ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਕੀ ਹੈ? ਆਓ ਇਸ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਬਾਰੇ ਸਰਲ ਸ਼ਬਦਾਂ ਵਿੱਚ ਜਾਣੀਏ।

ਕੀ ਤੁਹਾਨੂੰ ਕਦੇ ਅਚਾਨਕ ਪੇਟ ਵਿੱਚ ਤੇਜ਼ ਦਰਦ ਹੋਇਆ ਹੈ ਜਿਸਦੀ ਤੁਸੀਂ ਕਲਪਨਾ ਵੀ ਨਹੀਂ ਕਰ ਸਕਦੇ? ਜਾਂ ਕੀ ਤੁਹਾਨੂੰ ਧੁੱਪ ਵਿੱਚ ਬਾਹਰ ਜਾਣ 'ਤੇ ਛਾਲੇ ਅਤੇ ਜਲਣ ਵਰਗੇ ਅਸਹਿ ਦਰਦ ਦਾ ਅਨੁਭਵ ਹੁੰਦਾ ਹੈ? ਇਨ੍ਹਾਂ ਚੀਜ਼ਾਂ ਦੇ ਪਿੱਛੇ, ਇਹ 'ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ' ਨਾਮਕ ਇੱਕ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਹੋ ਸਕਦੀ ਹੈ, ਜਿਸ ਬਾਰੇ ਸਾਡੇ ਦੇਸ਼ ਦੇ ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਲੋਕਾਂ ਨੇ ਸੁਣਿਆ ਵੀ ਨਹੀਂ ਹੋਵੇਗਾ। ਨਾਮ ਥੋੜ੍ਹਾ ਅਜੀਬ ਲੱਗ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਇਹ ਇੱਕ ਅਜਿਹੀ ਸਥਿਤੀ ਹੈ ਜੋ ਸਾਡੇ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਰਸਾਇਣਕ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਦੇ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਜੋ ਗਲਤ ਹੋ ਜਾਂਦੀ ਹੈ। ਤਾਂ ਆਓ ਇਸ ਬਾਰੇ ਸਾਦੇ ਢੰਗ ਨਾਲ ਗੱਲ ਕਰੀਏ, ਜਿਵੇਂ ਅਸੀਂ ਕਿਸੇ ਦੋਸਤ ਨੂੰ ਦੱਸ ਰਹੇ ਹੋਈਏ।

ਸਿੱਧੇ ਸ਼ਬਦਾਂ ਵਿੱਚ, ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਕੀ ਹੈ?

ਇਸ ਨੂੰ ਸਮਝਣ ਲਈ, ਆਓ ਪਹਿਲਾਂ ਆਪਣੇ ਖੂਨ 'ਤੇ ਇੱਕ ਨਜ਼ਰ ਮਾਰੀਏ। ਸਾਡਾ ਖੂਨ ਲਾਲ ਰੰਗ ਦਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਪੂਰੇ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਆਕਸੀਜਨ ਲੈ ਕੇ ਜਾਂਦਾ ਹੈ ਕਿਉਂਕਿ ਇਸ ਵਿੱਚ 'ਹੀਮ' ਨਾਮਕ ਇੱਕ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਪਦਾਰਥ ਹੁੰਦਾ ਹੈ। ਸਾਡੇ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇਸ 'ਹੀਮ' ਦਾ ਉਤਪਾਦਨ ਇੱਕ ਵੱਡੀ ਫੈਕਟਰੀ ਦੇ ਕੰਮ ਵਾਂਗ ਹੈ। ਇਹ ਇੱਕ ਗੁੰਝਲਦਾਰ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਹੈ ਜੋ ਅੱਠ (8) ਪੜਾਵਾਂ ਵਿੱਚ ਹੁੰਦੀ ਹੈ।

ਕਲਪਨਾ ਕਰੋ ਕਿ ਤੁਸੀਂ ਇੱਕ ਖਾਣਾ ਪਕਾਉਂਦੇ ਹੋ। ਤੁਹਾਨੂੰ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਪੱਧਰਾਂ 'ਤੇ, ਕਦਮ-ਦਰ-ਕਦਮ, ਵੱਖ-ਵੱਖ ਚੀਜ਼ਾਂ ਜੋੜਨੀਆਂ ਪੈਂਦੀਆਂ ਹਨ। ਇਸੇ ਤਰ੍ਹਾਂ, ਇਸ 'ਹੀਮ' ਨੂੰ ਬਣਾਉਣ ਦੇ ਹਰੇਕ ਪੜਾਅ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰਨ ਲਈ ਐਨਜ਼ਾਈਮ ਨਾਮਕ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਹਰੇਕ ਪੜਾਅ ਲਈ ਇੱਕ ਵੱਖਰਾ ਐਨਜ਼ਾਈਮ ਹੁੰਦਾ ਹੈ।

ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਉਦੋਂ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਇਹਨਾਂ ਅੱਠ ਪੜਾਵਾਂ ਵਿੱਚੋਂ ਇੱਕ ਵਿੱਚ ਵਿਘਨ ਪੈਂਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਇਸਦੇ ਲਈ ਜ਼ਿੰਮੇਵਾਰ ਐਂਜ਼ਾਈਮ ਸਹੀ ਢੰਗ ਨਾਲ ਕੰਮ ਨਹੀਂ ਕਰ ਰਿਹਾ ਹੁੰਦਾ। ਇਸਦਾ ਮਤਲਬ ਹੈ ਕਿ ਪੋਰਫਾਈਰਿਨ ਅਤੇ ਪੋਰਫਾਈਰਿਨ ਪੂਰਵਗਾਮੀ ਨਾਮਕ ਰਸਾਇਣ, ਜੋ ਕਿ ਹੀਮ ਬਣਾਉਣ ਦੀ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਦੌਰਾਨ ਪੈਦਾ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਸਰੀਰ ਵਿੱਚੋਂ ਨਹੀਂ ਕੱਢੇ ਜਾਂਦੇ ਅਤੇ ਇਸ ਦੀ ਬਜਾਏ ਸੈੱਲਾਂ ਦੇ ਅੰਦਰ ਇਕੱਠੇ ਹੋਣੇ ਸ਼ੁਰੂ ਹੋ ਜਾਂਦੇ ਹਨ। ਇਹ ਇਸ ਤਰ੍ਹਾਂ ਹੈ ਜਿਵੇਂ ਜਦੋਂ ਇੱਕ ਮਸ਼ੀਨ ਫੈਕਟਰੀ ਉਤਪਾਦਨ ਲਾਈਨ 'ਤੇ ਟੁੱਟ ਜਾਂਦੀ ਹੈ, ਤਾਂ ਸਾਮਾਨ ਢੇਰ ਹੋ ਜਾਂਦਾ ਹੈ। ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇਹਨਾਂ ਰਸਾਇਣਾਂ ਦਾ ਇਕੱਠਾ ਹੋਣਾ ਕਈ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ ਦਾ ਕਾਰਨ ਹੈ।

ਜ਼ਿਆਦਾਤਰ ਮਾਮਲਿਆਂ ਵਿੱਚ, ਇਹਨਾਂ ਐਨਜ਼ਾਈਮ ਦੀ ਕਮੀ ਦਾ ਕਾਰਨ ਇੱਕ ਜੈਨੇਟਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜੋ ਪਰਿਵਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਚੱਲਦਾ ਹੈ। ਇਸਦਾ ਮਤਲਬ ਹੈ ਕਿ ਇਹ ਸੰਭਾਵਨਾ ਹੈ ਕਿ ਇਹ ਸਥਿਤੀ ਪਰਿਵਾਰਾਂ ਵਿੱਚ ਚੱਲੇਗੀ। ਪਰ ਚਿੰਤਾ ਨਾ ਕਰੋ, ਹੁਨਰਮੰਦ ਡਾਕਟਰ ਇਸ ਸਥਿਤੀ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨ, ਲੱਛਣਾਂ ਦਾ ਪ੍ਰਬੰਧਨ ਕਰਨ ਅਤੇ ਤੁਹਾਡੇ ਜੀਵਨ 'ਤੇ ਇਸਦੇ ਪ੍ਰਭਾਵ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ।

ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀਆਂ ਮੁੱਖ ਕਿਸਮਾਂ ਕੀ ਹਨ?

ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀਆਂ ਲਗਭਗ 8 ਮੁੱਖ ਕਿਸਮਾਂ ਹਨ। ਪਰ ਉਹਨਾਂ ਸਾਰਿਆਂ ਨੂੰ ਉਹਨਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਤੇ ਦੋ ਮੁੱਖ ਸਮੂਹਾਂ ਵਿੱਚ ਵੰਡਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ। ਇਹ ਯਾਦ ਰੱਖਣਾ ਬਹੁਤ ਆਸਾਨ ਹੈ।

ਹੁਣ ਆਓ ਇਨ੍ਹਾਂ ਦੋਨਾਂ ਸ਼੍ਰੇਣੀਆਂ ਦੇ ਉਪ-ਕਿਸਮਾਂ 'ਤੇ ਇੱਕ ਨਜ਼ਰ ਮਾਰੀਏ।

ਤੀਬਰ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀਆਂ ਕਿਸਮਾਂ

ਇਹ ਉਹ ਕਿਸਮਾਂ ਹਨ ਜੋ ਅਚਾਨਕ "ਹਮਲੇ" ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦੀਆਂ ਹਨ।

• ਐਕਿਊਟ ਇੰਟਰਮੀਟੈਂਟ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ (AIP): ਇਹ ਐਕਿਊਟ ਕਿਸਮਾਂ ਵਿੱਚੋਂ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਹੈ। ਇਸ ਨਾਲ ਪੇਟ ਵਿੱਚ ਗੰਭੀਰ ਦਰਦ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਚਮੜੀ ਦੀਆਂ ਕੋਈ ਸਮੱਸਿਆਵਾਂ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੀਆਂ।
• ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਕੋਪ੍ਰੋਪੋਰਫਾਈਰੀਆ (HCP): ਇਸ ਨਾਲ ਸੂਰਜ ਦੇ ਸੰਪਰਕ ਵਿੱਚ ਆਉਣ 'ਤੇ ਪੇਟ ਦਰਦ ਅਤੇ ਚਮੜੀ 'ਤੇ ਛਾਲੇ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ।
• ਵੈਰੀਗੇਟ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ (VP): ਇਸ ਨਾਲ ਪੇਟ ਦਰਦ ਅਤੇ ਚਮੜੀ ਦੇ ਛਾਲੇ ਵੀ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ।
• ALAD-ਘਾਟ ਵਾਲਾ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ: ਇਹ ਬਹੁਤ ਹੀ ਘੱਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ। ਲੱਛਣ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਬਚਪਨ ਵਿੱਚ ਦਿਖਾਈ ਦਿੰਦੇ ਹਨ।

ਚਮੜੀ ਦੇ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀਆਂ ਕਿਸਮਾਂ

ਇਹ ਉਹ ਕਿਸਮਾਂ ਹਨ ਜੋ ਚਮੜੀ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਕਰਦੀਆਂ ਹਨ। ਇਹਨਾਂ ਨੂੰ ਦੋ ਸ਼੍ਰੇਣੀਆਂ ਵਿੱਚ ਵੀ ਵੰਡਿਆ ਗਿਆ ਹੈ: ਉਹ ਜੋ ਛਾਲੇ ਪੈਦਾ ਕਰਦੀਆਂ ਹਨ ਅਤੇ ਉਹ ਜੋ ਛਾਲਿਆਂ ਤੋਂ ਬਿਨਾਂ ਦਰਦ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣਦੀਆਂ ਹਨ।

ਛਾਲੇਦਾਰ ਚਮੜੀ ਦਾ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ:

• ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਕੁਟੇਨੀਆ ਟਾਰਡਾ (PCT): ਇਹ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀ ਸਭ ਤੋਂ ਆਮ ਕਿਸਮ ਹੈ, ਅਤੇ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਬਾਲਗ ਅਵਸਥਾ ਵਿੱਚ ਹੁੰਦੀ ਹੈ।
• ਜਮਾਂਦਰੂ ਏਰੀਥ੍ਰੋਪੋਏਟਿਕ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ (CEP): ਇਹ ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਦੁਰਲੱਭ, ਗੰਭੀਰ ਸਥਿਤੀ ਹੈ। ਲੱਛਣ ਜਨਮ ਸਮੇਂ ਮੌਜੂਦ ਹੁੰਦੇ ਹਨ।

ਗੈਰ-ਵੇਸੀਕੂਲਰ ਚਮੜੀ ਵਾਲਾ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ:

• ਏਰੀਥ੍ਰੋਪੋਏਟਿਕ ਪ੍ਰੋਟੋਪੋਰਫਾਈਰੀਆ (EPP) ਅਤੇ X-ਲਿੰਕਡ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ (XLP): ਇਹਨਾਂ ਦੋ ਕਿਸਮਾਂ ਵਿੱਚ, ਛਾਲੇ ਪੈਣ ਦੀ ਬਜਾਏ, ਸੂਰਜ ਦੇ ਸੰਪਰਕ ਵਿੱਚ ਆਉਣ 'ਤੇ ਚਮੜੀ ਬਹੁਤ ਦਰਦਨਾਕ, ਸੋਜਸ਼, ਸੁੱਜੀ ਅਤੇ ਲਾਲ ਹੋ ਜਾਂਦੀ ਹੈ।

ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਲੱਛਣ ਕੀ ਹਨ?

