଠିକ୍ ଭାବରେ ଗତି କରିପାରେ ନାହିଁ। ଆଣ୍ଠୁ, କହୁଣୀ ଏବଂ ଗୋଡ଼ ଭଳି ସନ୍ଧିଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ। ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଭାବରେ, ଏହା ସନ୍ଧିକୁ ମଧ୍ୟ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ।
• ମାଂସପେଶୀରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ: ଏହା ମଧ୍ୟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଫୁଲା ସୃଷ୍ଟି କରେ।
• ପରିସ୍ରା କିମ୍ବା ମଳ ସହିତ ରକ୍ତସ୍ରାବ।
• ଶିଶୁମାନଙ୍କ ପାଇଁ: କେତେକ ସମୟରେ ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ସୁନ୍ନତ ପରେ ଲଗାତାର ରକ୍ତସ୍ରାବ। କିମ୍ବା ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ପରେ, ସେହି ସ୍ଥାନଟି ବହୁତ ଫୁଲିଯାଇ ରକ୍ତ ବାହାରିପାରେ।
• ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର, କିନ୍ତୁ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ହେଉଛି ମସ୍ତିଷ୍କରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ। ଏହା ଗୁରୁତର ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା, ବାନ୍ତି, ନିଦ୍ରାଳୁ ଏବଂ ମୂର୍ଚ୍ଛା ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏହା ଏକ ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତି।

ଜଣେ ଡାକ୍ତର କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି ଯେ ଏହା ହିମୋଫିଲିଆ? (ନିର୍ଣ୍ଣୟ)

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସିଟି ଅଛି, ତେବେ ସବୁଠାରୁ ଭଲ କାମ ହେଉଛି ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା। ଜଣେ ଡାକ୍ତର ସାଧାରଣତଃ ନିମ୍ନଲିଖିତ ଉପାୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ:

୧. ପାରିବାରିକ ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ପଚାରିବା: ପରିବାରରେ କାହାର ହିମୋଫିଲିଆ କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ରକ୍ତସ୍ରାବ ସମସ୍ୟା ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଯାଞ୍ଚ କରିବା।

୨. ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ: ଆଘାତ, ଫୁଲିଥିବା ସନ୍ଧି ଇତ୍ୟାଦି ଯାଞ୍ଚ କରାଯାଏ।

3. ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ:

• ସ୍କ୍ରିନିଂ ପରୀକ୍ଷା: ଏହା ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବାକୁ କେତେ ସମୟ ଲାଗେ ତାହା ମାପେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, PTT (ଆଂଶିକ ଥ୍ରୋମ୍ବୋପ୍ଲାଷ୍ଟିନ୍ ସମୟ) ଏବଂ PT (ପ୍ରୋଥ୍ରୋମ୍ବିନ ସମୟ) ପରି ପରୀକ୍ଷା। ହିମୋଫିଲିଆରେ PTT ମୂଲ୍ୟ ଦୀର୍ଘ ହୋଇପାରେ।
• କ୍ଲଟିଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ପରୀକ୍ଷା: ଏଗୁଡ଼ିକ ଫ୍ୟାକ୍ଟର VIII ଏବଂ ଫ୍ୟାକ୍ଟର IX ଅଭାବ ଅଛି କି ନାହିଁ ଏବଂ କେତେ ପରିମାଣରେ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ। ଏହା ହିମୋଫିଲିଆର ପ୍ରକାର ଏବଂ ଗମ୍ଭୀରତା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।

ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ମଧ୍ୟ, ଯଦି ପରିବାରରେ ହିମୋଫିଲିଆର ଇତିହାସ ଥାଏ, ତେବେ ଶିଶୁଟି ହିମୋଫିଲିଆରେ ପୀଡିତ କି ନାହିଁ ତାହା ଜାଣିବା ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇପାରେ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ? (ଚିକିତ୍ସା)

