Czym jest choroba Castlemana? Porozmawiajmy o tym prosto!

Czy zauważyłeś kiedyś te małe grudki na szyi lub pod pachami? Czasami pojawiają się one podczas przeziębienia lub grypy. Ale to nie jest tak proste. To rzadka, ale ważna choroba, na którą warto zwrócić uwagę. Nazywamy ją chorobą Castlemana .

Mówiąc najprościej, choroba Castlemana to stan, w którym układ odpornościowy naszego organizmu staje się nadaktywny . Wyobraź sobie, że gdy zarazek wywołujący chorobę dostanie się do naszego organizmu, nasz układ odpornościowy walczy z nim jak żołnierz idący na wojnę. Kiedy choroba zostaje wyleczona, ten żołnierz znów milknie. Jednak u osoby z chorobą Castlemana ten układ odpornościowy jest stale „aktywny”. Powoduje to długotrwały stan zapalny w organizmie, który może uszkodzić nasze narządy.

W tym czasie nasze węzły chłonne – te małe guzki, jak je nazywamy – działają jak filtr. Wszystkie zarazki i komórki układu odpornościowego są przez nie filtrowane. Ponieważ układ odpornościowy stale pracuje, te węzły chłonne również pracują na najwyższych obrotach. Komórki w nich zawarte nadmiernie się rozrastają, a węzły chłonne puchną. Nie tylko ten obrzęk, ale w chorobie Castlemana występują nawet zmiany w tkance tych węzłów chłonnych.

To bardzo rzadka choroba . Na przykład w Stanach Zjednoczonych diagnozuje się zaledwie 4300–5200 nowych przypadków rocznie. Lekarze wciąż wiele się o niej uczą. Jeśli jednak zostanie u Ciebie zdiagnozowana ta choroba, otrzymasz specjalistyczne leczenie, dopasowane do Twoich potrzeb.

Jakie są główne typy choroby Castlemana?

Istnieją dwa główne typy tej choroby.

Choroba Castlemana jednoośrodkowego (UCD)

Jednoośrodkowa choroba Castlemana (UCD) to stan, w którym powiększa się tylko jeden lub kilka węzłów chłonnych w jednym obszarze ciała . Pomyśl tylko o szyi lub tylko o pachach. Około trzech czwartych pacjentów z chorobą Castlemana należy do tej kategorii.

Wieloośrodkowa choroba Castlemana (MCD)

Wieloośrodkowa choroba Castlemana (MCD) to stan, w którym węzły chłonne są obrzęknięte w wielu obszarach ciała, a nie tylko w jednym. Dokładniej rzecz ujmując, lekarze dzielą ten typ MCD na:

• MCD związane z POEMS: POEMS to bardzo rzadka choroba krwi. Czasami POEMS może występować razem z MCD.
• MCD związana z HHV-8: Ten typ MCD jest spowodowany zakażeniem wirusem o nazwie HHV-8 (HHV-8) . Osoby zakażone wirusem HIV lub z obniżoną odpornością są bardziej narażone na rozwój tego typu MCD.
• MCD o nieznanej przyczynie (idiopatyczne MCD - iMCD):Jest to najczęstszy typ MCD. „Idiopatyczny” oznacza, że ​​dokładna przyczyna jest nieznana.

Teraz ta nieznana przyczyna iMCD ma także trzy podczęści:

• Zespół TAFRO (iMCD): Czasami zespołowi TAFRO może towarzyszyć schorzenie zwane zespołem TAFRO. Nazwa TAFRO pochodzi od pierwszych liter jego objawów. Należą do nich: małopłytkowość (niska liczba płytek krwi), obrzęk (obrzęk ciała z nadmiarem wody), gorączka , dysfunkcja nerek oraz organomegalia (powiększenie śledziony lub wątroby).
• iMCD z idiopatyczną limfadenopatią plazmocytową (iMCD-IPL): W tym podtypie liczba płytek krwi może być podwyższona. Białe krwinki mogą również wytwarzać zbyt dużo przeciwciał.
• iMCD nieokreślone inaczej (iMCD-NOS): Dokładna przyczyna występowania tego typu schorzenia, zwanego iMCD-NOS, jest nieznana i nie ma związku z TAFRO.

Jakie są objawy choroby Castlemana?

