Czy zauważyłeś dziwną plamę na skórze? To może być DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)!

Czy zauważyłeś kiedyś małą grudkę lub przebarwienie na skórze? Czasami nie zwracamy na to uwagi, prawda? Ale czasami nawet coś tak małego może być powodem do niepokoju. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkim, ale ważnym rodzaju raka skóry. Nazywa się on włókniakomięsak guzowaty skóry (DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS) , w skrócie DFSP .

Czym jest DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

Mówiąc najprościej, DFSP to wolno rozwijający się, ale dość rzadki rodzaj raka skóry. Zaczyna się w środkowej warstwie skóry, czyli w skórze właściwej . Lekarze mogą również nazywać go DFSP.

Ponieważ jest to nowotwór wolno rosnący, rzadko rozprzestrzenia się na inne części ciała. Nie należy go jednak ignorować. Bardzo ważne jest podjęcie odpowiedniego leczenia i usunięcie guza. Tylko wtedy można zapobiec nawrotowi nowotworu (wznowie) lub jego rozprzestrzenieniu się na inne części ciała (przerzutom). Przy odpowiednim leczeniu osoba z DFSP ma bardzo duże szanse na wyzdrowienie.

Czy DFSP to po prostu guz? A może rak?

Nie, DFSP to nie tylko łagodny guz. To choroba złośliwa . Dokładniej, to rodzaj raka tkanek miękkich, rodzaj mięsaka tkanek miękkich . Mięsaki to nowotwory, które rozwijają się w tkankach takich jak mięśnie, tkanka tłuszczowa i skóra. Czasami mogą również atakować kości.

Czy DFSP może rozprzestrzeniać się (dawać przerzuty) na inne części ciała?

DFSP zazwyczaj nie jest nowotworem, który rozprzestrzenia się bardzo szybko w organizmie. Jednak bardzo rzadko, u około jednej na 20 osób z DFSP rak może rozprzestrzenić się poza miejsce swojego pierwotnego wystąpienia. Nazywa się to rakiem przerzutowym .

Największe prawdopodobieństwo rozprzestrzenienia się nowotworu występuje, jeśli nie jest on leczony lub jeśli rozprzestrzenił się głęboko w skórę, tkankę tłuszczową i mięśnie.

Co więcej, chociaż dokładna przyczyna nie jest znana, jeśli DFSP rozwinie się w czasie ciąży, może mieć cięższy przebieg.

U niewielkiej liczby osób z DFSP może rozwinąć się bardziej agresywny, szybciej rozprzestrzeniający się typ nowotworu, zwany włókniakomięsakiem guzowatym skóry (DFSP-FS) . Nawet jeśli guzy DFSP-FS zostaną usunięte chirurgicznie, istnieje większe prawdopodobieństwo ich nawrotu i rozprzestrzenienia się na inne obszary.

Jak powszechny jest stan zwany DFSP?

DFSP to bardzo rzadki rodzaj nowotworu. Na całym świecie dotyka on zaledwie około czterech osób na milion osób rocznie. DFSP stanowi od 1% do 6% wszystkich mięsaków tkanek miękkich.

Ten nowotwór najczęściej występuje u osób dorosłych w wieku od 20 do 50 lat. Jednak małe dzieci również mogą zachorować na ten nowotwór skóry. Niektóre dzieci mogą mieć DFSP od urodzenia. Badania wykazały, że osoby czarnoskóre są nieco bardziej narażone na jego rozwój niż osoby innych ras.

Jakie są główne typy DFSP?

Patolodzy, czyli lekarze badający tkanki ciała pod mikroskopem, mogą dokładnie określić typ DFSP, badając komórki. Istnieje kilka głównych typów:

• Guzy Bednara (znane również jako barwnikowe DFSP): Tego typu komórki zawierają dużo melaniny , pigmentu nadającego skórze kolor. Dlatego guzy te mogą występować w różnych kolorach, w tym czerwonym, brązowym, niebieskim i fioletowym. Ten typ stanowi około 5% rozpoznań DFSP.
• Fibroblastoma olbrzymiokomórkowa: Ten typ charakteryzuje się obecnością komórek olbrzymich. Nazywany jest również młodzieńczym DFSP , ponieważ występuje najczęściej u dzieci i młodych dorosłych.
• Guzowaty włókniakomięsak skóry (DFSP-FS): Jak wspomniano wcześniej, jest to stosunkowo agresywny, szybko rozprzestrzeniający się typ mięsaków tkanek miękkich.
• Myksoidalne DFSP: Zbudowane są z nieprawidłowego rodzaju tkanki łącznej zwanego podścieliskiem myksoidalnym. Ten typ DFSP jest bardzo rzadki.

Co jest przyczyną DFSP?

