Czy Twoje dziecko ma podobne trudności z oddychaniem? Porozmawiajmy o „podwójnym łuku aorty”!

Czy Twoje dziecko ma czasami wrażenie, że ma trudności z oddychaniem? Czy krztusi się podczas karmienia piersią? A może wydaje dziwne dźwięki podczas oddychania? Chociaż mogą to być częste choroby wieku dziecięcego, przyczyną może być poważniejsza, ale uleczalna przypadłość. Jedną z takich rzadkich, ale ważnych chorób, o których warto wiedzieć, jest tzw. „podwójny łuk aorty”. Porozmawiajmy o tym dzisiaj szczegółowo.

Mówiąc najprościej, głównym naczyniem krwionośnym, które transportuje krew z serca dziecka do reszty jego ciała, jest aorta . Zazwyczaj jest to pojedyncze, duże naczynie. Zakrzywiona część tego naczynia, znajdująca się nad sercem, nazywa się łukiem aorty .

Jednak u dziecka z „podwójnym łukiem aorty” ten „łuk aorty” tworzy się w dwóch częściach. Oznacza to, że do tego głównego „łuku aorty” łączy się dodatkowe naczynie krwionośne, tworząc drugi łuk. Te dwa łuki łączą się, tworząc pierścień wokół tchawicy i przełyku dziecka. Wyobraź sobie, co się stanie, jeśli ten pierścień zostanie zablokowany? Wtedy dziecko zaczyna odczuwać poważne objawy, takie jak trudności z oddychaniem, wydawanie odgłosów podczas oddychania i trudności z połykaniem pokarmu.

Ten „łuk aorty” powstaje na bardzo wczesnym etapie ciąży, między drugim a siódmym tygodniem. W tym okresie serce i naczynia krwionośne rozwijają się w bardzo złożony sposób. Niektóre części się formują, a po pewnym czasie stają się niepotrzebne i zanikają. Z tego właśnie powodu powstaje „podwójny łuk aorty”. Około piątego tygodnia ciąży naczynie krwionośne, które z nieznanych przyczyn powinno zaniknąć, nie znika i powstaje ten „podwójny łuk aorty”. Jest to wrodzona wada serca , co oznacza, że ​​dziecko rodzi się z nią.

Wada ta, zwana „podwójnym łukiem aorty”, należy do grupy wrodzonych wad serca zwanych „pierścieniami naczyniowymi”. Powodują one ucisk tchawicy i przełyku dziecka.

Czym są te „pierścienie naczyniowe”?

Dobrze, „pierścienie naczyniowe” to, jak wspomniałem wcześniej, stany, w których „łuk aorty” rozwija się nieprawidłowo, co może spowodować ucisk tchawicy, przełyku lub obu tych narządów u dziecka. To bardzo rzadkie wrodzone wady serca . Pomyślcie, około jedno na 100 dzieci rodzi się z jakąś wrodzoną wadą serca. Ale „pierścienie naczyniowe” dotyczą tylko jednego na 10 000 dzieci. To aż tak rzadkie.

Jakie są główne rodzaje „pierścieni naczyniowych”?

Istnieje kilka głównych typów tych „pierścieni naczyniowych”. Zobaczmy, jakie one są:

• Podwójny łuk aorty: W tym przypadku dwa „łuki aorty” (lewy i prawy) otaczają tchawicę i przełyk. To główny temat, o którym mówimy.
• Prawy łuk aorty z aberracją lewej tętnicy podobojczykowej i lewym więzadłem: W tym miejscu występuje jeden łuk aorty, ale znajduje się on po prawej stronie tchawicy (zwykle po lewej). W tym przypadku lewa tętnica podobojczykowa, która doprowadza krew do ramion dziecka, rozpoczyna się od aorty i przechodzi za tchawicą i przełykiem. Ten pierścień naczyniowy zamyka się połączeniem z lewym więzadłem tętniczym, pozostałością naczynia krwionośnego, które istniało w życiu płodowym, a następnie zanika.
• Lewy łuk aorty z aberracyjną prawą tętnicą podobojczykową: W tym przypadku prawa tętnica podobojczykowa przechodzi za tchawicą i przełykiem, powodując ich ucisk.
• Ucisk tętnicy bezimiennej: Tętnica bezimienna (ramieniowo-głowowa) jest odgałęzieniem aorty. W tym przypadku rozpoczyna się po lewej stronie tchawicy, a następnie przechodzi przed tchawicą po prawej stronie. To wywiera nacisk na tchawicę.
• Pas tętnicy płucnej: Lewa tętnica płucna bierze swój początek w prawej tętnicy płucnej i przebiega pomiędzy tchawicą a przełykiem.

