ଆପଣ କେବେ "ପୋରଫିରିଆ" ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ଆସନ୍ତୁ ଏହି ବିରଳ ରୋଗ ବିଷୟରେ କଥା ହେବା!

ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ଭିତରେ ଘଟୁଥିବା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜଟିଳ ଏବଂ ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟଜନକ ପ୍ରକ୍ରିୟା ହେଉଛି "ହେମ୍" ନାମକ କିଛି ଉତ୍ପାଦନ। ଏହି ହେମ୍ ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ପାଇଁ ଅତ୍ୟାବଶ୍ୟକ, ଯାହା ଆମ ରକ୍ତର ଲାଲ ରଙ୍ଗ ପାଇଁ ଦାୟୀ ଏବଂ ସାରା ଶରୀରରେ ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରେ। କେବଳ ସେତିକି ନୁହେଁ, ଏହି ହେମ୍ ଆମ କୋଷ ଭିତରେ ଅନେକ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କାର୍ଯ୍ୟରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ହେମ୍ ଉତ୍ପାଦନ ପ୍ରକ୍ରିୟା ଭୁଲ ହୋଇପାରେ। ସେତେବେଳେ "ପୋରଫିରିଆ" ନାମକ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀ ସହିତ ଜଡିତ ଅବସ୍ଥା ଦେଖାଦିଏ। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆସନ୍ତୁ ଏ ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ କଥା ହେବା।

ପୋରଫାଇରିଆ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ପୋର୍ଫାଇରିଆ ହେଉଛି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ଏକ ସାଧାରଣ ନାମ ଯାହା ଆମ ଶରୀରରେ ହେମ୍ ଉତ୍ପାଦନ ପ୍ରକ୍ରିୟାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହାକୁ ଏହିପରି ଭାବନ୍ତୁ, ହେମ୍ ତିଆରି କରିବା ଏକ ଜଟିଳ ଆଠ-ପଦକ୍ଷେପ ପ୍ରକ୍ରିୟା ପରି। ଏହି ପ୍ରତ୍ୟେକ ପଦକ୍ଷେପ ପାଇଁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଆଠଟି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଏନଜାଇମ ଆବଶ୍ୟକ। ଏନଜାଇମ ହେଉଛି ପ୍ରୋଟିନ ଯାହା ଆମ ଶରୀରରେ ରାସାୟନିକ ପ୍ରତିକ୍ରିୟାକୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରେ। "ପୋର୍ଫାଇରିନ୍" ଏବଂ "ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ପ୍ରିକର୍ସରସ୍" ନାମକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ମଧ୍ୟ ଏହି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ ସାମିଲ ଅଛି।

ଏବେ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଏହି ଆଠଟି ପର୍ଯ୍ୟାୟ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏରେ ଥିବା ଏକ ଏନଜାଇମ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ ନ କରେ ତେବେ କ'ଣ ହେବ? ସେହିଠାରୁ ସମସ୍ୟା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏକ ଶୃଙ୍ଖଳିତ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ପରି, ଯେତେବେଳେ ସେହି ଏନଜାଇମ କାମ କରେ ନାହିଁ, ସେତେବେଳେ ଏହା ପୂର୍ବରୁ ଆସିଥିବା ପୋର୍ଫାଇରିନ ଏବଂ ପୋର୍ଫାଇରିନ ପୂର୍ବବର୍ତ୍ତୀ ଶରୀରର କୋଷ ଭିତରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି। ଏହି ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥର ସଂଗ୍ରହ ହିଁ ପୋର୍ଫାଇରିଆର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ଆପଣ ହୁଏତ ଭାବୁଥିବେ, "ଏହି ଏନଜାଇମ କାହିଁକି ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରୁନାହିଁ?" ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଏହାର କାରଣ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍। ଅର୍ଥାତ୍, ହେମ୍ ତିଆରି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ ସାମିଲ ଥିବା ଏକ ଏନଜାଇମ ପାଇଁ କୋଡ୍ କରୁଥିବା ଏକ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ। ପୋର୍ଫାଇରିଆ ନାମକ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରାୟତଃ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ। ଅର୍ଥାତ୍, ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟଙ୍କୁ ମଧ୍ୟ ସଂକ୍ରମିତ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଏପରି ହୁଏ, ତେବେ ସେମାନଙ୍କର ମଧ୍ୟ ପୋର୍ଫାଇରିଆ ହୋଇପାରେ କିମ୍ବା ସେମାନେ ରୋଗର ବାହକ ହୋଇପାରନ୍ତି।

କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଯଦି ଆପଣ ଜାଣିପାରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରମାନେ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ, ଏବଂ ସମ୍ଭବତଃ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ରୋକିପାରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନ ଉପରେ ଏହି ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକର ପ୍ରଭାବକୁ ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ପୋରଫିରିଆର କିଛି ପ୍ରକାର ଅଛି କି?