ଯଦିଓ ହିମୋଫିଲିଆ ଏକ ଦୁରାରୋଗ୍ୟ ଅବସ୍ଥା, ତଥାପି ଏହାର ବହୁତ ପ୍ରଭାବଶାଳୀ ଚିକିତ୍ସା ଉପଲବ୍ଧ।ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ରକ୍ତସ୍ରାବକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ଏବଂ ରୋକିପାରେ, ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ ଉନ୍ନତ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।

ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି

ଏହା ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା। ଏଥିରେ ଶରୀରରେ ଅଭାବ ଥିବା ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା କାରକ (କାରକ VIII କିମ୍ବା ଫ୍ୟାକ୍ଟର IX) ଶିରା ମାଧ୍ୟମରେ (ଶିରାଶିରା କିମ୍ବା IV ଇନଫ୍ୟୁଜନ) ଶରୀରକୁ ପ୍ରଦାନ କରାଯାଏ। ଏହି କାରକଗୁଡ଼ିକ ମାନବ ରକ୍ତ ପ୍ଲାଜମାରୁ କିମ୍ବା ଜେନେଟିକ୍ ପ୍ରଯୁକ୍ତିବିଦ୍ୟା (ପୁନଃସଂଯୋଜିତ ଉତ୍ପାଦ) ମାଧ୍ୟମରେ ତିଆରି କରାଯାଏ।

ଏହି ଚିକିତ୍ସା ଦୁଇଟି ଉପାୟରେ କରାଯାଏ:

୧. ପ୍ରତିରୋଧକ ଚିକିତ୍ସା: ଏଥିରେ, ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେବା ପୂର୍ବରୁ ସପ୍ତାହରେ ଅନେକ ଥର ଶରୀରକୁ ଏହି କାରକ ଦିଆଯାଏ। ଏହା ହଠାତ୍ ରକ୍ତସ୍ରାବକୁ ରୋକିପାରେ, ବିଶେଷକରି ଗଣ୍ଠିରେ। ଏହା ପ୍ରାୟତଃ ଗୁରୁତର ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ କରାଯାଏ।

୨. ଅନ୍-ଡିମାଣ୍ଡ ଥେରାପି: ଏଥିରେ, ରକ୍ତସ୍ରାବ ଆରମ୍ଭ ହେବା ପରେ ହିଁ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ଦିଆଯାଏ। ଏହି ଚିକିତ୍ସା ହାଲୁକା ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଏବଂ ଯେଉଁମାନେ ପ୍ରତିରୋଧକ ଥେରାପି ନେଉ ନାହାଁନ୍ତି ସେମାନଙ୍କ ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ।

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ

• ଡେସମୋପ୍ରେସିନ୍ (DDAVP): ଏହା ଏକ ଔଷଧ ଯାହା ହାଲୁକା ହିମୋଫିଲିଆ A ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରିବ। ଏହା ଶରୀରରେ ସଂରକ୍ଷିତ ଫ୍ୟାକ୍ଟର VIII ମୁକ୍ତ କରି କାମ କରେ। ଏହାକୁ ନାକ ସ୍ପ୍ରେ କିମ୍ବା ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଭାବରେ ଦିଆଯାଇପାରିବ।
• ଆଣ୍ଟିଫାଇବ୍ରିନୋଲାଇଟିକ୍ ଔଷଧ: ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ , ଟ୍ରାନେକ୍ସାମିକ୍ ଏସିଡ୍ । ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ପ୍ରକ୍ରିୟାକୁ ଧୀର କରି କାମ କରେ। ଦାନ୍ତ କଢ଼ା ଏବଂ ନାକରୁ ରକ୍ତ ବାହାରିବା ଭଳି ପରିସ୍ଥିତିରେ ଏଗୁଡ଼ିକ ଉପଯୋଗୀ।
• ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ: ସନ୍ଧିରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ସହିତ ହେଉଥିବା ଯନ୍ତ୍ରଣାକୁ ଦୂର କରିବା ପାଇଁ ଆପଣ ପାରାସିଟାମଲ ଭଳି ଜିନିଷ ନେଇପାରିବେ। ତଥାପି, ଆସ୍ପିରିନ୍ ଏବଂ NSAIDs (ଯଥା, ibuprofen, diclofenac) ପରି ଔଷଧ ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ସୁପାରିଶ କରାଯାଏ ନାହିଁ, କାରଣ ଏହା ରକ୍ତସ୍ରାବର ଆଶଙ୍କା ବୃଦ୍ଧି କରିପାରେ।

ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଲେ ତୁମେ କ'ଣ କର?

ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେଲେ ଆପଣଙ୍କୁ କିଛି କାମ କରିବା ଉଚିତ। RICE ପଦ୍ଧତି ମନେରଖନ୍ତୁ।

• R (ବିଶ୍ରାମ): ଆହତ ସନ୍ଧି କିମ୍ବା ମାଂସପେଶୀକୁ ବିଶ୍ରାମ ଦିଅନ୍ତୁ। ଏହାକୁ ଗତି କରିବାରୁ ରୋକନ୍ତୁ।
• I (ଆଇସ୍): ଆଘାତପ୍ରାପ୍ତ ସ୍ଥାନରେ ପ୍ରାୟ 15-20 ମିନିଟ୍ ପାଇଁ ଏକ ବରଫ ପ୍ୟାକ୍ ଲଗାନ୍ତୁ, ଦିନକୁ ଅନେକ ଥର। ଏହା ଫୁଲା ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣା ହ୍ରାସ କରିବ।
• C (ସଙ୍କୋଚନ): ଆଘାତପ୍ରାପ୍ତ ସ୍ଥାନକୁ ଟିକେ ଟାଇଟ୍ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ଇଲାଷ୍ଟିକ୍ ବ୍ୟାଣ୍ଡେଜରେ ଗୁଡ଼ାନ୍ତୁ।
• E (ଉଚ୍ଚତା): ଆହତ ହାତ କିମ୍ବା ଗୋଡକୁ ହୃଦୟର ସ୍ତରଠାରୁ ଉପରେ ରଖନ୍ତୁ।

ଏହି କାମଗୁଡ଼ିକ କରିବା ସମୟରେ, ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଉଚିତ ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ଫ୍ୟାକ୍ଟର ଚିକିତ୍ସା ନେବା ଉଚିତ।

ହିମୋଫିଲିଆ ସହିତ କିପରି ବଞ୍ଚିବେ

ହିମୋଫିଲିଆ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ଏକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ଉପଯୁକ୍ତ ପରିଚାଳନା, ସଚେତନତା ଏବଂ ସମର୍ଥନ ସହିତ, ଆପଣ ଏକ ସାଧାରଣ, ସକ୍ରିୟ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ।