W każdym z tych przypadków dochodzi do pewnego rodzaju uszkodzenia dróg oddechowych lub przełyku.

Czy istnieją rodzaje „podwójnego łuku aorty”?

Tak, istnieją trzy główne rodzaje „podwójnego łuku aorty”. Rozróżnia się je w zależności od tego, który łuk jest większy i czy znajduje się on po prawej, czy po lewej stronie tchawicy.

• Dominujący łuk prawy z małym łukiem lewym: Jest to najczęstszy typ, występujący w około 80 procentach przypadków.
• Dominujący łuk lewy z małym łukiem prawym: występuje w około 10 procentach przypadków.
• Zrównoważone łuki: Występują w około 10 procentach przypadków.

Jaki rodzaj „pierścienia naczyniowego” można zaobserwować najczęściej?

Lekarze uważali, że „podwójny łuk aorty” to najczęstszy rodzaj „pierścienia naczyniowego”. Jednak nowe badania wykazały, że „prawy łuk aorty” w rzeczywistości występuje częściej.

Ale jest jeszcze coś. Dzieci z „prawostronnym łukiem aorty” są bardziej narażone na inne wrodzone wady serca niż dzieci z „podwójnym łukiem aorty”. Jednak rzadziej diagnozuje się je przy urodzeniu. Dzieje się tak, ponieważ „prawostronny łuk aorty” może nie dawać objawów we wczesnym stadium. Dlatego operacja w przypadku tego problemu może być konieczna między 6. a 18. miesiącem życia.

Schorzenie zwane „podwójnym łukiem aorty” jest najczęstszym rodzajem pierścienia naczyniowego. Dlatego lekarz może zdiagnozować problem wcześnie. W porównaniu z dziećmi z innymi rodzajami pierścieni naczyniowych, dzieci z „podwójnym łukiem aorty” mogą wymagać operacji wkrótce po urodzeniu.

Jakie są objawy „podwójnego łuku aorty”?

Objawy „podwójnego łuku aorty” zwykle pojawiają się, gdy tchawica, przełyk lub oba narządy dziecka są uciskane. Ucisk ten może wpływać na oddychanie, karmienie lub pracę serca dziecka.

Najczęściej objawy te pojawiają się we wczesnym dzieciństwie (szczególnie, gdy schorzenie ma ciężki przebieg), ale czasami mogą pojawić się już w wieku trzech lat, a nawet w okresie dojrzewania.

U niektórych dzieci może zostać błędnie zdiagnozowana astma, ponieważ objawy są podobne. Schorzenie to diagnozuje się dopiero wtedy, gdy leczenie astmy okaże się nieskuteczne i konieczne będą dalsze badania.

Objawy ze strony układu oddechowego

Około 91 procent niemowląt i dzieci z „podwójnym łukiem aorty” rozwija następujące objawy związane z oddychaniem. Są to:

• Dziwny dźwięk wydawany podczas oddychania (wysoki dźwięk zwany „stridorem” lub świszczący dźwięk zwany „świszczący oddech”) .
• Kaszel, który brzmi jak „szczekanie foki”. Jest podobny do kaszlu występującego w przebiegu schorzenia zwanego „krupem”.
• Częste infekcje dolnych dróg oddechowych .

Objawy żołądkowo-jelitowe

Około 40 procent niemowląt i dzieci z „podwójnym łukiem aorty” doświadcza tych objawów trawiennych. Należą do nich:

• Zadławienie się podczas karmienia piersią.
• Trudności z połykaniem (dysfagia) . Często ujawniają się one po rozpoczęciu jedzenia przez dziecko pokarmów stałych.
• Trudności z przybieraniem na wadze .
• Cofanie się pokarmu do gardła (`Refluks/Zarzucanie treści żołądkowej do gardła`) .

Objawy serca

Około 30 procent niemowląt i dzieci z „podwójnym łukiem aorty” rozwija objawy związane z sercem. Należą do nich:

• Ból w klatce piersiowej .
• Nieprawidłowy dźwięk serca (szmer serca) .
• Sinica skóry (sinica) .