ହଁ, ପ୍ରାୟ ଆଠ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆ ଅଛି। ଡାକ୍ତରମାନେ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଏକାଠି "ପୋର୍ଫିରିଆ" ବୋଲି ଡାକୁଛନ୍ତି। ଡାକ୍ତରମାନେ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଏବଂ ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ଅତିରିକ୍ତ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ କେଉଁଠି ଜମା ହୁଏ ତାହା ଉପରେ ଆଧାର କରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆ ଅଛି।

ସାଧାରଣତଃ, ଏହି ପ୍ରକାରର ପୋରଫିରିଆକୁ ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ଆଧାର କରି ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଗୋଷ୍ଠୀରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରେ:

• ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପୋରଫାଇରିଆ (କେତେକ ସମୟରେ "ଆକ୍ୟୁଟ୍ ହେପାଟିକ୍ ପୋରଫାଇରିଆ" କୁହାଯାଏ)
• ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆ

ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପୋର୍ଫିରିଆସ୍

ଏହି ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ରୋଗଗୁଡ଼ିକ ପେଟରେ ଗମ୍ଭୀର ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। କିଛି ପ୍ରକାରର ତୀବ୍ର ପୋରଫିରିଆ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମକୁ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ପ୍ରତି ସମ୍ବେଦନଶୀଳ କରିପାରେ ଏବଂ ଚର୍ମରେ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଏଠାରେ କିଛି ପ୍ରକାରର ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ଅଛି:

• ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଇଣ୍ଟରମିଟେଣ୍ଟ୍ ପୋରଫିରିଆ (AIP): ଏହା ହେଉଛି ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାରର ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପୋରଫିରିଆ। ଏହା ହଠାତ୍, ତୀବ୍ର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, କିନ୍ତୁ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ କିମ୍ବା ଚର୍ମ ଫୋଟକା ପ୍ରତି କୌଣସି ସମ୍ବେଦନଶୀଳତା ନାହିଁ।
• ବଂଶଗତ କୋପ୍ରୋପୋରଫିରିଆ (HCP): ହଠାତ୍ ପେଟ କ୍ରାମ୍ପ ସହିତ, ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମ ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣ ଏବଂ ଫୋଟକା ପ୍ରତି ସମ୍ବେଦନଶୀଳ ହୋଇପାରେ।
• ଭାରିଗେଟ୍ ପୋରଫିରିଆ (VP): ଏହି ଅବସ୍ଥାରେ, ଆପଣ ହଠାତ୍ ପେଟ କ୍ରାମ୍ପ ଏବଂ/କିମ୍ବା ଚର୍ମ ଫୋଟକା ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ ଏଗୁଡ଼ିକ ଆହୁରି ଖରାପ ହୋଇପାରେ।
• ALAD-ଅଭାବ ପୋର୍ଫାଇରିଆ: ALAD "ଡେଲ୍ଟା-ଆମିନୋଲେଭୁଲିନିକ ଏସିଡ୍ (ALA) ଡିହାଇଡ୍ରାଟେଜ୍" ଏନଜାଇମକୁ ବୁଝାଏ। ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ପ୍ରକାର ପୋର୍ଫାଇରିଆ, ଯାହା ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଦିନେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଏ।

ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆ

ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ ଏହି ରୋଗ ଗୋଷ୍ଠୀର ଚର୍ମ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ। ଏଥିରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା, ଚର୍ମର ରଙ୍ଗ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ଫୁଲା ଏବଂ/ଅଥବା ଫୋଟକା ପଡ଼ିପାରେ। ମୂଳ କାରଣ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, କିଛି ଲୋକଙ୍କ ଚର୍ମରେ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି ହୋଇପାରେ ଯାହାକୁ କ୍ୟୁଟେନିଅସ୍ ପୋରଫାଇରିଆସ୍ କୁହାଯାଏ, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟମାନେ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି କରିନପାରନ୍ତି।

ଫୋଫାଳିଆ ଚର୍ମ ପୋରଫାଇରିଆର ପ୍ରକାର:

• ପୋରଫାଇରିଆ କଟାନିଆ ଟାର୍ଡା (PCT): ଏହା ପୋରଫାଇରିଆର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର।
• ଜନ୍ମଗତ ଏରିଥ୍ରୋପୋଏଟିକ୍ ପୋର୍ଫାଇରିଆ (CEP): "ଏରିଥ୍ରୋପୋଏଟିକ୍" ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜାକୁ ବୁଝାଏ। ଏହି ରୋଗରେ ଅତିରିକ୍ତ ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ଜମା ହେଉଥିବାର ଏହା ମୁଖ୍ୟ ସ୍ଥାନ। ଏହା ମଧ୍ୟ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫାଇରିଆ।

ଫୋଫା ନ ଥିବା ଚର୍ମ ପୋରଫିରିଆର ପ୍ରକାର:

