Czy miałeś kiedyś taki guz? Porozmawiajmy o guzach desmoidalnych!

Czy zauważyłeś kiedyś nietypowy guzek lub obrzęk gdzieś na ciele i się zaniepokoiłeś? Czasami te rzeczy mogą nie być aż tak niebezpieczne. Jednak dzisiaj porozmawiamy o pewnym rodzaju guza, który jest niecodzienny i zasługuje na szczególną uwagę. Nazywają się one guzami desmoidalnymi. Przyjrzyjmy się, czym są, dlaczego powstają, jak je rozpoznać i jak je leczyć.

Czym są guzy desmoidalne? Dowiedzmy się tego w prosty sposób!

Mówiąc wprost, guzy desmoidalne nie są rakiem . Nazywa się je jednak również agresywną fibromatozą. Oznacza to, że czasami mogą rosnąć bardzo szybko i agresywnie. Tworzą się w tkance łącznej naszego ciała. Wyobraźmy je sobie jako klej, który spaja różne części naszego ciała.

Chociaż guzy te mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu ciała, najczęściej pojawiają się na brzuchu, ramionach, nogach, a czasem na głowie i szyi .

Najważniejsze jest to, że nowotwory te nie rozprzestrzeniają się z jednego miejsca w organizmie na drugie (nie dają przerzutów) jak rak.

Istnieje jednak jeden problem. Guzy te często rosną powoli . Niektóre jednak mogą rosnąć bardzo szybko i rozprzestrzeniać się na okoliczne tkanki (miejscowo naciekając). W takim przypadku bardzo trudno jest je usunąć chirurgicznie. Inną kwestią jest to, że istnieje większe prawdopodobieństwo ich nawrotu (wznowy) nawet po leczeniu. Jednak nie u każdego sytuacja jest taka sama i ważne jest, aby o tym pamiętać.

Czy istnieją jakieś rodzaje tych orzechów?

Tak, guzy desmoidalne można podzielić na kilka głównych typów, w zależności od miejsca powstawania:

• Guzy desmoidalne ściany jamy brzusznej: rozwijają się w tkance otaczającej narządy znajdujące się w jamie brzusznej (np. żołądek).
• Guzy desmoidalne wewnątrzbrzuszne: rozwijają się w tkance wyściełającej jelita (krezka).
• Guzy desmoidalne poza jamą brzuszną: rozwijają się poza jamą brzuszną i ścianą brzucha. Najczęściej rozpoczynają się w barkach, ramionach, klatce piersiowej i górnej części nóg. Mogą również rozwijać się w głowie i szyi.

Jakie są objawy? Jak rozpoznać, że to mamy?

Guzy desmoidalne nie zawsze powodują poważne objawy. Objawy pojawiają się jednak dopiero wtedy, gdy guz urośnie na tyle, że będzie uciskał pobliskie nerwy lub narządy. Mogą one obejmować:

• Guzek lub obrzęk: Najczęściej występuje na ramionach, nogach lub brzuchu.
• Nudności i wymioty: Objawy te mogą wystąpić, jeśli w żołądku znajduje się guz.
• Ból lub drętwienie: Mogą być odczuwalne, gdy guz naciska na nerwy, narządy lub naczynia krwionośne w pobliżu guza.
• Trudno mi poruszyć ręką lub nogą.

Ważne: Nie każdy guz, który tworzy się na ciele, jest guzem desmoidalnym. Jeśli jednak guz jest większy niż dwa cale (około 5 centymetrów), nadal rośnie lub jest bolesny , najlepiej skonsultować się z lekarzem.

Dlaczego powstają te guzy desmoidalne? Jakie są ich przyczyny?

Guzy te powstają, gdy komórki tkanki łącznej ulegają mutacji i zaczynają się szybko i niekontrolowanie dzielić. Z czasem nadmiar komórek kumuluje się i tworzy guz.

Lekarze wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego te komórki ulegają zmianom. Jednak badania zidentyfikowały kilka mutacji genów związanych z guzami desmoidalnymi. Informacje te mogą pomóc w opracowaniu terapii ukierunkowanych na te mutacje i kontrolujących wzrost guzów.

