ଆପଣ ସବୁବେଳେ ଅସୁସ୍ଥ କି? ଏହା ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ!

ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କେହି ପ୍ରାୟତଃ ଅସୁସ୍ଥ ହୁଅନ୍ତି କି? ଆପଣଙ୍କୁ କେତେବେଳେ ସାଧାରଣ ଥଣ୍ଡା କିମ୍ବା ଫ୍ଲୁ ହୁଏ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଭଲ ହେବାକୁ ବହୁତ ସମୟ ଲାଗେ? ନା ଆପଣ ବାରମ୍ବାର ସମାନ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ହୁଅନ୍ତି କି? କେତେବେଳେ ଏହାର କାରଣ ଆମ ଶରୀରର ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତିରେ ଦୁର୍ବଳତା ହୋଇପାରେ, ଯାହା ରୋଗ ସହିତ ଲଢ଼ିଥାଏ। ଆଜି ଆମେ ଏପରି ଏକ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ, ଯାହାକୁ ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି, କିମ୍ବା ଯାହାକୁ ଇଂରାଜୀରେ "(ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି)" କୁହାଯାଏ।

ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ହେଉଛି 400 ରୁ ଅଧିକ ବିଭିନ୍ନ ଅବସ୍ଥାର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀ ଯେଉଁଥିରେ ଆମର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ । ଏହାକୁ ଏହିପରି ଭାବନ୍ତୁ: ଆମର ଶରୀର ଏକ ଦୁର୍ଗ ପରି। ଏହି ଦୁର୍ଗକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦେବା ପାଇଁ ସୈନିକ ଅଛନ୍ତି। ସେହି ସୈନିକମାନେ ଆମର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ। ତେଣୁ, ଯଦି ଏହି ସୈନିକମାନେ ଦୁର୍ବଳ ହୁଅନ୍ତି, କିମ୍ବା ଯଦି ସେମାନେ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରନ୍ତି ନାହିଁ, ତେବେ ବାହାର ଶତ୍ରୁମାନେ, ଅର୍ଥାତ୍ ସଂକ୍ରାମକ ଜୀବାଣୁ (ଜୀବାଣୁ, ଭାଇରସ, ଇତ୍ୟାଦି), ସହଜରେ ଶରୀରରେ ପ୍ରବେଶ କରି ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରିବେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ ଆହୁରି ଅନେକ ନାମ ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ:

• ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ରୋଗ।
• ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଡିସଅର୍ଡର (PIDD)।
• ଜନ୍ମଗତ ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ତ୍ରୁଟି (IEI)।

ଏହି ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ଆମର ଜିନ୍‌ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହେତୁ ହୋଇଥାଏ, ଯାହାକୁ "ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍" କୁହାଯାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ, ଅର୍ଥାତ୍ ଏଗୁଡ଼ିକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ପ୍ରାପ୍ତ ହୋଇଥାଏ । କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ ଜଣେ ବ୍ୟକ୍ତି ପରିବାରର ଇତିହାସ ବିନା ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ବିକଶିତ କରିପାରିବେ। ଡାକ୍ତରମାନେ ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବା ଏବଂ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରି ଏବଂ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଅଭାବ ଥିବା ଅଂଶଗୁଡ଼ିକୁ ବଦଳାଇ ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତି।

ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସିର ଉଦାହରଣ କ’ଣ?

ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିଲି ଯେ, 400 ରୁ ଅଧିକ ପ୍ରକାରର ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଅଛି। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପ୍ରକାର ଭିନ୍ନ, ଏବଂ ସେମାନଙ୍କର ତୀବ୍ରତା ଭିନ୍ନ । ତେଣୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଦେଖାଯିବାର ବୟସ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। କିଛି ପ୍ରକାର ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ହେବା ମାତ୍ରେ ଶୈଶବରେ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରେ। ତେଣୁ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇପାରିବ। କିନ୍ତୁ ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକ ଅଛି ଯାହା ଏତେ ଗମ୍ଭୀର ନୁହେଁ। ତେଣୁ ଆପଣ ବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଜାଣିପାରିବେ ନାହିଁ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି।