• ଏରିଥ୍ରୋପୋଏଟିକ୍ ପ୍ରୋଟୋପୋର୍ଫାଇରିଆ (EPP) ଏବଂ X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ପୋର୍ଫାଇରିଆ (XLP): ଏଗୁଡ଼ିକୁ "ପ୍ରୋଟୋପୋର୍ଫାଇରିଆ" ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ କାରଣ ଏହି ରୋଗଗୁଡ଼ିକରେ ଜମା ହେଉଥିବା ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ହେଉଛି "ପ୍ରୋଟୋପୋର୍ଫାଇରିନ୍"। "X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍" ଅର୍ଥ ହେଉଛି X କ୍ରୋମୋଜୋମରେ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି।
• ହେପାଟୋଏରିଥରୋପୋଏଟିକ୍ ପୋର୍ଫିରିଆ:ଏହା ମଧ୍ୟ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆ।

ପୋରଫିରିଆର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଆପଣ କେଉଁ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆ ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକ କେତେ ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିବ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ପୋର୍ଫିରିଆର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରିବ। ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ହାଲୁକା କିମ୍ବା ବହୁତ ଗମ୍ଭୀର ହୋଇପାରେ। ପୋର୍ଫିରିଆ ହୋଇଥିବା କିଛି ଲୋକଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଥାଇପାରେ। ତଥାପି, କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଯଦି ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ ତେବେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।

ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପୋରଫିରିଆର ଲକ୍ଷଣ

ହେମ୍ ପ୍ରିକର୍ସର ଆମିନୋଲେଭୁଲିନିକ୍ ଏସିଡ୍ (ALA) ଏବଂ ପୋର୍ଫୋବିଲିନୋଜେନ୍ (PBG) ବୃଦ୍ଧି ହେତୁ ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫାଇରିଆ ହୁଏ। ଏହି ପଦାର୍ଥଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀର କାର୍ଯ୍ୟ ପଦ୍ଧତିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଭାବନ୍ତୁ, ଆପଣଙ୍କ ମାଂସପେଶୀକୁ ଗତି କରିବା ଠାରୁ ଆରମ୍ଭ କରି ଖାଦ୍ୟ ହଜମ କରିବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସବୁକିଛି ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ଦ୍ୱାରା ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ହୁଏ। ପୋର୍ଫାଇରିଆ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ଖରାପ କରିଥାଏ, ଯାହା "ଆକ୍ରମଣ" ଆକାରରେ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିଥାଏ।

ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି:

• ପ୍ରବଳ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ବାନ୍ତି ଏବଂ ବାନ୍ତି
• କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ
• ଛାତି, ପିଠି, ବାହୁ ଏବଂ/କିମ୍ବା ଗୋଡରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ଚିନ୍ତା
• ଅନିଦ୍ରା
• ମାନସିକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯେପରିକି ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ, ଉତ୍ତେଜନା, ଏବଂ ଭ୍ରମ
• କଠିନ ପରିଶ୍ରମ
• ଦ୍ରୁତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ଟାକିକାର୍ଡ଼ିଆ)
• ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ
• ନିଷ୍କ୍ରିୟତା, ଝିମ୍‌ଝିମ୍ ଅନୁଭବ (ପାରେସ୍ଥେସିଆ)
• ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା କିମ୍ବା ପକ୍ଷାଘାତ (ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ମାଂସପେଶୀଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ)
• ବନ୍ଧ୍ୟାଘାତ
• ଗାଢ଼ କିମ୍ବା ଲାଲ ପରିସ୍ରା (ପୋରଫାଇରିନ୍ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ପରିସ୍ରାର ରଙ୍ଗ ବଦଳାଇପାରେ)

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ବଂଶଗତ କୋପ୍ରୋପୋର୍ଫିରିଆ ``(HCP)`` କିମ୍ବା ଭାରିଗେଟ୍ ପୋର୍ଫିରିଆ ``(VP)`` ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମ ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣ ପ୍ରତି ସମ୍ବେଦନଶୀଳ ହୋଇପାରେ। ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ ଫୋଟକା, ଚର୍ମର ରଙ୍ଗ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଏବଂ/କିମ୍ବା ଦାଗ ହୋଇପାରେ।

ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପୋରଫିରିଆ କେତେ ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିପାରେ?