Kto jest bardziej narażony na rozwój tych chorób? (Czynniki ryzyka)

U niektórych osób ryzyko rozwoju guzów desmoidalnych jest większe. Przyjrzyjmy się im bliżej:

• Młody wiek: chorobę tę najczęściej diagnozuje się u osób w wieku od 30 do 40 lat.
• Kobiety: Kobiety są bardziej narażone na rozwój tych guzów, szczególnie w czasie ciąży lub krótko po porodzie. Często pojawiają się na ścianie brzucha. Ponieważ poziom estrogenów wzrasta w czasie ciąży, niektórzy eksperci uważają, że istnieje związek między estrogenem a desmoidami.
• Choroba zwana rodzinną polipowatością gruczolakowatą (FAP): Jest to choroba dziedziczna. U 5–10% osób z FAP rozwijają się guzy desmoidalne. Najczęściej guzy te rozwijają się w miejscu, gdzie wcześniej wykonano zabieg chirurgiczny w celu usunięcia małego narośli (polipa okrężnicy).
• Uraz: Badania wykazały, że poważny uraz lub powtarzający się uraz tego samego obszaru (na przykład wielokrotne uderzanie w to samo miejsce podczas uprawiania sportu) zwiększa ryzyko wystąpienia guza desmoidalnego.

Jak lekarze diagnozują tę chorobę? (Diagnoza)

Jeśli masz te objawy, lekarz najpierw przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta o objawy. Następnie może zlecić następujące badania:

• Badania obrazowe: Najczęstsze to tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny. Pozwalają one wyraźnie zobaczyć guz wewnątrz ciała.
• Biopsja: To najważniejsze badanie, jakie należy wykonać . Polega ono na pobraniu małego fragmentu tkanki z guza i zbadaniu komórek pod mikroskopem. To jedyny sposób na dokładne określenie rodzaju guza.

Jeśli lekarz podejrzewa u Ciebie FAP, może zlecić dalsze badania. Nie każda osoba z torbielami desmoidalnymi choruje na FAP. Ważne jest jednak, aby wiedzieć, czy występuje, ponieważ osoby z FAP mają wyższe ryzyko rozwoju raka jelita grubego.

Jak się to leczy? (Leczenie)

Guzy desmoidalne są często leczone w ten sam sposób, co guzy nowotworowe. Oznacza to, że prawdopodobnie będziesz współpracować z zespołem lekarzy różnych specjalności, w tym z onkologiem.

W przeszłości głównym sposobem leczenia tych guzów była operacja. Jednak od czasu odkrycia, że ​​guzy te mają duże ryzyko nawrotu po operacji, obecnie leczenie opiera się głównie na farmakoterapii. Inne metody leczenia obejmują:

• Aktywna obserwacja (lub czujna obserwacja): Jeśli guz rośnie powoli i nie powoduje żadnych poważnych objawów, lekarz będzie Cię regularnie monitorował. Będą wykonywać regularne badania obrazowe. Jeśli Twój stan się zmieni, leczenie można rozpocząć jak najszybciej.
• Operacja: Operacja może być konieczna, jeśli guz rośnie bardzo szybko lub powoduje poważne objawy. Można również przeprowadzić operację, jeśli istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań, takich jak niedrożność jelit.
• Terapia celowana: Leki te działają poprzez ukierunkowanie na określone geny lub białka, które wspomagają wzrost guzów desmoidalnych. Lekarz może zalecić lek zwany inhibitorem kinazy tyrozynowej (TKI).
• Krioablacja: To kolejna alternatywa dla operacji. Wykorzystuje ekstremalnie niską temperaturę do zniszczenia guza. Zabieg ten można stosować w przypadku małych guzów desmoidalnych zlokalizowanych poza jamą brzuszną (na przykład na ramionach i nogach).
• Chemioterapia: Leki te stosuje się w celu zmniejszenia lub całkowitego wyeliminowania guzów desmoidalnych. Istnieją jednak rozbieżne opinie na temat skuteczności tego leczenia.
• Terapia hormonalna: Leki hormonalne, takie jak tamoksifen, mogą pomóc zatrzymać wzrost guzów desmoidalnych.
• Radioterapia: Radioterapia może być stosowana w celu zmniejszenia lub zniszczenia guza. Jest stosowana samodzielnie lub w połączeniu z innymi metodami leczenia.