ਲੱਛਣ ਤੁਹਾਡੇ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀ ਕਿਸਮ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਤੇ ਬਹੁਤ ਵੱਖਰੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਕੁਝ ਲੋਕਾਂ ਵਿੱਚ ਬਹੁਤ ਹਲਕੇ ਲੱਛਣ ਹੁੰਦੇ ਹਨ, ਜਦੋਂ ਕਿ ਦੂਜਿਆਂ ਵਿੱਚ ਗੰਭੀਰ ਲੱਛਣ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ ਜੋ ਜਾਨਲੇਵਾ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ। ਕੁਝ ਲੋਕਾਂ ਵਿੱਚ ਇਹ ਜੀਨ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਪਰ ਕਦੇ ਵੀ ਕੋਈ ਲੱਛਣ ਨਹੀਂ ਹੁੰਦੇ।

ਆਓ ਸੌਖੀ ਸਮਝ ਲਈ ਇਹਨਾਂ ਵਿਸ਼ੇਸ਼ਤਾਵਾਂ ਨੂੰ ਸ਼੍ਰੇਣੀਬੱਧ ਕਰੀਏ।

ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੇ ਕਾਰਨ ਅਤੇ ਟਰਿੱਗਰ ਕੀ ਹਨ?

ਜਿਵੇਂ ਕਿ ਅਸੀਂ ਪਹਿਲਾਂ ਚਰਚਾ ਕੀਤੀ ਹੈ, ਇਸਦਾ ਮੁੱਖ ਕਾਰਨ ਇੱਕ ਜੈਨੇਟਿਕ ਪਰਿਵਰਤਨ ਹੈ। ਪਰ ਇੱਥੇ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਗੱਲ ਇਹ ਹੈ ਕਿ ਹਰ ਕਿਸੇ ਜਿਸ ਕੋਲ ਇਹ ਜੀਨ ਹੈ, ਉਸ ਵਿੱਚ ਲੱਛਣ ਨਹੀਂ ਹੋਣਗੇ। ਬਹੁਤ ਸਾਰੇ ਲੋਕ ਬਿਨਾਂ ਕਿਸੇ ਸਮੱਸਿਆ ਦੇ ਇਸ ਜੀਨ ਦੇ ਵਾਹਕ ਵਜੋਂ ਰਹਿੰਦੇ ਹਨ।

ਤੀਬਰ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੇ ਲੱਛਣਾਂ ਵਾਲੇ "ਹਮਲੇ" ਲਈ, ਇੱਕ ਖਾਸ 'ਟਰਿੱਗਰ' ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ। ਇਹਨਾਂ ਟਰਿੱਗਰਾਂ ਕਾਰਨ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਹੋਰ 'ਹੀਮ' ਦੀ ਲੋੜ ਹੁੰਦੀ ਹੈ, ਜਿਸ ਕਾਰਨ ਫਿਰ ਉਸ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਵਿੱਚ ਕਮਜ਼ੋਰੀ ਪ੍ਰਗਟ ਹੁੰਦੀ ਹੈ, ਅਤੇ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਨੁਕਸਾਨਦੇਹ ਰਸਾਇਣ ਇਕੱਠੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ।

ਇੱਥੇ ਕੁਝ ਮੁੱਖ ਟਰਿੱਗਰ ਹਨ:

• ਔਰਤਾਂ ਦੇ ਹਾਰਮੋਨ ਦੇ ਪੱਧਰ ਵਿੱਚ ਵਾਧਾ: ਖਾਸ ਕਰਕੇ ਔਰਤਾਂ ਦੇ ਮਾਸਿਕ ਮਾਹਵਾਰੀ ਚੱਕਰ ਦੇ ਕੁਝ ਖਾਸ ਸਮੇਂ ਦੌਰਾਨ।
• ਕੁਝ ਦਵਾਈਆਂ: ਉਦਾਹਰਣ ਵਜੋਂ, ਕੁਝ ਦਰਦ ਨਿਵਾਰਕ, ਬੇਹੋਸ਼ ਕਰਨ ਵਾਲੀਆਂ ਦਵਾਈਆਂ, ਅਤੇ ਜਨਮ ਨਿਯੰਤਰਣ ਵਾਲੀਆਂ ਗੋਲੀਆਂ।
• ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਸ਼ਰਾਬ ਦਾ ਸੇਵਨ।
• ਸਿਗਰਟਨੋਸ਼ੀ।
• ਭੋਜਨ ਦੇ ਸੇਵਨ ਨੂੰ ਸੀਮਤ ਕਰਨਾ: ਵਰਤ ਰੱਖਣਾ ਜਾਂ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਕਾਰਬੋਹਾਈਡਰੇਟ ਵਾਲੀ ਖੁਰਾਕ ਖਾਣਾ।

ਇੱਕ ਡਾਕਟਰ ਇਸਨੂੰ ਕਿਵੇਂ ਲੱਭਦਾ ਹੈ?

ਜਦੋਂ ਤੁਸੀਂ ਆਪਣੇ ਡਾਕਟਰ ਨੂੰ ਆਪਣੇ ਲੱਛਣਾਂ ਬਾਰੇ ਦੱਸਦੇ ਹੋ, ਤਾਂ ਉਹ ਤੁਹਾਡੀ ਜਾਂਚ ਕਰੇਗਾ ਅਤੇ ਪੁੱਛੇਗਾ ਕਿ ਕੀ ਤੁਹਾਡੇ ਪਰਿਵਾਰ ਵਿੱਚ ਕਿਸੇ ਨੂੰ ਵੀ ਇਸ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੇ ਲੱਛਣ ਹੋਏ ਹਨ। ਕਿਉਂਕਿ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਇੱਕ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ, ਇਸ ਲਈ ਕਈ ਵਾਰ ਇਸਦਾ ਸਹੀ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਕੁਝ ਸਮਾਂ ਲੱਗ ਸਕਦਾ ਹੈ।

ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਦੇ ਟੈਸਟ ਮੁੱਖ ਤੌਰ 'ਤੇ ਨਿਦਾਨ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕਰਨ ਲਈ ਕੀਤੇ ਜਾਂਦੇ ਹਨ।

• ਪਿਸ਼ਾਬ ਦੇ ਟੈਸਟ: ਇੱਕ ਤੀਬਰ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ "ਹਮਲੇ" ਦੌਰਾਨ, ਪਿਸ਼ਾਬ ਵਿੱਚ ALA ਅਤੇ PBG ਨਾਮਕ ਰਸਾਇਣਾਂ ਦਾ ਪੱਧਰ ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ। ਇਹ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਪਤਾ ਲਗਾਉਣ ਲਈ ਮੁੱਖ ਟੈਸਟ ਹੈ।
• ਖੂਨ ਦੇ ਟੈਸਟ
• ਟੱਟੀ ਟੈਸਟ

ਇਹ ਟੈਸਟ ਇਹ ਨਿਰਧਾਰਤ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ ਕਿ ਤੁਹਾਨੂੰ ਕਿਸ ਕਿਸਮ ਦਾ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਹੈ। ਫਿਰ, ਜੇ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੋਵੇ, ਤਾਂ ਜੈਨੇਟਿਕ ਟੈਸਟਿੰਗ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ।ਅਜਿਹਾ ਕਰਕੇ, ਅਸੀਂ ਇਹ ਵੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਾਂ ਕਿ ਇਹ ਕਿਸ ਜੈਨੇਟਿਕ ਤਬਦੀਲੀ ਕਾਰਨ ਹੋਇਆ।

ਇਸਦਾ ਇਲਾਜ ਕਿਵੇਂ ਕੀਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ?

