Czy kiedykolwiek doświadczyłeś niewyjaśnionego, silnego bólu brzucha, nudności i ciemnego moczu? Czasami przyczyną może być rzadka choroba, o której nikt z nas nie słyszał. Ponieważ jest tak rzadka, wiele osób o niej nie wie. Dzisiaj omówimy jedną z takich chorób – ostrą porfirię wątrobową (AHP). Nie martw się, opowiemy o niej w prosty sposób, zrozumiały dla każdego.
Mówiąc najprościej, czym jest ostra porfiria wątrobowa (AHP)?
Ostra porfiria wątrobowa, w skrócie AHP, to stan spowodowany nadmiernym gromadzeniem się porfiryn – substancji chemicznej produkowanej w naszym organizmie, w wątrobie i innych częściach ciała. Nie jest to pojedyncza choroba, lecz grupa chorób. Gromadzenie się porfiryn w ten sposób może wpływać na układ nerwowy i powodować szereg innych nieprzyjemnych objawów.
Mimo że nie ma jeszcze lekarstwa na tę chorobę, odpowiednie leczenie może pomóc w kontrolowaniu objawów i pomóc w prowadzeniu lepszego życia.
Dlaczego występuje ta choroba? Przyjrzyjmy się temu bliżej.
Aby to właściwie zrozumieć, musimy najpierw poznać coś bardzo ważnego w naszym organizmie, co nazywa się „ hemem ” .
Hem jest ważną częścią białka hemoglobiny w naszych czerwonych krwinkach. Jak wiadomo, hemoglobina pobiera tlen z płuc i rozprowadza go po całym organizmie. Hem jest zatem niezbędny do funkcjonowania takich narządów jak wątroba, mięśnie i szpik kostny.
Spójrzmy, kiedy nasz organizm wytwarza ten „hem”, 8 rodzajów enzymów pomaga w prawidłowym przebiegu tego procesu. To tak, jakby do przygotowania potrawy potrzebnych było 8 rodzajów przypraw. Jeśli z jakiegoś powodu wystąpi niedobór lub osłabienie któregokolwiek z tych 8 enzymów, proces wytwarzania „hemu” zatrzymuje się w połowie. Wtedy „porfiryny”, o których mówiliśmy wcześniej, czyli składniki wykorzystywane do wytwarzania „hemu”, zaczynają gromadzić się w organizmie .
W przypadku AHP substancja chemiczna zwana „ porfiryną ” gromadzi się głównie w wątrobie . Skutki tego gromadzenia się manifestują się jako objawy.
| Często spotykane objawy | Jeszcze trochę o tym |
|---|---|
| Silny ból brzucha | To główny i najpoważniejszy objaw. Możesz odczuwać niewyjaśniony, silny ból brzucha bez wyraźnego powodu. |
| Nudności i wymioty | Stan ten może objawiać się silnym bólem żołądka. |
| Ciemny mocz | Mocz może mieć ciemnobrązową lub czerwoną barwę. |
| Wrażliwość skóry | W niektórych typach porfirii skóra staje się wyjątkowo wrażliwa na światło słoneczne. |
| Problemy z układem nerwowym | Mogą wystąpić poważne objawy, takie jak drętwienie, ból, osłabienie mięśni i drgawki. |
„Atak” AHP zazwyczaj zaczyna się od silnego bólu brzucha. Może on trwać kilka dni. W takich przypadkach konieczna jest hospitalizacja . Oznacza to udanie się na Oddział Ratunkowy (ETU).
Kto zapada na tę chorobę? Kto jest narażony na ryzyko?
Często choroba ta ma charakter dziedziczny . Oznacza to, że dziedziczysz geny powodujące tę chorobę od swoich rodziców.
Ważne jest jednak , że nie u każdego, kto posiada gen powodujący chorobę, wystąpią objawy . Większość osób z genem AHP może pozostać zdrowa przez całe życie bez żadnych objawów.
To jak śpiący lew. Nawet jeśli gen jest obecny, jeśli nie ma bodźca, który by go wybudził, czyli „przebudził”, może pozostać bez problemów.
Jakie są czynniki wywołujące tę chorobę?
To bardzo ważna część. Jeśli Ty lub ktoś, kogo znasz, cierpi na AHP, koniecznie musisz o tym wiedzieć.
| Spust | Ważne punkty |
|---|---|
| Niektóre leki | Niektóre leki przeciwbólowe, uspokajające, barbiturany, leki uspokajające i tabletki antykoncepcyjne mogą być głównymi czynnikami wyzwalającymi. Jeśli podejrzewasz lub zdiagnozowano u Ciebie AHP, nie przyjmuj żadnych leków bez konsultacji z lekarzem. |
| Picie alkoholu i palenie | Mogą one łatwo wywołać chorobę, ponieważ wywierają duże obciążenie na wątrobę. |
| Ścisła dieta lub post | Ograniczanie spożycia pokarmów lub pomijanie posiłków w celu nagłej utraty wagi jest bardzo szkodliwe dla tych pacjentów. Brak odpowiedniej ilości kalorii, których potrzebuje organizm, jest silnym bodźcem. |
| Stres psychiczny i fizyczny | Czynnikami wywołującymi chorobę mogą być również silny stres, zabiegi chirurgiczne i infekcje. |
Co powinienem zrobić?
Jeśli regularnie odczuwasz którykolwiek z objawów wymienionych w tym artykule, zwłaszcza silny, niewyjaśniony ból brzucha, nie zakładaj, że to normalne. Natychmiast skontaktuj się z wykwalifikowanym lekarzem.
Lekarz zbada Cię i jeśli będzie to konieczne, zleci badania moczu, krwi i badania genetyczne, aby ustalić , czy masz tę chorobę.
Zrównoważona dieta jest bardzo ważna dla osoby z AHP. W razie potrzeby lekarz może skierować Cię do dietetyka.
Przesłanie do domu
- Ostra porfiria wątrobowa (AHP) to rzadka, dziedziczna choroba spowodowana gromadzeniem się w wątrobie substancji chemicznej zwanej porfiryną.
- Główną przyczyną jest niedobór enzymu niezbędnego do procesu wytwarzania hemu.
- Głównym objawem jest nie do zniesienia ból brzucha. Może on również powodować problemy z układem nerwowym.
- Nawet jeśli posiadasz gen powodujący chorobę, to unikając czynników wywołujących chorobę możesz nie odczuwać żadnych objawów.
- Głównymi czynnikami wyzwalającymi są niektóre leki, alkohol, palenie tytoniu, ścisłe diety i stres.
- Jeśli masz którykolwiek z tych objawów lub podejrzewasz u siebie AHP, koniecznie skonsultuj się z lekarzem. Nigdy nie wychodź sam po leki.
💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz