Czy na Twojej skórze pojawiają się pęcherze, nawet jeśli są niewielkie? Porozmawiajmy o pęcherzowym oddzielaniu się naskórka (EB)

Wyobraź sobie, że skóra Twojego dziecka pokrywa się pęcherzami i łatwo ulega uszkodzeniom od ubrań, nawet jeśli gdzieś się lekko zadrapie. To bardzo bolesna i smutna sytuacja, prawda? Niestety, niektóre dzieci i dorośli borykają się z tego typu problemami. Dzisiaj porozmawiamy o schorzeniu zwanym „pęcherzowym oddzielaniem się naskórka” (EB), które powoduje, że skóra takich dzieci jest bardzo delikatna i wrażliwa. Niektórzy pieszczotliwie nazywają te dzieci „motylkami”, ponieważ ich skóra jest delikatna jak skrzydło motyla.

Krótko mówiąc, czym jest pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB)?

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB) nie jest pojedynczą chorobą. Jest to schorzenie genetyczne, co oznacza, że ​​jest dziedziczone z pokolenia na pokolenie. Skóra osoby z tą chorobą jest bardzo delikatna. Nawet niewielki nacisk lub tarcie, które nie zaszkodziłyby zdrowej osobie, takie jak ocieranie się o ubranie lub dotykanie skóry przez kogoś innego, może czasami powodować powstawanie pęcherzy i ran.

Nasza skóra składa się z kilku głównych warstw. Warstwy te są ze sobą połączone białkami. Dokładniej, białko zwane kolagenem odgrywa w tym kluczową rolę. Jest niczym „guma”, która przylega do warstw skóry. Z powodu defektu genetycznego u osób z EB białko to nie jest produkowane prawidłowo. Z powodu osłabienia tej „gumy” warstwy skóry łatwo się rozdzielają, wypełniając się płynem i tworząc pęcherze. Pęcherze te mogą tworzyć się nie tylko w miejscach takich jak dłonie, stopy, łokcie i kolana, ale także w jamie ustnej, gardle i w ciele.

Jakie są główne rodzaje EB?

EB dzieli się na cztery główne typy, w zależności od warstwy skóry, w której tworzą się pęcherze. Jest to bardzo ważne dla lekarzy przy podejmowaniu decyzji o leczeniu.

Jakie są możliwe objawy choroby E. coli?

Objawy mogą się różnić w zależności od rodzaju EB. Objawy zwykle pojawiają się w okresie niemowlęcym.

• Głównym objawem jest powstawanie pęcherzy na skórze, zwłaszcza na dłoniach, stopach, łokciach i kolanach.
• Zgrubienie skóry na dłoniach i podeszwach stóp, jakby była ściskana.
• Paznokcie stają się zdeformowane, pogrubione lub łuszczące się.
• Pojawienie się na skórze małych, białych, pęcherzykowatych grudek (mialiów).
• Trudności z połykaniem pokarmu (dysfagia) spowodowane pęcherzami w jamie ustnej i gardle.
• Częste urazy mogą powodować utratę krwi z organizmu, co prowadzi do anemii .
• W ciężkich przypadkach palce sklejają się ze sobą.
• Osłabienie szkliwa zębów i niedorozwój zębów (hipoplazja).
• Zahamowanie wzrostu u dzieci.

Jak diagnozuje się i leczy tę chorobę?

Jeśli Twoje dziecko ma takie objawy, koniecznie skonsultuj się z lekarzem. Lekarz zazwyczaj zleci kilka badań w celu zdiagnozowania tego schorzenia.

• Biopsja skóry: Polega na pobraniu bardzo małego fragmentu skóry i zbadaniu go pod mikroskopem. Pozwala to dokładnie określić, która warstwa skóry jest dotknięta chorobą.
• Testy genetyczne:Może to pomóc ustalić, który dokładnie gen jest uszkodzony i jaki to typ EB.

Porozmawiajmy o leczeniu.