Co jest przyczyną „podwójnego łuku aorty”?

Dokładna przyczyna „podwójnego łuku słuchowego” nie została jeszcze odkryta . Chociaż schorzenie to jest powszechnie spotykane u dzieci poczętych metodą „zapłodnienia in vitro” (IVF) , jego dokładna przyczyna nie jest znana.

Podwójny łuk aorty może być również związany z innymi schorzeniami. Około 12% dzieci z podwójnym łukiem aorty ma inną wrodzoną wadę serca, taką jak ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) i tetralogię Fallota . Ponadto około 20% dzieci z podwójnym łukiem aorty ma schorzenia genetyczne, takie jak delecja chromosomu 22q11 i trisomia 21 (zespół Downa) .

Jak rozpoznać „podwójny łuk aorty”?

Podwójny łuk aorty diagnozuje się przypadkowo lub wraz z pojawieniem się pierwszych objawów. Czasami jest on wykrywany przypadkowo w czasie ciąży, po porodzie lub podczas badań obrazowych wykonywanych z innego powodu. Od 2004 roku wzrosła liczba osób, u których tę chorobę diagnozuje się na podstawie badań obrazowych w czasie ciąży. Jest to bardzo przydatne, ponieważ leczenie można zaplanować już po urodzeniu dziecka.

Można ją również zdiagnozować, gdy objawy pojawią się po urodzeniu dziecka. Lekarz opiekujący się dzieckiem porozmawia z Tobą o objawach i zleci wykonanie badań.

Badania diagnostyczne „podwójnego łuku aorty”

Główne testy stosowane w celu diagnozy tej choroby to:

• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: Często jest to pierwsze wykonywane badanie .
• Tomografia komputerowa.
• Badanie echokardiograficzne (echo): jest bardzo pomocne w wykryciu innych wad serca.
• Badanie MRI (MRI).

Czasami wykonuje się bronchoskopię w celu zbadania tchawicy dziecka. Może być ona wykonywana w odpowiedzi na trudności z oddychaniem, zanim rozpozna się podwójny łuk aorty. Można ją również wykonać przed operacją, aby pomóc chirurgowi ustalić przyczynę problemu.

Badania genetyczne pomagają wykryć schorzenia genetyczne.

Jak wyleczyć „podwójny łuk aorty”?

Operacja jest konieczna, aby skorygować wadę „podwójnego łuku aorty”. Nawet u niemowląt bezobjawowych, operację najlepiej przeprowadzić między 6. a 9. miesiącem życia. Niemowlęta z objawami, zwłaszcza jeśli są one nasilone, mogą wymagać operacji jeszcze wcześniej.

Pomyślcie tylko, że schorzenie „podwójnego łuku aorty” po raz pierwszy zdiagnozowano w 1737 roku. Pierwszą operację przeprowadzono w 1947 roku. Jak wiele zaszliśmy od tego czasu! Dzieci z tą wrodzoną wadą mogą żyć długo i zdrowo dzięki leczeniu chirurgicznemu.

Operacja „podwójnego łuku aorty”

Operacja podwójnego łuku aorty jest bardzo bezpieczna, a jej rezultaty są bardzo dobre . Twoje dziecko nie będzie musiało być podłączone do krążenia pozaustrojowego (serca i płuc) .

Operację przeprowadza się metodą zwaną „torakotomią boczną”. Oznacza to, że chirurg wykonuje nacięcie po jednej stronie klatki piersiowej dziecka, między dwoma żebrami. Często wykonuje się je po lewej stronie, ponieważ to właśnie tam większość dzieci ma „dodatkowe” małe żebra. Badania obrazowe wykonywane przed operacją pozwalają chirurgowi dokładnie przyjrzeć się wnętrzu ciała dziecka i odpowiednio zaplanować operację.

Chirurg stosuje technikę „ligatury i podziału” . Oznacza to, że mały łuk jest podwiązywany, aby zatamować krwawienie. Następnie jest on przecinany i zszywany. Proces ten jest powtarzany, aż łuk zostanie całkowicie oddzielony, a nacisk na tchawicę i przełyk zostanie wyeliminowany.

Twoje dziecko pozostanie w szpitalu przez około tydzień, po czym wyzdrowieje i wróci do domu.

Leczenie „uchyłka Kommerella” („uchyłek Kommerella – KD”)

W rzadkich przypadkach u dzieci z „podwójnym łukiem aorty” może występować również tzw. „uchyłek Kommerella” (KD). Jest to częstsze zjawisko u dzieci z „prawostronnym łukiem aorty”, ale również bardzo rzadkie w przypadku „podwójnego łuku aorty”.

Ten „KD” to „tętniak”, naczynie krwionośne rozwijające się w zstępującej „aorcie” w pobliżu „łuku aorty”. To wybrzuszenie może zajmować miejsce i uciskać tchawicę i przełyk dziecka. Może nie powodować natychmiastowych problemów. Jednak chirurdzy chętnie usuwają również to uwypuklenie podczas tworzenia „podwójnego łuku aorty”, aby zapobiec późniejszym problemom.

Leczenie innych wad serca

Jeśli Twoje dziecko ma inne wady serca wymagające operacji, mogą być one leczone jednocześnie z podwójnym łukiem aorty. Może to wymagać zabiegu zwanego „sternotomią pośrodkową” , polegającego na wykonaniu nacięcia przez środek klatki piersiowej. Chirurg Twojego dziecka omówi z Tobą najlepszą opcję, w zależności od problemów wymagających leczenia.

Jakie są możliwe powikłania operacji?

Ryzyko powikłań po operacji podwójnego łuku aorty jest bardzo niskie . Rzadko dziecko może mieć trudności z karmieniem lub uporczywe problemy z oddychaniem. Jeśli występują jakiekolwiek uporczywe problemy z oddychaniem, zazwyczaj ustępują one w ciągu roku od operacji.

Powikłania operacji korekcji podwójnego łuku aorty i innych wad serca mogą być różne. Omów wszystkie te zagrożenia i powikłania z chirurgiem opiekującym się dzieckiem.

Czy można zapobiec podwójnemu łukowi aorty?

Nie, schorzeniu zwanemu „podwójnym łukiem aorty” nie można zapobiec . Jest to schorzenie, które rozwija się we wczesnym okresie ciąży i jest obecne już od urodzenia.

Jaka jest przyszłość osób z „podwójnym łukiem aorty”?

Niemowlęta i dzieci, które przeszły operację „podwójnego łuku aorty”, mają świetlaną przyszłość . Mogą żyć i wykonywać normalne czynności bez żadnych ograniczeń.

Po operacji dziecko może nadal głośno oddychać nawet przez rok. Wynika to z faktu, że tchawica dziecka nie jest jeszcze w pełni rozwinięta z powodu „podwójnego łuku aorty”. Dlatego wzmocnienie tchawicy zajmie trochę czasu.

Bardzo rzadko u niemowląt i dzieci objawy ze strony układu oddechowego mogą utrzymywać się dłużej niż rok po zabiegu.

Najważniejsze to regularnie zabierać dziecko na badania kontrolne i informować lekarza o wszelkich utrzymujących się objawach. Długoterminowa opieka pooperacyjna jest niezwykle ważna dla każdego dziecka, które przeszło operację serca.

Kiedy powinnam zadzwonić do lekarza mojego dziecka?

Jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe objawy lub jeśli istniejące objawy wydają się nasilać, natychmiast skontaktuj się z lekarzem dziecka. Niemowlęta i małe dzieci zmieniają się tak bardzo, że czasami trudno odróżnić, co jest normalne, a co nieprawidłowe. Jeśli jednak Twoje dziecko ma kaszel przypominający fokę lub świszczący oddech , natychmiast poinformuj o tym lekarza. Może to być typowa choroba wieku dziecięcego. Rzadko jednak może to być objaw problemu z sercem, który wpływa na zdolność dziecka do oddychania.

Kiedy należy zadzwonić pod numer alarmowy 911?

„Podwójny łuk aorty” może wywierać zagrażający życiu ucisk na tchawicę dziecka. Jeśli skóra dziecka jest sina (sinica) lub jeśli dziecko ma poważne trudności z oddychaniem , należy natychmiast zadzwonić pod numer 911.

Jakie pytania powinnam zadać lekarzowi mojego dziecka?