• ବିଶେଷଜ୍ଞ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ଏକ ଦଳର ସମର୍ଥନ: ହିମୋଫିଲିଆର ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସମୟରେ,ହେମାଟୋଲୋଜିଷ୍ଟ, ନର୍ସ, ଫିଜିଓଥେରାପିଷ୍ଟ ଏବଂ ସାମାଜିକ କର୍ମୀଙ୍କ ଦ୍ୱାରା ଗଠିତ ଏକ ଦଳର ସମର୍ଥନ ପାଇବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସା, ବ୍ୟାୟାମ ଏବଂ କିପରି ସୁରକ୍ଷିତ ରହିବେ ସେ ବିଷୟରେ ପରାମର୍ଶ ଦେବେ।
• ନିରାପଦ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପରେ ନିୟୋଜିତ ହୁଅନ୍ତୁ: ହିମୋଫିଲିଆ ଥିବା ଲୋକମାନେ ଏପରି ଖେଳରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ଉଚିତ ଯାହା ବହୁତ ଆଘାତର କାରଣ ହୋଇପାରେ (ଯଥା, ରଗବି, ବକ୍ସିଂ)। ଏହା ବଦଳରେ, ପହଁରିବା, ଚାଲିବା ଏବଂ ସାଇକେଲିଂ (ହେଲମେଟ ସହିତ) ଭଳି ନିରାପଦ ବ୍ୟାୟାମ କରନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ବ୍ୟାୟାମ ବାଛିବା ପାଇଁ ଜଣେ ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ।
• ଦାନ୍ତ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଭଲ ରଖନ୍ତୁ: ଦାନ୍ତ କ୍ଷୟ ଏବଂ ମାଢ଼ି ରୋଗକୁ ରୋକିବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ, କାରଣ ଦାନ୍ତ କଢା ଭଳି ପ୍ରକ୍ରିୟା କରିବା ସମୟରେ ରକ୍ତସ୍ରାବ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଥାଏ। ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଜାରି ରଖନ୍ତୁ ।
• ଡାକ୍ତରୀ ସତର୍କତା ଚିହ୍ନଟ: ସର୍ବଦା ଏକ ବ୍ରେସଲେଟ୍ କିମ୍ବା କାର୍ଡ ସାଙ୍ଗରେ ରଖନ୍ତୁ ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ହିମୋଫିଲିଆ ହୋଇଛି ବୋଲି ଲେଖାଥିବ। ଏହା ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତିରେ ବହୁତ ଉପଯୋଗୀ ହୋଇପାରେ।
• ସାମାଜିକ ସମର୍ଥନ: ହିମୋଫିଲିଆ ପୀଡିତ ଅନ୍ୟ ଲୋକଙ୍କ ସହିତ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ପରିବାର ସହିତ କଥାବାର୍ତ୍ତା କରିବା ଏବଂ ଅଭିଜ୍ଞତା ବାଣ୍ଟିବା ଏକ ବଡ଼ ଶକ୍ତି। ଯଦି ଏପରି ସଂଗଠନ ଅଛି, ତେବେ ସେମାନଙ୍କ ସହିତ ଯୋଗଦାନ କରନ୍ତୁ।
• ଭବିଷ୍ୟତ ପାଇଁ ଆଶା: ହିମୋଫିଲିଆ ପାଇଁ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ନିରନ୍ତର ଆବିଷ୍କାର ହେଉଛି। ଜିନ୍ ଥେରାପି ଭଳି ଜିନିଷ ଉପରେ ମଧ୍ୟ ଗବେଷଣା ଚାଲିଛି। ତେଣୁ ଆମେ ଭବିଷ୍ୟତ ପାଇଁ ଆଶା ରଖିପାରିବା।

ଘରକୁ ନେଇଯିବା ପାଇଁ ଏକ ବାର୍ତ୍ତା

ହିମୋଫିଲିଆ ଏକ ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ସମସ୍ୟା, କିନ୍ତୁ ଏହା ଭୟଭୀତ ହେବାର ବିଷୟ ନୁହେଁ ଏବଂ ଏହାକୁ ଭଲ ଭାବରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ ।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ଶୀଘ୍ର ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା, ସଠିକ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଏବଂ ପ୍ରଦତ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଅନୁସରଣ କରିବା।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଜଣାଶୁଣା କାହାକୁ ହିମୋଫିଲିଆ ଅଛି, ତେବେ ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କୁ ଆବଶ୍ୟକ ଜ୍ଞାନ, ସମର୍ଥନ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଆପଣ ମଧ୍ୟ ଏକ ସୁସ୍ଥ, ସକ୍ରିୟ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ। ଆଶା ଛାଡ଼ନ୍ତୁ ନାହିଁ!

` ହିମୋଫିଲିଆ, ରକ୍ତସ୍ରାବ, ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ଫ୍ୟାକ୍ଟର VIII, ଫ୍ୟାକ୍ଟର IX