ଏହି ପରିସ୍ଥିତିର କିଛି ଉଦାହରଣ ଏଠାରେ ଦିଆଯାଇଛି:

• ସାଧାରଣ ପରିବର୍ତ୍ତନଶୀଳ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି (CVID)
• ଆଟାକ୍ସିଆ-ତେଲାଞ୍ଜିଆକ୍ଟାସିଆ
• କ୍ରନିକ୍ ଗ୍ରାନୁଲୋମାଟସ୍ ରୋଗ (CGD)
• ଡିଜର୍ଜ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍
• ହେମୋଫାଗୋସାଇଟିକ୍ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍ `(ହେମୋଫାଗୋସାଇଟିକ୍ ଲିମ୍ଫୋହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍)`
• ଚୟନିତ IgA ଅଭାବ
• ଏକ୍ସ-ଲିଙ୍କ୍ଡ ଆଗାମାଗ୍ଲୋବୁଲିନେମିଆ

ଏବେ, ଏହି ନାମଗୁଡ଼ିକ ଦ୍ୱାରା ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱରେ ପଡ଼ନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଏଗୁଡ଼ିକ କେବଳ ଡାକ୍ତରୀ ଶବ୍ଦ। ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି କି ନାହିଁ ସେ ବିଷୟରେ କୌଣସି ସନ୍ଦେହ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନିଅନ୍ତୁ।

ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସିର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଅନେକ ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ, ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସିର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ବାରମ୍ବାର, ସ୍ଥାୟୀ କିମ୍ବା ଅସ୍ୱାଭାବିକ ସଂକ୍ରମଣ ଯାହାର ଚିକିତ୍ସା କରିବା କଷ୍ଟକର । ଏହି ସଂକ୍ରମଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଗମ୍ଭୀର ହୋଇପାରେ , କିମ୍ବା ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟମାନଙ୍କର ସମାନ ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ।

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଇପାରେ:

• ସଂକ୍ରମଣ ଭଲ କରିବା ପାଇଁ ଅନେକ ଥର ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ନେବାକୁ ପଡୁଛି।
• ଜୀବନ୍ତ ଟିକା ନେବା ପରେ ଉପୁଜିଥିବା ସମସ୍ୟା।
• ବର୍ଦ୍ଧିତ ପ୍ଳୀହା (ପ୍ଳୀହା ଆମ ପେଟର ଉପର ବାମ ପାର୍ଶ୍ୱରେ ଅବସ୍ଥିତ ଏକ ଅଙ୍ଗ ଯାହା ରୋଗ ପ୍ରତିରୋଧକ ଶକ୍ତିକୁ ସାହାଯ୍ୟ କରେ)।
• ଫୁଲିଯାଇଥିବା ଲସିକା ଗ୍ରନ୍ଥି (ଯାହା ହାତରେ ଗଣ୍ଠି ପରି ଅନୁଭବ ହୁଏ)।
• ଓଜନ ହ୍ରାସ କିମ୍ବା ବୃଦ୍ଧି ବିଫଳତା (ବିଶେଷକରି ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ)।
• ଡାଇରିଆ ଭଳି ବାରମ୍ବାର ପାଚନ ସମସ୍ୟା ।
• ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ୍ ରୋଗ ( ଯେଉଁ ପରିସ୍ଥିତିରେ ଆମ ଶରୀରର ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ ଆମ ନିଜ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଆକ୍ରମଣ କରେ)।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ମାସରେ ଥରେ କିମ୍ବା ଦୁଇଥର ଜ୍ୱର ଏବଂ କାଶ ହୁଏ ଏବଂ ତାଙ୍କୁ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍ ଦେବାକୁ ପଡ଼େ। କିମ୍ବା, ସେମାନଙ୍କ ଚର୍ମରେ ଲଗାତାର ଗମ୍ଭୀର କ୍ଷତ ଏବଂ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ, ଯାହା ସୁସ୍ଥ ହେବାକୁ ବହୁତ ସମୟ ଲାଗେ। ଯଦି ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ବାରମ୍ବାର ଘଟେ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତିତ ହେବା ଆବଶ୍ୟକ।

ଏହାର କାରଣ କଣ?

ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିଲି, ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ ଯାହା ଆମ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର କିଛି ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ଯେପରିକି କୋଷ ଏବଂ ପ୍ରୋଟିନ୍ । ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଆମ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର କିଛି ଅଂଶକୁ ନିମ୍ନଲିଖିତ କାରଣ ଦେଇପାରେ:

• ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା କମ୍ ସକ୍ରିୟ ହୋଇପାରେ।
• ଏହା ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ।
• ଏହା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ଅଦୃଶ୍ୟ ହୋଇଯାଇପାରେ।

ଏହି ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକର 50% ରୁ 60% ମଧ୍ୟରେ B ଲିମ୍ଫୋସାଇଟ (B କୋଷ) ନାମକ କୋଷଗୁଡ଼ିକରେ ତ୍ରୁଟି ହେତୁ ହୋଇଥାଏ। ଏହି B କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଆମ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀରେ ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରକାରର କୋଷ। ଏମାନେ ଆଣ୍ଟିବଡି ତିଆରି କରନ୍ତି, ବିଶେଷ ପ୍ରୋଟିନ ଯାହା ଆମ ଶରୀରରେ ପ୍ରବେଶ କରୁଥିବା ଜୀବାଣୁ ଏବଂ ଭାଇରସ ଭଳି ରୋଗ ସୃଷ୍ଟିକାରୀ ଜୀବାଣୁକୁ ନଷ୍ଟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ତେଣୁ କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଏହି B କୋଷଗୁଡ଼ିକ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରନ୍ତି ନାହିଁ, ଯଦି ସେମାନେ ଆଣ୍ଟିବଡି ଉତ୍ପାଦନ କରନ୍ତି ନାହିଁ, ତେବେ ଆମର ଶରୀର ରୋଗ ପ୍ରତି ଅଧିକ ସମ୍ବେଦନଶୀଳ ହୁଏ, ଠିକ୍ ନା?

ଏହି ଅବସ୍ଥା ହେବାର ଆଶଙ୍କା କାହାକୁ ଅଧିକ ଥାଏ?

ଯେକୌଣସି ବ୍ୟକ୍ତି PIDD ବିକଶିତ କରିପାରିବେ। କିନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ ଏହା ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କଠାରେ ଏହା ବିକଶିତ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ । ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ, ଏହି ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସିଗୁଡ଼ିକ 20 ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ଦେଖାଯାଏ। ଏହା ସହିତ, ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ପାଇଁଏହା ମଧ୍ୟ କୁହାଯାଏ ଯେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସାଧାରଣ।

ଏହା କେଉଁ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ?

ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଜୀବନର ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ ଜଟିଳତାର ଆଶଙ୍କା ବଢ଼ାଇପାରେ । ଏଥିରେ ଅଟୋଇମ୍ମ୍ୟୁନ୍ ରୋଗ କିମ୍ବା କିଛି କର୍କଟ ରୋଗ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ PIDD ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଗୁରୁତର ସଂକ୍ରମଣ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ଆପଣଙ୍କର ବ୍ୟକ୍ତିଗତ ଏବଂ ପାରିବାରିକ ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ, ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା ଏବଂ ଅନେକ ପରୀକ୍ଷାଗାର ପରୀକ୍ଷା କରି ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତର PIDD ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ।

ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ନିମ୍ନଲିଖିତ ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦେଇପାରନ୍ତି:

• ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା: ଏହା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀରେ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ (ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, କମ୍ ଆଣ୍ଟିବଡି ସ୍ତର କିମ୍ବା କମ୍ ପ୍ରତିରକ୍ଷା କୋଷ ସଂଖ୍ୟା)।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଜିନ୍‌ରେ ତ୍ରୁଟି କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ।
• ପ୍ରବାହ ସାଇଟୋମେଟ୍ରି: ଏହା ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ଲେଜର ବିମ୍ ବ୍ୟବହାର କରି ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ କୋଷଗୁଡ଼ିକର ନମୁନା ପରୀକ୍ଷା କରିବାର ଏକ ପଦ୍ଧତି।

ଏହା ସହିତ, କିଛି ଦେଶରେ, ଯେପରିକି ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ର, ପ୍ରାୟ ପ୍ରତ୍ୟେକ ନବଜାତ ଶିଶୁଙ୍କ ଉପରେ ନବଜାତ ସ୍କ୍ରିନିଂ କରାଯାଏ ଯାହା ଦ୍ୱାରା ଏକ ପ୍ରକାରର ଗମ୍ଭୀର ମିଳିତ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି (SCID) ଯାଞ୍ଚ କରାଯାଏ। ଏହା ଏହି ଗୁରୁତର ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଶିଶୁମାନଙ୍କୁ ଶୀଘ୍ର ଚିହ୍ନଟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରିବାକୁ ଅନୁମତି ଦିଏ।

ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କ’ଣ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଚିହ୍ନଟ ହୁଏ, ତେବେ ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ବର୍ତ୍ତମାନର ସଂକ୍ରମଣକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ଭବିଷ୍ୟତର ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକିବା। ଆପଣ କେଉଁ ପ୍ରକାରର ଚିକିତ୍ସା ପାଇବେ ତାହା ଆପଣଙ୍କର ସଂକ୍ରମଣର ପ୍ରକାର ଏବଂ PIDD ର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରିବ।

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଔଷଧ ଲେଖିପାରନ୍ତି ଯେପରିକି:

• ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ୍: ଜୀବାଣୁ ସଂକ୍ରମଣକୁ ରୋକାନ୍ତୁ କିମ୍ବା ଚିକିତ୍ସା କରନ୍ତୁ।
• ଆଣ୍ଟିଭାଇରଲ୍ସ: ଭାଇରସ ଦ୍ୱାରା ହେଉଥିବା ସଂକ୍ରମଣରୁ ସୁସ୍ଥ ହେବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
• ଇମ୍ମ୍ୟୁନ୍ ଗ୍ଲୋବୁଲିନ୍: ଏଗୁଡ଼ିକୁ ଶିରାଭ୍ୟନ୍ତର (IV) କିମ୍ବା ଚର୍ମତଳେ ଦିଆଯାଇପାରିବ। ଏଗୁଡ଼ିକ ଇମ୍ମ୍ୟୁନ୍ ସିଷ୍ଟମର କିଛି ଅଂଶକୁ ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ କରି କାମ କରେ ଯାହା ଅନୁପସ୍ଥିତ ଅଛି (ଯେପରିକି ଅତ୍ୟଧିକ କମ୍ ଆଣ୍ଟିବଡି)।

କେତେକ ସମୟରେ, ସଂକ୍ରମଣ ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା ଜଟିଳତାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଯଦି କୌଣସି ବକ୍ରତା (ଅଙ୍ଗ ଭିତରେ ପୂଜ ଜମା) ଥାଏ, ତେବେ ଏହାକୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଦ୍ୱାରା ବାହାର କରାଯାଇ ପୂଜ ନିଷ୍କାସନ କରାଯାଇପାରିବ। ଏହା ଯନ୍ତ୍ରଣା କମାଇବା ଏବଂ ସୁସ୍ଥତାକୁ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ଅଧିକ ଗମ୍ଭୀର କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଡାକ୍ତର ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ ପ୍ରତିରୋପଣ କରିପାରନ୍ତି।ଏହାକୁ ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ। ଏଥିରେ ତ୍ରୁଟିପୂର୍ଣ୍ଣ କିମ୍ବା ହଜିଯାଇଥିବା ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ନୂତନ କୋଷ ସହିତ ବଦଳାଇବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ। ଏଥିରେ, ଦାତାଙ୍କଠାରୁ ନିଆଯାଇଥିବା ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷ (ଯାହା ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରର କୋଷରେ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ) ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ କରାଯାଏ। ସମୟ ସହିତ, ଏହି ଷ୍ଟେମ୍ କୋଷଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀ କୋଷରେ ବିକଶିତ ହୁଏ।