ਇਲਾਜ ਦੇ ਵਿਕਲਪ ਤੁਹਾਡੇ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦੀ ਕਿਸਮ ਅਤੇ ਤੁਹਾਡੇ ਲੱਛਣਾਂ ਦੀ ਗੰਭੀਰਤਾ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਤੇ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਹੁੰਦੇ ਹਨ। ਤੁਹਾਡਾ ਡਾਕਟਰ ਇੱਕ ਇਲਾਜ ਯੋਜਨਾ ਤਿਆਰ ਕਰੇਗਾ ਜੋ ਤੁਹਾਡੇ ਲਈ ਸਹੀ ਹੋਵੇ।

ਤੀਬਰ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਲਈ ਇਲਾਜ

ਜੇਕਰ ਤੁਹਾਨੂੰ "ਹਮਲਾ" ਆਉਂਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਤੁਹਾਨੂੰ ਆਮ ਤੌਰ 'ਤੇ ਹਸਪਤਾਲ ਵਿੱਚ ਭਰਤੀ ਹੋਣਾ ਪੈਂਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਇਲਾਜ ਕਰਨਾ ਪੈਂਦਾ ਹੈ ।

• ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠੇ ਹੋਏ ਹਾਨੀਕਾਰਕ ਰਸਾਇਣਾਂ (ALA ਅਤੇ PBG) ਦੇ ਪੱਧਰ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਲਈ 'ਹੇਮਿਨ' ਨਾਮਕ ਇੱਕ ਦਵਾਈ ਨਾੜੀ ਰਾਹੀਂ ਦਿੱਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ।
• ਹੋਰ ਦਵਾਈਆਂ ਗੰਭੀਰ ਦਰਦ, ਮਤਲੀ ਅਤੇ ਦੌਰੇ ਵਰਗੇ ਲੱਛਣਾਂ ਨੂੰ ਕੰਟਰੋਲ ਕਰਨ ਲਈ ਦਿੱਤੀਆਂ ਜਾਂਦੀਆਂ ਹਨ।
• ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਡੀਹਾਈਡਰੇਸ਼ਨ ਅਤੇ ਨਮਕ ਦੇ ਪੱਧਰ ਨੂੰ ਠੀਕ ਕਰਨ ਲਈ ਖਾਰਾ (IV ਤਰਲ) ਦਿੱਤਾ ਜਾਂਦਾ ਹੈ।
• "ਹਮਲੇ" ਦੇ ਦੁਬਾਰਾ ਹੋਣ ਤੋਂ ਰੋਕਣ ਲਈ, ਗਿਵੋਸੀਰਨ ਵੈਕਸੀਨ ਦਾ ਮਹੀਨਾਵਾਰ ਟੀਕਾ ਲਗਾਉਣ ਦੀ ਸਿਫਾਰਸ਼ ਕੀਤੀ ਜਾ ਸਕਦੀ ਹੈ।
• ਸਭ ਤੋਂ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਗੱਲ ਇਹ ਹੈ ਕਿ ਅਸੀਂ ਜਿਨ੍ਹਾਂ ਟਰਿੱਗਰਾਂ ਬਾਰੇ ਪਹਿਲਾਂ ਗੱਲ ਕੀਤੀ ਸੀ, ਉਨ੍ਹਾਂ ਤੋਂ ਬਚੋ।

ਚਮੜੀ ਦੇ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਲਈ ਇਲਾਜ

ਇਹਨਾਂ ਕਿਸਮਾਂ ਵਿੱਚ, ਸਭ ਤੋਂ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਅਤੇ ਨੰਬਰ ਇੱਕ ਇਲਾਜ ਚਮੜੀ ਦੀ ਰੱਖਿਆ ਕਰਨਾ ਹੈ।

ਇਸ ਤੋਂ ਇਲਾਵਾ, ਕਿਸਮ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਤੇ ਹੋਰ ਇਲਾਜ ਵੀ ਹਨ:

• EPP/XLP ਲਈ: 'Afamelanotide' ਨਾਮਕ ਇੱਕ ਛੋਟਾ ਜਿਹਾ ਇਮਪਲਾਂਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜੋ ਚਮੜੀ ਦੇ ਹੇਠਾਂ ਰੱਖਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ। ਇਸ ਤੋਂ ਨਿਕਲਣ ਵਾਲੀ ਦਵਾਈ ਸੂਰਜ ਦੇ ਸੰਪਰਕ ਵਿੱਚ ਆਉਣ 'ਤੇ ਹੋਣ ਵਾਲੇ ਦਰਦ ਨੂੰ ਘਟਾਉਣ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰਦੀ ਹੈ।
• PCT ਲਈ:
• ਫਲੇਬੋਟੋਮੀ: ਸਰੀਰ ਵਿੱਚੋਂ ਵਾਧੂ ਆਇਰਨ ਨੂੰ ਹਟਾਉਣ ਲਈ, ਕੁਝ ਖਾਸ ਅੰਤਰਾਲਾਂ 'ਤੇ ਥੋੜ੍ਹੀ ਜਿਹੀ ਮਾਤਰਾ ਵਿੱਚ ਖੂਨ ਲਿਆ ਜਾਂਦਾ ਹੈ।
• ਹਾਈਡ੍ਰੋਕਸਾਈਕਲੋਰੋਕਿਨ: ਇਹ ਦਵਾਈ, ਘੱਟ ਮਾਤਰਾ ਵਿੱਚ ਵਰਤੀ ਜਾਂਦੀ ਹੈ, ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠੇ ਹੋਏ ਪੋਰਫਾਈਰਿਨ ਨੂੰ ਪਿਸ਼ਾਬ ਰਾਹੀਂ ਖਤਮ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰਦੀ ਹੈ।
• ਸੀਈਪੀ ਲਈ: ਧੁੱਪ ਤੋਂ ਸਖ਼ਤ ਸੁਰੱਖਿਆ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੈ। ਜੇਕਰ ਅਨੀਮੀਆ ਗੰਭੀਰ ਹੈ, ਤਾਂ ਖੂਨ ਚੜ੍ਹਾਉਣਾ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ। ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ ਪੂਰੀ ਤਰ੍ਹਾਂ ਠੀਕ ਕਰਨ ਦਾ ਇੱਕੋ ਇੱਕ ਤਰੀਕਾ ਬੋਨ ਮੈਰੋ ਟ੍ਰਾਂਸਪਲਾਂਟ ਹੈ।

ਇਸ ਸਥਿਤੀ ਨਾਲ ਕਿਵੇਂ ਰਹਿਣਾ ਹੈ?

ਇੱਕ ਵਾਰ ਜਦੋਂ ਤੁਹਾਨੂੰ ਪੋਰਫਾਈਰੀਆ ਦਾ ਪਤਾ ਲੱਗ ਜਾਂਦਾ ਹੈ, ਤਾਂ ਤੁਹਾਡੀ ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਥੋੜ੍ਹੀ ਬਦਲ ਜਾਵੇਗੀ। ਆਪਣੇ ਡਾਕਟਰ ਨਾਲ ਨਿਯਮਤ ਜਾਂਚ ਤੁਹਾਡੀ ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਦਾ ਹਿੱਸਾ ਹੋਵੇਗੀ। ਇਹ ਸਥਿਤੀ ਦੀ ਨਿਗਰਾਨੀ ਕਰਨ ਅਤੇ ਇਹ ਦੇਖਣ ਲਈ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ ਕਿ ਕੀ ਪੇਚੀਦਗੀਆਂ ਵਿਕਸਤ ਹੁੰਦੀਆਂ ਹਨ।

ਇਸ ਤਰ੍ਹਾਂ ਦੀ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਨਾਲ ਰਹਿਣਾ ਭਾਵਨਾਤਮਕ ਤੌਰ 'ਤੇ ਬਹੁਤ ਜ਼ਿਆਦਾ ਭਾਰੂ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ। ਕਈ ਵਾਰ ਤੁਸੀਂ ਸੋਚ ਸਕਦੇ ਹੋ ਕਿ ਇਹ ਤੁਹਾਡੇ ਨਾਲ ਇਕੱਲੇ ਕਿਉਂ ਹੋ ਰਿਹਾ ਹੈ। ਆਪਣੀਆਂ ਭਾਵਨਾਵਾਂ ਬਾਰੇ ਆਪਣੇ ਡਾਕਟਰ, ਆਪਣੇ ਪਰਿਵਾਰ ਜਾਂ ਕਿਸੇ ਭਰੋਸੇਮੰਦ ਦੋਸਤ ਨਾਲ ਗੱਲ ਕਰੋ। ਇਸ ਸਥਿਤੀ ਵਾਲੇ ਲੋਕਾਂ ਲਈ ਸਹਾਇਤਾ ਸਮੂਹ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਲ ਹੋਣਾ ਵੀ ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਵੱਡੀ ਮਦਦ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ। ਯਾਦ ਰੱਖੋ ਕਿ ਤੁਸੀਂ ਇਕੱਲੇ ਨਹੀਂ ਹੋ।