ଏହିପରି ଆକ୍ରମଣ ତିନିରୁ ସାତ ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିପାରେ। କିନ୍ତୁ, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହା ବହୁତ ଅଧିକ ସମୟ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିପାରେ। ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଦୂର ହେବାକୁ ସପ୍ତାହରୁ ମାସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସମୟ ଲାଗିପାରେ। ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନକାଳରେ କେବଳ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା କିଛି ଆକ୍ରମଣ ହୋଇପାରେ। ତଥାପି, କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଗୋଟିଏ ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ଅନେକ ଆକ୍ରମଣ ହୋଇପାରେ।

ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯେପରିକି ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ, ବୃକକ୍ ବିଫଳତା, ଏବଂ କ୍ୱଚିତ୍, ଯକୃତ କର୍କଟ।

ଫୋଫା ନ ଥିବା ଚର୍ମ ପୋରଫାଇରିଆ (EPP/XLP) ର ଲକ୍ଷଣ

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣର ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଥାନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆ ଚର୍ମର ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିଥାଏ। ଏଥିରେ ବାହାରର ସିଧାସଳଖ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ଏବଂ ଝରକା ଦେଇ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ମଧ୍ୟ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। କିଛି ପ୍ରକାରର କୃତ୍ରିମ ଆଲୋକ ମଧ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏହି ପ୍ରକାର ପୋର୍ଫିରିଆ ହଠାତ୍, ଗୁରୁତର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା କିମ୍ବା "ଆକ୍ରମଣ"ର ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ ନାହିଁ।

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ପ୍ରତି ପ୍ରତିକ୍ରିୟା କରିବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି, ସେତେବେଳେ ଆପଣ ପ୍ରଥମେ ଏକ ଝିମ୍‌ଝିମ୍ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି। ଯଦି ଆପଣ ଶୀଘ୍ର ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣରୁ ବାହାରକୁ ନ ଯାଆନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣ ଡାକ୍ତରମାନେ ଯାହାକୁ "ଫୋଟୋଟକ୍ସିକ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା" କୁହନ୍ତି ତାହା ବିକଶିତ କରିପାରନ୍ତି। ଆପଣ ଏହିପରି ଚର୍ମ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି, ବିଶେଷକରି ଆପଣଙ୍କ ମୁହଁ, ହାତ ଏବଂ ପାଦରେ:

• କୁଣ୍ଡାଇ ହେବା
• ନିଷ୍କ୍ରିୟତା
• ଫୁଲା
• ପ୍ରଭାବିତ ସ୍ଥାନରେ ପ୍ରବଳ ଯନ୍ତ୍ରଣା
• ଚର୍ମରେ ଛୋଟ ବାଇଗଣୀ, ଲାଲ କିମ୍ବା ମାଟିଆ ଦାଗ (`(ପେଟେଚିଆ)`)

ଏହି ପ୍ରତିକ୍ରିୟାଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ଏବଂ ସାଧାରଣତଃ ଦୁଇରୁ ପାଞ୍ଚ ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହିଥାଏ। ଆପଣ ଘର ଭିତରେ ରହିବାକୁ ଏବଂ ପ୍ରଭାବିତ ସ୍ଥାନଗୁଡ଼ିକୁ ଥଣ୍ଡା କରିବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରିବା ଉଚିତ (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଏୟାର କଣ୍ଡିସନରରୁ ଥଣ୍ଡା ପବନ ସହିତ)।

ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆ ଫୋଫାର ଲକ୍ଷଣ

ପୋରଫିରିଆ କଟାନିଆ ଟାର୍ଡା (PCT)

PCT ଥିବା ଲୋକମାନେ ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି:

• ଚର୍ମ ଫୋଟକା (ପ୍ରାୟତଃ ହାତ ପଛପଟେ)
• କ୍ଷତ ଚିହ୍ନ
• ଚର୍ମର ରଙ୍ଗ ବିବର୍ଣ୍ଣ ହେବା
• ଚର୍ମ ଘନ ହେବା
• ସାମାନ୍ୟ ଆଘାତ କିମ୍ବା ଚାପରେ ମଧ୍ୟ ସହଜରେ ଛିଣ୍ଡିଯାଉଥିବା ଭଙ୍ଗୁର ଚର୍ମ
• ଅତ୍ୟଧିକ କେଶ ବୃଦ୍ଧି (ପ୍ରାୟତଃ ମୁହଁରେ, କପାଳର ପାର୍ଶ୍ୱରେ, କିମ୍ବା ଥଣ୍ଟ ଭଳି ସ୍ଥାନରେ)

ଜନ୍ମଗତ ଏରିଥ୍ରୋପୋଏଟିକ୍ ପୋର୍ଫାଇରିଆ (CEP)

ଏହି ଗମ୍ଭୀର ପୋର୍ଫିରିଆ ଜନ୍ମର କିଛି ସମୟ ପରେ କିମ୍ବା ଜୀବନର ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଲାଲ ପରିସ୍ରା। ଶିଶୁର ଡାଏପରରେ ଲାଲ ରଙ୍ଗ ଥିବାରୁ, ଡାକ୍ତରମାନେ ପ୍ରାୟତଃ ପ୍ରଥମେ ମୂତ୍ରନଳୀ ସଂକ୍ରମଣ ଯାଞ୍ଚ କରିବାକୁ ପ୍ରଲୋଭିତ ହୁଅନ୍ତି।