Objawy choroby Castlemana różnią się w zależności od jej rodzaju. W większości przypadków, jeśli cierpisz na jednoośrodkową chorobę Castlemana (UCD), możesz nie odczuwać żadnych poważnych objawów. Jedynym zauważalnym objawem mogą być powiększone węzły chłonne. Czasami jednak objawy mogą wystąpić, gdy powiększony węzeł chłonny naciska na inny, pobliski narząd.

Jeśli jednak cierpisz na MCD, objawy są bardziej oczywiste. Oprócz powiększonych węzłów chłonnych, możesz zaobserwować takie objawy, jak:

• Gorączka
• Zmęczenie (może to być objawem anemii)
• Pocenie się w nocy
• Nudności i wymioty
• Utrata wagi bez powodu
• Obrzęk stóp, kostek lub brzucha
• Powiększona śledziona (splenomegalia) lub powiększona wątroba (hepatomegalia)
• Drętwienie rąk i stóp (neuropatia obwodowa)

Co powoduje chorobę Castlemana?

Dokładna przyczyna jednoośrodkowej choroby Castlemana (UCD) nie jest jeszcze znana, stwierdzono jednak, że zakażenie wirusem HHV-8 jest czynnikiem wpływającym na rozwój wieloośrodkowej choroby Castlemana (MCD).

Naukowcy wciąż badają inne możliwe przyczyny UCD i iMCD. Na przykład, analizują infekcje inne niż HHV-8, mutacje genów i reakcje autoimmunologiczne .

Kto jest najbardziej narażony na rozwój tej choroby?

Konkretne czynniki ryzyka UCD lub iMCD nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Jeśli jednak jesteś zakażony wirusem HIV lub cierpisz na inną chorobę osłabiającą układ odpornościowy, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju MCD związanego z zakażeniem HHV-8.

Choroba Castlemana może wystąpić w każdym wieku, jednak najczęściej diagnozuje się ją u osób w wieku od 30 do 60 lat .

Jakie są możliwe powikłania choroby Castlemana?

Choroba Castlemana zwiększa ryzyko zachorowania na raka, zwłaszcza chłoniaka .

Co więcej, choć bardzo rzadko, osoby z UCD są narażone na rozwój poważnej choroby zwanej pęcherzycą paraneoplastyczną (PNP) . MCD zwiększa również ryzyko rozwoju infekcji, które mogą uszkodzić narządy. Uszkodzenie to może zagrażać życiu, jeśli nie zostanie odpowiednio leczone.

Nie martw się, Twój lekarz będzie stale monitorował Twój stan zdrowia i pomoże Ci zapobiegać takim powikłaniom, jeśli będzie to możliwe.

Jak lekarze diagnozują chorobę Castlemana?

Objawy choroby Castlemana mogą być podobne do objawów innych powszechnych chorób, takich jak grypa czy przeziębienie. Dlatego lekarz najpierw wykluczy te schorzenia. Następnie zleci badania w celu zdiagnozowania choroby Castlemana i określenia jej rodzaju.

Testy i procedury mogą obejmować:

• Badania laboratoryjne: Lekarz sprawdzi morfologię krwi pod kątem nieprawidłowości i innych mikroskopowych objawów choroby Castlemana. Może również zlecić test na obecność wirusa HIV . Jeśli masz MCD związaną z zakażeniem HHV-8, wynik testu na obecność wirusa HIV może być pozytywny.
• Badania obrazowe: Badania takie jak tomografia komputerowa i pozytonowa tomografia emisyjna (PET) mogą pomóc w wykryciu powiększonych węzłów chłonnych w organizmie, a także w sprawdzeniu innych objawów choroby Castlemana, takich jak powiększenie wątroby lub śledziony.
• Biopsja węzłów chłonnych: Jedynym sposobem, aby upewnić się, że cierpisz na chorobę Castlemana, jest biopsja. Polega ona na pobraniu niewielkiego fragmentu tkanki z węzła chłonnego i zbadaniu go pod mikroskopem. Pozwoli to ustalić, czy występują jakiekolwiek objawy choroby.

Jak leczy się chorobę Castlemana?

Leczenie choroby Castlemana różni się w zależności od jej rodzaju.

Leczenie jednoośrodkowej choroby Castlemana (UCD)

Głównym leczeniem UCD jest chirurgiczne usunięcie zajętych węzłów chłonnych. Czasami przed operacją może być konieczna radioterapia lub immunoterapia . Zabiegi te zmniejszają rozrosty w węzłach chłonnych, ułatwiając ich usunięcie.

Jeśli jednak chirurdzy nie mogą usunąć zajętego węzła chłonnego, a Ty nie masz objawów, lekarz może monitorować stan pacjenta zamiast go leczyć. Jeśli masz objawy i nie możesz poddać się operacji, lekarz może zalecić leczenie MCD.

Leczenie wieloośrodkowej choroby Castlemana (MCD)

MCD jest nieco trudniejsze w leczeniu niż UCD. Ponieważ choroba rozprzestrzenia się w całym organizmie, zazwyczaj nie stosuje się operacji ani radioterapii. Leczenie zależy od tego, czy występuje zakażenie wirusem HHV-8 i jak ciężki jest przebieg choroby.

Lekarz może zastosować takie metody leczenia, jak:

• Kortykosteroidy: Leki te pomagają zmniejszyć stan zapalny i złagodzić objawy.
• Leki chemioterapeutyczne: Leki chemioterapeutyczne kontrolują nadmierny wzrost komórek w układzie limfatycznym. Rytuksymab to lek powszechnie przepisywany w leczeniu MCD związanego z zakażeniem HHV-8.
• Immunoterapia: Ta metoda leczenia polega na stosowaniu takich substancji jak przeciwciała monoklonalne . Pomagają one złagodzić odpowiedź immunologiczną organizmu. Siltuximab (Sylvant®) to jedyna metoda leczenia iMCD zatwierdzona przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA).
• Leki przeciwwirusowe: Jeśli cierpisz na MCD związaną z zakażeniem HHV-8, konieczne może być stosowanie leków przeciwwirusowych w celu leczenia zakażenia HIV lub HHV-8.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz guzek lub narośl na szyi, pod pachą lub w pachwinie, natychmiast skontaktuj się z lekarzem . Jeśli wystąpią u Ciebie jakiekolwiek inne objawy choroby Castlemana wymienione powyżej, które nie ustąpią po kilku tygodniach, poinformuj o nich również lekarza.

Jak długo można żyć z tą chorobą?

U większości osób z UCD rokowanie, czyli rokowanie, jest bardzo dobre. Usunięcie zajętych węzłów chłonnych może wyleczyć chorobę. W przypadku leczenia UCD zazwyczaj nie wpływa na oczekiwaną długość życia.

Rokowanie osób z MCD zależy jednak od rodzaju MCD i stopnia zaawansowania choroby. U niektórych osób objawy mogą pojawić się nagle i zagrażać życiu. U innych mogą utrzymywać się przez długi czas. Od 65% do 75% osób zdiagnozowanych z MCD nadal żyje po pięciu latach . Dzięki nowym metodom leczenia istnieje nadzieja na poprawę tej sytuacji.

Nie ma prostych odpowiedzi na temat choroby Castlemana. Twoje doświadczenia będą zależeć od jej rodzaju. Dodatkowe schorzenia, takie jak HIV lub choroby pokrewne, takie jak TAFRO i POEMS, również mogą wpływać na Twoje doświadczenia. W niektórych przypadkach wystarczy operacja i ścisła obserwacja. Możesz również potrzebować różnych metod leczenia przez całe życie, aby zapobiec powikłaniom. Zapytaj lekarza, jak diagnoza wpłynie na Twoje leczenie i rokowania.

Jakie więc najważniejsze rzeczy powinniśmy z tego wszystkiego zapamiętać?

• Choroba Castlemana to rzadka, ale potencjalnie poważna choroba układu odpornościowego, która objawia się nadmierną aktywnością układu odpornościowego.
• Istnieją dwa główne typy: UCD i MCD. W przypadku UCD węzły chłonne puchną w jednym miejscu, natomiast w przypadku MCD puchną w wielu miejscach.
• Objawy są różne. Czasami może nie być żadnych objawów, a jedynie obrzęk. Mogą też wystąpić takie objawy, jak gorączka, zmęczenie i utrata masy ciała.
• Przyczyny nie zawsze są jasne, ale wirus HHV-8 jest powiązany z MCD. Osoby zakażone wirusem HIV są w grupie podwyższonego ryzyka.
• Wczesne wykrycie i odpowiednie leczenie często prowadzą do dobrych rezultatów. Dlatego jeśli zauważysz nietypowy guzek, obrzęk lub inne nietypowe objawy na ciele, natychmiast zasięgnij porady lekarza. Najważniejsze to być na bieżąco i nie panikować.

Choroba Castlemana , węzły chłonne, limfadenopatia, układ odpornościowy, UCD, MCD, HHV-8, objawy, leczenie