କିଛି ପ୍ରକାରର PIDD ପାଇଁ ଜିନ୍ ଥେରାପି ମଧ୍ୟ ଏକ ସଫଳ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପ ହୋଇପାରିଛି।

ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସିକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଯେହେତୁ ଅଧିକାଂଶ PIDD ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଦ୍ୱାରା ହୋଇଥାଏ, ତେଣୁ ଏହାକୁ ରୋକିବାର ପ୍ରକୃତରେ କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ। ତଥାପି, ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାର ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶ ବିଷୟରେ ବିଚାର କରିପାରିବେ। ଏହା ଆପଣଙ୍କୁ ଅଧିକ ସୂଚନା ଏବଂ ମାର୍ଗଦର୍ଶନ ପ୍ରଦାନ କରିପାରିବ।

ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଭବିଷ୍ୟତ କ’ଣ ହେବ? (ଭବିଷ୍ୟବାଣୀ)

ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, PIDD ଥିବା ଅଧିକାଂଶ ଲୋକ ସୁସ୍ଥ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ। କିଛି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଆପଣଙ୍କୁ ଜୀବନ ସାରା ଔଷଧ ଖାଇବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ। ସଂକ୍ରମଣକୁ ଏଡାଇବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ଯଥାସମ୍ଭବ ଚେଷ୍ଟା କରିବା ଉଚିତ। ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଏଠାରେ କିଛି ଟିପ୍ସ ଦିଆଯାଇଛି:

• ହାତକୁ ଭଲ ଭାବରେ ଧୋଇବା ଅଭ୍ୟାସ କରନ୍ତୁ - ସାବୁନ ଏବଂ ପାଣିରେ ହାତକୁ ଭଲ ଭାବରେ ଧୋଇ ଦିଅନ୍ତୁ। ଖାଇବା ପୂର୍ବରୁ ଏବଂ ପରେ, ଶୌଚାଳୟ ବ୍ୟବହାର କରିବା ପରେ, ପଶୁପକ୍ଷୀମାନଙ୍କୁ ଛୁଇଁବା ପରେ ଏବଂ କୌଣସି ମଇଳା ଜିନିଷ ଛୁଇଁବା ପରେ ହାତ ଧୋଇବାକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରନ୍ତୁ।
• ଭିଡ଼ ସ୍ଥାନ ଏବଂ ଅସୁସ୍ଥ ଲୋକଙ୍କଠାରୁ ଦୂରରେ ରୁହନ୍ତୁ ।
• ଟିକା ନେବା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ପାଳନ କରନ୍ତୁ।
• ଯଥେଷ୍ଟ ବିଶ୍ରାମ ନିଅ।
• ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଏକ ସୁସ୍ଥ ଖାଦ୍ୟ ଏବଂ ବ୍ୟାୟାମ ଯୋଜନା ଅନୁସରଣ କରନ୍ତୁ।

ଯଦି ମୋର ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଅଛି କିମ୍ବା ମୋର ସନ୍ଦେହ ହୁଏ, ତେବେ ମୁଁ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏପରି ସଂକ୍ରମଣ ଅଛି ଯାହା ଦୂର ହେଉନାହିଁ, ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଗୁରୁତର ହେଉଛି, କିମ୍ବା ବାରମ୍ବାର ପୁନରାବୃତ୍ତି ହେଉଛି, ତେବେ PIDD ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବରୁ PIDD ଅଛି, ତେବେ ଜ୍ୱର କିମ୍ବା ସଂକ୍ରମଣର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଥିଲେ ତୁରନ୍ତ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଜଣାନ୍ତୁ । ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଏହା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି, କିମ୍ବା ଯଦି ଆପଣ ଜାଣିପାରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏହା ଅଛି, ତେବେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ:

• ମୋର କେଉଁ ପ୍ରକାରର ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ଅଛି?
• ଏହା କ’ଣ ମୋ ପିଲାମାନେ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇପାରିବେ?
• ଆପଣ କେଉଁ ପ୍ରକାରର ଚିକିତ୍ସା ସୁପାରିଶ କରନ୍ତି?
• ଚିକିତ୍ସାର ସମ୍ଭାବ୍ୟ ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା କ’ଣ? ମୁଁ ସେଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ କିପରି ଚିନ୍ତିତ ହେବା ଉଚିତ୍?
• ଏହି ଅବସ୍ଥା ଯୋଗୁଁ କେଉଁ ଜଟିଳତା ଦେଖାଦେଇପାରେ?

ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ସହିତ ଜଡିତ ଅବସ୍ଥା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ଏକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ ହୋଇପାରେ। ବାରମ୍ବାର, ସ୍ଥାୟୀ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା କରିବାକୁ କଷ୍ଟକର ସଂକ୍ରମଣ ପ୍ରକୃତରେ ଦୁର୍ବଳ କରିପାରେ, ଏବଂ ଏହା ଆପଣଙ୍କ ମାନସିକ ସୁସ୍ଥତା ଉପରେ ମଧ୍ୟ ଏକ ବଡ଼ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ।

>

କିନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଯାତ୍ରା ଏକା କରିବାକୁ ପଡିବ ନାହିଁ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏକ ସମର୍ଥନ ଗୋଷ୍ଠୀ ଖୋଜିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବାକୁ କୁହନ୍ତୁ ଯେଉଁଠାରେ ଆପଣ ସମାନ ଅଭିଜ୍ଞତା ଦେଇ ଯାଇଥିବା ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ସହିତ କଥା ହୋଇପାରିବେ ଏବଂ ଚିନ୍ତାଧାରା ବାଣ୍ଟିପାରିବେ। ଏହା ଶକ୍ତିର ଏକ ମହାନ ଉତ୍ସ ହୋଇପାରେ।

ଶେଷରେ, ଏହା ମନେରଖନ୍ତୁ (ଘରକୁ ନେଇଯାଆନ୍ତୁ ବାର୍ତ୍ତା)

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେଣୁ, ଆଜି ଆମେ ଯେଉଁ ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ, ସେ ବିଷୟରେ ସଂକ୍ଷେପରେ ମନେ ରଖିବା ପାଇଁ ଏଠାରେ କିଛି ଜିନିଷ ଅଛି:

• ଏହା ଆମର ରୋଗ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଦୁର୍ବଳତା ହେତୁ ହେଉଥିବା ଏକ ରୋଗ, ଯାହା ପ୍ରାୟତଃ ଜେନେଟିକ୍ କାରଣ ଉପରେ ଆଧାରିତ।
• ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ବାରମ୍ବାର, ଗୁରୁତର ସଂକ୍ରମଣ ଯାହା ସୁସ୍ଥ ହେବାକୁ ବହୁତ ସମୟ ଲାଗେ ।
• ଏହାର ଅନେକ ପ୍ରକାର ଅଛି, ତେଣୁ ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଗମ୍ଭୀରତା ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ।
• ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଏବଂ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଗ୍ରହଣ କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଚିକିତ୍ସା ଦ୍ଵାରା ସଂକ୍ରମଣକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରାଯାଇପାରିବ ଏବଂ ଅନେକ ଲୋକ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରିପାରିବେ ।
• ସଂକ୍ରମଣରୁ ନିଜକୁ ରକ୍ଷା କରିବା ପାଇଁ ପଦକ୍ଷେପ ନେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।

ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିଚିତ କାହାରି ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବାକୁ ଦ୍ୱିଧା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଯେତେ ଶୀଘ୍ର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବ, ଚିକିତ୍ସା ସଫଳ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ସେତେ ଅଧିକ। ସମସ୍ତଙ୍କ ପାଇଁ ଶୁଭ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ!

` ପ୍ରାଥମିକ ଇମ୍ୟୁନୋଡେଫିସିଏନ୍ସି, ଇମ୍ୟୁନ ସିଷ୍ଟମ, ସଂକ୍ରମଣ, ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍, PIDD, ଚିକିତ୍ସା, ଲକ୍ଷଣ