Przede wszystkim należy zaznaczyć, że niestety nie ma jeszcze lekarstwa na EB. Można jednak kontrolować objawy, zapobiegać powikłaniom i zapewnić pacjentowi możliwie jak najbardziej komfortowe życie. Główne cele leczenia to:

• W miarę możliwości staraj się zminimalizować ryzyko powstawania pęcherzy.
• Dbanie o to, aby nie dopuścić do zakażenia pęcherzy i ran.
• Radzenie sobie z bólem.
• Zapobieganie problemom żywieniowym.

Oto kilka wskazówek, które lekarze podają na ten temat.

• Noś miękkie, luźne ubrania: Powinnaś nosić ubrania wykonane z naturalnych włókien, takich jak bawełna, które nie są obcisłe i nie ocierają ciała.
• Utrzymuj skórę w chłodzie: ciepło i pocenie się mogą zwiększać ryzyko powstawania pęcherzy, dlatego ważne jest, aby utrzymywać w pomieszczeniu przyjemną temperaturę.
• Stosowanie specjalnych opatrunków: Na rany należy stosować specjalne opatrunki i gazę, które nie przyklejają się do skóry.
• Codzienna pielęgnacja ran: Stosuj maści przepisane przez lekarza i utrzymuj rany w czystości.
• Dieta: Jeśli masz afty, unikaj gorących, pikantnych i twardych potraw, a jedz miękkie potrawy, takie jak zupy, puree i puddingi.
• Zabieg chirurgiczny: W niektórych ciężkich przypadkach konieczna może być operacja w celu poszerzenia przełyku, jeśli jest zwężony, lub rozdzielenia palców, jeśli są zrośnięte.

Porady dla rodziców opiekujących się dzieckiem chorym na EB

Opieka nad takim dzieckiem to duże wyzwanie dla rodziców. Może być wyczerpująca fizycznie i psychicznie. Ale Wasza miłość i troska to wielka siła dla dziecka.

• Zawsze dokładnie myj ręce przed dotknięciem skóry dziecka.
• Podnosząc dziecko, nie chwytaj go pod pachami . Może to spowodować uszkodzenie skóry. Umieść dłonie pod plecami i udami dziecka i ostrożnie je unieś.
• Jeśli używasz pieluszek, wybieraj te z rzepem zamiast taśmy klejącej. Możesz zmniejszyć tarcie, odcinając gumki wokół nóżek.
• Kąpiąc dziecko, najlepiej delikatnie czyścić każdą część jego ciała, zamiast zanurzać je w misce z wodą.
• Nie ograniczaj aktywności swojego dziecka. Chociaż szorstka zabawa nie jest wskazana, delikatne ćwiczenia, takie jak pływanie, mogą pomóc wzmocnić mięśnie dziecka.
• Jeśli Ty również czujesz się psychicznie wyczerpany, nie wahaj się szukać pomocy u lekarza, rodziny lub rodziców, którzy przeżyli podobne doświadczenia.

Kiedy należy natychmiast udać się do lekarza?

W leczeniu EB czasami konieczne jest natychmiastowe zwrócenie się o pomoc lekarską. Zwróć uwagę na poniższe objawy.

• Jeśli masz trudności z oddychaniem. (W takich przypadkach należy natychmiast udać się na oddział ratunkowy najbliższego szpitala. )
• Jeśli nie możesz połykać jedzenia lub płynów.
• Jeśli rana wygląda na zainfekowaną (co oznacza, że ​​obszar wokół rany jest zaczerwieniony, opuchnięty, gorący lub wydobywa się z niego ropa).
• Jeśli dziecko ma gorączkę.
• Jeśli pojawi się nowy objaw, którego nie możesz zrozumieć.

Chociaż życie z tą chorobą może być trudne, dzięki odpowiedniej opiece medycznej i poradom medycznym można kontrolować ból i wieść względnie dobre życie. Najważniejsze to zawsze ściśle współpracować z lekarzem i nie próbować radzić sobie z tym problemem samemu.