CEP ର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଚିହ୍ନଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ସାମାନ୍ୟ ସୂର୍ଯ୍ୟ କିମ୍ୱା ଫ୍ଲୋରୋସେଣ୍ଟ ଆଲୋକ ସହିତ ମଧ୍ୟ ଚର୍ମରେ ଗମ୍ଭୀର ଫୋଟକା ପଡ଼ିବା
• ଫୋଟକାଗୁଡ଼ିକ ସଂକ୍ରମିତ ହୁଏ, ଯାହା ହାଡ଼ ସଂକ୍ରମଣ ଏବଂ ହାଡ଼ କ୍ଷତିର କାରଣ ହୁଏ।
• ମୁହଁର କିଛି ଅଂଶ (କାନ ଏବଂ ନାକର କାର୍ଟିଲେଜ) ହରାଇବା
• ଦାନ୍ତ ଧୂସର-ବାଦାମୀ ହେବା
• ରକ୍ତହୀନତା - ଏହାର ଅର୍ଥ ରକ୍ତରେ ଲୋହିତ ରକ୍ତ କଣିକାର ଅଭାବ। କେତେକ ସମୟରେ ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତର ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ।
• ପ୍ଳିହା ବୃଦ୍ଧି
• କମ୍ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ସଂଖ୍ୟା (`(କମ୍ ପ୍ଲେଟଲେଟ୍ ସଂଖ୍ୟା)`)

ପୋର୍ଫିରିଆର କାରଣଗୁଡ଼ିକ କଣ?

କିଛି ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ହୁଏ। ତଥାପି, କେବଳ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବାର ଅର୍ଥ ନୁହେଁ ଯେ ଆପଣ ପୋର୍ଫିରିଆର ଲକ୍ଷଣ ବିକଶିତ କରିବେ।ପୋର୍ଫିରିଆ ସହିତ ଜଡିତ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଥିବା ଅନେକ ଲୋକଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି କେବଳ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିପାରିବ ନାହିଁ। ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ଯୋଗୁଁ ହେଉଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଜାଣିବାର ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ ହେଉଛି ALA ଏବଂ PBG ସ୍ତର ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କର ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା କରିବା।

ବିଶେଷଜ୍ଞମାନେ ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ କାରଣଗୁଡ଼ିକ, ଯେପରିକି ହରମୋନ୍, କିଛି ଔଷଧ ଏବଂ ଆପଣ ଖାଉଥିବା ଖାଦ୍ୟ, ତୀବ୍ର ଆକ୍ରମଣ ଆରମ୍ଭ କରିବାରେ ଭୂମିକା ଗ୍ରହଣ କରିପାରେ। ଯଦି ଆପଣ ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ସହିତ ଜଡିତ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ସହିତ ଜନ୍ମ ହୋଇଛନ୍ତି, ତେବେ ଏହି ଅନ୍ୟାନ୍ୟ କାରଣଗୁଡ଼ିକ ଆକ୍ରମଣର ସମ୍ଭାବନାକୁ ଅଧିକ କରିପାରେ।

ଏହି ପ୍ରକାରର ଆକ୍ରମଣକୁ ଟ୍ରିଗର କରିପାରୁଥିବା ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି:

• ମହିଳା ଯୌନ ହରମୋନର ବୃଦ୍ଧି ସ୍ତର (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଆପଣଙ୍କ ମାସିକ ଋତୁଚକ୍ରର ଲ୍ୟୁଟିଆଲ୍ ପର୍ଯ୍ୟାୟ ସମୟରେ)
• କିଛି ଔଷଧ (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ନିଦ୍ରା ବଟିକା, ଜନ୍ମ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବଟିକା)
• ଅତ୍ୟଧିକ ମଦ୍ୟପାନ
• ଧୂମପାନ
• କମ କାର୍ବୋହାଇଡ୍ରେଟ୍ ଗ୍ରହଣ (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଉପବାସ କରୁଛନ୍ତି କିମ୍ବା ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଖାଦ୍ୟ ପାଳନ କରୁଛନ୍ତି)

ପୋରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡା (PCT) ର କାରଣ

PCT ହେଉଛି ଏକ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆ ଯାହା ସାଧାରଣତଃ ବୟସ୍କମାନଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ, ଏବଂ ଏହା ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆଠାରୁ ଟିକିଏ ଭିନ୍ନ। ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "ଅର୍ଜିତ କାରଣ" ବୋଲି କୁହନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ନଥାଏ, ତଥାପି ଆପଣ ଏହି ଅବସ୍ଥା ବିକଶିତ କରିପାରିବେ।