Co zaskakujące, 9 na 10 osób, u których rozwija się DFSP, ma mutację genetyczną, która powoduje tę chorobę . Mutacja ta występuje w naszych komórkach po urodzeniu. Oznacza to, że DFSP nie jest spowodowany defektem genetycznym odziedziczonym po rodzicach.

Jakie są czynniki ryzyka rozwoju DFSP?

Oprócz rasy, ryzyko rozwoju DFSP może zwiększać każdy rodzaj urazu skóry lub blizny . Istnieje kilka sposobów, w jakie skóra może ulec uszkodzeniu:

• Oparzenia
• Poddaję się radioterapii
• Nacięcia chirurgiczne
• Tatuaże

Wyobraź sobie, że miałeś poważne oparzenie i dużą bliznę. Albo przeszedłeś radioterapię z powodu innej choroby. Kiedy skóra jest uszkodzona w taki sposób, istnieje niewielkie prawdopodobieństwo, że w przyszłości rozwinie się schorzenie takie jak DFSP, choć jest to rzadkie. Dlatego zawsze powinniśmy być świadomi zmian na skórze.

Jakie są objawy DFSP?

Wczesne objawy DFSP są tak subtelne, że możemy ich nie zauważyć, a nawet nie zauważyć. Guzy te najczęściej rozwijają się na klatce piersiowej, plecach, ramionach, brzuchu lub pośladkach. Mogą również rozwijać się na ramionach, nogach, skórze głowy i w jamie ustnej.

Na początku na skórze może pojawić się niewielki siniak.Jest płaski i bezbolesny. Może być nieco szorstki w dotyku, a jego kolor może się nieznacznie zmienić.

U niemowląt i małych dzieci DFSP może wyglądać jak znamię . Te plamy mają zazwyczaj szerokość od pół do dwóch cali (1 do 5 centymetrów).

Objawy DFSP stają się widoczne w miarę wzrostu nowotworu. W miarę wzrostu guz wnika w górną warstwę skóry (naskórek). Powoduje to pojawienie się twardych grudek (guzków) na powierzchni skóry . Słowo „protuberancja” oznacza „wystający”.

W przypadku tych guzków można zaobserwować następujące objawy:

• Może łatwo pęknąć i krwawić.
• Jest on trwale przymocowany do skóry (nie można go przesuwać).
• Z wiekiem skóra się rozciąga.
• W dotyku wydaje się twardy, przypomina gumę.
• Kolor może być czerwonobrązowy, fioletowy, niebieski lub czerwony.
• Może być lekko tkliwy w dotyku.

Czy istnieją inne schorzenia powodujące objawy podobne do DFSP?

Tak, istnieje nienowotworowa choroba skóry zwana dermatofibromem komórkowym . Może on wyglądać bardzo podobnie do DFSP, zwłaszcza we wczesnym stadium. Dermatofibromy komórkowe to łagodne guzy tkanek miękkich. Najczęściej występują na nogach. Czasami mogą swędzieć i boleć. Większość dermatofibromów nie wymaga leczenia. Należy jednak pamiętać, aby nie mylić tych dwóch schorzeń, dlatego warto skonsultować się z lekarzem, jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany na skórze.

Jak diagnozuje się DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

DFSP diagnozują dermatolodzy , czyli lekarze posiadający specjalistyczne przeszkolenie w zakresie raka skóry i chorób skóry. Lekarz najpierw pobierze niewielką próbkę guzka lub zmiany skórnej i prześle ją do laboratorium w celu wykonania biopsji skóry . Cały guzek może zostać usunięty i wysłany do laboratorium. Następnie patolodzy zbadają tkankę pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy zawiera komórki nowotworowe.

Jeśli biopsja skóry potwierdzi DFSP, możesz zostać skierowany na rezonans magnetyczny . Pomoże to określić dokładny rozmiar guza i głębokość jego rozprzestrzenienia się w skórze. Informacja ta jest bardzo ważna dla planowania leczenia.

Jakie są metody leczenia DFSP (dermatofibrosarcoma protuberans)?

Głównym i najlepszym sposobem leczenia DFSP jest chirurgiczne usunięcie guza. Dermatolodzy zazwyczaj stosują specjalną procedurę zwaną chirurgią Mohsa do usuwania guzów DFSP. Oto, jak przebiega ta operacja:

• Najpierw w obszar zabiegowy wstrzykuje się środek znieczulający miejscowo , dzięki czemu nie odczujesz bólu.
• Następnie lekarz wycina i usuwa guz nowotworowy. Nie tylko guz, ale także niewielki obszar zdrowej skóry wokół niego. To jest tzw. margines .
• Następnie krawędzie (granice) usuniętej tkanki bada się pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy pozostały jakieś komórki rakowe.
• Jeśli na obrzeżach nadal znajdują się komórki nowotworowe, lekarz ponownie usunie trochę tkanki z obszaru, w którym wykonano operację.
• W ten sposób usuwanie tkanki jest kontynuowane do momentu, aż na marginesach nie zostaną znalezione żadne komórki rakowe.
• Po całkowitym usunięciu nowotworu, jeśli zachodzi taka konieczność, przeprowadza się zabieg rekonstrukcyjny .