Jeśli u Twojego dziecka zdiagnozowano „podwójny łuk aorty”, to normalne, że będziesz mieć wiele pytań. Ważne jest, aby znać stan zdrowia dziecka, w tym termin operacji i ewentualne inne problemy zdrowotne. Możesz chcieć zadać następujące pytania:

• Kiedy moje dziecko powinno mieć operację?
• Gdzie wykonuje się zabieg? Kto go wykonuje?
• Na jakie objawy powinienem zwrócić uwagę w domu?
• Co mogę zrobić, żeby mojemu dziecku było łatwiej pozostać w domu?
• Czy moje dziecko ma inne wady serca?
• Czy powinnam poddać się badaniom genetycznym mojego dziecka i reszty rodziny?
• Jaka będzie przyszłość mojego dziecka?

Czym jest zespół łuku aorty? Czym różni się od zespołu podwójnego łuku aorty?

Tak, nie należy ich mylić. „Zespół łuku aorty” to bardzo rzadki rodzaj „zapalenia naczyń” . Znany jest również jako „zapalenie tętnic Takayasu” .

Zapalenie naczyń to stan zapalny ścian naczyń krwionośnych. Może wystąpić w każdym naczyniu krwionośnym, nawet w najmniejszych naczyniach włosowatych. Zapalenie tętnic Takayasu to stan zapalny średnich i dużych naczyń krwionośnych. Najczęściej występuje w łuku aorty i jego głównych odgałęzieniach. Dlatego nazywa się je również zespołem łuku aorty.

Zapalenie tętnic Takayasu (znane również jako „zespół łuku aorty”) występuje u młodych dorosłych i młodzieży . Jest to zupełnie inny problem niż wrodzony „podwójny łuk aorty”, o którym mówiliśmy wcześniej, a wymagane leczenie jest inne.

Narodziny dziecka to zazwyczaj czas radości i świętowania. Jednak gdy dowiadujesz się, że Twoje dziecko ma wadę serca, czy to w czasie ciąży, czy po porodzie, radość ta ustępuje miejsca lękowi i niepewności. Jeśli właśnie dowiedziałaś się, że Twoje dziecko ma „podwójny łuk aorty”, prawdopodobnie zastanawiasz się, co dalej.

Nie martw się. Twój zespół medyczny pomoże Ci przejść przez to wszystko krok po kroku. Pierwszy krok masz już za sobą – chcesz dowiedzieć się więcej o stanie swojego dziecka. Dobra wiadomość jest taka, że ​​operacja podwójnego łuku aorty jest bardzo bezpieczna i skuteczna. Jeśli Twoje dziecko ma inne wady serca lub schorzenia genetyczne, leczenie może być nieco bardziej skomplikowane. Jednak dzięki postępowi w opiece nad noworodkami możesz pomóc swojemu dziecku uzyskać odpowiednią opiekę, której potrzebuje, wrócić do zdrowia i cieszyć się szczęśliwym dzieciństwem.

Jakie zatem najważniejsze rzeczy należy zapamiętać z tego, o czym mówiliśmy? (Podsumowanie)

Dobrze, podsumujmy kilka rzeczy, o których należy pamiętać w kontekście „podwójnego łuku aorty”:

• „Podwójny łuk aorty” to wrodzona wada serca . Aorta dziecka jest podzielona na dwa łuki, co powoduje ucisk tchawicy i przełyku.
• Głównymi objawami są trudności w oddychaniu, świszczący oddech, trudności w przełykaniu i częste infekcje dróg oddechowych .
• Schorzenie to diagnozuje się za pomocą badań takich jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i echokardiografia . Czasami diagnozę można postawić nawet w czasie ciąży.
• Leczenie polega na operacji . Operacja ta jest bardzo bezpieczna i skuteczna.
• Dla dziecka po operacjiMożesz żyć normalnym, zdrowym życiem.
• Jeśli u Twojego dziecka wystąpią takie objawy, jak trudności z oddychaniem lub zakrztuszenie, natychmiast zwróć się o pomoc lekarską .
• Nie martw się . Dzięki rozwojowi współczesnej medycyny tę przypadłość można skutecznie leczyć. Twój zespół medyczny zapewni Ci niezbędne wsparcie.

` Podwójny łuk aorty, wrodzona wada serca, pierścienie naczyniowe, niedotlenienie niemowląt, zdrowie niemowląt, operacja serca