ସାଧାରଣତଃ, ଦୁଇ କିମ୍ବା ଅଧିକ ବିପଦ କାରକ ମିଳିତ ହୋଇ ସାଧାରଣ ହେମ ଉତ୍ପାଦନକୁ ବାଧା ଦିଅନ୍ତି। ଏହିପରି କାରକଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଏଷ୍ଟ୍ରୋଜେନ୍ ବ୍ୟବହାର (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଜନ୍ମ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବଟିକା କିମ୍ବା ହରମୋନ୍ ରିପ୍ଲେସମେଣ୍ଟ ଥେରାପି)
• ଅତ୍ୟଧିକ ମଦ୍ୟପାନ
• ଶରୀରରେ ଲୁହା ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି (`(ଲୁହା ଓଭରଲୋଡ୍ / ହେମୋକ୍ରୋମାଟୋସିସ୍)`)
• ହେପାଟାଇଟିସ୍ ସି ସଂକ୍ରମଣ
• ଏଚଆଇଭି ସଂକ୍ରମଣ
• ଧୂମପାନ

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ଡାକ୍ତରମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରି ଏବଂ ପରୀକ୍ଷାଗାର ପରୀକ୍ଷା କରି ପୋରଫିରିଆ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କର ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ହୋଇପାରେ:

• ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା
• ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା
• ମଳ ପରୀକ୍ଷା

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ କେଉଁ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ପଡିବ ଏବଂ ପ୍ରତ୍ୟେକ ପରୀକ୍ଷା କ’ଣ ପାଇପାରିବ ତାହା ବୁଝାଇବେ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ମଧ୍ୟ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି। ଏହା ପୋର୍ଫିରିଆ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରୁଥିବା ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜିନ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକୁ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ।

ପୋରଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?

ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କର ପୋର୍ଫିରିଆର ପ୍ରକାର ଏବଂ ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ କ’ଣ ସର୍ବୋତ୍ତମ ତାହା ବ୍ୟାଖ୍ୟା କରିବେ। ଏଠାରେ କିଛି ସାଧାରଣ ଜିନିଷ ଅଛି ଯାହା ଆପଣ ଆଶା କରିପାରିବେ।

ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ଅଛି, ତେବେ "ଆକ୍ରମଣ" ହେଲେ ଆପଣଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସା ପାଇଁ ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ଭର୍ତ୍ତି ହେବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ। ଡାକ୍ତରଖାନାରେ, ଡାକ୍ତରମାନେ ନିମ୍ନଲିଖିତ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ କରିବେ:

• ALA ଏବଂ PBG ସ୍ତର କମ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ ଦେବା (ହେମିନ୍ ଇନଫ୍ୟୁଜନ)
• ଯନ୍ତ୍ରଣା, ବାନ୍ତି ଏବଂ/କିମ୍ବା ମୃଗୀ ଅବସ୍ଥା ପରିଚାଳନା ପାଇଁ ଔଷଧ ଦେବା।
• IV (ଶିରା ମାଧ୍ୟମରେ) ତରଳ ପଦାର୍ଥ ଦେବା
• ଆପଣଙ୍କର ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋଲାଇଟ୍ ସ୍ତରର ଅନୁଧ୍ୟାନ କରିବା ଏବଂ ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ପୂରଣ କରିବା
• ଆପଣଙ୍କ ମାନସିକ ଅବସ୍ଥାରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ପ୍ରତି ଧ୍ୟାନ ଦେବା

ଭବିଷ୍ୟତରେ ଆକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଗିଭୋସିରାନ ନାମକ ଏକ ଔଷଧ ଲେଖିପାରନ୍ତି। ଏହା ଏକ ମାସିକ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଯାହା ALA ଏବଂ PBG ର ଅତ୍ୟଧିକ ଉତ୍ପାଦନକୁ ବନ୍ଦ କରେ।

ଆପଣଙ୍କୁ ଟ୍ରିଗର କରୁଥିବା କାରଣଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ଏଡାଇବାକୁ ପଡିବ ଯେପରିକି:

• କିଛି ଔଷଧ
• ଉପବାସ ଏବଂ କିଛି କ୍ୟାଲୋରୀ ପ୍ରତିବନ୍ଧକ ପଦ୍ଧତି
• ମଦ୍ୟପାନ ବ୍ୟବହାର
• ତମାଖୁ ବ୍ୟବହାର
• ସୂର୍ଯ୍ୟ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିବା (ଯଦି ଆପଣଙ୍କର VP କିମ୍ବା HCP ଅଛି)

ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା

ଆପଣଙ୍କର ଯେକୌଣସି ପ୍ରକାରର କ୍ୟୁଟାନିୟସ୍ ପୋର୍ଫିରିଆ ହେଉ ନା କାହିଁକି, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦେବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। କେବଳ ସନସ୍କ୍ରିନ୍ ସାଧାରଣତଃ ଯଥେଷ୍ଟ ନୁହେଁ। ଯଥାସମ୍ଭବ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣରୁ ଦୂରେଇ ରହିବା ସବୁଠାରୁ ଭଲ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣରେ ରହିବାକୁ ପଡ଼େ, ତେବେ ସୂର୍ଯ୍ୟ-ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପୋଷାକ ପିନ୍ଧନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ କ’ଣ ସର୍ବୋତ୍ତମ ତାହା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ପରାମର୍ଶ ଦେବେ। ଆପଣଙ୍କୁ କିଛି ପ୍ରକାରର କୃତ୍ରିମ ଆଲୋକରୁ ଦୂରେଇ ରହିବାକୁ ମଧ୍ୟ ପଡ଼ିପାରେ।