Czy muszę regularnie odwiedzać lekarza? (Kolejne wizyty)

Tak, zdecydowanie. Nawet po leczeniu będziesz musiał regularnie odwiedzać lekarza , ponieważ istnieje duże prawdopodobieństwo nawrotu desmoidów.Zazwyczaj badania i skany będą konieczne co sześć miesięcy przez pierwsze trzy lata. Następnie, jeśli nie będzie żadnych problemów, będziesz musiał zgłaszać się na badania kontrolne raz w roku lub co dwa lata. Lekarz zdecyduje, jak często będziesz musiał przychodzić, w zależności od Twojego stanu zdrowia.

Czego mogę się spodziewać w przypadku tej choroby? (Prognoza)

Guzy desmoidalne nie występują u wszystkich w tym samym stadium. Niektórzy mają je, ale nie dają żadnych objawów. U około dwóch na dziesięciu osób występują i ustępują bez leczenia. Jednak u innych mogą się rozrastać i stanowić zagrożenie dla zdrowia.

W zależności od charakteru mutacji genetycznej w guzie, lekarze mogą snuć domysły na temat agresywności nowotworu i prawdopodobieństwa jego nawrotu po leczeniu. Jednak niczego nie można być pewnym.

Nawet jeśli to nie rak, nie oznacza to, że należy po prostu czekać. Guz desmoidalny to poważny stan, który powinien być monitorowany przez lekarza.

Jaki jest wskaźnik przeżywalności? (Wskaźniki przeżywalności)

Guzy desmoidalne zazwyczaj nie zagrażają życiu, ale dalsze leczenie może być problematyczne.

Najważniejszy jest tutaj wskaźnik przeżycia bez nawrotu choroby (ang. „recurrence-free survival rate”) . Po pięciu latach wskaźnik ten może wahać się od zaledwie 23% do nawet 65%. Zależy to w dużej mierze od charakteru mutacji genetycznej w guzie.

Lekarz wyjaśni Ci, czego możesz się spodziewać na podstawie Twojej diagnozy.

Najważniejsze: wsparcie ekspertów

Guzy desmoidalne bywają bardzo nieprzewidywalne. Mogą powodować ból, ograniczać ruchomość lub wpływać na pobliskie narządy. Ta niepewność może być bardzo stresująca. Niektóre guzy rosną powoli i mogą nie wymagać natychmiastowego leczenia, ale inne wymagają bardzo ostrożnego postępowania.

Ponieważ torbiele desmoidalne są rzadką chorobą i wpływają na każdego pacjenta inaczej, ważne jest, aby szukać leczenia u zespołu specjalistów z doświadczeniem w leczeniu tych złożonych schorzeń. Podejście wielodyscyplinarne zapewnia największą szansę na złagodzenie objawów i poprawę jakości życia.

Czego możemy się z tego nauczyć (przesłanie do zapamiętania)

Okej, więc z tego, o czym mówiliśmy, jest kilka ważnych rzeczy, o których musisz pamiętać:

• Mimo że guz desmoidalny nie jest nowotworem, nie należy go lekceważyć.
• Jeśli na Twoim ciele pojawi się nietypowy guzek lub obrzęk, zwłaszcza jeśli nadal rośnie i jest bolesny, nie trać czasu i natychmiast zgłoś się do lekarza.
• Stan ten może być nieco skomplikowany, dlatego uzyskanie dokładnej diagnozy i wsparcie doświadczonego zespołu medycznego znacznie pomogą w prowadzeniu udanego życia z tą chorobą.
• Nie panikuj, ale zachowaj ostrożność. Najważniejsze to stosować się do zaleceń lekarza.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, koniecznie porozmawiaj ze swoim lekarzem. Dbaj o zdrowie!

Guzy desmoidalne , agresywna fibromatoza, guzy tkanki łącznej, guzy nienowotworowe, objawy guza, leczenie guza, Sri Lanka Health