Czy istnieją inne metody leczenia DFSP bez konieczności operacji?

Nawet jeśli guzy DFSP zostaną usunięte chirurgicznie, czasami mogą powrócić. Po typowej, szerokiej resekcji, istnieje 20–30% szans na ich nawrót w ciągu trzech lat. Po operacji Mohsa ryzyko to zmniejsza się do 4–5%. Należy jednak zachować czujność, ponieważ nawrót guza może nastąpić nawet po 10 latach lub później.

Czasami, jeśli rak rozprzestrzenił się na inne części ciała (przerzutowy DFSP) lub jeśli guz jest zbyt duży lub zbyt zlokalizowany, aby można go było usunąć chirurgicznie, lekarze stosują lek o nazwie imatinib . Lek ten może również zmniejszyć guz, ułatwiając jego chirurgiczne usunięcie.

Ponadto, jeśli operacja nie jest w stanie całkowicie usunąć nowotworu lub jeśli przeprowadzenie operacji w ogóle nie jest możliwe, można zastosować radioterapię .

Jakie są rokowania dla osoby z DFSP?

To naprawdę pocieszająca wiadomość. Ponieważ DFSP to nowotwór o powolnym rozwoju i łagodnym przebiegu, przy odpowiednim leczeniu ponad 99% pacjentów przeżyje 10 lat lub dłużej. Dlatego najważniejsze to nie panikować i stosować się do zaleceń lekarza.

Co mogę zrobić, aby poprawić swoje samopoczucie?

Aby poprawić swoje samopoczucie, możesz zrobić kilka rzeczy:

• Regularnie badaj skórę. Szukaj nowych zmian, plam lub grudek na skórze. Jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany, natychmiast poinformuj o tym lekarza.
• Po leczeniu, przez pierwsze trzy lata, zgłaszaj się na badania kontrolne skóry do lekarza co najmniej co trzy do sześciu miesięcy. Następnie chodź na badania kontrolne raz w roku lub zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Ogranicz ekspozycję na słońce. Promienie UV zwiększają ryzyko wystąpienia innych nowotworów skóry. Dlatego stosuj krem ​​z filtrem przeciwsłonecznym , gdy wychodzisz na słońce, noś odzież ochronną i ograniczaj czas przebywania na zewnątrz w najgorętszej porze dnia.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe zmiany na skórze, zwłaszcza jeśli występuje którykolwiek z poniższych objawów, koniecznie skonsultuj się z lekarzem:

• Nowe, uporczywe guzki lub plamy, bądź nowe narośle skórne.
• Zmiany w brodawkach, znamionach, starych bliznach lub tatuażach.
• Jeśli guzki na skórze łatwo krwawią.

Pamiętaj, że zmiany skórne często mogą być niegroźne. Jednak niektóre zmiany mogą być oznaką raka skóry. Dlatego w razie jakichkolwiek wątpliwości najlepiej udać się do lekarza, aby je rozwiać.

O co powinienem zapytać lekarza?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie DFSP, możesz chcieć zadać lekarzowi następujące pytania:

• Dlaczego zachorowałem na raka skóry?
• Czy jestem narażony na ryzyko zachorowania na inne rodzaje raka skóry?
• Jakie leczenie jest dla mnie najlepsze?
• Czy istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się tego raka na inne części ciała?
• Jak często powinienem przychodzić na badania przesiewowe w kierunku raka?

Znajomość odpowiedzi na te pytania pomoże Ci lepiej zrozumieć tę chorobę, a także sprecyzować sposób leczenia i plany na przyszłość.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania

Chociaż DFSP jest rzadkim nowotworem skóry, jest bardzo mało prawdopodobne, aby rozprzestrzenił się na inne części ciała. Jednak leczenie chirurgiczne jest niezbędne, aby powstrzymać rozwój nowotworu. Wczesne wykrycie i odpowiednie leczenie mogą znacznie poprawić rokowanie. Dlatego zwracaj uwagę na swoją skórę i skontaktuj się z lekarzem, jeśli zauważysz coś nietypowego. Nie jesteś sam, a są lekarze, którzy mogą Ci pomóc w tej walce.

` DFSP, rak skóry, rak skóry, guzki skórne, operacja Mohsa, objawy raka, choroby skóry