EPP/XLP ର ଚିକିତ୍ସା

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆଫାମେଲାନୋଟାଇଡ୍ ନାମକ ଏକ ଔଷଧ ଲେଖିପାରନ୍ତି। ଏହା ଏକ ବହୁତ ଛୋଟ ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହାକୁ ଆପଣଙ୍କ ପେଟରେ ଚର୍ମ ତଳେ ରଖିବେ। ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟରୁ ନିର୍ଗତ ଔଷଧ ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣ ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କ ଯକୃତ କାର୍ଯ୍ୟକୁ ମଧ୍ୟ ନିରୀକ୍ଷଣ କରିବେ ଏବଂ ନିଶ୍ଚିତ କରିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଭିଟାମିନ୍ D ସ୍ତର କମ୍ ନାହିଁ।

EPP/XLP ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ପିତ୍ତକୋଷରେ ପଥର ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। କିଛି EPP/XLP ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଯକୃତରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ମଧ୍ୟ ଦେଖାଦେଇପାରେ। ଗୁରୁତର କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଯକୃତ ବିଫଳତା ହୋଇପାରେ। ଏଥିପାଇଁ ଯକୃତ ପ୍ରତିରୋପଣ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ, କେତେକ ସମୟରେ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ ମଧ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

PCT ର ଚିକିତ୍ସା

ଡାକ୍ତର ଏହିପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଲେଖିପାରନ୍ତି:

• ଫ୍ଲେବୋଟୋମି : ନିୟମିତ ବ୍ୟବଧାନରେ ଅଳ୍ପ ପରିମାଣର ରକ୍ତ ବାହାର କରିବା ଦ୍ୱାରା ଶରୀରରୁ ଅତିରିକ୍ତ ଲୌହ ଦୂର ହୁଏ। ଯଦି ଲୌହ ଅଧିକ ପରିମାଣ ହେମ ଉତ୍ପାଦନରେ ବାଧା ସୃଷ୍ଟି କରୁଛି ତେବେ ଏହା ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।
• କମ୍ ଡୋଜ୍ ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସାଇକ୍ଲୋରୋକ୍ୱିନ୍: ଏହି ଔଷଧ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରୁ ଅତିରିକ୍ତ ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ବାହାର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ପରିସ୍ରାରେ ବାହାରକୁ ବାହାରିଯାଏ।

CEP ର ଚିକିତ୍ସା

ଫୋଟକା ଏବଂ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ଏବଂ ଫ୍ଲୋରୋସେଣ୍ଟ ଲାଇଟ୍ ଠାରୁ ନିଜକୁ ରକ୍ଷା କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଯଦି ଫୋଟକା ହୁଏ, ତେବେ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ କ୍ରିମ୍ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ସଂକ୍ରମଣ ଗୁରୁତର ହୁଏ, ତେବେ ମୁହଁ କିମ୍ବା IV ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତର ଆବଶ୍ୟକ କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିୟମିତ ଭାବରେ ଆପଣଙ୍କର ହିମୋଗ୍ଲୋବିନ ସ୍ତର ନିରୀକ୍ଷଣ କରିବେ। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତର ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ, ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ଏହି ରୋଗର ଆରୋଗ୍ୟ କରିବାର ଏହା ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ।

ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର ପୋର୍ଫିରିଆ ହୁଏ, ସେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ନିୟମିତ ଯାଞ୍ଚ ("ଫଲୋ-ଅପ୍") ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନର ଏକ ଅଂଶ ହେବ। ଆପଣଙ୍କ ନିଯୁକ୍ତି ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ କେବେ ଆସିବାକୁ ପଡିବ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର କହିବେ। ଏହି ନିଯୁକ୍ତିଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରୁଛି ତାହା ନିରୀକ୍ଷଣ କରିବା ଏବଂ ଜଟିଳତାର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ଆପଣଙ୍କୁ ନିୟମିତ ରକ୍ତ ଏବଂ ମୂତ୍ର ପରୀକ୍ଷା, ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକର କାର୍ଯ୍ୟ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା ଆବଶ୍ୟକ ହେବ।

ପୋରଫିରିଆ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି କି ପ୍ରକାରର ଭବିଷ୍ୟତ ଆଶା କରିପାରିବେ?

ଆପଣଙ୍କର ଦୃଷ୍ଟିକୋଣ ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ:

• ଆପଣଙ୍କର ପୋରଫିରିଆର ପ୍ରକାର
• ଏହା ତୁମକୁ କେତେ ଖରାପ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ କରିଛି
• ଉପୁଜିଥିବା ଯେକୌଣସି ଜଟିଳତା

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଭବିଷ୍ୟତରେ କ’ଣ ଆଶା କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ସବୁଠାରୁ ସଠିକ୍ ଧାରଣା ଦେଇପାରିବେ।

ପୋରଫାଇରିଆ ଆପଣଙ୍କ ଦୈନନ୍ଦିନ ଜୀବନ ଉପରେ ଏକ ବଡ଼ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ। ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ସାଧାରଣ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପରେ ବାଧା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଯାହା ଫଳରେ କାମ କରିବା, ପରିବାରର ଯତ୍ନ ନେବା ଏବଂ ହବି ଉପଭୋଗ କରିବା କଷ୍ଟକର ହୋଇଯାଏ। ଆପଣ ଶାରୀରିକ ଏବଂ ମାନସିକ ଭାବରେ ବହୁତ କ୍ଳାନ୍ତ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଆପଣ କିପରି ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି କୁହନ୍ତୁ। ସେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ ଏପରି ସମ୍ବଳ ଏବଂ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀ ବିଷୟରେ କହିପାରିବେ। ପୋରଫିରିଆ ସମ୍ପ୍ରଦାୟ ସହିତ ସଂଯୋଗ ସ୍ଥାପନ କରିବା ଦ୍ଵାରା ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଅଧିକ ଜାଣିପାରିବେ ଏବଂ ଏହାକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାର ଉପାୟ ଖୋଜିପାରିବେ।

ପୋର୍ଫିରିଆ ଭଳି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ଏକାକୀ, ହତାଶାଜନକ ଏବଂ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭୟଙ୍କର ହୋଇପାରେ। ଆପଣ ଇଚ୍ଛା କରିପାରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର ଏବଂ ବନ୍ଧୁମାନେ ଆପଣଙ୍କ ଅନୁଭବକୁ ବୁଝନ୍ତୁ। ହୁଏତ ଆପଣଙ୍କୁ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କର ପୋର୍ଫିରିଆ ବିଷୟରେ ବୁଝାଇବାକୁ ପଡ଼ିଥାଇପାରେ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କୁ ପଚାରିବାକୁ ପଡ଼ିଥାଇପାରେ ଯେ ଆପଣ କିଛି କାମ କାହିଁକି କରିପାରିବେ ନାହିଁ।

ତୁମେ ଯେଉଁଠାରେ ଥାଅ, ଜାଣି ରଖ ଯେ ତୁମେ ଏକା ନୁହଁ।ଯଦିଓ ପୋର୍ଫିରିଆ ଅନ୍ୟ ଅନେକ ରୋଗ ତୁଳନାରେ ବିରଳ, ତଥାପି ଏକ ବଡ଼ ସମ୍ପ୍ରଦାୟ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିବାକୁ ଅପେକ୍ଷା କରିଛି। ଅନଲାଇନ୍ ପୋର୍ଫିରିଆ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦାନ କରନ୍ତୁ, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଗୋଟିଏ ପାଖକୁ ପଠାଇବାକୁ କୁହନ୍ତୁ। ଆପଣଙ୍କ ଅନୁଭବକୁ ବୁଝିପାରୁଥିବା ଲୋକଙ୍କୁ ଖୋଜିବା ଜୀବନର ଉତ୍ଥାନ-ପତନ ସହିତ ମୁକାବିଲା କରିବା ବହୁତ ସହଜ କରିପାରେ।

ଏଥିରୁ ଆମକୁ ଶିଖିବାକୁ ଥିବା ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା (ଘରକୁ ନେଇଯିବା ବାର୍ତ୍ତା)

ପୋରଫିରିଆ ଏକ ଜଟିଳ ଏବଂ ବିରଳ ରୋଗ। ତଥାପି, ଯଦି ଆପଣ ଏହା ବିଷୟରେ ଶିକ୍ଷିତ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ପରାମର୍ଶ ପାଳନ କରନ୍ତୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଆହୁରି ଖରାପ କରୁଥିବା ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ଏଡାନ୍ତୁ, ତେବେ ଆପଣ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ସଫଳତାର ସହିତ ବଞ୍ଚିପାରିବେ। ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର, ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରତି ଧ୍ୟାନ ଦେବା ଏବଂ ସମୟ ମଧ୍ୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ। ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି, ଏବଂ ସାହାଯ୍ୟ ମାଗିବାକୁ କେବେବି ସଂକୋଚ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

` ପୋରଫାଇରିଆ, ହେମ, ପୋରଫାଇରିନ୍, ଏନଜାଇମ୍, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ଚର୍ମ ରୋଗ, ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା